Mga rekomendasyon para sa diagnosis at paggamot ng cirrhosis sa atay. Pangunahing biliary cirrhosis medication sa atay. Karagdagang paghihirap ng pasyente

Ang bilyary cirrhosis ay isang landas ng atay, na bumubuo laban sa background ng mahirap na pag-agos ng apdo sa loob ng atay at sa sobrang artistikong biliary tract. Ang pinakamalaking bilang ng mga pasyente na may sakit na ito - mga matatanda pagkatapos ng 25-30 taon, sa pagkabata Ang sakit ay napakabihirang.

Kung isaalang-alang namin pangkalahatang mga istatistika ng sirosis, ng apdo sugat ng atay ay diagnosed na sa tungkol sa 10 mga kaso out of 100. Bilyary cirrhosis ay itinuturing na ang pinaka-hindi maganda ang pinag-aralan, samakatuwid ito ay kinakailangan upang isaalang-alang ang mga katangian ng pag-unlad nito at paggamot para sa bawat isa ang mga anyo ng patolohiya.

Bilyary cirrhosis ay isang napaka-bihirang paraan ng patolohiya, kaya hindi palaging posible upang mabilis na gawin ang tamang diagnosis. Sa karamihan ng mga kaso, sa loob ng mahabang panahon, ang sakit ay nagpapatuloy na asymptomatic at natagpuan random sa panahon ng dispensaryo o sa panahon ng diagnosis ng iba pang mga sakit. Ang mga sintomas ng apdo sirosis karaniwang nagaganap kapag ang sakit na napupunta sa isang mabigat na yugto, at sa karagdagan sa katawan paglipat, ang mga pasyente ay hindi maaaring nakatulong sa pamamagitan ng kahit ano.

Bilyary cirrhosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalit ng malusog na fibrous tissue. Nangyayari ito kapag ang mga apektadong parenchym cell ay hindi makayanan ang kanilang mga function.

Ang mas maraming mga selula ng atay ay apektado, mas binibigkas kahinaan ng atay at ang mas mataas ang posibilidad ng komplikasyon ng komplikasyon: portal Alta-presyon, ascites at mga lesyon ng iba pang mga laman-loob.

Ang pag-asa sa buhay na may ganitong diagnosis ay direktang nakasalalay sa entablado kung saan nakita ang sakit. Kaso ay nakarehistro kapag ang mga pasyente para sa dalawang dekada hindi pa na pinaghihinalaang ng pathological sugat ng atay, at kilala din ang mabilis na pag-unlad ng sakit, kapag ang malalang kinalabasan stepped sa loob ng 2-3 taon matapos ang simula ng pag-unlad ng sirosis.

Bukod dito, ang rate ng pag-unlad ng sakit at ang paglago ng fibrous tissue sa bawat pasyente ay naiiba at depende sa hanay ng mga kadahilanan: ang estado ng immune system, ang edad ng pasyente, ang pamumuhay nito at ang pagkakaroon ng magkakatulad na sakit. Posible upang mahulaan ang pag-unlad ng sakit pagkatapos ng isang kumpletong pagsusuri ng pasyente, isinasaalang-alang ang iba't ibang mga kadahilanan.

Ang bilyary cirrhosis ay ginawa upang hatiin sa dalawang anyo - pangunahin at pangalawang, bawat isa ay may sariling mga katangian. Ang pag-unlad ng pangunahing form ay ipinahiwatig kapag ang sakit bubuo sa ilalim ng impluwensiya ng mga autoimmune kadahilanan at sa una ay humahantong sa ang pagbuo ng cholestasis at lamang pagkatapos ay napupunta sa sirosis ng atay.

Ang pangalawang biliary cirrhosis ng atay ay ang kinahinatnan ng mga talamak na nagpapasiklab na proseso na nauugnay sa paglabag sa pag-agos ng apdo. Ngunit malaya sa form at sanhi ng sakit, biliary cirrhosis ay may parehong pangkalahatang mga tampok at sintomas.

Pangunahing anyo ng sakit.

Sa ngayon, sa kabila ng maraming pag-aaral, hindi posible na makilala ang eksaktong mga sanhi ng pag-unlad ng pangunahing anyo ng biliary cirrhosis. Alam lamang na ang pinsala sa mga selula ng atay ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng T-lymphocytes, ang mga function na kung saan ay naglalayong suppressing ang kabuhayan ng mga banyagang particle sa katawan. Ngunit sa anumang dahilan, ang mga t-lymphocytes ay nagsisimula upang mabilang ang mga selula ng katawan ay mapanganib at magsimulang sirain ang mga ito.

Ang mga t-lymphocytes ay nagsisimula nang makakaapekto sa maliliit na ducts ng apdo, na humahantong sa kanilang pagkawasak at pag-unlad ng cholestasis. Dahil sa pagkaantala sa apdo, ang mga selula ng atay ay nagsisimulang magdusa mula sa nakakalason na sugat, bilang resulta kung saan nagsisimula ang proseso ng nagpapasiklab sa atay. Ang mga apektadong hepatocytes ay pinalitan ng isang mahibla na tela, na bumubuo ng mga scars sa organ. Napansin na ang mas malaki ang fibrosis ng atay ay umuunlad, ang mas malinaw na proseso ng nagpapaalab.

Mga yugto

Ito ay kaugalian na maglaan ng 4 na yugto ng pag-unlad ng pangunahing biliary patolohiya:

Ang una - may pamamaga ng interdollak at septal channels, na sinamahan ng extension ng mga vessel. May lymphocytic infiltration upang bumuo ng isang granul.
Ang pangalawang - ang nagpapasiklab na proseso ay napupunta sa parenchyma sa atay, na lumampas sa mga hangganan ng mga landas ng portal. Ang pagkatalo ng karamihan sa mga ducts ay sinusunod, at ang natitirang mga ducts ng apdo ay may abnormal na istraktura.
Ang ikatlong progresibong pamamaga ay humahantong sa isang mas malinaw na cholestase, at ang mga spike mula sa nag-uugnay na tissue ay nabuo sa parenchyma.
Ang ikaapat ay nailalarawan sa kakulangan ng ducts sa mga aisles ng portal, nagsisimula ang proseso ng necrosis ng cell ng atay.

Ang mga dahilan na humantong sa isang kabiguan sa gawain ng immune system ay hindi kilala. Ngunit maraming mga siyentipiko ay may hilig na mayroong salungatan sa pagitan ng mga lymphocytes at histocompatibility antigen, katangian ng "transplant laban host antigens", dahil ang zirrosis unlad na mekanismo ay tunay na katulad ng mga proseso na nagaganap sa naturang isang reaksyon, ngunit ang bersyon na ito ay pa rin sa ilalim ng pagsasaalang-alang .

Tulad ng anumang sakit sa autoimmune, biliary cirrhosis sa 90% ng mga kaso ay nagtataka ng mga kababaihan pagkatapos ng 30-40 taon. Iyon ang dahilan kung bakit may mga bersyon na ang mga dahilan ay hormonal restructuring sa katawan, pati na rin ang physiological wear ng katawan. Ang biliary cirrhosis ng pangunahing form ay may mga katangian upang kumalat sa isang bilog ng isang pamilya, na nagpapatunay sa namamana predisposition sa sakit.

Isinulat ni Alla: "Si Nanay ay nasuri na may" pangunahing biliary cirrhosis ". Ang doktor ay nagpapahiwatig na ang dahilan ay pagsasalin ng dugo. Ito ay pagkatapos ng pamamaraang ito na nagsimula ang mga problema sa thyroid gland at joints. "

Mga sintomas

Kasama ang biliary lesion ng atay, ang magkakatulad na pag-unlad ng iba pang mga sakit ng autoimmune pinagmulan ay katangian:

System Red Lupus.
Sclerodermia.
Rayuma.
Vasculitis.
Glomerulonephritis.
Schogen syndrome.
Autoimmune thyroiditis.

Sa pinakadulo simula ng pag-unlad ng sakit, ang mga sintomas ay lumilitaw lamang sa isang maliit na bilang ng mga pasyente. Sa karamihan ng mga pasyente, ang mga klinikal na palatandaan ay nagaganap lamang sa malawak na paglago ng fibrous tissue.

Ang unang at katangian ng katangian ay ang balat na nangangati, na nagreresulta mula sa isang malaking bilang ng mga bile acids, na nakakainis na kumikilos sa mga nerve endings. Minsan ang pangangati ay sinamahan ng isang jaundice, ngunit maaaring mangyari ito sa mga yugto sa ibang pagkakataon. Nagtalo ang mga eksperto na ang susunod na yellowness ng balat ay lilitaw, mas kanais-nais na forecast ng sakit.

Ang mga vascular star at "liver palms" na may ganitong uri ng sakit ay napakabihirang. Half pasyente lumitaw hyperpigmented stains sa joints ng joints ng joints, at pagkatapos - at iba pang mga bahagi ng katawan. Sa mga huling yugto, pigmented kapalaran ng balat thicken, at ang panlabas na klinikal na larawan ay kahawig ng focal sclerodermia.

Para sa biliary cirrhosis, xantellam sa larangan ng eyelids, dibdib, elbows at tuhod joints ay katangian.

Iba pang mga sintomas:

Ang pagtaas sa atay at spleen sa laki ay inookupahan tungkol sa 60% ng mga pasyente.
Dyspepsic disorder, kapaitan sa bibig, sakit sa kanang hypochondrium.
Pangkalahatang kahinaan, kakulangan ng gana.
Dry skin.
Muscular at articular pains.
Pagtaas ng temperatura ng subfebrile.

Kapag ang pag-unlad ng cirrhosis itch ay nagiging pare-pareho at hindi mabata. Lumilitaw ang Evenum, ang mga Ascite ay bumuo, at sa esophagus, ang panloob na pagdurugo ay maaaring mangyari sa esophagus.

Diagnosis at paggamot

Ang diagnosis ng biliary cirrhosis ay batay sa data biochemical analysis. Dugo, pagkakakilanlan ng antimyolochondrial antibodies at instrumental na pamamaraan - ultratunog, CT at MRI atay. Sa pangunahing ng apdo sirosis, ang aktibidad ng hepatic enzymes ay nagdaragdag, ESP at ang konsentrasyon ng apdo acids ay nagtataas. Ang antimochondrial antibodies ay matatagpuan sa halos bawat pasyente, at humigit-kumulang sa kalahati ng mga halves mayroong isang hitsura ng isang rheumatoid factor at antinuclear tel.

Ang biopsy sa atay ay kinakailangan upang kumpirmahin ang diagnosis, maagang pagtuklas ng mapanirang cholangitis at tukuyin ang mga detalye ng pag-unlad ng cirrhosis sa mabibigat na yugto.

Ang pangunahing biliary cirrhosis ay mapanganib sa na walang mga espesyal na paghahanda para sa paggamot nito, kaya ang lahat ng mga panukalang panukala ay nakadirekta sa pagtanggal ng mga sintomas. Una sa lahat, ang mga pasyente ay nagrereseta ng mahigpit na diyeta:

Hindi hihigit sa 40 g taba bawat araw.
Paggamit ng protina 80-120 g bawat araw.
Kabiguan sa pagkain na naglalaman ng mga preservatives at dyes.
Pagbubukod ng mga inuming may alkohol at carbonated, malakas na tsaa at kape.
Inirerekomenda ng mga doktor na sumunod sa diet number 5 at pag-inom ng rehimen - 1.5-2 liters ng malinis na tubig kada araw.

Diet "Table No. 5"

Anong mga gamot ang inireseta:

Cyticostatics (hexal).
Corticosteroids (prednisone).
Bisphosphonates (alendronat).
Hepatoprotectors (mahalaga, phosphoglie, hepaben).
Choleretic (allohol).

Ang paraan ng napakalaki ang synthesis ng Collagen - Cupinenil, maaaring mapili si Dr. Penicilline. Ang Ursosan, Rifampicin at Phenobarbital ay angkop para sa pag-alis ng pangangati. Ang tanging paraan kung saan maaari mong pagalingin ang isang sakit - isang transplant ng katawan ng donor.

Opinyon ng isang espesyalista: "Ang transplantasyon ng atay ay epektibo lamang sa nabayaran na yugto. Kapag ang decompensation, ang mga naturang operasyon ay hindi isinasagawa, dahil wala silang walang kabuluhan. "

Pangalawang cirrhosis

Pangalawang biliary cirrhosis, hindi katulad ng pangunahing, mas pinag-aralan at nauunawaan. Lumalaki ito, na may malalang kagalakan ng apdo sa mga landas na matatagpuan sa loob at labas ng atay. Ano ang humahantong sa pangalawang biliary cirrhosis:

Congenital deviations sa pagpapaunlad ng biliary tract.
Cholecystolithiasis.
Cholestasis.
Cysts at iba pang benign neoplasms.
Kanser tumor sa pancreas.
Pinipigilan ang bilny channels na may nadagdagan lymph nodes (lympholecosis, lymphogranulomatosis).
Purulent o pangunahing cholangitis.
Ang pagpapaliit ng mga biliary channel pagkatapos ng operasyon ng kirurhiko.
Cholelithiasis.

Ang mga pathologies na ito ay humantong sa isang pang-matagalang pagwawalang-kilos ng apdo at dagdagan ang presyon sa biliary ducts, na nagsisimula sila sa swell. Ang talamak na kurso ng sakit ay nagpapahiwatig ng pagkapagod ng mga dingding ng mga ducts, at ang apdo ay pumasok sa parenchyma sa atay. Sa ilalim ng impluwensiya ng acidic at agresibo likido, ang cell ng atay ay inflamed, at ang proseso ng nekrosis ay nagsisimula.

Ang mga apektadong hepatocytes ay unti-unting pinalitan ng fibrous na tela. Ang bilis ng prosesong ito ay naiiba - sa average mula sa 6 na buwan hanggang 5 taon. Ang proseso ay pinabilis kung ang impeksiyon ng bacterial ay sumali o ang mga komplikasyon ay binuo. Ang sakit ay humahantong sa isang rack ng hepatic kakulangan, laban sa background na kung saan ang huling yugto ay pagbuo - ang hepatic koma.

Manifestations.

Ang mga sintomas ng pangunahin at sekundaryong biliary cirrhosis ay marami sa karaniwan. Ngunit ang pangalawang pinsala sa atay ay nangyayari sa isang pantay na dalas sa parehong mga kasarian, habang ang pangunahing form ay mas katangian ng babae.

Mga klinikal na palatandaan ng paglala ng sakit:

Sa kamakailang mga yugto, ang mga palatandaan ay sumali:

portal hypertension;
ascites;
varicose veins ng veins ng esophagus at bituka.

Diagnosis at therapy

Ang diagnosis ng pangalawang biliary cirrhosis ay upang mangolekta ng anamnesis, mga reklamo ng pasyente at inspeksyon nito. Pagkatapos nito, ang mga sumusunod na survey ay inireseta:

Mga pagsusuri sa dugo at ihi.
Uzi atay.
Mri at ct.

Para sa sakit, ang pag-promote ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

asukal sa dugo;
alkaline phosphatase;
kolesterol;
bilirubin; Alt.

Karamihan sa mga pasyente ay nasuri na may eosinophilia, anemia at pagtaas sa ESP. Tiyaking masuri ang halaga ng tanso sa ihi - ang mataas na nilalaman ay nagsasalita mula sa kalubhaan ng proseso. Sa siguradong, kinakailangan upang masuri ang pagtuklas ng HCB, cholecystitis, cholangitis, pancreatic damage. Ngunit ang pinaka-tumpak na diagnosis ay ginawa sa pamamagitan ng pagkuha ng isang biopsytte at histological pananaliksik ng materyal.

Posible na antalahin ang pag-unlad ng sakit, kung ibukod namin ang mga sanhi ng pagwawalang-kilos ng apdo. Samakatuwid, ito ay madalas na resorted sa kirurhiko pagkagambala upang alisin ang mga bato o stenting isang maliit na tubo. Ang transplant ng atay ay hindi palaging nagbibigay ng positibong resulta, ang mga pasyente ay may muling paggamit ng sakit.

Kung ito ay imposible upang magsagawa ng pagtitistis, hepatoprotectors, bitamina, antioxidants, antihistamines at antibiotics ay inireseta upang maiwasan ang pagbuo ng bacterial infection.

Nagsusulat si Eugene: "Pagkatapos alisin ang gallbladder, ang tiyan ay patuloy na may sakit, nagkaroon ng masamang kagalingan. Ngunit ang doktor ay muling nagtitiwala na ito ay "postcholecistomic syndrome," kailangan mong mapanatili ang pagkain at ang lahat ay pumasa.

Pagkalipas ng ilang buwan, nagpunta siya sa ibang doktor, kung saan natagpuan nila ang pagpapaliit ng biliary tract mula sa ibang bansa at malakas na pamamaga. Sinabi ng doktor na kung dumating na siya nang mas maaga, posible na itigil ang proseso, at ngayon ay mayroon akong isang precross isang estado na mabilis na umuunlad. "

Pag-unlad ng sakit sa mga bata

Ang cirrhosis sa pagkabata ay hindi karaniwan, ngunit ang biliary form ay halos hindi natagpuan sa pagkabata. Pangunahing ng apdo sirosis ay karaniwang pagbuo ng nasa katanghaliang-gulang pasyente, ngunit ang pangalawang anyo ng sakit maaaring lumabas dahil sa ang abnormal na pag-unlad ng apdo lagay at sa mga bata.

Ang mga pangunahing sanhi ng biliary cirrhosis ng mga bata ay fibrousosis at artisia ng biliary tract. Tulad ng sa mga adult mga pasyente, ang sakit ay pagbuo dahil sa ang nabalisa pag-agos ng apdo, kung saan pagkatapos, ang cholestasis ay pagbuo sa paglipat sa cholangitis, na mga leads sa atay sirosis.

Ang paggamot ng biliary cirrhosis sa pagkabata ay nangangailangan ng interbensyon ng mga nakaranasang espesyalista at patuloy na suporta ng diyeta. Gamit ang hindi kanais-nais na pag-unlad ng sakit, ang isang transplantasyon ng atay ay isinasagawa.

Forecasts at komplikasyon

Ang pangunahing biliary cirrhosis ay pangunahing mapanganib sa na imposibleng itatag ang sanhi ng sakit, kaya walang tiyak na mga pamamaraan sa paggamot. Inirerekomenda ng mga doktor ang pag-aalis ng lahat ng mga kadahilanan na maaaring makaapekto sa mga proseso ng autoimmune:

Ibukod ang pisikal at nerbiyos overvoltage.
Iwasan ang mga nakababahalang sitwasyon.
Init ang foci ng impeksiyon.
Normalize hormonal background.

Ang pangunahing at sekundaryong biliary cirrhosis ay may pangkalahatang komplikasyon:

Ang pangunahing biliary cirrhosis ay kadalasang kumplikado sa pamamagitan ng magkakatulad na autoimmune diseases: systemic lupus, scleroderma, rheumatoid arthritis at iba pa.

Ang mga pabalat ng balat ay kadalasang apektado ng pangunahing anyo, maliban sa jaundice at hyperpigmentation, ang Vitiligo ay madalas na sinusunod - ang hitsura ng puting hindi planadong mga seksyon ng balat.

Ang pag-asa sa buhay ay depende sa iba't ibang mga kadahilanan, ngunit batay sa statistical data, maaari mong tukuyin ang mga karaniwang tagapagpahiwatig:

Pangunahing hugis na may antas ng bilirubin hanggang sa 100 mkmoll / L - tungkol sa 4 na taon ng buhay, higit sa 102 μmol / L - hindi hihigit sa 2 taon.
Inihayag sa maagang yugto at uncomplicated pangunahing cirrhosis - tungkol sa 20 taon.
Secondary biliary cirrhosis na may binibigkas na sintomas - 7-8 taon.
Ang daloy ng asymptomatic ng pangalawang cirrhosis ay nagdaragdag sa habang-buhay hanggang 15-20 taon.
Ang mahirap na kurso ng cirrhosis na may mga komplikasyon ay hindi higit sa 3 taon.

Ang mga average na tagapagpahiwatig ay nagpapahiwatig na ang pangunahing at pangalawang hugis ng cirrhosis ay nagtatapos sa isang nakamamatay na kinalabasan sa loob ng 8 taon matapos lumitaw ang mga unang sintomas. Ngunit napakahirap na maglagay ng mga taya ng pag-asa sa buhay, lalo na sa pag-unlad ng autoimmune ng sakit.

Sinulat ni Anna, 29 taong gulang: "Ang diagnosis ay inilagay 3 taon na ang nakalilipas, kailangan kong dumaan sa maraming mga survey. Ngunit tinitiyak ako ng doktor na ang sakit ay ipinahayag sa isang maagang yugto, at may napapanahong paggamot, ang suspensyon ng sakit ay posible. "

Ang bilyary cirrhosis ay hindi lamang ang pinaka-bihirang, kundi pati na rin ang pinaka-mapanganib sa lahat ng uri ng sakit. Lalo na mahirap hulaan ang pag-unlad pangunahing cirrhosis, pati na rin pumili ng paggamot o gumawa ng mga hakbang sa pag-iwas. Ang mga pasyente na may biliary lesions ng atay ay mahalaga na huwag babaan ang mga kamay, at sumunod sa payo at tipanan ng dumadalo sa doktor - na may tamang diskarte, posible na pahabain ang haba ng buhay sa loob ng ilang dekada.

Kabuuang Duration: 21:51.

Alexander Sergeevich Trukhmanov, Doctor of Medical Sciences, Propesor:

Hayaan akong may kasiyahan upang bigyan ang sahig sa doktor ng Medical Sciences ng Shirokova Elena Nikolaevna na may mensaheng "Modern pinagkasunduan sa diyagnosis at paggamot ng pangunahing ng apdo sirosis at pangunahing sclerizing cholangitis." Mangyaring elena.

Elena Nikolaevna Wisdom, Doctor of Medical Sciences, Associate Professor:

Maraming salamat, Alexander Sergeevich.

Pahintulutan kang ipakita ang kasalukuyang estado ng isyu sa diagnosis at paggamot ng pangunahing biliary cirrhosis at pangunahing sclerosing cholangitis.

Una sa lahat, tutukuyin namin na ang pangunahing biliary cirrhosis ay. Ito ay isang malalang sakit na sakit sa atay, na batay sa isang di-tuwirang pagkawasak ng maliliit na intrahepatic bile ducts. Ang katangian ng katangian ay ang pagkakaroon ng antimitochondrial antibodies.

Ang saklaw ng pangunahing biliary cirrhosis ay mula 15 hanggang 400 na kaso bawat milyong tao. Ang napakaraming bilang ng mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis - tungkol sa 90% ay mga kababaihan. Ang average na edad ng pagpapakita ng sakit ay 50 taon.

Sa kasalukuyan, halos kalahati ng mga pasyente ang nasuri sa yugto ng asymptomatic. Sa kawalan ng sapat na paggamot pagkatapos ng 10 hanggang 20 taon, ang mga pasyente ay maaaring bumuo ng cirrhosis ng atay at hepatic insufficiency.

Ang katangian ng katangian ng pangunahing biliary cirrhosis ay balat na nangangati. Kahit na mas madalas kaysa sa balat pangangati sa mga pasyente na may kahinaan. Bukod diyan, walang ugnayan ng kahinaan sa kalubhaan ng histological manifestations, na may kalubhaan ng biochemical indicator ng aktibidad at sa edad ng pasyente.

Half pasyente ay maaaring magkaroon ng jaundice. Ito ay katangian ng pagkakaroon ng kakabit autoimmune sakit, tulad ng autoimmune pinsala sa ang tiroydeo, autoimmune thyroiditis, Reino syndrome.

Sa ilang mga kaso, nakikipagkita kami sa binibigkas na skin hyperpigmentation, ang pagkakaroon ng xantellas at xanthma.

Sa 60% ng mga pasyente, bilang isang panuntunan, nadagdagan sa laki ng atay. Ayon sa biochemical samples, ang cholestasis ay tinutukoy. Ang pagkakaroon ng antimitochondrial antibodies sa titer 1:40 at mas katangian.

Ano ang pag-ugoy ng morphological data, pagkatapos ay ang pagkakaroon ng di-agregative mapanirang cholangitis ay tumutukoy.

Sa slide na ito, nakikita mo ang isang larawan ng aming pasyente, na naghihirap sa pangunahing biliary cirrhosis. Binibigkas xantellamasm at xanthoms na mas karaniwan. Tinatayang 10 mga pasyente na may malubhang cholestasis, matatagpuan ang mga ito sa likod ng mga brush at sa antas ng siko na liko. Ito ay dahil sa isang pagtaas sa serum cholesterol na higit sa 400 mg / dL, kung ito ay sinusunod para sa higit sa tatlong buwan.

Kaya, ano ang pangunahing pamantayan ng diagnostic ng pangunahing biliary cirrhosis. Ito ay isang pagtaas sa antas ng alkali phosphatase (SCF) at gammaglutamyltranspendase, ang pagkakaroon ng antimitochondrial antibodies ng m2 fraction, na naglalayong sa bahagi ng E2 ng Piruvat-Dehydrogenase complex. Ito ang pagkakaroon ng mapanirang cholangitis, lymphocytic infiltration.

Sa ilang mga kaso, humigit-kumulang 10 - 20 mga pasyente na nagdurusa mula sa pangunahing biliary cirrhosis, nahaharap kami sa sitwasyon kapag may mga tampok at autoimmune hepatitis. Pinag-uusapan natin ang tinatawag na kababalaghan ng krus. Ang Crossback Syndrome ay isang kumbinasyon ng mga palatandaan at autoimmune hepatitis at pangunahing biliary cirrhosis.

Ito ay pinaniniwalaan na para sa pagbabalangkas ng diagnosis na ito, kinakailangan na magkaroon ng dalawa sa tatlong pamantayan na nakalista dito para sa bawat sakit.

Para sa pangunahing biliary cirrhosis ito ay:

nadagdagan ang antas ng alkali phosphatase sa pamamagitan ng higit sa 2 beses mula sa itaas na limitasyon ng pamantayan, o ang antas ng gamma-glutamyltranspend ng gamma higit sa 5 beses mula sa itaas na limitasyon ng pamantayan;
ang pagkakaroon ng antimitochondrial antibodies sa titer 1:40 at sa itaas;
ang pagkakaroon ng di-katutubong mapanirang cholangitis ayon sa biopsy sa atay.

Para sa autoimmune hepatitis, ang pagkakaroon ng mga sumusunod na pamantayan:

ang pagtaas sa antas ng transaminase ng alanine ay higit sa 5 beses mula sa itaas na limitasyon ng pamantayan;
pagpapabuti ng antas ng immunoglobulin class g higit sa 2 beses o ang pagkakaroon ng mga antibodies sa makinis na mga kalamnan sa diagnostic titer 1:80;
ayon sa biopsy sa atay, mahalaga na matukoy ang perioportal o periSeptal step necrosis.

Histological paghahanda. Ito ang tisyu ng atay ng aming pasyente, na naghihirap mula sa Crossing Syndrome (pangunahing biliary cirrhosis at autoimmune hepatitis). Narito ipinahayag ang lymphogystocyte infiltration sa portal tract, sa gitna ng pagkakaroon ng stepped nekrosis. Bahagyang wastong hindi pantay na pinalawak na lumen ng yolk duct (ang kababalaghan ng paglaganap ng mga pintuan).

Alam na ang gamot na opisyal na naaprubahan sa lahat ng mga bansa para sa paggamot ng pangunahing biliary cirrhosis ay "ursodoxicole acid" (Udhk). Kagiliw-giliw na data Pares A., na kung saan ay iniharap sa journal "Gastroenterology" noong 2006, kung saan ang impluwensiya ng "Ursodeoxycholic acid" ay tinasa sa kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may pangunahing ng apdo sirosis.

Ang kaligtasan ng buhay rate ng mga pasyente na may isang mahusay na tugon sa therapy ay talagang walang pagkakaiba mula sa edad at populasyon. Secciveably lumampas sa rate ng kaligtasan ng buhay, na kung saan ay inaasahang sa pamamagitan ng MAO modelo. Ito ay isang berdeng "curve." Ang mga data na ito ay maaasahan, at ang kaligtasan ng mga pasyente na may isang mahusay na tugon sa biochemical ay ganap na naiiba mula sa kaligtasan ng buhay, na hinuhulaan ayon sa modelo ng Mao. At ang modelo ng Mao ay isang pangunahing pangunahing modelo na nagbibigay-daan sa iyo upang kalkulahin ang prognostic kaligtasan ng buhay rate ng mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis.

Ano ang dapat isaalang-alang ang isang mahusay na biochemical na sagot. Tinanggap ito upang matukoy pagkatapos ng taon ng therapy "ursodezoxycholic acid". May mga tinatawag na pamantayan ng Paris. Ang ibig sabihin nito - normalisasyon ng antas ng bilirubin. Dapat itong mas mababa sa 1 mg / dl (o mas mababa sa 17 μmol / l) sa sistema ng Si.

Ang antas ng alkali phosphatase (SCF) ay dapat na mas mababa o katumbas ng isang tatlong beses na limitasyon ng pamantayan. Ang antas ng aspartaminotransferase (AST) ay dapat na mas mababa sa o dalawang kaugalian.

Tulad ng pamantayan ng Barcelona, \u200b\u200bito ay isang pagbaba ng 40% o normalisasyon ng antas ng alkaline phosphatase sa isang taon ng therapy "ursodezoxycholic acid".

Mayroon kaming sariling karanasan ng apat na taong gulang na "ursodoxicole acid" na therapy, ursosan na gamot sa mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis. Kami ay pinapakita na sa epekto sa biochemical mga parameter ng Ursosan ay pinaka-epektibo sa mga pasyente na may sa unang yugto ng pangunahing ng apdo sirosis. Ito ay para sa kanila na ang normalisasyon ng antas ng serum transaminases at isang pagbaba sa antas ng bilirubin sa pamamagitan ng higit sa 2.5 beses. Ang Bilirubin ang pangunahing prognostic marker sa mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis.

Ang minimum na therapeutic effect ay nabanggit sa mga pasyente na may ika-apat (huling) yugto ng sakit sa yugto ng cirrhosis ng atay, na naaayon sa data ng mga internasyonal na pag-aaral.

Kaya, ang estratehiya ay tulad. Mga pasyente na may pangunahing ng apdo sirosis ay dapat makatanggap ng "ursodoxicole acid" sa isang dosis ng 13 - 15 mg / kg / araw. Ito ay karaniwang, opisyal na naaprubahan na therapy.

Kung ang biochemical response ay sinusunod, na kung saan kami ay nagsalita nang mas maaga, ito ay kinakailangan upang ipagpatuloy ang monotherapy "ursodezoxycholic acid" sa ilalim ng pare-pareho ang kontrol ng estado ng pasyente, ang antas ng biochemical sample.

Kung walang sagot, at may mga palatandaan ng crossover na may autoimmune hepatitis, ang kababalaghan ng lobular hepatitis, isang pagtaas sa antas ng aspartic transaminase, o iba pang sitwasyon, pagkatapos ay nakuha ang isang suboptimal biochemical response. Kumpletuhin ang sagot na inaasahan namin, hindi namin makuha. Ito ay halos isang-katlo ng mga pasyente.

Anong gagawin. Sa sitwasyong ito, ang tanging unibersal na strategic na hakbang ay kasalukuyang hindi binuo. Ang iba't ibang mga pagpipilian ay ipinapalagay. Ang isa sa kanila ay isang karagdagang appointment na "Budesonide" sa isang dosis na 3 hanggang 9 mg bawat araw.

Ang paghahanda ng ikalawang yugto ay "Mikophenolate Mofetil". Ito ay isang immunosuppressive therapy na nagbibigay-daan sa iyo upang antas o mabawasan ang mga side effect mula sa corticosteroids. Ang iminungkahing dosis ng kalahating gramo bawat araw.

Kung walang sagot, ngayon ang tanong ng posibilidad ng pag-aaplay ng fibrats ay isinasaalang-alang. Ang tagal ng kursong ito ay kasalukuyang hindi pa natukoy. Ang tinatayang dosis ng 200 mg ng gamot kada araw.

Kaya, anong mga rekomendasyon para sa paggamot ng pangunahing biliary cirrhosis ay maaaring formulated ngayon. Ayon sa lipunan ng Europa para sa pag-aaral ng sakit sa atay, pinaniniwalaan na ang isang opisyal na inaprubahang gamot ay "Ursodezoxycholic acid". Dosis 13 - 15 mg / kg / araw sa loob ng mahabang panahon. Sa suboptimal biochemical tugon, ang isang kumbinasyon ng "Ursodeoxycholic acid" ay maaaring sinamahan ng "budesonide" (second-generation glucocorticoid).

Tulad ng para sa cross-syndrome, dito ito ay posible, at isang kumbinasyon ng "ursodoxicole acid" na may Corticosteidia ay kinakailangan. Gamit ang ikalawang sagisag, ang monotherapy "ursodoxicole acid".

Sa aming klinika, na pinamumunuan ng Academician Vladimir Trofimovich Ivashkin, mayroon kaming sariling magandang karanasan sa pagpapagamot ng mga pasyente na may crosstrozoxycholic acid cross-syndrome na may Corticosteidia.

Ang aming mga pasyente (58 mga pasyente) ay nahahati sa 2 grupo alinsunod sa pagpipiliang Cross-syndrome. Ang mga pasyente na may unang pagpipilian ay kinuha ng Corticosteroids at Ursosan (Urso-oxidic acid - sa isang karaniwang dosis ng 13-15 mg / kg / araw).

Ang ikalawang opsyon ay mga pasyente na may histological na mga tampok na kahawig ng pangunahing biliary cirrhosis. Kasabay nito, mayroon silang mga antibodies sa makinis na mga kalamnan at antinoclorenic antibodies sa diagnostic titrat at mataas na biochemical activity, na nagtataas ng antas ng transaminase. Natanggap nila ang ursosan monotherapy.

Sa 60% ng aming mga pasyente, ang isang buong tugon ay naobserbahan, at higit sa isang isang-kapat ay nagpakita ng isang bahagyang tugon sa therapy.

Kapag pinag-aaralan ang pinagsama-samang kaligtasan ng mga pasyente na may cross-syndrome, nakuha namin na ang kaligtasan ng buhay rate ng mga pasyente ay lumampas sa rate ng kaligtasan ng buhay, na hinuhulaan ayon sa modelo ng Mao. Ang kaligtasan ng aming mga pasyente ay ang pinakamataas na dilaw na "curve." Ang mas mababang pulang lens ay ang rate ng kaligtasan ng buhay na inaasahang sa modelo ng Mao. Ang Ursodeoxycholic acid ay maaaring mapabuti ang rate ng kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may cross-syndrome.

Anong mga bagong direksyon sa paggamot ng pangunahing biliary cirrhosis ang kasalukuyang umiiral. Ang mga ito ay mga agonist ng isang farneseoid x-receptor (FXR) - "obtashephole acid". Ito ba ay 6? Ethyl-Hanodoxycholic acid, na ngayon ang ikatlong yugto ng mga klinikal na pag-aaral. Ito ay maaaring sinabi na ito ay nagpapabuti sa biochemical test ng mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis at binabawasan ang antas ng serum immunoglobulin M.

At ang ikalawang direksyon ay PPAR agonists?. Ang mga ito ay fibrats. Mayroon silang anti-inflammatory at immunomodulatory property. Kasalukuyang aktibong pinag-aralan.

Ang ikalawang direksyon ng mensahe ng aking ngayon ay ang pangunahing sclerosing cholangitis. Ito rin ay isang talamak na cholestatic sakit sa atay, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat pamamaga at fibrosis ng intra at extrahepatic bile ducts.

Hindi tulad ng pangunahing biliary cirrhosis, ang pangunahing sclerosing cholangitis ay nakararami lalaki. Ang ratio ng mga tao sa mga kababaihan 2: 1. Bilang isang panuntunan, ang sakit ay diagnosed sa mga pasyente na may edad na 40 taon. Lubhang bihira - sa mga bata. Sa 60 - 80,% ng mga kaso ay may kumbinasyon ng pangunahing sclerosing cholangitis na may nagpapaalab na sakit sa bituka. 80% ay mga pasyente na may nonspecific ulcerative colitis, 10 - 15% ay ang Crohn disease.

Ang iba't ibang klinikal na pagpipilian para sa pasinaya ng pangunahing sclerosing cholangitis ay posible. Maaaring ito ay isang asymptomatic pagtaas sa antas ng hepatic samples. Ang pasyente ay pumasa sa isang survey sa balangkas ng closerization at itatala nito ang mga nakataas na cholestasis syndrome marker.

Alinman ito ay isang klasikong paghahayag (balat pangangati, kahinaan, jaundice). O maaaring ito ay mga marker ng paulit-ulit na bacterial cholangitis. Alinman ang diagnosis ay nasa entablado ng komplikasyon ng cholestasis. Alinman sa yugto ng komplikasyon ng portal hypertension, kapag ang debut ay nangyayari sa pagdurugo mula sa mga varicose extended veins ng esophagus.

Kadalasan ay nagtatala kami ng pagtaas sa alkaline phosphatase. Bilang isang panuntunan, ito ay isang 100% pagtuklas kapag biochemical Study. dugo. Ang mga asparagic at aanine transaminases ay nakataas halos sa 90% ng mga pasyente. Gamma-glutamiltransferase sa 85% ng mga kaso.

Ang antinerophilic cytoplasmic antibodies (ANCA) ay nakita sa 65 - 70% ng mga kaso (lalo na kung ang pasyente ay may di-tiyak na ulcerative colitis). Sa 60%, ang Bilirubin ay maaaring tumaas. Antibodies sa makinis na mga kalamnan, antinuclear factor Nakatagpo kami ng halos kalahati ng mga pasyente.

Ang pangunahing pamantayan ng diagnostic ng pangunahing sclerosing cholangitis. Ito ang pagkakaroon ng talamak na cholestasis, iyon ay, isang pagtaas sa antas ng gamma-glutamytranspendase, alkaline phosphatase, Lucinopeptidases (laps). Ito ang data ng endoscopic retrograde cholangiopancratography o magnetic resonance cholangography. Siyempre, ang pag-aalis ng mga sanhi ng pangalawang sclerosing cholangitis.

Mga pagbabago na tipikal kapag nagsasagawa ng cholangiography. Ito ang pagkakaroon ng diffuse multifakal ring-shaped stricted, na kahalili ng mga plots ng normal o bahagyang tinukoy na ducts. Ang pagkakaroon ng maikling mahigpit na mga strictures o gawa-gawa protrusions na katulad ng diverticulus.

Ang mga endoscopic retrograde cholangiopancratography. Ang mga arroogment ay minarkahan ang mga mahigpit na ducts ng extrahepatic bile.

Magnetically resonant cholangiogram ng pasyente ng 72 taon, na naghihirap sa pangunahing sclerosing cholangitis. Ang itaas na arrow ay nagpapakita ng isang makitid sa antas ng kanang karapatan hepatic duct, at ang mas mababang arrow ay nagpapahiwatig ng lugar kung saan ang pangkalahatang atay duct ay dapat makita. Ang kakulangan ng visualization ay nagsasalita tungkol sa pagkakaroon ng stricture.

Tulad ng data ng biopsy sa atay, mayroong isang tipikal na pag-sign dito - "Lukovichnaya husk". Ito ang pagkakaroon ng concentric fibrosis. Ngunit kapag ang tanong ay arises, kung ang mga pasyente ay kailangang magsagawa ng isang biopsy sa atay, kasalukuyang mga rekomendasyon ay: hindi, hindi sa lahat ng mga pasyente.

Kung wala kang pag-aalinlangan ng pagsusuri ng pangunahing sclerosing cholangitis, may mga tipikal na tampok na biochemical, tipikal na data ng cholangiogram, pagkatapos ay sa kasong ito, ang morphological verification ay maaaring maghintay.

Kung mayroon kang mga hinala na mayroong isang cross-syndrome kasabay ng autoimmune hepatitis, o pinaghihinalaan mo ang isang sclerosing cholangitis sa maliliit na ducts (kapag walang katangian na cholangographic data), pagkatapos ito ay talagang isang mapagpasyang salita para sa biopsy sa atay.

Ang Ursodeoxycholic acid ay isa sa mga gamot na intensively, aktibo at malawak na pinag-aralan sa therapy ng mga pasyente na may pangunahing sclerosing cholangitis. Ito ay mahusay na kilala at naaprubahan para sa paggamot ng pangunahing biliary cirrhosis. Dahil sa pagkakatulad ng mga klinikal na manifestations, maraming mga mananaliksik ang sinubukan ang gamot na ito sa therapy ng pangunahing sclerosing cholangitis.

Anong mga tampok, kung anong mga aksyon ng gamot ang maaaring ituring na kaakit-akit. Ang "ursodeoxycholic acid" ay nagpapasigla sa mga proseso ng detoxification ng mga acids ng apdo, stimulates secretion, ay may napakaraming ari-arian ng apoptos. Bilang karagdagan, pinoprotektahan ang cholangiocytes mula sa nakakalason na epekto ng hydrophobic bile acids. Kahit na ang antifibrotic epekto ng gamot ay inilarawan.

Pangunahing sclerosing cholangitis. Lindor Research Data noong 1997. 105 mga pasyente ang pumasok sa pag-aaral. Ang "Ursodezoxycholic acid" ay ginamit sa isang karaniwang dosis ng 13-15 mg / kg para sa 2-5 taon. Ang isang pagpapabuti sa mga parameter ng biochemical sa mga pasyente na may pangunahing sclerosing cholangitis ay nabanggit. Kasabay nito, walang maaasahang impluwensya sa mga klinikal na palatandaan, nabanggit.

Olsson data, 2006 taon. Higit pang mga kinatawan ng pasyente ng pasyente, mas mataas na dosis ng gamot. Ang "Ursodeoxycholic acid" ay kinuha sa isang dosis ng 17-23 mg / kg / araw sa loob ng limang taon. Nagkaroon ng isang mahusay na ugali upang mapabuti ang kaligtasan ng buhay laban sa background ng "ursodoxichetic acid" admission. Gayunpaman, hindi ito maaasahan sa istatistika.

Ayon sa pilot research, si Mitchell ay nabanggit na mahusay na tolerability ng gamot sa isang dosis ng 20 mg / kg / araw. Ang pagpapabuti ng mga hepatic sample ay nabanggit. Ang isang malaking kinatawan ng pag-aaral ay ginanap sa USA, na dinaluhan ng 150 mga pasyente. Nagkaroon ng mas mataas na dosis ng gamot (28-30 mg / kg / araw). Sa loob ng limang taon, kinailangan ng mga pasyente ang gamot na ito.

Gayunpaman, ang pag-aaral ay hindi naitala nang maaga, dahil sa isang grupo na nakatanggap ng "ursodoxicole acid", mas pribadong malalang mga kinalabasan ang naobserbahan, ang pangangailangan para sa paglipat ng atay o nakamamatay na kinalabasan.

May mga kagiliw-giliw na data na ang ursodeoxycholic acid ay maaaring mabawasan ang panganib ng pagbuo ng colorectal dysplasia sa mga pasyente na may pangunahing sclerosing cholangitis at di-tiyak na ulcerative colitis. Ang eksperimento ay nagpakita na ang "deoxycolic acid" ay nagpapasigla sa paglaganap ng colorectal epithelium sa mga hayop. Sa turn, ang "ursodoxicolithic acid" ay pumipigil sa apoptosis, na sapilitan ng "deoxycolic acid". "Ursodezoxycholic acid" inhibits ang paglago ng bituka cell kanser, na kung saan ay stimulated sa pamamagitan ng "deoxycolic acid".

Kasabay nito, ang batayan para sa mga pangkalahatang rekomendasyon ng unconditional admission ng "ursodeoxychole acid" sa mga pasyente na naghihirap mula sa pangunahing sclerosing cholangitis sa kasalukuyan. Tulad ng para sa mga rekomendasyon ng European lipunan para sa pag-aaral ng mga sakit sa atay, ito ay napatunayan na ang pagtanggap ng gamot sa isang dosis ng 15-20 mg / kg / araw ay nagpapabuti sa mga pagsubok sa atay at mga marker ng sakit na prognostic. Gayunpaman, ang epekto sa kaligtasan ay hindi pinatunayan. Para sa pag-iwas sa colorectal cancer, ang gamot ay maaaring irekomenda sa mga grupong may mataas na panganib.

Karagdagang paghihirap ng pasyente

Pagkatapos ng paglabas, ang lahat ng mga pasyente ay napapailalim sa dispensaryong pagmamasid sa mga kondisyon ng outpatient.
Ang bawat oras na pagbisita, dapat suriin ng doktor ang pangangailangan para sa isang laboratoryo at instrumento sa instrumento upang makilala ang mga ascite, kusang bacterial peritonitis, panloob na pagdurugo, atay encephalopathy, hepatorenal syndrome. Kinakailangan din upang masuri ang pagsunod sa pasyente sa lahat ng mga rekomendasyon sa medisina, pagkilala sa posible mga epekto Nakapagpapagaling na therapy.
Ang mga FEGD ay isinasagawa sa mga agwat ng 3 taon, kung ang mga node ng varicose ay hindi nakita sa unang pagsusuri, at 1 taon, kung ang mga node ng mga maliit na sukat ay nakikita. Pagkatapos ng matagumpay na endoscopic ligation, ang mga node ng FEGD ay paulit-ulit pagkatapos ng 3 buwan, at kalaunan - bawat 6 na buwan.
Ang lahat ng mga pasyente na may cirrhosis ay kinakailangan upang magpabakuna laban sa viral hepatitis A at BB.
Sa lahat ng mga pasyente na may cirrhosis ng atay tuwing 6 na buwan, ang screening ay dapat gawin sa hepatocellular carcinoma: ultratunog ng atay at pagpapasiya ng konsentrasyon ng α-fetoprotein.
■ Portal hypertension at dumudugo mula sa mga varicose veins ng pinalawak na veins: dumudugo mula sa mga varicose extended veins ng esophagus at tiyan ay sinamahan ng mataas na dami ng namamatay, na dictates ang pangangailangan para sa mga preventive measures.
Azu pagkatapos ng pagtatatag ng isang diagnosis ng cirrhosis sa atay, kinakailangan upang maisagawa ang mga FEGD upang masuri ang kalubhaan ng varicose veins.
■ Ascites: mga aktibidad na naglalayong pagbagal ng pag-unlad ng kilatan-ascitic syndrome ay ipinapakita. Kinakailangan din ito sa napapanahong pagtuklas ng hyponatremia at pagkabigo ng bato.
✧ Kinakailangan upang timbangin ang pasyente at pagsukat ng circumference ng tiyan sa bawat pagbisita sa doktor.
✧ Kinakailangan upang matukoy ang whey concentration ng potasa, sodium, residual nitrogen, creatinine taun-taon o mas madalas kung kinakailangan (halimbawa, na may pinaghihinalaang likido na pagkaantala sa labis na diuretikong therapy).
✧ Paghihigpit sa paggamit ng cook salt hanggang 1-3 g / araw.
✧ nililimitahan ang paggamit ng likido sa pagkakaroon ng hyponatremia (sosa konsentrasyon na mas mababa sa 120 mmol / L).
■ Head encephalopathy: for. matagumpay na paggamot Kinakailangan upang maalis ang mga nakakagulat na mga kadahilanan at magsagawa ng pagwawasto ng mga paglabag na dulot ng mga ito.
✧ Mga dahilan. Kabilang sa mga kagalit-galit na mga kadahilanan ang mga sumusunod:
- dumudugo mula sa mga varicosely pinalawak na veins ng esophagus;
- pagtanggap ng mga gamot na pampaginhawa at mga tranquilizer;
- Napakalaking diuretic therapy;
- Pag-inom ng alak;
- Mga nakakahawang komplikasyon;
- Operations ng pagpapataw ng isang bahagi anastomosis;
- Labis na paggamit ng mga protina ng hayop;
- Surgical interventions tungkol sa iba pang mga sakit;
- laparocentsis na may pagtanggal ng isang malaking bilang ng mga ascitic fluid na walang karagdagang iniksyon ng albumin.
✧ Pag-iwas.
Paghaluin ang mga aktibidad na naglalayong pigilan ang atay encephalopathy.
- Primary (sa kawalan ng pagdurugo sa kasaysayan) at pangalawang (kung magagamit sa kasaysayan), pag-iwas sa pagdurugo mula sa mga varicose pinalawak na veins ng esophagus at tiyan.
- Sa pagbuo ng dumudugo upang maiwasan ang kusang bacterial peritonitis at sepsis, ang layunin ng antibiotics ay ipinapakita.
- Prevention of spontaneous bacterial peritonitis.
- Pag-iwas sa paninigas ng dumi, mas mabuti sa pamamagitan ng paghirang ng maliliit na dosis ng lactulose. Ang dosis ng walang kakulangan ay dapat piliin sa isang paraan upang makamit ang isang malambot na pare-pareho na upuan 2-3 beses sa isang araw. Karaniwan, ang dosis ay mula 30 hanggang 120 mL / araw.
- Pagbubukod ng sedative ls at narcotic analgesics.
- Pag-iwas sa mga karamdaman ng mga function ng atay at electrolyte disorder: pagkabigo ng bato, metabolic alkalosis, hypokalemia, dehydration, labis na diuretic effect.
■ Mga nakakahawang komplikasyon (lalo na kusang bacterial peritonitis) Sa panahon ng ascite ay madalas na bumuo, na may kaugnayan sa kung saan may pangangailangan para sa kanilang pag-iwas.
Ang nadagdag na impeksiyon ay maaaring tumaas sa temperatura ng katawan at sakit ng tiyan. Para sa pag-iwas sa impeksiyon ng bacterial na may mga pasyente na may ospital na may mga ascite, ang layunin ng matagal na pagkilos ng fluoroquinolones ay ipinapakita sa mga sumusunod na kaso:
✧ konsentrasyon ng protina sa ascitic fluid na mas mababa sa 1 g / l;
✧ pagdurugo mula sa mga varicosely pinalawak na veins ng esophagus at tiyan (nakakahawang mga komplikasyon ay bumubuo sa 20% ng mga pasyente sa loob ng 2 araw pagkatapos ng paglitaw ng pagdurugo; sa loob ng 1 linggo sa ospital, ang dalas ng mga komplikasyon ng bacterial ay nagdaragdag sa 53% b);
✧ Ang pagkakaroon ng isang kasaysayan ng kusang bacterial peritonitis.
■ kabiguan ng bato: diagnosed na may isang pagtaas sa serum creatinine konsentrasyon ng higit sa 132 μmol / l (1.5 mg%) at pagbabawas ng pang-araw-araw na diurea. Upang maitaguyod ang diagnosis ng hepatorenal syndrome, kinakailangan upang siyasatin ang talim na precipitate kung saan dapat walang mga pagbabago. Kinakailangan ang napapanahong pag-iwas.
✧ Sa bawat pagbisita, dapat suriin ng doktor ang pagtalima ng pasyente ng pagtanggap ng lahat ng iniresetang Ls.
✧ Kinakailangan upang maiwasan ang pagtatalaga ng mga nephrotoxic na gamot, tulad ng aminoglycosides at NSAID. Inhibitors ng Ace, β-lactam antibiotics, sulfanimides, rifampicin, diuretics ay maaari ring magkaroon ng nephrotoxic effect.
Mga sanhi ng Decompensation.
Kabilang sa mga kadahilanan na pinagbabatayan ang decompensation ng cirrhosis, ang mga sumusunod ay maaaring ilaan:
■ di-pagsunod sa diyeta: isang pagtaas sa pag-load ng asin;
■ paglabag sa dosis at ls reception mode;
■ pagtanggap ng alak;
■ yatoghenic mga kadahilanan: pagbubuhos ng mga solusyon sa asin, atbp;
■ gastrointestinal dumudugo;
■ pag-unlad ng hepatocellular carcinoma;
■ Mga nakakahawang komplikasyon;
■ Timber Vienna Thrombosis.

cutw.ru.

Mga sintomas at mga katangian ng cirrhosis ng atay

Sa ilalim ng cirrhosis ng atay sa modernong gamot, ang pagpapalit ng normal na hepatic fibrous tissue ay nauunawaan upang bumuo ng isang hanay ng mga node, na humahantong upang makumpleto ang dysfunction ng organ na ito. Kabilang sa mga pangunahing palatandaan ng panimulang cirrhosis, tinutukoy ng mga eksperto ang paglitaw ng lagnat, pagduduwal, pagsusuka sa dugo, pagtatae at paninigas ng dumi, binibigkas na sakit sa tiyan. Kapag nag-aaplay sa isang doktor na may mga sintomas na ito, ang isang espesyalista ay maaaring magpatingin sa alkoholic encephalopathy sa isang pasyente, septic shock, kalamnan tissue rigidity, oliguria, irritably area ng peritoneum.

Ang cirrhosis ay nangyayari para sa iba't ibang mga kadahilanan. Sa pag-unlad ng anomalya na ito, ito ay humahantong na madalas na mahabang alkoholismo, na unang nagiging sanhi ng iba't ibang mga kondisyon ng atay at pagdurugo gastrointestinal tract, humahantong sa hepatitis B, C at D. Ang dahilan para sa paglitaw ng cirrhosis ay maaaring maglingkod bilang mga nakakahawang proseso sa sistema ng ihi at mga manipulasyon ng medikal dito. May isang sakit at sa mga impeksyon sa sekswal, humina sa immunite, sa kaso ng pagtuklas ng isang mataas na pamantayan ng protina sa katawan, na may mga paglabag sa mga metabolic na proseso, sakit ng gallbladder.

Dahil sa partikular na katangian ng mga sintomas ng cirrhosis at madalas na hindi ipinahayag ang mga palatandaan, ang tumpak na pagsusuri ay isinasagawa sa tulong ng mga espesyal na pananaliksik at pinag-aaralan. Ang unang palatandaan, sa kung saan ang pangyayari, ang doktor ay maaaring maghinala ng cirrhosis sa pasyente, ay maaaring kumilos ng malakas na sakit sa larangan ng atay, ang pagkakaroon ng diagnosed leukocytosis, dumudugo sa gastrointestinal tract, lagnat. Gayundin, ang mga sintomas na ito ay maaaring magpahiwatig ng paglitaw ng peritonitis, na mangangailangan ng instant na ospital at operasyon ng kirurhiko.

Mahalagang maunawaan na ang pag-unlad ng cirrhosis ay isang matagal na proseso at madalas na asymptomatic. Kaya, sa alkoholismo, ang mga unang sintomas ay maaaring magsimulang magpakita mismo pagkatapos ng 10 taon ng regular na paglalasing. Gayunpaman, pagkatapos na maging maliwanag ang mga sintomas, upang gamutin ang cirrhosis ng atay ay napakahirap. Kadalasan, para sa matagumpay na pagharap sa sakit, ang paglipat ng apektadong katawan ay kinakailangan.

Preventive cirrhosis activities.

Kung ang pasyente ay may mga kinakailangan para sa cirrhosis ng atay (halimbawa, madalas na alkoholismo o inilipat hepatitis), inirerekomenda ng mga doktor na ito ay diagnosed na may layuning makilala ang sakit sa isang maagang yugto, pati na rin ang posibilidad ng paggamot nito. Kabilang sa mga pangunahing pamamaraan na babala ang pag-unlad ng cirrhosis ay maaaring ilaan:

ang pagpasa ng screening, na tumutukoy sa labis na antas ng alkohol, na halos palaging pinabilis ang pag-unlad ng cirrhosis;
hemochromatous na pag-aaral na nagpapakita ng mataas na nilalaman sa plasma ng bakal at tinutukoy ang may-bisang kakayahan ng dugo ng pasyente.

Kung ang isang espesyalista ay may hinala na ang pasyente ay naghihirap mula sa alkoholismo, upang kumpirmahin ang katotohanang ito kung minsan ay gumagamit ng pagsubok ng gage, kung saan ang pasyente ay sumasagot sa tanong kung nadama niya ang pagnanais na bawasan ang isang tao na malapit na ito Upang itapon ang inumin, kung nakakaranas siya ng pagkakasala para sa sariling alkoholismo. Sa dalawang positibong tugon sa mga tanong na ito, ang doktor ay maaaring magpatingin sa alkoholismo sa pasyente.

Para sa pag-iwas sa cirrhosis sa atay, kung minsan ay kinakailangan upang gumawa ng screening para sa pagkakaroon ng hepatitis B at C, dahil ang sakit na ito ay nangangailangan ng cirrhosis, ngunit upang pagalingin ang parehong mga pathologies ay posible lamang sa mga unang yugto. Gayundin, kapag inireseta ang mga pasyente na may mga hepatotoxic na gamot, ang mga doktor ay regular (isang beses bawat 3 buwan) ay nagsasagawa ng screening sa atay. Ipinapakita rin ang mga screening at ang mga nasa pamilya sa malapit na mga kamag-anak ay may mga kaso ng sakit sa atay. Sa ganitong kalagayan, ang konsentrasyon ng ferritin ay ipinahayag sa panahon ng pag-aaral, kakulangan ng A-1-Antitripsein at ang dami ng ceruloplasmin.

Gayundin, ang mga sakit sa atay ay prelected sa mga pasyente na nagdurusa ng labis na katabaan. Ang panganib ng sakit sa sakit na ito ay naghihirap mula sa diyabetis o hyperlipidemia. Ang mga pasyente na kadalasang dumaranas ng isang pag-aaral ng ultrasound, kung saan natagpuan ang presensya ng steatosis, negatibong nakakaapekto sa atay.

stopalkogolizm.ru.

Ano ang cirrhosis ng atay, at ano ang mga klinikal na sintomas

Ang cirrhosis ng atay ay isang uri ng proseso ng diffuser, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng fibrosis na may pagbuo ng mga node. Siya ang huling yugto pagkatapos ng mga talamak na karamdaman.

Symptomatics.

Ang mga palatandaan ng sakit ay:

Lagnat.
Hepatic encephalopathy.
Peristine irritation.
Kalamnan ng tigas.
Pagsusuka.
Diarrhea.
Septic shock.
Tachycardia.
Oliguria.
Malakas na sakit sa tiyan.

Ang mga rason

Ang mga naturang kadahilanan ay nakakaapekto sa pag-unlad ng sakit na ito:

Mabigat na depekto sa atay.
Dumudugo sa gastrointestinal tract.
Impeksiyon ng sistema ng ihi.
Mga manipulasyon sa medisina sa sistema ng ihi (pag-install ng catheter).
Mataas na nilalaman ng protina.
Hepatitis C, D, B.
Pag-inom ng mga inuming nakalalasing.
Mga problema sa immune system.
Deckless gallways.
Maling metabolismo.
Mga impeksyon sa sex.
Hypervitaminosis.

Dahil sa ang katunayan na ang mga sintomas ng sakit na ito ay napaka tiyak, ang diagnosis ay maaaring maihatid lamang pagkatapos ng pag-aaral ng ALS. Ang mga indikasyon para sa pag-aaral ay tulad ng mga sintomas: sakit sa tiyan, leukocytosis, lagnat, tiyan dumudugo. Minsan sinasabi ng mga sintomas na ito ay hindi cirrhosis, ngunit peritonitis. Sa kasong ito, ang pasyente ay kailangang magsagawa ng kagyat na operasyon.

Halimbawa, ang cirrhosis sa atay ay hindi kaagad na binuo, halimbawa, kung siya ay lumitaw sa isang tao dahil sa pagkagumon sa alkohol, ang mga sintomas nito ay magsisimulang abalahin ang pasyente pagkatapos ng 10-12 taon ng alak.

Pag-iwas sa sakit

Ang pangunahing pag-iwas ay kinabibilangan ng napapanahong pagtuklas ng sakit at ang tamang pagwawasto ng mga nakuha na paglabag.

Narito ang ilang mga diskarte, salamat sa kung saan maaari mong maiwasan ang pag-unlad ng alerto.

Hemochromatosis. Ang pag-aaral na ito ay nakadirekta sa pagtuklas ng hemochromatosis. Sa panahon ng pag-aaral, tinutukoy ng mga eksperto ang halaga ng bakal sa plasma, ang pangkalahatang kakayahan ng dugo. Kung ang mga tagapagpahiwatig na ito ay masyadong mataas, kailangan itong ulitin upang kumpirmahin ang katotohanang ito.
Ang screening para sa labis na pagkonsumo ng alak, tulad ng itinatag - ang paghihigpit sa paggamit ng mga inuming nakalalasing ay binabawasan ang posibilidad ng hitsura ng sakit.

Sa ilang mga kaso, ginagamit ng mga doktor ang Gage - mga pagsubok na may mga mahahalagang katanungan:

Mayroon ka bang pagnanais na oras na upang limitahan ang pagkonsumo ng alak?
Sigurado ka nayayamot kapag sinabi sa iyo na oras na upang huminto sa pag-inom?
Ay ang pakiramdam ng pagkakasala sa iyo para sa pag-inom?

Ang sensitivity ay humigit-kumulang 80%, ang pangunahing bentahe ay ang pagsubok sa panahon ng koleksyon ng anamnesis.

Kung mayroong dalawang positibong tugon sa mga isyu sa itaas, ito ang batayan na ang isang tao ay may tunay na pag-asa sa alak.

Screening para sa hepatitis C at V. Ang ilang mga pasyente ay kailangang sumailalim sa isang espesyal na pagsusuri para sa pagkakaroon ng mga virus ng hepatitis. Ang kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may ganitong diagnosis ay napakataas, kung ang isang tao ay tinanggap sa isang napapanahong paraan para sa tulong.
Screening sa panahon ng paggamit ng ilang mga heputokoxic gamot tulad ng amiodarone C at methotrexate V. Itinatag nila ang AST at ALT tungkol sa isang beses bawat tatlong buwan.
Pagputol ng screening sa lahat ng malapit at kamag-anak ng mga pasyente na may tukso ng isang talamak na atay. Tulad ng tama, una nilang suriin ang pinakamalapit na kamag-anak, ang konsentrasyon ng ferritin, cerululzmin, isang kakulangan ng A1-AntitripseIn ay nakakakita.
Screening upang makita ang sakit sa atay dahil sa taba deposito. Mga kadahilanan ng panganib na likas sa unang lugar para sa mga taong nagdurusa sa diyabetis, labis na katabaan, hyperlipedemia. Ang lahat ng mga tao sa pangkat na ito ay dapat na gaganapin ultrasound upang makita ang steatosis. Ang mga doktor ay may posibilidad na pigilan ang mga pasyente tungkol sa posibilidad ng mga komplikasyon sa isang atay.

Ano ang paggamot

Ang therapy ng sakit ay karaniwang nakadirekta sa mga sumusunod:

Slows down ang pag-unlad ng sakit na ito.
Pagbabawas ng mga klinikal na manifestation.
Nadagdagan ang tagal ng buhay.
Antifibrotic therapy.
Pagpapanatili ng nutritional status.
Pag-iingat ng mga komplikasyon.
Paggamot ng mga komplikasyon na lumitaw.

Ang paggamot sa sakit na ito ay naiiba kung hindi pa ito pinamamahalaang upang bumuo, ang mga doktor ay pumili ng hindi isang paraan ng paggamot ng therapy. Binubuo ito ng pagsunod sa mode at tamang nutrisyon. Bilang isang panuntunan, na may ganitong diagnosis, ipinagbabawal ng mga doktor ang pisikal na aktibidad. Sa bawat pagtanggap, ang espesyalista ay tiyak na masusukat ang circumference ng abdomen.

Madalas madalas na may isang diagnosis bilang isang rekomendasyon upang sumunod sa pagkain.

Sa pagkain ng pasyente, dapat mananail ng carbohydrates ang 70%, 30% na taba. Ang ganitong pagkain ay hindi papayagan upang bumuo ng cachexia.
Sa kumplikadong uri ng sakit na karbohidrat, dapat magkaroon ng higit pa, sa isang lugar 75 at 25% ng mga taba. Ang ganitong pagkain ay unang naglalayong sa pagpapanumbalik ng nutritional status.
Sa kaso ng matinding yugto ng encephalopathy, ang pagpasok ng mga protina ay dapat limitado sa 30 gramo bawat araw.
Ang mga multivitamins ay inireseta na may ganitong sakit.
Ang mga taong naghihirap mula sa addiction sa alkohol ay nagdudulot din ng thiamine.
Kinakailangan upang mabawasan ang paggamit ng mga produkto na may bakal sa komposisyon nito.
Ang buong pagtanggi ng alkohol ay nagdaragdag ng mga pagkakataon ng pagbawi.

alcogolizm.com.

Cyrrhosis Therapy.

Kung ang pasyente ay sumasailalim sa paggamot sa ospital, ang espesyal na paggamot ay inilalapat dito. Sa simula, tinatanggal ng doktor ang pasyente mula sa lahat ng bagay na maaaring magpalubha sa kalagayan ng atay, katulad:

Hindi kasama ang alak mula sa buhay,
Mula sa hindi wastong hepatitis therapy,
Mula sa anumang uri ng toxins.

Ang pasyente ay itinalaga sa rehimeng kama at hindi pinahihintulutang mag-overload ng katawan nito. Dahil dito, ang sirkulasyon ng dugo ay normalized, at ang atay ay nagsisimula nang normal.

Kaunti ng, pasyente na inireseta upang ilagay ang isang diyeta Sa cirrhosis, ang diyeta na ito ay hindi nagpapahintulot sa pag-ubos ng maraming protina. Gayundin, kailangan ng isang tao na limitahan ang kanyang sarili sa pagkuha ng asin at pritong pagkain.

Bilang karagdagan sa mga hakbang na ito, ang pasyente ay inireseta:

Mga paghahanda na ipagpatuloy ang atay at may positibong epekto sa metabolismo.
Pagsasalin ng dugo upang madagdagan ang bilang ng mga platelet. Ang ganitong pamamaraan ay kinakailangan, na may ganitong komplikasyon bilang Ascites.
Kumuha ng glucocorticoid hormones kung umuunlad ang patolohiya.

Ang mga eksperto ay isinasagawa sa isang sakit na disintellation upang alisin ang mga toxin mula sa katawan At huwag pahintulutan silang mahuhusgahan sa mga bituka. Upang linisin ang gastrointestinal tract, ang pasyente ay dapat uminom ng activate carbon.

Paggamot sa mga komplikasyon ng patolohiya

Kadalasan, ang pasyente ay dadalhin sa ospital, na may ganitong komplikasyon bilang isang ascite. Ang mga ascite ay isang kumpol ng labis na likido sa katawan, na ang dahilan kung bakit ang tiyan ng tao ay mabilis na lumalaki. Tinutukoy ng ospital ang dahilan para sa hitsura ng mga ascite.

Upang magsimula, ang mga eksperto ay kumuha ng pagsusuri sa dugo at suriin, sa kung anong kondisyon ang atay. Ang pasyente ay agad na magtalaga ng diyeta at kumot. Sa pagkain, binabawasan ng mga eksperto ang paggamit ng mga taba at protina.

Kapag ang isang tao sa gastrointestinal tract ay lumilitaw ng dumudugo, ang doktor ay nagrereseta upang kumuha ng mga droga na nakakatulong sa mabilis na pamumuo ng dugo. Gayundin, ang pasyente ay gumawa ng mga dropper na may mga sangkap: kaltsyum chloride, epsilonamicapron acid at Vikasol. Lamang may malakas na hemorrhage tao gumawa ng dugo overflow upang mabawi para sa pinsala.

Upang ihinto ang pagdurugo, ginagamit ng mga doktor ang mga pamamaraan tulad ng:

Gastric hypothermia,
Tamponade Balloon.
Dumudugo ang mga bandang sugat.

Ang pagsasagawa ng gayong mga pamamaraan, ang katawan ng pasyente ay nahuhulog, kaya ang tubo ay naka-install sa esophagus, kung saan ang pasyente ay tumatanggap ng glucose, likido at iba pang kapaki-pakinabang na sangkap. Kapag ito ay aalisin, ang pasyente ay nagbibigay ng pandiyeta at liwanag na pagkain.

Ano ang gagawin sa panahon ng hepatic coma?

Sa kumplikadong cirrhosis, ang maingat na pagmamasid ay isinasagawa para sa pasyente, dahil maaaring magkaroon siya ng hepatic coma. Maaari itong makita kung ang pasyente ay may hindi kanais-nais na amoy sa pasyente.

Kung ang pasyente ay nasa isang estado, ang mga medikal na tauhan bawat 24 na oras ay sumusukat sa antas ng potasa sa dugo at ang lahat ng mga tagapagpahiwatig ng katayuan ng atay ay sinusukat. Ginagawa ito upang maunawaan kung paano gamutin ang pasyente.

Ang pagiging nasa isang estado ng precance, ang pasyente sa pamamagitan ng payong ay ibinibigay calories sa tiyan, dahil sa kung saan ang katawan ay patuloy na gumana nang normal. Bukod dito, ang halaga ng protina na ginamit ay bumaba sa pinakamaliit.

Matapos ang pasyente ay lumabas sa estado na ito, pinapayagan ang mga doktor na dagdagan ang paggamit ng protina. Ang mga espesyalista ay hindi umaalis mula sa naturang pasyente at sinusunod para sa kondisyon nito.

Kung ang isang tao ay nasa isang komatos na estado, ang lahat ng kinakailangang sangkap at mga gamot ay nakakakuha siya sa pamamagitan ng dropper.

Kirurhiko interbensyon

Ang operasyon ng kirurhiko ay inilalapat sa matinding mga kaso, dahil matapos ang isang operasyon, ang pagpapatakbo ng katawan ay maaaring lumabag at humantong sa kamatayan.

Ang mga surgeon ay maaaring gumawa ng isang transplant organ. Ang laki ng naturang operasyon ay depende sa kung paano nasira organ. Ang mga doktor ay gumawa ng isang kumpletong o bahagyang transplant sa atay.

Gayunpaman, ang operasyon ay kontraindikado sa mga pasyente na sa 55 taong gulang at ang mga binibigkas na jaundice.

Bago ka gumawa ng operasyon, pinag-aaralan ng doktor ang estado ng pasyente upang matukoy, inililipat ang pasyente kirurhiko interbensyon o hindi. Upang maiwasan ang patolohiya sa isang estado, subukang gawin ang sakit na ito nang seryoso.

zapechen.ru.

Ano ang patolohiya?

Bilyary cirrhosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalit ng malusog na fibrous tissue. Nangyayari ito kapag ang mga apektadong parenchym cell ay hindi makayanan ang kanilang mga function.

Pangunahing anyo ng sakit.

Mga yugto

Ito ay kaugalian na maglaan ng 4 na yugto ng pag-unlad ng pangunahing biliary patolohiya:

Ang una - may pamamaga ng interdollak at septal channels, na sinamahan ng extension ng mga vessel. May lymphocytic infiltration upang bumuo ng isang granul.
Ang pangalawang - ang nagpapasiklab na proseso ay napupunta sa parenchyma sa atay, na lumampas sa mga hangganan ng mga landas ng portal. Ang pagkatalo ng karamihan sa mga ducts ay sinusunod, at ang natitirang mga ducts ng apdo ay may abnormal na istraktura.
Ang ikatlong progresibong pamamaga ay humahantong sa isang mas malinaw na cholestase, at ang mga spike mula sa nag-uugnay na tissue ay nabuo sa parenchyma.
Ang ikaapat ay nailalarawan sa kakulangan ng ducts sa mga aisles ng portal, nagsisimula ang proseso ng necrosis ng cell ng atay.

Mga sintomas

Kasama ang biliary lesion ng atay, ang magkakatulad na pag-unlad ng iba pang mga sakit ng autoimmune pinagmulan ay katangian:

System Red Lupus.
Sclerodermia.
Rayuma.
Vasculitis.
Glomerulonephritis.
Schogen syndrome.
Autoimmune thyroiditis.

Para sa biliary cirrhosis, xantellam sa larangan ng eyelids, dibdib, elbows at tuhod joints ay katangian.

Iba pang mga sintomas:

Ang pagtaas sa atay at spleen sa laki ay inookupahan tungkol sa 60% ng mga pasyente.
Dyspepsic disorder, kapaitan sa bibig, sakit sa kanang hypochondrium.
Pangkalahatang kahinaan, kakulangan ng gana.
Dry skin.
Muscular at articular pains.
Pagtaas ng temperatura ng subfebrile.

Diagnosis at paggamot

Ang diagnosis ng biliary cirrhosis ay batay sa data ng biochemical analysis ng dugo, pagkilala sa antimitochondrial antibodies at instrumental na pamamaraan - ultrasound, CT at MRI atay. Sa pangunahing biliary cirrhosis, ang aktibidad ng hepatic enzymes ay nagdaragdag, ang esp at ang konsentrasyon ng mga apdo acid ay nagdaragdag. Ang antimochondrial antibodies ay matatagpuan sa halos bawat pasyente, at humigit-kumulang sa kalahati ng mga halves mayroong isang hitsura ng isang rheumatoid factor at antinuclear tel.

Hindi hihigit sa 40 g taba bawat araw.
Paggamit ng protina 80-120 g bawat araw.
Kabiguan sa pagkain na naglalaman ng mga preservatives at dyes.
Pagbubukod ng mga inuming may alkohol at carbonated, malakas na tsaa at kape.
Inirerekomenda ng mga doktor na sumunod sa diet number 5 at pag-inom ng rehimen - 1.5-2 liters ng malinis na tubig kada araw.

Diet "Table No. 5"

Anong mga gamot ang inireseta:

Cyticostatics (hexal).
Corticosteroids (prednisone).
Bisphosphonates (alendronat).
Hepatoprotectors (mahalaga, phosphoglie, hepaben).
Choleretic (allohol).

Pangalawang cirrhosis

Congenital deviations sa pagpapaunlad ng biliary tract.
Cholecystolithiasis.
Cholestasis.
Cysts at iba pang benign neoplasms.
Kanser tumor sa pancreas.
Pinipigilan ang bilny channels na may nadagdagan lymph nodes (lympholecosis, lymphogranulomatosis).
Purulent o pangunahing cholangitis.
Ang pagpapaliit ng mga biliary channel pagkatapos ng operasyon ng kirurhiko.
Cholelithiasis.

Manifestations.

Mga klinikal na palatandaan ng paglala ng sakit:

Sa kamakailang mga yugto, ang mga palatandaan ay sumali:

portal hypertension;
ascites;
varicose veins ng veins ng esophagus at bituka.

Diagnosis at therapy

Ang diagnosis ng pangalawang biliary cirrhosis ay upang mangolekta ng anamnesis, mga reklamo ng pasyente at inspeksyon nito. Pagkatapos nito, ang mga sumusunod na survey ay inireseta:

Mga pagsusuri sa dugo at ihi.
Uzi atay.
Mri at ct.

Para sa sakit, ang pag-promote ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

asukal sa dugo;
alkaline phosphatase;
kolesterol;
bilirubin; Alt.

Kung ito ay imposible upang magsagawa ng pagtitistis, hepatoprotectors, bitamina, antioxidants, antihistamines at antibiotics ay inireseta upang maiwasan ang pagbuo ng bacterial infection.

Pag-unlad ng sakit sa mga bata

Forecasts at komplikasyon

Ibukod ang pisikal at nerbiyos overvoltage.
Iwasan ang mga nakababahalang sitwasyon.
Init ang foci ng impeksiyon.
Normalize hormonal background.

Ang pangunahing at sekundaryong biliary cirrhosis ay may pangkalahatang komplikasyon:

Ang pangunahing biliary cirrhosis ay kadalasang kumplikado sa pamamagitan ng magkakatulad na autoimmune diseases: systemic lupus, scleroderma, rheumatoid arthritis at iba pa.

Ang mga pabalat ng balat ay kadalasang apektado ng pangunahing anyo, maliban sa jaundice at hyperpigmentation, ang Vitiligo ay madalas na sinusunod - ang hitsura ng puting hindi planadong mga seksyon ng balat.

Ang pag-asa sa buhay ay depende sa iba't ibang mga kadahilanan, ngunit batay sa statistical data, maaari mong tukuyin ang mga karaniwang tagapagpahiwatig:

Pangunahing hugis na may antas ng bilirubin hanggang sa 100 mkmoll / L - tungkol sa 4 na taon ng buhay, higit sa 102 μmol / L - hindi hihigit sa 2 taon.
Inihayag sa maagang yugto at uncomplicated pangunahing cirrhosis - tungkol sa 20 taon.
Secondary biliary cirrhosis na may binibigkas na sintomas - 7-8 taon.
Ang daloy ng asymptomatic ng pangalawang cirrhosis ay nagdaragdag sa habang-buhay hanggang 15-20 taon.
Ang mahirap na kurso ng cirrhosis na may mga komplikasyon ay hindi higit sa 3 taon.

Ang bilyary cirrhosis ay hindi lamang ang pinaka-bihirang, kundi pati na rin ang pinaka-mapanganib sa lahat ng uri ng sakit. Ito ay lalong mahirap upang mahulaan ang pag-unlad ng pangunahing cirrhosis, pati na rin pumili ng paggamot o gumawa ng mga hakbang sa pag-iwas. Ang mga pasyente na may biliary lesions ng atay ay mahalaga na huwag babaan ang mga kamay, at sumunod sa payo at tipanan ng dumadalo sa doktor - na may tamang diskarte, posible na pahabain ang haba ng buhay sa loob ng ilang dekada.

simptomov.com.

Impeksiyon ng ascitic fluid.

(CPU) ay madalas na nagsisilbing mga dahilan para sa pangalawang immunodeficiency. Spontaneous bacterial peritonitis (SBP) - Marahil ang pinaka-katangian na nakakahawang komplikasyon ng cirrhosis sa atay: Ayon sa literatura, nakita ito sa 7-31% ng mga pasyente na may mga ascite.

Klinikal na larawan ng SBP

Ang mga klinikal na sintomas ng SBP ay nagsasama ng isang bubo na sakit sa tiyan ng iba't ibang intensity, nang walang malinaw na lokalisasyon; Lagnat at pagtaas ng hepatic encephalopathy na walang nakikitang mga kadahilanan. Sa 8-10% ng mga pasyente, ang isang positibong sintomas ng peritonean irritation ay tinutukoy. Ang tigas ng mga kalamnan ng tiyan ay bihirang matatagpuan sa stressed ascite. Ang lagnat sa isang BCP ay nakasaad sa 50% ng mga pasyente at maaaring nauugnay sa septic shock, kadalasan ang temperatura ng katawan ay lumalaki lamang sa mga numero ng subfeebrile. 10-15% ng mga pasyente ay may pagsusuka, diarrhea, mga palatandaan ng bituka ng kotse. Ang isang bilang ng mga pasyente ay may sakit na nagpapakita ng mga palatandaan ng septic shock na may malubhang hypotension, tachycardia, oliguria.
Gayunpaman, sa 10-33% ng mga pasyente, ang mga paunang sintomas ay nawawala at ang sakit ay random na napansin sa pag-aaral ascitic fluid. (Na). Maaaring ito ay dahil sa ang katunayan na karaniwang ang mga pasyente ay nanaig ang hepatic encephalopathy klinika, na simpes iba pang mga sintomas.
Karamihan sa impeksiyon episodes ay sanhi ng bituka bakterya. Sa 70% ng mga kaso, ang gram-negatibong bakterya ay causative agent ng bacterial ascis Escherichia coli. at Klebsiella spp.; 10-20% gumawa gram-positive coils ( Streptococcus pneumoniae.), madalas na nakakatugon Candida Albicans.. Anaerobic flora ay binhi sa 3-4% ng mga kaso.
Ang pangunahing mga kadahilanan na predisposing sa impeksiyon ng ascitic fluid isama ang mga sumusunod (ni Arroyo V.):
- Malubhang sakit sa atay (Serum Bilirubin Antas sa itaas 3.2 mg / DL, mga platelet ng dugo ay mas mababa sa 98,000 / ml);
- Gastrointestinal dumudugo;
- Nilalaman ng protina na mas mababa sa 1 g / dl at / o bahagi ng C3 ng pandagdag sa ibaba 13 mg / dl;
- Impeksiyon sa ihi;
- Labis na paglago ng bacterial;
- Medikal Manipulations: talim, intravenous catheter at / o pasyente paghahanap sa paghihiwalay ng masinsinang therapy;
- Mga episode ng takip sa kasaysayan.

Diagnosis ng impeksiyon ng ascitic fluid.

Dahil sa ang katunayan na ang clinical manifestations ng komplikasyon sa ilalim ng pagsasaalang-alang ay madalas na hindi nonspecific, ang diagnosis ay batay sa pag-aaral ng ALS. Ang diagnostic criteria ay iniharap sa mesa. 10.

Ang mga indikasyon para sa emergency conduct ng diagnostic paracenosis na may CPU ay sintomas ng impeksiyon ng ascitic fluid (sakit ng tiyan, lagnat, leukocytosis, ang hitsura o pagtaas ng lalim ng encephalopathy o ang kalubhaan ng pagkabigo ng bato); Gastrointestinal dumudugo o hypotension.
Talaga ang takip ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang positibong resulta ng edad ng paghahasik, ang nilalaman ng mga neutrophils sa ito ay higit sa 250 sa 1 mm 3 at ang kawalan ng isang intraabdominal pinagmulan ng impeksiyon.
Sa isang monomicobal non-rapid bacterial ascite, ang crop ng seeding ay positibo, at ang neutrophil nilalaman ay mas mababa sa 250 sa 1 mm 3. Sa pamamagitan ng kultura neutrophilic ascite, paghahasik edad Azh ay hindi sinamahan ng bacterial paglago, ngunit ang bilang ng mga neutrophils ay lumampas sa 250 v 1 mm 3 sa kawalan ng isang intraabdominal pinagmulan ng impeksiyon.
Ang pangalawang bacterial peritonitis ay maaaring pinaghihinalaang kapag nakakuha ng polyminomicrobial na kultura sa pag-aaral, kasama ang mga neutrophils ng higit sa 250 sa 1 mm 3. Ang impeksyon variant na ito ay nangyayari sa kaso ng gat pagbubutas. Ang mga pasyente na ito ay nangangailangan ng kagyat na operasyon ng kirurhiko.
Ang polyimicrobial bacterial ascite ay isang non-heroic na estado na dulot ng pinsala sa bituka sa panahon ng Paracente. Ang resulta ng paghahasik ay positibo, ngunit ang polyimicrobial bacterial ascites ay karaniwang hindi nagiging sanhi ng pagtaas sa neutrophil na nilalaman at pinapayagan nang nakapag-iisa.
Ang kusang bacterial empieme ng pleura ay nangyayari sa mga pasyente na may hydrotorax sa kawalan ng pneumonia (pag-unlad at paggamot ay kapareho ng takip).

Ang antibacterial therapy ay inireseta sa mga pasyente na may aktwal na sinisingil, kultural na neutrophilic ascites at isang monomical non-atrofyl bacterial ascite na may clinical manifestations of infection. Ang gamot ng pagpili ay isang antibyotiko mula sa grupo ng Cephalosporins ng 3rd generation Cefotaxim: ginagamit ito sa 2 g bawat 8 oras para sa 5-7 araw (epektibo sa 90% ng mga kaso). Mula sa iba pang mga gamot ng grupong ito, ang Cefttriaxone at Cefonicide ay inireseta. Bilang isang alternatibong paraan ng paggamot, isang kumbinasyon ng 1 g ng amoxicillin at 0.2 g ng clavulanic acid tuwing 6 na oras ang ginagamit, ang therapy na ito ay epektibo sa 85% ng mga pasyente. Ang appointment ng offloxacin ng 400 mg 2 beses sa isang araw pasalita, na may uncomplicated pula, ang PKP ay kasing epektibo bilang Cepotaxim intravenously. Ang mga pasyente na prophylactically tumatanggap ng quinolones ay inireseta cefotaxim.

Pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamot

Inirerekomenda ng European Society para sa pag-aaral ng mga ascite ang pag-uulit ng pag-aaral ng na sa loob ng 2 araw. Ang pagiging epektibo ng antibiotic therapy ay tinutukoy ng pagkawala ng mga klinikal na sintomas at pagbawas sa bilang ng mga neutrophils sa isang pagtaas ng higit sa 25%. Ang pagpapalit ng antibyotiko ay sumusunod sa sensitivity ng napiling microorganism. Sa kaganapan ng kawalan ng kakayahan ng paggamot, kailangan din upang matandaan ang posibilidad ng pagbuo ng pangalawang peritonitis. Ang pag-asa ng buhay ng mga pasyente pagkatapos ng episode ng cap ay 1 taon sa 30-50% ng mga kaso at 2 taon - sa 25-30%.
Ang pinakamahalagang negatibong tagahula ng kaligtasan ay ang pagbuo ng kabiguan ng bato sa episode ng SBP. Ang appointment ng albumin sa isang dosis ng 1.5 g bawat 1 kg ng timbang ng katawan sa araw ng diagnosis at 1 g / 1 kg sa susunod na 3 araw ay nagbibigay-daan upang mabawasan ang bilang ng mga pagkamatay mula 30 hanggang 10%. Sa iba pang mga kadahilanan na nauugnay sa pagtaas ng dami ng namamatay: matatanda na edad, positibong resulta ng paghahasik ascitic fluid at mataas na antas ng bilirubin.

Prevention.

Dahil sa ang katunayan na ang paulit-ulit na episodes ng SBP ay nabanggit sa 70% ng mga pasyente at naglilingkod bilang pangunahing sanhi ng kamatayan, ang mga pasyente na ito ay dapat kasama sa listahan ng transplantation sa atay. Ang ganitong pasyente ay nagpapakita ng pag-iwas sa impeksiyon sa mga droga ng isang grupo ng mga fluoroquinolones (norfloxacin, cypro-phloxacin) patuloy, bago ang pagkawala ng mga ascites o atay transplantation. Sa mga layuning pang-iwas, ang mga antibacterial agent ay inireseta at sa kaso ng pagdurugo mula sa itaas na mga kagawaran ng gastrointestinal tract, anuman ang presensya o kawalan ng mga ascite. Ang gamot ay itinuturing na norfloxacin sa isang dosis ng 400 mg 2 beses sa isang araw. bawat os. O sa pamamagitan ng isang matigas ang ulo probe para sa hindi bababa sa 7 araw. Bago simulan ang preventive course, kinakailangan upang maalis ang pagkakaroon ng isang SBP o iba pang impeksiyon.

Hepatorenal syndrome.

Hepatorenal syndrome. (GRS) - Functional renal failure na dumadaloy nang walang mga pagbabago sa organic kidney. Ang internasyonal na lipunan para sa pag-aaral ng mga ascite upang maitaguyod ang diagnosis ng GIC ay nagrekomenda gamit ang sumusunod na pamantayan (Salerno F., Gerbes A., Gines P., Wong F., Arroyo V.):
- Atay cirrhosis na may ascites;
- Ang serum ng creatine ay mas mataas kaysa sa 1.5 mg / dl (higit sa 133 mmol / L);
- Walang pagbaba sa serum creatinine sa ibaba 1.5 mg / dl (133 mmol / l) pagkatapos ng 2-araw na pagpawi ng diuretic therapy at ang pagpapakilala ng likido na may albumin (inirerekumendang dosis ng albumin 1 g bawat 1 kg ng timbang ng katawan bawat araw sa maximum na dosis 100 g / araw);
- Walang iba pang mga dahilan para sa pagpapaunlad ng kabiguan ng bato (shock, sepsis, pagbaba sa dami ng nagpapalipat ng plasma, ang paggamit ng nephrotoxic na gamot);
- Ang mga parenchymal disease ng mga bato ay hindi kasama sa pagkakaroon ng protina ng higit sa 500 mg / araw, microhematuria (higit sa 50 erythrocytes sa larangan ng pagtingin) at / o mga pagbabago sa bato sa ilalim ng ultrasonography.
Sa mga pasyente na may decompensated CPU sa huli ay sumali at progresibong kabiguan ng bato. Humigit-kumulang 15% ng mga pasyente ng PRS ang bumubuo sa loob ng 6 na buwan mula sa sandali ng unang ospital tungkol sa mga ascite, sa 40% sa loob ng 5 taon.

Pag-uuri

Posible upang bumuo ng dalawang uri ng hepatorenal syndrome. Ang GHS ng 1st type flow na may mabilis na decompensation, ang antas ng serum creatinine ay karaniwang lumalampas sa 2.5 mg / dl. Ang sindrom na ito ay nangyayari nang mas madalas sa background ng CBP, alkohol hepatitis, o gumaganap volumetric paracente nang walang kasunod na pagdaragdag ng albumin. Kung wala ang paggamot o paglipat ng atay, ang mga pasyente na may gds 1 ay nakatira nang hindi hihigit sa 2 linggo.
Ang GDS ng 2nd type ay umuunlad sa mga pasyente na may decompensation ng sakit sa atay at malapit na nauugnay sa mga lumalaban na ascites. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal na daloy, isang mas maliit na kalubhaan ng kabiguan ng bato (serum creatinine ay hindi lalampas sa 1.5-2.5 mg / dl).

Mga klinikal na palatandaan at sintomas

Mga partikular na klinikal na sintomas ng GDS No. Ang mga klinikal na palatandaan ay tinutukoy ng kumbinasyon ng talamak na kabiguan ng bato na may progresibong kakulangan sa hepatic at portal hypertension. Characterized uhaw, kawalang-interes, kahinaan. Ang mga pasyente ay nagdaragdag sa saklaw ng tiyan, bumaba arterial pressure. (Impiyerno), marahil ang pagtaas ng jaundice. Ang mga tipikal na tampok ng bato ay kinabibilangan ng Oliguria, na binabawasan ang pag-filter ng mga bato na may katamtamang pagtaas sa antas ng serum creatinine at nitrogen ng dugo urea. Sa kasong ito, ang kakayahang konsentrasyon ng mga bato ay sapat na na-save. Proteinuria, ang mga pagbabago sa ihi sediment ay minimal at bihirang nakita. Sa yugto ng terminal, ang hypercalemia, hypochloremia, ay maaaring sumali.

Diagnostics.

Kung ang pasyente ay may binibigkas na ascite nang walang sagot sa therapy, arterial hypotension, ang hyponatremia ay dapat na matandaan para sa posibilidad ng pagbuo ng HRs. Ang diagnosis ay batay sa pamantayan ng IAC (International Ascites Club, 1996). Upang bumuo ng isang diagnosis ay nangangailangan ng lahat ng pamantayan. Pagkatapos ng pagtuklas ng kabiguan ng bato, ang diagnosis ng GDS ay isinasagawa ng paraan ng pagbubukod. Kinakailangan na tuloy-tuloy na ibukod ang pre-sized na kabiguan ng bato, na bumubuo ng pagkawala ng likido, hemodynamic at septic shock, na humahantong sa talamak na tubular necrosis, ang pagtanggap ng mga nephrotoxic na gamot, talamak na sakit sa bato at ang sagabal ng ihi. Ang GDS ay diagnosed kung ang lahat ng iba pang mga dahilan para sa kabiguan ng bato ay hindi kasama, pati na rin ang paggamot ng hypovolemia at sepsis. Kasabay nito, ang isang kumbinasyon ng GHS sa isa pang patolohiya ng bato ay posible, na sa sandaling ang kalubhaan ng kondisyon ng pasyente ay kasalukuyang.

Differential Diagnosis.

Kadalasan, ang GDG ay dapat na makilala ang talamak na channel necrosis na may nakakalason na nephropathy, jade, malubhang impeksiyon (sepsis, talamak na cholangitis, leptospirosis, lagnat), anuria sa panahon ng pagkabigo sa puso.

Sa talamak tubule, ang pinsala sa bato ay posible dahil sa nephrotoxic epekto ng sangkap na humantong sa talamak na kabiguan ng atay - OPN (acetominophen, maputlang pagpino), o dahil sa epekto ng antibiotics, radiocontrase gamot. Ang kakulangan ng bato sa mga pasyente na may CPU ay maaaring walang PRS bilang isang dahilan (Table 11), ngunit nauna ang mga sakit sa bato (glomerulonephritis, pyelonephritis, atbp.). Nang walang nakaraang landas ng atay, ang talamak na kabiguan ng bato sa karamihan ng mga kaso ay nangyayari sa talamak na viral hepatitis. Ang viral hepatitis ay nagdudulot ng pag-unlad ng glomerulonephritis, IgA nephropathy, cryoglobulinemia. Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay nauugnay sa lamad at lamad-proliferative glomerulonephritis, vasculitis na may antibodies ng antine-air, tubuline-interlasical jade.
Ang ilang mga sakit ay nangyayari sa mga sabay-sabay na sugat ng atay at bato: sarcoidosis, amyloidosis, systemic red lupus, shegreen syndrome, non-alcoholic steatohepatitis na may diabetes mellitus na may diabetic nephropathy, planting polycystic, shock, sepsis at pagkabigo ng sirkulasyon ng dugo. Ang pinsala sa bato (interstitial nephritis) ay posible sa mga pasyente na may landas ng atay pagkatapos matanggap ang ilang gamot, sa partikular na aminoglycosides. Pinagsama reception ng inhibitors ng angiotensin surgery enzyme (o angiotensin receptor blockers) at non-steroidal anti-inflammatory. tools. (NSAID) nagiging sanhi ng isang drop ng presyon ng dugo, pagbabawas ng glomerular pagsasala at ang pag-unlad ng preenal hemodynamic bato kabiguan.

Ang paggamot ng GDS ay isinasagawa laban sa background ng patuloy na hepatic insufficiency therapy. Kung kinakailangan, ang Paracentesis ay isinasagawa sa kasunod na pagpapakilala ng albumin, ngunit ang pinakamahusay na paraan ng paggamot ay walang alinlangan na nagsisilbing isang transplant sa atay. Mula sa mga pharmacological agent, ang mga systemic vasoconstricts at plasma substitutes ay itinuturing na napili (Larawan 6).
Vasoconstrictors. Magtalaga sa katotohanan na ang unang link sa pathogenes ng Pat ay ang pagpapalawak ng mga arterya ng mga panloob na organo na dulot ng pag-activate ng mga endogenous vasoconstrictor system na may bahagyang spasm ng mga vessel ng bato. Ang intravenous administration ng termines ay nakahiwalay o kasama ng albumin habang ang plasplain ay makabuluhang nagpapabuti sa function ng bato at binabawasan ang mga antas ng serum creatinine sa ibaba 1.5 mg / dl sa 60-75% ng mga pasyente na ginagamot sa loob ng 5 araw. Sa mga pag-aaral na ito, walang paulit-ulit na mga kaso ng pag-unlad ng GDS.
Albumen Ginamit sa unang araw sa isang dosis ng 1 g bawat 1 kg ng timbang ng katawan, sa mga sumusunod na araw, 20-40 g, ang terministang 0.5 mg intravenously bawat 4 na oras, ang maximum na dosis ay 2 mg tuwing 4 na oras. Terlimipressin ay Hindi nakarehistro sa maraming bansa, halimbawa, sa Estados Unidos at Russia, samakatuwid, ang paggamit ng Midodrina (Alfa-adrenoreceptor agonist) kasama ang isang octreotide (somatostatin analogue at glucagon inhibitor) at albumin. Ang albumin ay inireseta sa parehong dosis - pasalita 2 beses sa isang araw, midodrin - sa isang dosis ng 2.5-7.5 mg (maximum na 12.5 mg), octreotide - subcutaneously 2 beses sa isang araw sa isang dosis ng 100 mg (maximum na 200 mg). Gayundin sa albumin, norepinectorine, isa pang alpha-adrenoreceptor agonist, sa isang dosis ng 0.5-3 mg / h, intravenously sa pamamagitan ng infusomator o dopamine - 100 mg bawat 12 oras (sa kawalan ng isang diurea pagtaas sa panahon ng tinukoy na oras, ito ay kinakailangan upang itigil ang pangangasiwa ng dopamine).
Ang tagal ng therapy ay 1-2 linggo, ang layunin ay upang mabawasan ang antas ng serum creatinine sa ibaba 1.5 mg / dl. Hindi namin dapat kalimutan na kapag gumagamit ng vasoconstrictors, ang mga sakit ng tiyan ng tiyan ay maaaring lumitaw, pagduduwal, pagsusuka, sakit ng ulo. Ang dahilan ay upang madagdagan ang tono ng makinis na mga kalamnan ng vascular wall, na humahantong sa isang makitid ng veins at vevel, lalo na sa aBDOMINAL CAVITY.. Sa panahon ng paggamot, ang mga parameter ng hemodynam ay dapat na subaybayan (pulso, presyon ng dugo). Sa ilang mga pag-aaral, ipinapakita na sa mga pasyente na tumugon sa therapy (kapag ang antas ng serum creatinine ay bumababa sa 1.5 mg / dl), ang kaligtasan ng buhay ay mas mataas kaysa sa hindi pagtugon dito.
Kaya, ang pangunahing layunin ng paggamot sa droga ay ang normalisasyon ng pag-andar ng bato sa kasunod na transplant sa atay. Ang mga pasyente ay matagumpay na ginagamot sa vasopressin at mga katapat na albumin na may album at transplantation ng albumin, may parehong mga resulta ng post-distribution at mga rate ng kaligtasan ng buhay bilang mga pasyente pagkatapos ng paglipat nang walang GDS. Kinukumpirma nito ang konsepto na sa harap ng transplantasyon sa atay, ang PSA ay dapat na aktibo, habang pinapabuti nito ang function ng bato at humahantong sa mas kanais-nais na mga kinalabasan. Mapabuti ang pag-andar ng bato ay maaaring gamitin transjugular Portoysystem Shunta. (Mga tip).
Ang isang mahalagang papel ay itinalaga sa mga hakbang na pang-iwas. Mayroong dalawang klinikal na sitwasyon kung saan ang pag-unlad ng GDS ay maaaring mapigilan, lalo na sa kusang bacterial peritonitis at alkohol hepatitis. Kapag sinisingil, ang albumin ay inireseta sa isang dosis ng 1.5 g bawat 1 kg ng timbang ng katawan intravenously sa araw ng diagnosis, pagkatapos ng 48 oras, isa pang 1 g. Ang dalas ng pag-unlad ng GRS sa naturang mga pasyente ay nabawasan mula 30 hanggang 10%, Ang kaligtasan ng buhay ay napabuti nang naaayon. Ang layunin ng pentoxyfalline 400 mg 2-3 beses sa isang araw pasalita sa buwan na may alkohol hepatitis, binabawasan ang dalas ng GHS at dami ng namamatay mula 35 at 46% hanggang 8 at 24%, ayon sa pagkakabanggit.

Portal hypertension, dumudugo mula sa varicose-extended veins ng esophagus at tiyan

Dumudugo varicose-extended veins. (VRR) ng esophagus at tiyan - isang kritikal na estado kung saan higit sa 20% ng mga pasyente ang namamatay sa loob ng susunod na 6 na linggo. Sa 30% ng mga pasyente na may viral cirrhosis ng atay vrv esophagus ay nabuo sa
sa loob ng 5 taon, may alkohol na cirrhosis - sa 50% ng mga kaso sa loob ng 2 taon.
Varicose veins ng veins ng esophagus at tiyan na may dumudugo ng mga ito - clinical manifestation portal Hypertension. (Pg). Sa kasalukuyan, ang sumusunod na kahulugan: GHG ay isang clinical symptom complex, na kung saan ay hemodynamically ipinakita sa pamamagitan ng isang pathological pagtaas sa portal presyon gradient, na kung saan ay sinamahan ng pagbuo ng portal collaters sa pamamagitan ng kung saan ang dugo ay pinalabas mula sa portal veins bypassing ang atay. Ang gradient presyon ng portal ay ang pagkakaiba sa pagitan ng presyon sa barny at lower Hollow Ve.walang (NPV), sa normal na mga termino ito ay 1-5 mm Hg. Sining. Ang clinically makabuluhang portal hypertension ay nagiging isang pagtaas sa gradient presyon ng portal higit sa 10 mm Hg. Sining. Sa ibaba at sa Fig. 7 ay nagpapakita ng pag-uuri ng PG batay sa lokalisasyon ng bloke ng portal.

Pag-uuri ng portal hypertension

1. Malagkit

· Hepatic veins thrombosis (badda kiaari syndrome, pagsalakay tumor)
· Pag-obstruction ng Lower Hollow vein (lamad sa SPM, pagsalakay tumor)
· Cardiovascular diseases (constrictive pericarditis, binibigkas tricuspid regurgitation)

2. Intrahechensky.

Presinusoidal.

· Randy Osler's disease.
· Congenital atay fibrosis
· Trombosis ng mga sangay ng portal vein (mabigat na bacterial cholangitis, malignant neoplasms)
· Pangunahing biliary cholangitis, pangunahing sclerosing cholangitis
· Granulomatosis (Schistosomoz, Sarcoidosis, Tuberculosis)
· Talamak na viral hepatitis

· Myeloproliferative diseases.
· Naudular Regenerator Hyperplasia.
· Idiopathic (non-pryrotic) portal hypertension
· Wilson's disease.
· Hemochromatosis
· Polycystic.
· Amyloidosis.
· Epekto ng mga nakakalason na sangkap (tanso, arsenic, 6-mercaptopurine)

Sinusoidal.i.

· Lahat ng mga kaso ng CPU.
· Talamak na alkohol hepatitis
· Malakas na viral hepatitis
· Talamak na taba atay buntis na babae
· Ang bitamina A.
· System mastocytosis
· Hepatic purple.
· Mga gamot sa Cytotoxic.

Postsynusoidal.

· Viooclusive disease.
· Alcoholic central na lampas sa hyaline sclerosis

3. Sunern.

· Troomboz Troud Vene.
· Cavernous transformation ng portal veins.
· Bromboosis ng spleen vein.
· Visceral arteriovenomous fistula
· Idiopathic tropical splenomegaly.

Klinikal na manifestations ng portal hypertension

Kapag sinusuri ang pasyente, maaari mong ihayag ang pinalawak na veins ng anterior wall ng tiyan, divergen mula sa pusod (ulo ng dikya). Gayunpaman, ang isa o higit pang mga subcutaneous veins ay mas madalas na nakikita sa epigastric area. Minsan ang vascular venous noises ay maaaring marinig sa zone ng sasakyang panghimpapawid. Ang pagtaas sa pali ay isa sa mga pinakamahalagang diagnostic sign ng PG. Ang siksik na atay ay nagpapatotoo sa CPU, malambot - nagpapahiwatig ng isang extrahepatic portal block. Ang pagkakaroon ng mga ascite na may CPU ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng kakulangan ng hepatic. Ang anorectal varicose-extended veins ay dapat na naiiba sa almuranas na hindi nauugnay sa GHG.

Diagnostics.

Ang pasyente na may sakit sa atay tungkol sa pagpapaunlad ng PG ay nagpapakita ng mga sumusunod na klinikal na palatandaan: splenomegaly, ascites, hepatic encephalopathy at varicose veins ng esophagus. Sa kabaligtaran, kapag tinutukoy ang alinman sa mga sintomas na ito, kinakailangan upang ibukod ang PG at CPU.
Ang di-tuwirang kumpirmasyon ng diagnosis ng PG ay ang pagtuklas ng VRV ng esophagus sa ezophagogastroduodenoscopy.(Egds). Sa kawalan ng VRR, ang pagpapatupad ng Egds ay kinakailangan ng hindi bababa sa 1 oras sa loob ng 2 taon, kung magagamit - taun-taon. Bilang karagdagan, kapag nagsasagawa ng isang Egds, ang panganib ng pagdurugo mula sa VRV ng esophagus at / o tiyan at, naaayon, ang pangangailangan para sa prophylactic treatment ay tinatayang.

Pag-uuri ng mga varicose veins ng esophagus sa pamamagitan ng kanilang laki

· Degree I - single veins, decreasing kapag ang isang endoscope ay pinindot sa kanila
· Degree II - maraming mga haligi ng veins na hindi nagsasama sa paligid ng circumference ng esophagus, ngunit hindi bumababa kapag ang endoscope ay pinindot sa kanila
· Degree ng III - Veins merge sa buong circumference ng esophagus
Sa kaso ng kawalang intolerance ng EGDS, ang paggamit ng mga video cabin ay posible, gayunpaman, ang pamamaraang ito sa antas ng kalubhaan ng GHG ay nagpapabuti.
Kapag nagsasagawa ng mga palatandaan ng ultrasound ng PG, ang extension ng portal vein ay ginagamit sa 13 mm at higit pa, ang pagbabawas ng daloy ng dugo bilis o retrograde daloy ng dugo sa ito, ang hitsura ng porticaval collaterals (paramatographic vein, varicose spleen veins, atbp. ). Upang masuri ang PG, ang pananaliksik ay mas karaniwan bilang tomography ng computer ng mga organo ng tiyan, radionuclide na pag-scan sa atay. Ang kakayahan (splenic o transcpecular poror) kung kinakailangan, ay nagbibigay-daan sa iyo upang makilala ang antas at siguro ang sanhi ng paglabag sa daloy ng dugo ng portal. Posible na tantyahin ang presyon sa portal ng ugat gamit ang isang lobo catheter, na isinasagawa sa pamamagitan ng femoral o jugular vein sa isang maliit na hepatic vein hanggang sa tumigil ito. Kapag may pangangailangan, ang presyon sa carrier vein ay direktang tinutukoy - sa pamamagitan ng percutaneous Christsecine catheterization o hindi direkta - sa tulong ng trans-car catheterization ng isa sa mga hepatic veins, kung saan ang presyon sa hepatic vein at ang presyon ng hepatic vein ay sinusukat. Ang huli ay nagdaragdag sa sinusoidal (kabilang ang cirrhosis) at postinusoidal ghg, ngunit hindi nagbabago sa mas mabuti permanent ghg.
Ang pamantayan ng ginto sa pagtatantya ng PG at ang antas ng kalubhaan nito ay ang gradient ng presyon ng portal.
Kung kinakailangan ang karagdagang impormasyon (halimbawa, kapag naghahanda para sa pagpapataw ng isang bahagi ng anastomosis) o para sa ilang kadahilanan, percutaneous cresshech cat wormation ng materyal na vany, penectrible vanes at ang direksyon ng pag-iingat ng dugo sa ito ay maaaring tinantiya sa tulong ng hindi direkta Ang porurge, kung saan ang contrasting agent ay injected sa vent, spleen o itaas na mesenteric artery.

Differential Diagnosis.

Ang pinagmulan ng pagdurugo sa PGS ay maaaring ang VRV ng esophagus, tiyan at portal na hypertensive gastropathy. Bilang karagdagan, ang varicose dumudugo ay dapat na naiiba sa pagdurugo mula sa erosive-ulcerative lesions ng tiyan at duodenal gut. (Dpk). Kabilang sa mga bihirang sanhi ng pagdurugo mula sa itaas na mga kagawaran ng gastrointestinal tract ay dapat na nabanggit ang isang angiodiclasia ng tiyan at bituka vessels (Weber-Osler's disease), ang aortic aneurysm (karaniwang), tuberculosis at tiyan syphilis, hypertrophic polyadomatous gastritis (sakit ng menet ), banyagang katawan
tiyan, pancreatic tumor, pinsala sa mga ducts ng bile o isang pahinga ng vascular formations ng atay, dugo coagulation disorder.

Paggamot ng matalim na dumudugo ng barikos

Ang algorithm para sa paggamot ng talamak na dumudugo ng barikos ay iniharap sa Fig. walong. Alinsunod sa mekanismo ng pagbawas ng presyon ng portal, lahat ng droga medical Therapy Portal Hypertension. Maaari mong hatiin sa dalawang pangunahing grupo.
Ang 1st group ay vasodilators na nakakaapekto sa dynamic na bahagi ng portal resistance (nitrates - isosorbide 5-mononitrate). Bilang monotherapy, ang mga nitrates ay bihirang ginagamit at karaniwang ginagamit sa kumbinasyon ng Vasopressin.
Ang 2nd group ay vasoconstrictors na nagbabawas ng presyon ng portal, nagiging sanhi ng splash vasoconstriction at, naaayon, bawasan ang dami ng portal na dugo. Kasama sa direktang vasoconstrictors ang vasopressin at ang gawa ng tao na analogue ng terlypressin. Ang mga gamot na ito ay direktang nakakaapekto sa makinis na mga selula ng kalamnan ng mga vessel. Ang mekanismo ng pagkilos ng di-tuwirang vasoconstrictor ay nauugnay sa pagbabawal sa aktibidad ng endogenous vasodilators (sa partikular, glucagon). Kasama sa grupong ito ang somatostatin at ang gawa ng tao na analogue ng octreotide.
Ang VasoPressin ay unang ipinakilala sa intravenously (para sa 20 minuto) sa isang dosis ng 20 mga yunit ng bawat 100 ML ng isang 5% na solusyon sa glucose, pagkatapos ay lumilipat sila sa mabagal na pagbubuhos ng gamot, na nagpapakilala nito sa loob ng 4-24 na oras sa bilis na 20 mga yunit ng 1 oras hanggang sa paghinto ng dumudugo. Ang kumbinasyon ng vasopressin na may glyceryl-trinitom ay nagbibigay-daan upang mabawasan ang kalubhaan ng systemic side effect ng vasopressin. Ang terlimipressin ay unang ginagamit sa anyo ng bolus iniksyon sa isang dosis ng 2 mg, at pagkatapos ay intravenously 1 mg tuwing 6 na oras. Ang octreotide ay injected bolus sa isang dosis ng 25-50 μg, pagkatapos ay sa pamamagitan ng isang pang-matagalang pagbubuhos ng 25-50 μg / h.
Na may isang maliit na dami ng dumudugo mula sa varicose veins ng esophagus at matatag na hemodynamic records, ito ay maipapayo sa pag-uugali endoscopic sclerosing therapy.. Ang paravasal o intravasal administrasyon ng sclerosants (polydocanola o ethoxyclerol) ay nag-aambag sa paghinto ng pagdurugo ng higit sa 70% ng mga pasyente.
Na may napakalaking pagdurugo, kapag ang paghawak ng sclerosing therapy ay imposible dahil sa mahinang visibility, resort sa balloon Tamponade. Varicose esophagus nodes gamit ang isang sensing-blakemore probe o (kasama ang lokalisasyon ng varicose veins sa base station ng tiyan) linton-nakhlas probe. Ang probe ay nakatakda para sa isang panahon ng hindi hihigit sa 12-24 na oras. Sa ilang mga pasyente, posible ang pagdurugo pagkatapos ng pagtanggal nito.
Ang imposibilidad ng paghinto ng pagdurugo mula sa mga varicose veins ng esophagus, ang mabilis na pag-ulit pagkatapos ng unang hemostasis, pati na rin ang pangangailangan na gumamit ng malalaking dosis ng de-latang dugo (higit sa 6 na dosis sa loob ng 24 na oras) kirurhiko paggamot (Mga operasyon ng paglilipat, transseksiyon ng esophagus).
Ang mga rekomendasyon ng sumirok para sa paggamot ng matalim na dumudugo ng varietose ay maaaring maging tulad ng sumusunod.
1. Pinakamainam na gumamit ng isang kumbinasyon ng mga paghahanda ng vasoactive (mas maaga hangga't maaari, ito ay kanais-nais kahit na sa transportasyon sa klinika) at endoscopic procedure.
2. Posibleng gamitin ang terminressin, somatostatin, octreotide, vasopressin kasama ang nitroglycerin. Ang paggamot ng Medicase ay maaaring tumagal ng hanggang 2-5 araw.
3. Endoscopic doping ng VRV ng esophagus o sclerotherapy - ang taktika ng pagpili sa panahon ng matalim na pagdurugo sa zone na ito. Kapag ang pagdurugo mula sa VRV ng tiyan ay mas mahusay na gumamit ng endoscopic na tagal ng tela malagkit.
4. Ang endoscopic study (at paggamot) ay dapat isagawa sa loob ng 12 oras mula sa simula ng pagdurugo.
5. Ang lahat ng mga pasyente ay nangangailangan ng prophylactic appointment ng isang malawak na hanay ng antibiotics ng pagkilos.
6. Sa kawalan ng kakayahan ng endoscopic at nakapagpapagaling na pamamaraan ng therapy, ang mga tip ay inirerekomenda.

Prevention.

Primary prophylaxis. Ang Varicose Bleeding ay isinasagawa sa mga pasyente na may mga klase ng CPU A at B ng Bata-Pugh na may mga varicose veins ng isang maliit na antas at / o may portal hypertensive gastropathy. Para sa layuning ito, ginagamit ang mga di-pumipili na beta-adrenoblasts (propranolol, supolyas, thymolol), na posible upang mabawasan ang panganib ng unang pagdurugo sa pamamagitan ng humigit-kumulang 30-40%. Ang mga paghahanda ay inireseta sa isang dosis na binabawasan ang pulse rate sa pamamagitan ng 25%, o, sa isang mababang pulso, hanggang sa 55 beats kada minuto. Ang dosis ng propranolol ay nag-iiba mula sa 80 mg / araw sa loob (paunang dosis) hanggang 320 mg / araw (maximum dosis). Sa kaso ng contraindications, isang alternatibo ay ang paggamit ng 5-mononitrate isosorbide. Sa pag-abot sa target dosages ng beta-blockers, ang gradient ng presyon ng portal ay bumababa ng mas mababa sa 10 mm hg. Art., Na binabawasan ang panganib ng pagdurugo.
Ang endoscopic ligation ng VRV ng esophagus ay ipinapakita upang maiwasan ang pagdurugo sa mga pasyente na may mga varicose veins ng esophagus ng daluyan at malalaking lawak.
Pangalawang prophylaxis. Dapat itong magsimula nang maaga hangga't maaari, dahil ang unang episode ng gastrointestinal dumudugo sa mga pasyente na may CPU sa loob ng 60% ng mga kaso ay sinamahan ng pagbabalik nito. Ang mga pasyente na walang pangunahing pag-iwas ay inireseta beta blockers o endoscopic ligation, o inirerekomenda ang pagsasama ng parehong mga pamamaraan. Ang mga pasyente na nakatanggap ng beta-blockers ay napapailalim sa endoscopic ligation ng VRV mula sa edad na 6 mula sa sandali ng unang pagdurugo.

Pagbabawas hyponatremia.

Ang hyponatremia ng pagbabanto, o pagbabawas ng hyponatremia, sa mga pasyente na may CPU ay isang clinical syndrome at masuri batay sa mga sumusunod na tampok:
- Pagbawas sa antas ng serum sosa ≤130 mmol / L;
- isang pagtaas sa extracellular dami ng likido;
- Ang pagkakaroon ng mga ascite at / o peripheral edema.
Ang hyponatremia ng pag-aanak ay nangyayari sa average sa isang ikatlong (30-35%) ng mga pasyente ng ospital na may CPU at Ascites. Dapat itong makilala mula sa tunay na hyponatremia, na bumubuo ng pagbawas sa dami ng nagpapalipat ng plasma dahil sa labis na dosis ng mga diuretikong gamot sa mga pasyente na walang Ascites at edema.
Ang predisposing mga kadahilanan para sa pagpapaunlad ng pagbabawas ng hyponatremia ay itinuturing na ang pagtanggap ng NSAIDs at ang pagganap ng volumetric na paraventision nang walang kasunod na pagpapakilala ng mga solusyon sa plasma-substituting.

Clinical manifestations.

Sa mga pasyente na may CPU, ang pagbabawas ng hyponatremia ay karaniwang nagbabago sa loob ng ilang araw - linggo, bagaman ang mga matitigas na estado ay posible. Sa karamihan ng mga pasyente, ang antas ng serum na antas ng sosa ay umaabot mula 125 hanggang 130 mmol / L, ngunit ang ilan ay maaaring bumaba sa 110-125 mmol / l. Ang clinically hyponatremia ay ipinakita sa pamamagitan ng pagduduwal, pagsusuka, kawalang-interes, anorexia, lethargy, convulsions, disorientation, sakit ng ulo. Ang mga sintomas ng neurological na nagmumula sa kondisyong ito ay mahirap na makilala sa pagitan ng mga manifestations ng hepatic encephalopathy.

Ang unang hakbang sa paggamot ng pagbabawas ng hyponatremia ay isang limitasyon ng pamamahala ng likido at ang pagkansela ng mga paghahanda sa diuretiko (Na nilalaman sa ibaba 125 mmol / L). Ang paglilimita sa dami ng likido sa 1 litro bawat araw ay pumipigil sa karagdagang pagbaba sa antas ng sosa, ngunit hindi humantong sa pagtaas nito. Bilang karagdagan sa paghihigpit ng likido na natupok, ang mga pasyente ay dapat sumunod sa isang vacuum diet. Sa ilalim ng mga kondisyong ito, ang layunin ng mga solusyon sa hypertensive saline ay hindi naaangkop dahil sa kanilang mababang kahusayan, isang karagdagang pagtaas sa dami ng extracellular fluid at posibleng paglala ng edema at ascites.
Sa ilang mga kaso, tinutukoy nang isa-isa depende sa estado ng pasyente, kinakailangan ang pagwawasto ng hyponatremia.
Ang dosis ng isotonic sodium solution ay kinakalkula bilang mga sumusunod: ang kinakailangang halaga ng NA, MMOL \u003d (ang nais na antas na ay ang tunay na antas ng NA) X body weight, kg x 0.6, kung saan 0,6 ang koepisyent.
Dahil ang isang 1 l 0.9% na solusyon ng NACL ay naglalaman ng 390 mmol na, isang pasyente na may kumbinasyon sa mga colloid (albumin), kinakailangan upang ipakilala ang halaga ng solusyon ng 0.9% nacl \u003d ang kinakailangang halaga ng NA / 390 mmol na.
Ang differential diagnosis ng hyponatremia ay isinasagawa sa hyposmolal hyponatremia.

■ pangunahing sosa pagkawala

1. Panlabas na pagkawala
2. Pagkatalo sa pamamagitan ng gastrointestinal
3. Mga pagkalugi ng bato

■ Pangunahing Hypergidremia.

1. Hypersecretion ng ADG (antidiuretic hormone)
2. Kakulangan ng adrenal cortex
3. Hypothyroidism.
4. Talamak na kabiguan ng bato

Sa kasalukuyan, ang mga multicenter clinical test ng III phases sa paggamit ng mga antagonists ng mga tukoy na v2-receptors ng antidiuretic hormone (SATAVAPTAN, Crowpavptan) ay kasalukuyang sumasailalim.

Konklusyon

Sa nakalipas na 15-20 taon, maraming klinikal at pang-eksperimentong pag-aaral ang nakatuon sa pag-aaral ng cirrhosis sa atay at mga komplikasyon nito. Ang mga tagumpay ay nakamit sa pag-aaral ng etiological at predisposing mga kadahilanan sa sakit na ito, ang mga bagong paggamot ay inilalapat. Kasabay nito, maraming mga isyu sa pathogenesis ng mga komplikasyon ng CP ay hindi nag-aral, at ang mga resulta ng siyentipikong pananaliksik na isinasagawa sa direksyon na ito ay nagkakasalungatan. Ang tanging epektibong paraan ng radikal na tulong ng kategoryang ito ng mga pasyente ay isang transplant sa atay, na, sa kasamaang-palad, ay hindi laging posible upang maisagawa sa isang napapanahong paraan. Tamang piniling mga taktika ng paggamot ng mga komplikasyon ng cirrhosis sa atay ay isang napakahirap na gawain, ngunit ang pagpapatupad nito ay magpapahintulot sa mga pasyente na ligtas na maghintay para sa organ transplantation.

Appendix 2.

Diet na may nabawasan na nilalaman ng sosa

Kung inirerekomenda mo ang isang diyeta na limitasyon sa sosa, ang acceleration ng pagkain ay hindi kasama, at ang kabuuang halaga ng sosa ay hindi dapat lumagpas sa 1.5-2 g bawat araw. Ang limitasyon ng sosa ay humahantong sa pagbawas sa dosis ng mga diuretikong gamot, mas mabilis na resolution ng mga ascite at nabawasan na ospital.

Paano upang mapanatili ang isang diets na may sosa paghihigpit

· Huwag umarkila ng pagkain (salon ay hindi dapat nasa talahanayan !!!)
· Ipasok ang talaarawan ng pagkain, kung saan binibilang ang dami ng sosa na nakuha mula sa pagkain
· Huwag gumamit ng naka-kahong, yari na frozen, pinatuyong pagkain, factory sauces
· Iwasan ang mabilis na pagkain
· Ibukod ang anumang mga produkto na naglalaman ng isang bakery pulbos (baking powder) at pag-inom ng soda (cake, cookies ng biskwit, cake, baking)
· Upang mapabuti ang lasa ng pagkain, gumamit ng sariwang o dry herbs (at hindi handa na naka-package na seasonings !!!), lemon juice, balsamic vinegar, paminta, sibuyas at bawang
· Maging matiyaga - maaaring kailangan mo ng ilang linggo upang magamit sa isang mababang-sosa diyeta.

Tandaan na ang ilang mga gamot ay maaaring maglaman ng isang malaking halaga ng sosa, lalo na ang mga di-steroidal anti-inflammatory funds. Ang mga antibiotics para sa intravenous administration sa average ay naglalaman ng 2.1-3.6 mmol sodium bawat gramo, at ang halaga nito sa mga solusyon sa pagbubuhos ay nakalagay sa bote.
Kung makakakuha ka ng mga produkto ng diuretiko, sumasalamin sa iyong timbang sa katawan araw-araw, araw-araw na diuresis (ang pagkakaiba sa pagitan ng lasing at dedikado na likido), ang tiyan (sinusukat ng isang sentimetro tape sa antas ng pusod) at ang halaga ng sosa na nakuha mula sa pagkain. Ang pagkawala ng timbang ng katawan ay hindi dapat lumagpas sa 1000 g bawat araw sa mga pasyente na may mga ascite at peripheral edema at 500 g bawat araw na may mga ascite lamang. Ang wastong pagsunod sa mga rekomendasyon ng dumarating na manggagamot ay magbibigay-daan sa iyo upang maiwasan ang mga komplikasyon ng diuretic therapy at mabawasan ang ospital.

Exemparyong sosa nilalaman sa isang pang-araw-araw na diyeta para sa isang pasyente na may atay cirrhosis

· Almusal.

Manna sinigang may cream at asukal o inihurnong prutas ≈20 mg
1 itlog ≈170 mg
50-60 g tinapay na may unsalted oil at marmalade (halaya o honey) ≈220 mg
Tsaa o kape na may gatas ≈10 mg

· Tanghalian

Gulay salad ≈50-70 mg
Sopas na walang asin ≈ 800-1000 mg
90 g ng puting isda ≈ 150 mg
Patatas 3 PCS.≈ 20 mg
Prutas (sariwa o inihurnong) ≈15-30 mg

· Almount Book.

50-60 g tinapay ≈ 220 mg
Cute na langis, jam o kamatis ≈5-10 mg

· Hapunan

Greens o Leaf Salad ≈ 16-30 mg
Kulay-gatas ≈ 40 mg
100 g karne ng baka, karne ng manok ≈80 mg
Makarona ≈ 10 mg
Prutas (sariwa o inihurnong) o halaya mula sa prutas juice at gelatin ≈ 15-30 mg
Tsaa o kape na may gatas ≈ 10 mg

Kabuuang: 1900-2000 mg sodium bawat araw.

RCRZ (Republican Center for Health Development MD RK)
Bersyon: Clinical protocols mor rk - 2015.

Alkoholiko atay dystrophy [Greater atay] (K70.0), alkohol atay kabiguan (K70.4), alcoholic hepatitis (K70.1), alkohol fibrosis at sclerosis ng atay (K70.2), atay alkohol cirrhosis (K70.3 ), Biliary cirrhosis ay hindi natukoy (K74.5), venocked sakit sa atay (K76.5), pangalawang bilyary cirrhosis (K74.4), Hepatorenal Syndrome (K76.7), granulomatous hepatitis, hindi naiuri sa iba pang mga kategorya (K75.3 ), Atay fat degeneration, hindi naiuri sa iba pang mga kategorya (K76.0), infarction ng atay (K76.3), nonspecific jet hepatitis (K75.2), talamak at undercutting hepatic insufficiency (K72.0), pangunahing biliary cirrhosis (K74 .3), portal hypertension (K76.6), atay sclerosis (K74.1), nakakalason na pinsala sa atay na may hepatic necrosis (K71.1), nakakalason na pinsala sa atay na may fibrosis at atay cirrhosis (K71.7), nakakalason na pinsala sa atay cholestasis (K71.0), nakakalason na sugat ng atay na dumadaloy sa uri ng talamak na hepatitis (K71.2), nakakalason Ang pinsala sa atay na dumadaloy sa uri ng talamak na aktibong hepatitis (K71.5), nakakalason na pinsala sa atay na dumadaloy sa pamamagitan ng uri ng talamak na lobular hepatitis (K71.4), nakakalason na pinsala sa atay na dumadaloy sa pamamagitan ng uri ng talamak na persistent hepatitis (K71.3), atay fibrosis (K74.0), talamak na hepatitis, hindi naiuri sa iba pang mga kategorya (K73), talamak na passive liver full-rod (K76.1), Centrilular hemorrhagic atay necrosis (K76.2)

Gastroenterology.

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Inirerekomenda
Dalubhasang konseho
RGP sa PFV "Republican Center.
Pag-unlad ng Kalusugan »
Ministri ng Kalusugan
at panlipunang pag-unlad
Republika ng Kazakhstan.
mula sa "10" Disyembre 2015.
Minuto. 19.

Pangalan ng Protocol:Atay cirrhosis sa mga matatanda

Cirrhosis ng atay - Ito ay isang proseso ng diffuser na nailalarawan sa pamamagitan ng fibrosis at pagbabagong-anyo ng normal na istraktura ng atay upang bumuo ng mga node ng pagbabagong-buhay. Cirrhosis ng atayito ang huling yugto ng isang bilang ng mga talamak na sakit sa atay (na pagpapasiya).

Code ng Protocol:

Code (s) μB-10:
K70 sakit sa atay ng alkohol
K70.0 Alcohol atay dystrophy.
K70.1 Alcohol Hepatitis
K70.2 alkohol fibrosis at atay sclerosis
K70.3 atay alkohol cirrhosis
K70.4 Pagkabigo ng alkohol atay
K71 nakakalason na pinsala sa atay
K71.0 nakakalason na pinsala sa atay na may cholestasy.
K71.1 nakakalason na pinsala sa atay na may hepatic necrosis
K71.2 nakakalason na pinsala sa atay na dumadaloy sa uri ng talamak na hepatitis
K71.3-71.5 nakakalason na pinsala sa atay na dumadaloy sa uri ng talamak na hepatitis
K71.7 nakakalason na pinsala sa atay na may fibrosis at cirrhosis
K72 Liver Failure Hindi naiuri sa iba pang mga kategorya
K72.0 talamak at undercover kabiguan ng atay
K73 talamak hepatitis hindi naiuri sa iba pang mga kategorya
K74 fibrosis at atay cirrhosis
K74.0 fibrosis ng atay
K74.1 Sclerosis ng Atay.
K74.3 pangunahing biliary cirrhosis
K74.4 sekundaryong biliary cirrhosis
K74.5 Biliary cirrhosis na walang kinalaman
K75 iba pang mga nagpapaalab na sakit sa atay
K75.2 Nonspecific jet hepatitis
K75.3 granulomatous hepatitis, hindi naiuri sa iba pang mga kategorya
K76 iba pang mga sakit sa atay
K76.0 atay fat degeneration, hindi naiuri sa iba pang mga kategorya
K76.1 talamak na passive liver full-rod.
K76.2 centrobulous hemorrhagic liver necrosis.
K76.3 Hephen Heart Attack.
K76.5 viooclusive sakit sa atay
K76.6 Portal Hypertension.
K76.9 Iba pang pinong sakit sa atay

Mga abbreviation na ginamit sa protocol:
Na - ascitic likido;
Alt - alaninotransferase;
anti-LKM 1 - antibodies ng atay kidney microscoms.
AST - aspartataminotransferase.
ACTTV - activate partial thromboplastin time,
VRVP - varicose veins ng esophagus;
GGTP - gammagludytranspendasis;
GPS - hepatopulmonal syndrome;
Grs - hepatorenal syndrome;
ICC - hepatocellular carcinoma;
Knf - Kazakhstan national form;
Ct - cT scan;
Ls - mga gamot;
MVA - microwave ablation;
Mri - magnetic resonance imaging;
Nsaids - non-steroidal anti-inflammatory funds;
Oak - pangkalahatang pagtatasa ng dugo;
OAM - pangkalahatang pag-aaral ng ihi;
Ozhss - karaniwang bakal na may kakayahan;
OPN - talamak na kabiguan ng bato;
Peral - polymorphic leukocytes;
Ph - protombian index;
Pe; - hepatic encephalopathy;
Rch - ablation ng dalas ng radyo;
Sn - pagpalya ng puso;
T4bed - thyroxin libre;
Tp - Transplantasyon ng atay;
Ttg - thyroid-stimulating hormone;
Udhk - ursodeoxycholic acid;
Ultratunog - pamamaraan ng ultratunog;
FPN - fulminant hepatic encephalopathy;
HSN - talamak na pagkabigo sa puso;
Hap chemophymbolization ng hepatic artery;
CPU - atay cirrhosis;
Shf - alkaline phosphatase;
ECG - electrocardiogram;
Egds - ezophagogastroduodenoscopy;
Ehoche - echocardiography;
AASLD - American Association para sa pag-aaral ng sakit sa atay;
Easl - European Atay Study Association;
IAC - internasyonal na lipunan para sa pag-aaral ng mga ascite;
Saag - serum albumin-ascites gradient.

Petsa ng Pagpapaunlad ng Protocol: taon 2013.

Petsa ng pagbabago ng protocol: 2015 taon.

Mga gumagamit ng protocol: Gastroenterologist, Hepatologist, Infectiousist, Surgeon, Surgeon - Transplantologist, Oncologist, Therapist, Mga Doktor karaniwang kasanayan

Ang pagtatasa sa antas ng katibayan ng mga rekomendasyon na ibinigay ay iniharap sa Table 1.
Talahanayan 1. antas ng katibayan:

Ngunit.	Mataas na kalidad na meta-analysis, sistematikong pangkalahatang-ideya ng RKK o malaking bato na may napakababang posibilidad (++) mga resulta ng sistematikong error.
SA	Mataas na kalidad (++) sistematikong pangkalahatang-ideya ng Cohort o pag-aaral ng Case Control o mataas na kalidad (++) color o pag-aaral ng kaso control na may napakababang panganib ng sistematikong error o RCC na hindi mataas (+) sistematikong error.
Mula sa.	Cohort o pag-aaral ng case-monitoring o kinokontrol na pag-aaral nang walang randomization na may mababang panganib ng sistematikong error (+).
D.	Isang paglalarawan ng isang serye ng mga kaso o isang hindi nakokontrol na pag-aaral, o ang opinyon ng mga eksperto.

Pag-uuri

Klinikal na pag-uuriang cirrosis ng atay ay batay sa mga tagubilin:
· Etiological factor;
· Gravity class;
· Patient -Med mortality forecast index;
· Mga komplikasyon.

Klinikal na pag-uuri ng mga dahilan para sa pagpapaunlad ng fibrosis at atay cirrhosis ("sakit sa atay sa Schiff", Eugene R. et al., 2012.) ay ipinahiwatig sa Table 2.

Table 2. Mga sanhi ng pag-unlad ng fibrosis at atay cirrhosis

Presidenoidal fibrosis.	Parenchimato fibrosis.	Postsynusoidal fibrosis
Shistosomoz. Idiopathic portal fibrosis.	Mga Medicinal Preparations at Toxins: Alkohol Methotrexat. Isoniazid. Bitamina A. Amiodar. Pergraxin. α-methyldop. Oxyphenisatin.	Sinusoidal obstruction syndrome (venooclyuzion diseases)
	Nakakahawang sakit: Talamak hepatitis B, C, D. Brubellosis. Echinococcosis. Congenital o tertiary syphilis.
	AutoImmune diseases: Autoimmune hepatitis (type 1, type 2)
	Vascular diseases. Talamak na venous stagnation. Namamana hemorrhagic teleangectasia.
	Metabolic / genetic violations: Vilson-Konovalov disease. Namamana hemochromatosis Kakulangan ng α1-antitrypsin. Paglabag sa Carbohydrate Exchange. Paglabag sa lipid exchange. Paglabag sa palitan ng urea Porpiri Paglabag sa amino acid exchange Paglabag sa metabolismo ng mga bile acids.
	Bilyary Obstruction: Pangunahing biliary cirrhosis Secondary biliary cirrhosis (sa kinalabasan ng PSX, N-P) Mukobovysidosis Biliary Atresia / Neonatal Hepatitis Congenital biliary cysts.
	Idiopathic / mixed: Hindi alcoholic steatohepatitis Indian Children's Cirrhosis. Granulomatous pagkatalo Polycystic Ativer.

Upang tantyahin ang estado ng kabayaran para sa mga pasyente na may cirrhosis, ang pag-uuri ng bata-turcotte-pugh (Table3, 4) ay inilalapat.

Table 3. Pag-uuri ng Kalubhaan ng Atay Cirrhosis ng Child- Turcotte-Pugh

Indicator.	Punto
Indicator.	1	2	3
ascites.	hindi	maliit	katamtaman / malaki
encephalopathy.	hindi	maliit / katamtaman	katamtaman / binibigkas
bilirubin level, mg / dl.	<2,0	2 - 3	>3,0
albumin antas, g / dl.	>3,5	2,8 - 3,5	<2,8
prothrombin time lengthening.	1 -3	4-6	>6

Tandaan: Sa dami ng mga puntos na mas mababa sa 5, ang average na pag-asa ng buhay ng mga pasyente ay 6.4 taon, at may halaga ng mga puntos 12 o higit pa - 2 buwan.

Table 4. Palkal Gravity Gravity Assessment ng Child- Turcotte-Pugh

Ang index ng Meld ay determinado na tantyahin ang forecast ng pagkamatay ng pasyente at kinakalkula ayon sa sumusunod na formula:
Meld \u003d 10 × (0.957ln (antas ng creatinine) + 0.378ln (antas ng pangkalahatang bilirubin) + 1.12 (marami) + 0.643 × x), kung saan ang LN ay isang natural na logarithm. Mayroon ding mga on-line calculators.

Mga komplikasyon ng CPU:
· Ascites;
· Spontaneous bacterial peritonitis (SBP);
· Hepatic encephalopathy (PE);
· Varicose extension ng veins ng esophagus (VRP);
· Hepatorial syndrome (GDS);
· Hyperplane syndrome;
· Portal Thrombosis (TVV) at spleen (TSV) veins;
· Hepatocellular carcinoma (HCC) (maaaring may kondisyon na nakatalaga sa mga komplikasyon ng CPU, tulad ng sa karamihan ng mga kaso ay lumitaw sa background nito).

Mga kahulugan at pag-uuri ng mga komplikasyon ng CPU:
Ascites. - akumulasyon ng libreng likido sa lukab ng tiyan. Ipinapakita ng Table 5 ang pag-uuri ng mga ascite sa iskor ng iskor ng IAC (InternationalAscitesClub, 2003).

Talahanayan 5. Pag-uuri ng mga ascite sa scaleIAC. (Internasyonal. Ascites. Club, 2003)

· Spontaneous bacterial peritonitis (SBP)- Isang ascitic fluid infection na walang pangunahing hearth. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng neutropyl ascitic fluid (higit sa 250 / mm 3) at isang positibong resulta ng bacterial paghahasik. Ang St. Petersburg ay mas madalas na masuri sa huli na yugto ng CPU at maaaring isama sa kusang bacterial diin ng pleura.

· Hepatic encephalopathy (PE) -spectrum ng potensyal na reversible neuropsychic pagbabago sa mga pasyente na may atay dysfunctions. Padiagnostic sa kumbinasyon ng sumusunod na data:
· Mga katangian ng clinical manifestations:
- Mga Disorder ng Sleep (hindi pagkakatulog, hypersmia) (mauna ang mga halatang sintomas ng neurological);
- Bradyknesia;
- Asterixis;
- nakataas malalim na tendon reflexes;
- Mga sintomas ng focal neurological (mas madalas na hemiplegia);
- Positibong psychometric test;
- Paglabag sa kamalayan;
· Ang pagkakaroon ng sakit sa atay at pagpapakita nito;
· Ang pagkakaroon ng kagalit-galit na mga kadahilanan (talahanayan 6);
· Data ng laboratoryo;
· Psychometric test;
· Electrophysiological test;
· Radiographic studies;
· Pagbubukod ng iba pang mga dahilan ng encephalopathy.

Table 6. Provocating PE Factors.

Gamot / toxins.	· Benzodiazepines. · Mga Gamot · Alcohol.
mga produkto (catabolism), pagsipsip o pagdating ng NH 3 sa utak	· Labis na paggamit ng protina sa pagkain · LCD dumudugo · Infectilation. · Electrolytic disorder (hypokalemia) · Packs. · Metabolic alkalosis
Dehydration.	· Vomot. · Diarrhea. · Dumudugo · Pagtatalaga ng diuretics. · Paracentsis sa malaking volume.
Portoysystem Shunting	· Mga operasyon ng paglilipat (30-70%) · Spontaneous shunts.
Vascular occlusion at HCC.	· Troomboz Troud Vene. · Hepatic vein thrombosis.

· Ang pag-uuri ng PE ay iniharap sa mga talahanayan 7,8,9.

Talaan 7. Pag-uuri ng PE.

Isang uri	Nomenclature	Kategorya	Seksyon
A. (Talamak)	Pe na nauugnay sa talamak na kakulangan ng hepatic.
B. (Bypass)	PE na nauugnay sa PortoySystem shunting na walang hepatic cell pathology
C. (Cirrhosis)	PE na nauugnay sa CPU at PGT / o systemic shunting	Episodiko Pe.	Provoked.
			Kusang-loob
			Bumalik
		Persistent Pe.	Madali
			Mabigat
			Depende sa paggamot
		Minimal Pe.

Talahanayan 8. Mga yugto ng PE (pamantayan ng West-Paven)

Yugto	Estado ng kamalayan	Katayuan ng intelektwal.	Pag-uugali	Neuromuscular functions.
0	Hindi nabago	At pansin at memorya (na may nakatuon na pag-aaral)	Hindi nabago	- Oras ng pagsasagawa ng psychometric functions.
I.	Disorientation. Paglabag sa Sleep and Wake Rhythm.	Kakayahan sa lohikal na pag-iisip, pansin, account.	Depression, irritability, Euphoria, pagkabalisa	Panginginig, hyperreflexia, Dysarthri.
II.	Lethargy.	Disorientation sa oras, ¯ s kakayahan na account.	Kawalang-interes / pagsalakay, hindi sapat na mga reaksyon sa panlabas na stimuli.	Asterixis, binibigkas na dysarthria, hypertonus.
III	Sopor	Disorientation sa espasyo. Amnesya	Delium, primitive reactions.	Asterixis, nistagm, tigas.
IV.	Koma	---	---	Athony, areflexia, kakulangan ng reaksyon sa sakit

Talahanayan 9. Scale Coma Glasgow.

Mga pagsubok sa pagganap	Ang likas na katangian ng mga reaksyon	Punto
Pagbubukas ng mata	Kusang pagbukas	4
	Bilang tugon sa isang pandiwang order	3
	Bilang tugon sa masakit na pangangati.	2
	Wala	1
Pisikal na Aktibidad	Na-target bilang tugon sa isang pandiwang order	6
	Na naka-target bilang tugon sa masakit na pangangati, "hurrying limbs"	5
	Unipient bilang tugon sa masakit na pangangati "extinguishing na may flexion ng mga limbs"	4
	Pathological tonic baluktot paggalaw bilang tugon sa masakit na pangangati.	3
	Pathological malawak na paggalaw bilang tugon sa masakit na pangangati.	2
	Kakulangan ng reaksyon ng motor sa masakit na pangangati.	1
Verbal Answers.	Pag-iingat ng oryentasyon, mabilis na tamang sagot	5
	Nalilito	4
	Paghiwalayin ang mga hindi malinaw na salita, hindi sapat na mga sagot	3
	Hindi mapaghihiwalay na tunog	2
	Kakulangan ng pagsasalita	1

· Varicose veins ng esophagus(VRRP) -formed portal collaterals na magbigkis portal venous at systemic venous sirkulasyon ng dugo. Ang mga ugnayan sa pagitan ng pagkakaroon ng VRRP at ang kalubhaan ng sakit sa atay ay nakalista sa Table 9.

Talahanayan 10. ugnayan sa pagitan ng pagkakaroon ng VRRP at ang kalubhaan ng sakit sa atay

Sa klinikal na kasanayan, isang endoscopic na pag-uuri ng VRCP ayon sa K.-J. Paquet (1983) (Table 10).

Talahanayan 11. Endoscopic Classification ng VRP Ayon sa K. - J. Paquet

1 degree.	Single ecctasia veins (verified endoscopically, ngunit radiologically hindi tinukoy).
2 degree.	Single, well-drawn veins trunks, higit sa lahat sa mas mababang ikatlong ng esophagus, na, na may air insufflation, ay malinaw na ipinahayag. Ang clearance ng esophagus ay hindi makitid, ang mucosa ng esophagus sa itaas ng pinalawak na veins ay hindi nipis.
3 degree.	Ang lumen ng esophagus ay pinaliit sa pamamagitan ng pamumulaklak ng VRV, sa mas mababang at gitna ikatlo ng esophagus, na bahagyang bumabagsak sa hangin sa hangin. Sa mga tops ng VRV, ang mga solong pulang marker o angioectasis ay tinutukoy.
4 degree.	Sa paliwanag ng esophagus - maraming mga node ng varicose na hindi bumaba na may isang malakas na insufflation sa pamamagitan ng hangin. Ang mucous membrane sa ibabaw ng veins ay thinned. Sa mga tops ng mga barya, maraming pagguho at / o angioectasia ay tinutukoy.

Alinsunod sa pag-uuri na ibinigay sa mga rekomendasyong clinical AASL, ang VRR ay nahahati sa maliit, daluyan at malaki. Ang Japanese Scientific Society para sa pag-aaral ng Portal Hypertension (JSPH) ay nag-uuri sa VRV sa form, lokalisasyon, kulay at presensya ng mga pulang palatandaan (Table 11).

Talahanayan 12. Pag-uuri ng VRV (JSPH, 1991)

Mga Kategorya		Interpretasyon
Form (f)	F0.	Walang VRVs.
	F1.	Direktang VRVs ng maliit na gauge, straightening sa insufflation.
	F2.	Pambabad / sa anyo ng isang kuwintas ng VRV ng average na kalibre, na sumasakop sa mas mababa sa isang third ng lumen, non-insufficulated sa insufflation
	F3.	Sorry vrv at tumor-like varicose nodes na sumasakop sa higit sa 1/3 ng paliwanag ng esophagus
Lokalisasyon (l)	Ls.	VRV, na umaabot sa itaas na ikatlong ng esophagus
	Lm.	VRV, na umaabot sa kalagitnaan ng ikatlong ng esophagus
	Li.	VRV, na umaabot sa mas mababang ikatlong ng esophagus
	Lg-c.	VRV, naisalokal sa larangan ng Cardiac Zom.
	Lg-cf.	VRV, pagpapalawak sa cardia at sa ilalim ng tiyan
	Lg-f.	Isolated VRV localized sa ilalim ng gastric.
	Lg-b.	Isolated VRV localized sa katawan ng tiyan
	Lg-a.	Isolated VRVs localized sa Antrhelter.
Kulay (c)	Cw.	Wrv white color.
	Cb.	VRV Blue Color.
Red Signs (RCS)	Rcs (-)	Walang pulang palatandaan
	Rcs (+)	Ang mga pulang palatandaan ay tinutukoy ng 1-2 venous trunks.
	Rcs (++)	Higit sa dalawang palatandaan na tinukoy sa mas mababang semi-segment
	Rcs (+++)	Maraming pulang palatandaan

Hepatorenal syndrome.(GRS) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng preenal kabiguan ng bato laban sa background ng decompensated atay cirrhosis na may ascites sa kawalan ng iba pang mga sanhi ng patolohiya ng bato. Diagnostic criteria para sa mga sumusunod (International Ascites Club, 2007):
· Talamak o talamak na sakit sa atay na may malubhang pagkabigo sa atay at may portal hypertension;
· Plasma creatinine\u003e 133 μmol / l, progresibong pagtaas sa mga araw at linggo;
· Kakulangan ng iba pang mga dahilan para sa OPN (shock, bacterial infection, kamakailang kagamitan ng nephrotoxic na gamot, kakulangan ng ultrasonic sign ng sagabal o parenchymal disease ng bato);
· Ang bilang ng mga erythrocytes sa ihi< 50 в п/зр (при отсутствии мочевого катетера);
· Proteinuria.<500 мг/сутки;
· Walang pagpapabuti sa function ng bato pagkatapos ng A / sa administrasyon ng albumin (1 g / kg / araw - hanggang sa 100 g / araw) hindi bababa sa 2 araw at pagkansela ng diuretics.

Ang pag-uuri ng GDS ayon sa uri ay iniharap sa mga talahanayan13.

Talahanayan 13. GRS Classification.

· Hyperplanism -hematology syndrome, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa bilang ng mga elemento ng dugo (leukopenia, thrombocytopenia, anemia) sa mga pasyente na may sakit sa atay, bilang isang panuntunan, laban sa background ng splenomegaly.

· Trombenza (TVV) at spleen (TSV) veins -ang proseso ng pagbuo ng thrombus ay hanggang sa kumpletong occlusion ng lumen ng Petrite o spleen vein. Posible rin ang trombosis ng parehong mga vessel.

· Hepatocellular carcinoma.(ICC) - pangunahing malignant tumor mula sa hepatocytes. Ang pag-uuri ng GCC ay iniharap sa may-katuturang diagnostic at protocol ng paggamot.

Klinikal na larawan

Cymptoms, flow.

Diagnostic criteria para sa diagnosis:
Klinikal at instrumental na palatandaan ng intrahepter portal hypertension, histological signs ng CPU.

Mga reklamo at kasaysayan:
Mga reklamo:
· Pag-aantok, kahinaan, nadagdagan ang pagkapagod (na may matinding pag-aantok, pati na rin sa pagkamayamutin at agresibong pag-uugali, kinakailangan upang ibukod ang henching encephalopathy);
· Ang pangangati ng balat, scler at mucous membranes, bridles ng wika, nagpapadilim ng ihi (bilang isang patakaran, ay nagpapahiwatig ng kakulangan sa hepatic);
· Ang isang pagtaas sa tiyan sa halaga ng naipon na likido (higit sa 10 - 15 litro ay maaaring makaipon), na may malaking bilang nito ay lumilikha ng isang larawan ng isang "stress ascite", walang laman na pusod;
· Pagpapalawak ng mga ugat ng front abdominal wall sa anyo ng "ulo ng dikya";
· Pagdurugo ng disens, nasal dumudugo, phetechial hemorrhages, bruises sa lugar iniksyon na may isang paglabag sa synthesis ng mga kadahilanan ng blood intream sa atay at thrombocytopenia sa hyperstlenism;
· Pagsusuka sa admixture ng dugo, melan, rectal dumudugo mula sa varicose veins;
· Lagnat (kasama ang attachment ng mga impeksiyon);
· Pinagkakahirapan paghinga sa binibigkas na ascite (dahil sa pagtaas ng presyon ng intra-tiyan at limitadong kadaliang mapakilos ng dayapragm, hydrotorax);
· Nabawasang libido, amenorrhea.

Anamnesis:ang mga tampok ng kasaysayan ng sakit ay depende sa etiology at kronolohiya ng pag-unlad ng CPU.

Eksaminasyong pisikalpinapayagan kang makilala:
· Teleangioectas sa itaas na kalahati ng katawan at mukha;
· Ladon erythema;
· Jaundice;
· Gynecomastia;
· Pagkasayang ng mga testicle;
· Mga paa edema (sa ilalim ng ascite);
· Coowly ingay - Baumgarten (vascular ingay sa itaas ng tiyan na nauugnay sa paggana ng venous collaterals);
· Pagkakontrata dupuitren, mas karaniwang ng alkohol beezes ng atay cirrhosis;
· Mga pagbabago sa dulo Phalange ng mga daliri ng drum chopsticks;
· Atrophy ng mga kalamnan ng kalansay, ang kakulangan ng pagkahapo sa pubic at sa mga armpits (sa mga lalaki);
· Palakihin sa parole salivary glands (karaniwang para sa mga pasyente na naghihirap mula sa alkoholismo);
· Ang amoy ng atay ay nangyayari (sa panahon ng pag-decomptionation ng atay function, precedes ang pag-unlad ng atay koma at kasama ito);
· Clawing tremor;
· Bloodmeys at iba pang mga manifestations ng hemorrhagic syndrome;
· Afts, ulcers sa oral cavity;
· Hepatomegaly o pagbabawas ng atay, splenomegaly.

Diagnostics.

Listahan ng mga pangunahing at karagdagang mga diagnostic na kaganapan.

Main (Mandatory) Diagnostic Surveys na isinagawa sa antas ng outpatient:

· OAM;
· Biochemical blood test (AST, ALT, GGTP, SFF, karaniwang bilirubin, direct bilirubin, hindi direktang bilirubin, albumin, whey iron, kabuuang kolesterol, creatinine, glucose, sodium, potasa, ferritine, ceruloplasmin);
· Coagulogram (MNA, PV);
· Ana; Ama;
· Alpha Fetoprotein (AFP);
· Hepatitis B, C, D: HBSAG marker; anti-hcv; Anti-HDV;

· HIV marker;
· Kahulugan ng uri ng dugo;
· Pagpapasiya ng RH factor;
· ECG;
· Uz-study ng mga organo ng tiyan;
· Egds;
· Number binding test.

Karagdagang mga survey sa diagnostic na isinagawa sa antas ng outpatient:
· Ang average na dami ng erythrocytes (upang kaugalian diagnosis ng alkohol atay pinsala);
· Average na hemoglobin nilalaman sa pulang selula ng dugo (para sa layunin ng kaugalian diagnosis ng anemya);
· Cal para sa nakatagong dugo;
· Electrophoresis ng mga protina (gamma globulin);
· Biochemical blood test (pangkalahatang protina, yossa, ammonia blood, urea);
· Coagulogram (pH, apttv, fibrinogen, d-dimer);
· Kahulugan ng mga marker ng hepatiala: HBEAG, Anti-HBSRIGM, Anti-HBCorigg, Anti-Hbs, Anti-HBE;
· Α 1 -AntItripsin;
· Immunoglobulin g;
· Immunoglobulin a;
· Immunoglobulin m;
· Immunoglobulin e;
· Antibodies sa doublednet;
· Antibodies sa makinis na mga kalamnan;
· Antibodies ng atay kidney microsomes anti-DL 1;
· THYOUNT HORMONES: T4 FREE, TG, Antibody sa thyroid Peroxidase;
· Nilalaman ng Cryoglobulin;
· Doppler pag-aaral ng mga vessels ng atay at pali;
· Ct o mourny ng cavity ng tiyan na may C / sa magkakaibang paglaki;
· Ultrasound ng mga organo ng isang maliit na pelvis;
· Echocg;
· Indirect Elastography ng Atay.

Ang pinakamababang listahan ng survey, na dapat isagawa sa direksyon ng nakaplanong ospital: ayon sa panloob na regulasyon ng ospital, isinasaalang-alang ang kasalukuyang pagkakasunud-sunod ng awtorisadong katawan sa larangan ng kalusugan.

Main (Mandatory) Diagnostic Surveys na isinagawa sa Stationary Level:
· Oak na may pagpapasiya ng mga antas ng platelet;
· Biochemical blood test (AST, ALT, GGTP, SFF, karaniwang bilirubin, direktang bilirubin, hindi direktang bilirubin, whey albumin, whey iron, karaniwang kolesterol, creatinine, glucose, ferritin; sodium / potassium serum concentration;
· Coagulology: (PV, MN);
· Alpha Fetoprotein (AFP);
· Pagpapasiya ng hepatitis B, C, D: HBSAG, HBEAG, anti-nvsigm, anti-nvsigg, anti-hbs, anti-Hbe; anti-hcv; Anti-HDV *;
· Kapag nagpapakilala ng mga marker VG: may-katuturang mga pag-aaral ng virological: PCR: HCV-RNA - mataas na kalidad na pagtatasa; HBV-DNA - Qualitative analysis; HDV-RNA - Qualitative analysis; HBV-DNA - ang kahulugan ng viral load; HCV-RNA - pagpapasiya ng viral load; Kahulugan ng hcv genotype; HDV-RNA pagpapasiya ng viral load;
· Kahulugan ng uri ng dugo;
· Pagpapasiya ng RH factor;
· ECG;
· Ultrasound ng mga organo ng tiyan;
· Doppler pag-aaral ng mga vessels ng atay at pali;
· Egds;
· Subukan ang mga numero ng pag-uugnay;
· Paracentsis tiyan na may unang nakilala ascite sa pasyente upang pag-aralan ascitic likido at tukuyin ang mga sanhi ng ascites (UD - a).

Karagdagang mga diagnostic survey na isinagawa sa Stationary Level.:
· Katamtamang dami ng mga pulang selula ng dugo;
· Ang average na nilalaman ng hemoglobin sa erythrocyte;
· OAM; Sample nechiporenko, pang-araw-araw na proteinuria;
· Cal para sa nakatagong dugo;
· Biochemical blood test (ammonia, pangkalahatang protina, ceruloplasmin, yazs, urea);
· Electrophoresis ng mga protina (gamma globulin);
· Coagulology: activate partial thromboplastin time, Prothrombin index, fibrinogen;
· HIV marker;
· Immunoglobulin g;
· Immunoglobulin a;
· Immunoglobulin m;
· Immunoglobulin e;
· Ana;
· AMA;
· Antibodies para sa double DNA;
· Antibodies sa makinis na mga kalamnan;
· Anti-LK1; Anti-LC1;
· Ang nilalaman ng thyroid hormones: libreng T4, TSH, antibody sa thyroid peroxidase;
· Α1 antitripxin;
· Nilalaman ng Cryoglobulin;
· SRB, prokalcitonin (kung ang mga impeksyon sa bacterial ay pinaghihinalaang)
· Pag-aaral ng ascitic fluid (cellular composition, determinasyon ng isang gradient ng albumin);
· Pananaliksik sa kultura bago abt na may pinaghihinalaang impeksiyon;
· Sowing blood (dapat isagawa sa lahat ng mga pasyente na may hinala ng SBP) (UD-A1);
· Colonoscopy;
· CT o MRI ng mga tiyan katawan na may C / sa contrasting palakasin;
· Uz-study ng isang maliit na pelvis;
· Ct / MRI ng maliit na organo ng pelvis;
· Echocg;
· Indirect Elastography ng Atay;
· Eeg;
· CT / MRI utak (sa mga kaso ng hinala ng iba pang mga sanhi ng encephalopathy: subdural hematoma, pinsala, atbp.);
· Paracentsis diagnostic;
· Kapag sinusuri ang nakaplanong transplantasyon sa atay:
- Kahulugan ng mga antibodies ng IGM class sa capsid antigen ng Epstein-Barr virus; Antibodies ng IGG klase sa capsid antigen ng Epstein-Barr virus; Epstein-Barr virus, DNA Kahulugan (Epsteinbarrvirus, DNA) sa suwero kapag naghahanda ng isang pasyente sa TP;
- Kahulugan ng Anti-CMV IGG Aviidity, Igg Class Antibodies sa Cytomegalovirus, IGM Class Antibodies sa Cytomegalovirus), Cytomegalovirus DNA kapag naghahanda ng isang pasyente sa TP;
- Kahulugan ng isang antibodies ng klase ng IGG sa isang barbodies ng barya 1 at 2 uri, IGM klase antibodies sa isang iba't ibang mga herpes simplex virus 1 at 2 uri, PCR para sa kahulugan ng isang herpes-virus-virus 1 at 2 uri ng paghahanda ng isang pasyente sa tp;
- Paghahasik sa microflora at pagpapasiya ng sensitivity sa pinalawak na spectrum ng mga antimicrobial na gamot mula sa nasopharynx, na pinaghihiwalay ng mga genital organs (puki), ihi.

Mga panukala sa diagnostic na isinagawa sa Emergency Stage:huwag gaganapin.

Nakatulong na pananaliksik.
Ascites. Upang masuri ang ascite, ang pangunahing pamamaraan ay pagsusuri sa ultrasound ng lukab ng tiyan.
Kasama sa karagdagang (kaugalian) na mga pamamaraan ang:
· Ultrasound ng mga organo ng isang maliit na pelvis: pagkakakilanlan ng mga formations;
· CT / MRI mga organo ng tiyan na may / sa contrasting: pagkakakilanlan ng mga pormasyon ng atay, pancreas ng mga bato;
· CT / MRI ng isang maliit na pelvis: pagkakakilanlan ng ovarian formations o prosteyt.

Ang pinaka-naa-access ay psychometric test (mga paglabag sa sulat-kamay, mga pagsusulit sa komunikasyon ng mga numero at mga titik). Upang masuri ang PE nagtatrabaho grupo 11 ng mundo Kongreso ng gastroenterologists, ang pagsubok ay inirerekomenda para sa bilang ng mga numero (NCT, numero ng koneksyon pagsubok) o isang reitan pagsubok, ang interpretasyon ng kung saan ay iniharap sa Table 15. Ang mga disadvantages ng ito Ang pagsubok ay katanggap-tanggap nito upang suriin ang katamtamang PE, pansamantalang gastos at hindi nonspecificity.

Numero ng talahanayan 15. Interpretasyon ng mga resulta ng pagsusulit sa komunikasyon

Ang mga pamamaraan ng instrumental diagnostic ng PE ay opsyonal at kasama ang:
· Electrophysiological test ng PE: 2-Katawan kasabay na pagbabawas sa dalas, pagkatapos ay binabawasan ang amplitude ng mga alon, pagkatapos ay ang hitsura ng tatlong-phase potensyal (PE III) pagkawala ng normal α-ritmo;
· Pagsusuri ng mga kritikal na dalas ng flash. Ang pamamaraan ay batay sa ang katunayan na ang mga pagbabago sa retinal glial cells ay katulad ng mga nasa tserebral astrocytes. Ang mga de-koryenteng signal ng kasabay na nerve pulses ay naitala bilang tugon sa afferent stimuli: visual, somatosensory, acoustic, na nangangailangan ng pakikilahok ng katalinuhan (N - P300 peak);
· CT utak, na ipinapakita sa mga kaso ng hinala ng iba pang mga dahilan ng encephalopathy (subdural hematoma, pinsala, atbp.) At nagpapahintulot sa amin na tantyahin ang presensya, lokalisasyon at kalubhaan ng utak edema.
· MRI utak, na mas tumpak sa pagtukoy ng utak edema. Ito ay katangian upang madagdagan ang intensity ng signal sa basal ganglia sa t 1-viscous na mga imahe.

Sari-sari pinalawak na veins ng esophagus at tiyan.Ang pangunahing paraan ng pag-diagnose ng VRRs ng esophagus at ang tiyan ay ang Egds. Sa orihinal na kawalan ng VRV sa mga pasyente na may CPU o F4 stage, na naka-install elastometrically, ang kinakailangang screening sa VRV ay dapat na isagawa ng hindi bababa sa 1 oras sa 2 taon.
Ang pagsasanib ng panganib ng VRV at, naaayon, ang pangangailangan para sa mga EGD, posible na isagawa ang resulta ng resulta ng di-tuwirang elastograpiya at tinutukoy ang mga antas ng platelet sa paligid ng dugo. Na may paninigas ng atay< 20 кПа и уровня тромбоцитов > 150 000 Ang pasyente ay may napakababang panganib na kinakailangang mangailangan ng paggamot (1b; a). Ang kategoryang ito ng mga pasyente ay kailangang regular na subaybayan ang hindi direktang elastograpiya at mga antas ng platelet. Kung ang rigidity ng atay ˃ 20 KPA at platelet level< 150 000, то пациенту необходимо проведение ЭГДС.
Kapag tinutukoy ang WRV, kinakailangan upang tantiyahin ang posibleng mga panganib ng pagdurugo alinsunod sa pag-uuri (Table 12) (depende sa hugis, laki, kulay ng mga ugat, ang pagkakaroon ng mga pulang palatandaan) at ang pangangailangan para sa kanilang endoscopic ligation . Ang pagtatapos ng isang espesyalista na isinasagawa ng Egds, na hindi naglalaman ng paglalarawan ng mga tampok na ito ng pag-uuri, ay itinuturing na hindi tama at nangangailangan ng muling kwalipikadong pag-aaral.
Upang mahulaan ang panganib ng pagdurugo mula sa VRV ng esophagus at sa tiyan, inirerekomenda na ang kahulugan ng isang intrahepatic venous pressure gradient (HVPG) ay inirerekomenda. Ang pagdurugo mula sa mga node ng varicose ay malamang kapag HVPG ≥ 12 mm Hg.St., ang halaga ng higit sa 20 mm Hg. Ay nagpapahiwatig ng pagiging kumplikado ng kontrol sa pagdurugo, ang mataas na panganib ng pag-ulit ng pagdurugo at pagpapalaki ng panganib ng kamatayan mula sa talamak na pagdurugo mula sa VRV.

Trombosis ng mga eksplosibo at sv.Ang pangunahing paraan ay diagnosed na may isang dopplerware na pag-aaral ng atay at spleen vessels, na nagbibigay-daan upang suriin ang mga direktang palatandaan ng talamak (ang pagkakaroon ng thrombotic masa sa barko) o talamak na trombosis (ang pagkakaroon ng pag-iingat, collaterals), pati na rin ang panukalang-batas Ang daloy ng dugo ng portal, matukoy ang uri at barko nito.

Hepatocellular carcinoma ng ICC.Ang mga instrumental diagnostic ay isinasagawa ayon sa may-katuturang protocol at kabilang ang pagpapatupad ng ultrasound ng mga organo ng tiyan, 3 (4) -Phehe CT o MRI na may contrasting amplification, atay biopsy (ayon sa indications).

Mga pahiwatig para sa konsultasyon ng mga espesyalista:
· Interventional radiologist / endovascular surgeon: Para sa layunin ng pagsasagawa ng mga tip, bahagyang embolization ng spleen artery, ang chemophymbolization ng ICC, dalas ng radyo o microwave ablation;
· Surgeon, siruhano-transplantologist, endoscopist: para sa paghawak ng minimally invasive at pagpapatakbo ng mga interbensyon, pagtukoy ng posibilidad at pagiging posible ng transplantasyon sa atay;
· Oncologist: upang i-verify ang diagnosis at pagpapasiya ng paraan ng paggamot ng FCC, iba pang mga formations ng ORP at MT;
· Hematologist: Para sa layunin ng diagnosis ng kaugalian;
· Ophthalmologist: pananaliksik gamit ang isang slit lamp upang makita ang Kaizer-Fleucher Rings;
· Cardiologist: Sa pagwawalang-kilos ng HSN para sa paggamot ng pangunahing sakit na humantong sa cardiac cirrhosis;
· Psychiatrist: Sa pag-asa ng alak, pati na rin ang atay encephalopathy para sa isang kaugalian diagnosis na may psychiatric patolohiya, sa pagtukoy ng contraindications sa antiviral therapy;
· Neuropathologist: Sa layunin ng kaugalian na diagnosis ng hepatic encephalopathy;
· Otoidolaryngologist: Gamit ang pagpapaunlad ng mga sugat ng oral cavity, kapag naghahanda ng isang pasyente para sa TP;
· Dentista: Para sa layunin ng kalinisan, kapag naghahanda ng isang pasyente para sa TP.

Diagnostics ng laboratoryo

Pananaliksik sa laboratoryo.
Ascites.Kung ang pasyente ascite ay ipinahayag sa unang pagkakataon ang tiyan paracentesis ay inirerekomenda upang pag-aralan ang ascitic fluid at tukuyin ang mga sanhi ng ascites (antas A1) . Sa diagnosed diagnosis, ang diagnostic paracentesis ay isinasagawa ayon sa patotoo.
Ang sapilitang pag-aaral ng ascitic fluid ay kabilang ang:
1) Cellular Composition:
· Ang halaga ng erythrocytes (kung lumampas sa 10,000 / ml, manu-manong ipalagay ang pagkakaroon ng malignant neoplasms o traumatikong pinsala sa pasyente)
· Ang bilang ng leukocytes at polymorphoid leukocytes (Dumal) (sa kanilang pagtaas ng higit sa 500 at 250 mga cell / mm3, ayon sa pagkakabanggit, ay maaaring ipalagay ang pagkakaroon ng bacterial peritonitis)
· Ang bilang ng mga lymphocytes (lymphocytosis ay isang tanda ng tuberculous peritonitis o peritoneal acceleration)
2) ang pangkalahatang protina (upang kaugalian na diagnosis ng transudate at exudate);
3) albumin upang kalkulahin ang gradient ng albumin
· Serumalbumin-AscitesGradient, Saag) ay kinakalkula ng sumusunod na formula: Albumin gradient \u003d albumin serum - albumin album
· Gradient ≥ 11 g / lifette tungkol sa portal hypertension
· Gradient<11 г/лсвидетельствует о других причинах асцита
4) paggalugad ng kultura (na may pinaghihinalaang bacterial peritonitis).

Spontaneous bacterial peritonitis (SPB).Ang mga pag-aaral sa laboratoryo, bilang karagdagan sa pangkalahatang mga klinikal na pagsusulit, SRB, ay kasama rin ang pag-aaral ng ascitic fluid. Depende sa mga resulta ng pag-aaral na ito, maraming mga variant ng St. Petersburg ay nakikilala (Table14).

Talahanayan 14. Mga pagpipilian para sa SBP sa mga resulta ng pag-aaral

Mga Opsyon	Pananaliksik azh.		Posibleng mga dahilan / komento.
	Paghahasik	Perail / mm 3.
SBP.	+	> 250
Neutrobial neutrophilic.	_	> 250		· Nakaraang abt. · Teknikal na katumpakan ng pagkuha at paglilinang nito · Nag-iisa Nalutas Bump
Monomicrous non-neutrophil.	+ (1 micro organismo)	<250		· Higit sa phase ng kolonisasyon · Umuunlad hanggang sa SBP sa 62-86%
Polyimicrobial non-neutrophil.	+ (maraming micro-organismo)	<250		Pinsala sa bituka sa panahon ng paracente

Hepatic encephalopathy.Ang mga pag-aaral sa laboratoryo ay may katulong na halaga. Ang mga pagsubok sa biochemical ay nagpapakita ng paglabag sa pag-andar ng atay (hypoglycemia, hypocholesterolemia, hypocoagulation) at electrolyte imbalances (mas madalas hypongatremia at hypokalemia) at pinapayagan kaming ibukod ang iba pang mga sanhi ng utak na dysfunction. Ang kahulugan ng ammonia ay hindi rin tiyak. Ang pagtaas nito\u003e 2 beses ay maaaring mangyari sa PE, ngunit hindi nagpapakita ng pag-unlad nito. Ito ay itinuturing na mas tumpak na pagpapasiya ng ammonia sa arterial blood, pati na rin ang pagsukat ng antas ng postprandial nito.

Varicose veins ng esophagus at tiyan (VRV).Ang mga pamamaraan sa diagnostic sa laboratoryo ay may isang katulong na halaga at, higit sa lahat ay limitado sa pag-aaral ng UAC, mga tagapagpahiwatig ng bakal na pagpapalitan para sa pagtatasa ng dami ng pagkawala ng dugo sa pagdurugo mula sa VRV.

Hepatorenal syndrome (GDS).
Ang mga pamamaraan ng laboratoryo para sa pag-aaral ng GDS ay pangunahing sa mga diagnostic at isama ang kahulugan ng mga sumusunod na pagsusulit:
· Creatinine Serum, OAM (Main Test)
· Nonchiporenko Test, Daily Proteinuria (Auxiliary Test)

Hyperplaneism. Ang diagnosis ng hyperplanism ay isinasagawa ayon sa mga resulta ng UAC para sa diagnosis ng presensya at antas ng anemya, thrombocytopenia at leukopenia .

Portal Thrombosis (TVV) at spleen (TCS) veins.Kabilang sa mga diagnostics ng laboratoryo ang isang kahulugan ng isang coagulogram upang suriin ang mga pagbabago sa mga tagapagpahiwatig ng hemostasis, pati na rin ang pagsukat ng konsentrasyon ng D-dimer sa dugo (sa unang araw pagkatapos ng pinaghihinalaang trombosis)

Ang mga diagnostic sa laboratoryo ay isinasagawa alinsunod sa may-katuturang protocol at kabilang ang kahulugan ng alpha-fetoprotein (AFP). Ang isang-oncomarker ay may kamag-anak na pagtitiyak at napansin sa mataas na konsentrasyon sa 50-70% ng mga pasyente na may ICC. Ang AFP ay maaaring pinahusay na may normal na pagbubuntis, cholangiocarcinoma, colorectal cancer metastasis sa atay.

Differential Diagnosis.

Differential Diagnosis:Ang CPU ay iniharap sa Table 16.

Table 16. Differential Diagnosis (iba pang mga dahilan para sa portal hypertension)

Uri ng portal hypertension.	Mga tampok ng daloy ng dugo (USDG data)	Etiology
Guideline	· SPD sa normal. · DPP normal · ZPD normal · GPLA Normal. · DPV Itinaas · Apat na itinaas	· Extraked portal vein (ultrasound OBR, USDG, CT / MRI na may contrasting amplification, angiography); · Portal veins thrombosis (ultrasound ng OBR, USDG, CT / MRI na may contrasting amplification, angiography); · Trombosis ng spleen vein (ultrasound ng OBR, USDG, CT / MRI na may contrasting, angiography); · Spilenial arteriovenomous fistula (ultrasound OBR, USDG, CT / MRI na may contrasting amplification, angiography); · Makabuluhang pagtaas ng spleen (ultrasound OBR, USDG, CT / MRI na may kaibahan na pakinabang); · Gosh sakit (radiographic buto pagsusuri, pag-aaral ng buto marrow smears, aspiration atay biopsy, sternal puncture, pagpapasiya ng aktibidad ng beta glucocerebrosidase, SFF, transaminase); · Infiltrative diseases: - Myeloproliferative diseases (oak na may isang leukocytic formula pagkalkula, dugo smear microscopy; shf, ihi acid, isda paligid dugo para sa mga diagnostic ng bcr-abl mutation, genetic analysis (jak2 mutation), buto marrow aspiration); - lymphoma (biopsy ng lymph node na may kasunod na morphological at immunological research, bone marrow research)
Intrahranucho-naya	· SPD sa normal. · DPP normal · Ang CPD ay nakataas · GPLA Normal. · DPV Itinaas · Apat na itinaas	1. Previnusoidal portal hypertension 2. Sinusoidal portal hypertension. 3. Postsynusoidal portal hypertension
1. Presbyeni - Dianportal Hypertension.		Anamalia Development. · Polycystic disease sa mga matatanda (Uziobp, CT / MRI na may contrasting amplification); · Namamana hemorrhagic diseases (hemostasiogram, genetic research); · Arteriovenous fistulas (USDG, angiography)
		Mga sakit ng biliary system. · Pangunahing biliary cholangitis [cirrhosis] (clinical signs, oak na may thrompocyte counts, SCF, GGTP, transaminase, AMA, Uzibop, MRHP); · Pangunahing sclerosing cholangitis (clinical signs, oak na may platelet counting, SCF, GGTP, Transaminase, Anca, Uzibop, MRHP); · Autoimmune cholangiopathy (clinical signs, oak na may platelet counting, SFF, GGTP, Transaminase, Igg4, Uzibop, MRHP); · Toxic hepatitis na dulot ng vinyl chloride (propesyonal na kasaysayan)
		Neoplastic portal vein occlusion. · Lymphoma (oac na may platelet counting, biopsy ng lymph node na may kasunod na morphological at immunological research); · Hemangioendothelioma atay (mabagal na pag-unlad, kakulangan ng komunikasyon sa CPU, mas madalas na batang edad, nakararami may sakit na kababaihan, multicenter proseso, UzioBP, CT / MRI); · Talamak na lympholoicosis (oac na may platelet counting, myelogram)
		Granulomatous pagkatalo · Chistosomatosis (pag-filter gamit ang naylon, papel o polycarbonate filter, hematuria); · Sarcoidosis (atay biopsy, pinsala sa baga)
		· Hepatoportal sclerosis/ Bound syndrome (atay biopsy, dibdib organ x-ray, baga ct)
		· Partial nodal transformation. (Uziobp, USDG, CT / MRI na may contrasting strengthing, atay biopsy)
		· Idiopathic portal hypertension, non-pryrotic portal fibrosis. (pag-aalis ng lahat ng iba pang mga dahilan para sa portal hypertension, ang paglago ng connective tissue na may oblessing ng lumen ng portal vein, madalas sa kumbinasyon ng chronic trombosis kapag ultrasound, USDG, CT na may contrasting amplification)
2. Sinusomi-Dianportal Hypertension.		Sinusoidal fibrosis. · Alcoholic lesyon ng atay (kasaysayan, oak na may thromothet counting, alt, ast, GGTP, pagpapasiya ng alkohol sa dugo); · Medicinal pinsala ni Amiodarone, methotrexate at iba pang mga gamot (kasaysayan, pag-aalis ng iba pang mga sanhi ng pinsala sa atay); · Nakakalason pinsala sa vinyl chloride, tanso (kasaysayan: pang-industriya produksyon ng vinyl chloride, teknolohiya gamit tanso, atay biopsy); · Metabolic Lesions: - Nash (pag-aalis ng viral etiology, BMI, lipid spectrum, uziobp); - Goshe's disease (radiographic examination ng mga buto, pag-aaral ng buto marrow smears, aspiration biopsy ng atay, sternal puncture, pagpapasiya ng aktibidad ng beta-glucocerebrosidase, SFF, transaminase); · Mga nagpapasiklab na sugat: - Viral hepatitis (marker diagnostics, PCR) - CMV (marker diagnostics); - Fever Q (data ng epidemiological kasaysayan, isinasaalang-alang ang propesyon at endemicity ng sakit, ang reaksyon ng umiiral na pandagdag, aglutinasyon, hindi direktang immunofluorescence, balat allergic sample); - Sekundaryong syphilis (serological reaksyon (Ribt, Reef, RPGA), RPR-test, puncture biopsy ng lymph node)
		Sinusoidal Collapse. · Talamak fulminant hepatitis (talamak daloy, oak na may platelet pagbibilang, mga palatandaan ng hepatic cellular kabiguan);
		Sinusoiddefenstration. · Alkoholikong sugat sa maagang yugto (kasaysayan, oak na may pagkalkula ng mga platelet, ALT, AST, GGTP, pagpapasiya ng alak sa dugo);
		Sinusoidal Infiltration. · Myeloid metaplasia idiopathic (oac na may platelet pagbibilang, buto marrow pananaliksik, genetic pananaliksik); · Atay amyloidosis (oac na may platelet counting, biochemical blood test at general urine analysis, atay biopsy); · Epiopathic portal hypertension, late stage (elimination ng lahat ng mga sanhi ng portal hypertension)
3. Postsino-idle portal hypertension.		· Vioocked sakit (isang kasaysayan ng buto utak transplantation, oak na may tombstick pagbibilang, hemostasiogram, ultrasound, USDG); · Portal fibrosis na dulot ng isang pangmatagalang pagtanggap ng malalaking dosis (3 o higit pang mga beses na labis na inirerekomenda) bitamina A; · Medicinal pinsala (isang kasaysayan ng pangmatagalang pagtanggap ng hematuzumab, nastyopril, 6-mercaptopurine); · Sarcoidosis (atay biopsy); · Badda Kiaari Syndrome (Oak na may Tombstick Counting, USDG, CT Contrast)
Sunern.	· SPD RAISED. · DPP normal o nadagdagan · Ang CPD ay nakataas · Ang GPLD ay normal o napabuti · DPV Itinaas · Apat na itinaas	· Ito ay ang tamang puso pagkabigo (Echocg, angiography, marahil ang pagkakaroon ng patolohiya ng sistema ng paghinga, ang dibdib X-ray, CT baga); · Pagtutol ng mas mababang ugat (angiography); · Constrictive pericarditis (ECCG); · Trikuspeitalrehurgitation (ECCG); · Restrictivecardiomopathy (ECCG)

Tandaan: SPD - libreng portal presyon, DPP - presyon sa kanan ng atrium, CPD - sklinted hepatic venous presyon, GPTA - gradient ng henogenic venous presyon, DPV - presyon presyon Vienna, ICT - intra-telebisyon presyon.
Mga pamantayan ng mga tagapagpahiwatig:
Libreng Portal Pressure 16-25 cm.
Malakas na hepatic venous pressure 5.5 cm.
Gradient ng atay venous presyon 1-5 mm.rt.
Intrawean pressure 16-25 cm.

Paggamot sa Ibang Bansa

Tratuhin ang paggamot sa Korea, Israel, Alemanya, USA

Kumuha ng payo tungkol sa medikal na pagsusuri

Paggamot

Treat of Treatment:
· Pag-aalis ng etiological factor upang makamit ang pag-regress ng suspensyon ng pag-unlad ng sakit;
· Pag-iwas sa pag-unlad ng mga komplikasyon ng CPU at ng ICC;
· Pagwawasto ng mga komplikasyon ng cirrhosis ng atay (pag-iwas sa pagdurugo mula sa VRV, paggamot ng talamak na pagdurugo, pangalawang prophylaxis ng pag-ulit ng pagdurugo, pag-iwas at paggamot ng mga ascite, pag-iwas o paggamot ng takip, pag-iwas o paggamot ng atay encephalopathy, GDS, ICC)
· Pagpapabuti ng kalidad at pag-asa sa buhay;
· Paghahanda para sa TP.

Mga taktika ng paggamot:

Non-drug treatment:
Mode:
· Pagbabawal ng paninigarilyo;
· Paghihigpit ng pisikal na aktibidad sa mga pasyente na may decompensated sakit sa atay at sa pagkakaroon ng varicose veins ng veins ng tract.
Diet:
· Pagbabawal ng pagkonsumo ng alak;
· Mga prinsipyo ng nakapangangatwiran nutrisyon;
· Pagkonsumo ng kape na walang asukal at gatas sa 2-3 tasa bawat araw (na may kasiya-siyang tolerability);
· Paghihigpit ng talahanayan asin (sa mga pasyente na may euld-ascitic syndrome - hanggang sa 2 g / araw, i.e. hanggang sa halaga na nakapaloob sa pagkain sa natural na form na walang pagdaragdag ng asin na may culinary processing o pagkatapos nito, sa pagsasanay ay talagang nangangahulugang "walang malay diyeta ")
· Mga rekomendasyon na tiyak para sa partikular na etiology ng CPU (halimbawa, ang pagbubukod ng mga produkto na naglalaman ng tanso sa sakit na Wilson-Konovalov; ang pagbubukod ng hindi pagkakapantay na carbohydrates sa di-alkohol na katigasan ng loob na may diyabetis o insulin paglaban, atbp.);
· Mga rekomendasyon na tiyak sa isang partikular na komplikasyon ng CPU (halimbawa, isang inset na diyeta sa panahon ng mga ascite, isang limitasyon ng likido sa ilalim ng hyponatremia sa ibaba 120 mmol / L laban sa background ng Escital syndrome, isang paghihigpit sa protina sa mga pasyente na may malubhang encephalopathy, pagkakaroon ng mga tip sa mga pasyente na may malubhang encephalopathy, o iba pang mga porto-system shunts at t .d.).

Paggamot sa medisinanagbibigay ng:
· Pag-audit ng lahat ng therapy na nakuha ng pasyente na may pagpawi ng mga hepatotoxic na gamot;
· Etiotropic therapy (halimbawa, antiviral therapy sa viral etiology ng CPU o pag-iwas sa alkohol etiology, na sa maraming mga kaso ay nag-aambag sa isang paghina sa pag-unlad at kahit na pagbabalik ng sakit) (Table 17);
· Base pathogenetic therapy (halimbawa, prednisolone at azatiopropropryry ng CPU sa kinalabasan ng autoimmune hepatitis, D-penicillamine sa CPU sa kinalabasan ng Wilson-Konovalov disease, ursodeoxycholic acid sa pangunahing biliary cirrhosis, atbpinine with alcohol cpu, Ang phlebotomy at presseril sa panahon ng hemochromatosis, sa maraming mga kaso ay nag-aambag sa paghina sa pag-unlad ng sakit at dagdagan ang kaligtasan ng mga pasyente) (Table 17);
· Therapy ng mga komplikasyon ng CPU, pati na rin ang kanilang pangunahing at pangalawang prophylaxis;
· Pag-iwas sa mga impeksiyon: viral hepatitis, bacterial infection (sepsis, meningitis, pneumonia at iba pa) Orvi sa pamamagitan ng pagbabakuna, pati na rin ang napapanahong antibacterial therapy.

Table 17. Etiotropic at Basic Pathogenetic Therapy CPU.(UD A-B)

Etiology CPU.	Paggamot sa droga
HBV, HDV.	PEG-INFO ALPHA -2A (na may bayad na CPU) Tenofovir. Lamivudine.
HCV (bayad na CPU)	PEG INFO ALPHA-2A; Peg-inf-2b; Ribavirin; Simeprevir; Ombitasvir / parityrevir / ritonavir + dasaabuvir.
Autimmune hepatitis	Prednisolone. Methylprednisolon. Azatioprin. Mofetylamicophenolat. Udhk.
PBC.	Udhk. Retinol palmitat. Tocopherol acetate. Rifampicin. Fenofibrat.
Psh.	Udhk.
Alkohol hepatitis (pangilin)	Prednisolone. Pentoxifilla. Tiamine. Pyridoxin. Cyancobalamin.
Hindi alcoholic steatohepatitis	Tocopherol acetate. Orlistat. Metformin. Thiazolidindions. Pioglitazon. Liraglutid Ezenatid. Aatvastatin. Rosuvostatin. Ezetinib Telmisartan. Lozartan. Irbesartan. Apf inhibitors
Vilson-Konovalov disease.	Dr. Penicillamin. Zinc Salt.
Gemohromatosis	Descharial

Ascites.Ang mga pasyente na may cirrhosis ng atay at ascites ay may mataas na panganib na magkaroon ng iba pang mga komplikasyon ng sakit sa atay: matigas ang ulo ascites, sbp, hyponatremia o gds. Ang mga pangunahing gawain sa mga pasyente na may mga ascite ay iniharap sa Table 18.

Table 18. Mga Prinsipyo ng Ascite Therapy (UD A-B)

Mga yugto	Mga Kaganapan
Unang linya	· Pagpapatupad ng pagkonsumo ng alak
	· Tapusin ang mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot, aminoglycosides, kung mayroon man, dahil sa mataas na panganib ng pagka-antala ng sosa at pagkabigo ng bato (antas a)
	· Paghihigpit sa pagkonsumo ng pagluluto ng asin hanggang sa 2 g / araw (namamagang diyeta) at mga rekomendasyon sa pandiyeta sa pagsasanay
	· Combined oral therapy diuretics: Spironolactone + furosemide o toramsemoralo sa isang reception tuwing umaga · Pagkontrol ng pagiging epektibo ng therapy at ang pagpili ng dosis ng diuretics ay isinasagawa ng timbang ng katawan. Inirerekumendang pagbaba ng timbang na nasa loob ng 0.5 kg / araw sa mga pasyente na walang pamamaga at 1 kg / araw - sa mga pasyente na may edema (antas a)
	· Regular na pagmamanman ng mga klinikal at biochemical indicator (kabilang ang mga electrolytes ng dugo, creatinine) (antas a) · Pagsasagawa ng timbang ng katawan, psychometric indicator.
Ikalawang linya	· Ang pagtigil ng Translat-blockers, inhibitors ng angiotensin-converting enzyme, angiotensin receptor blockers na bawasan ang presyon ng dugo at daloy ng dugo ng bato (antas a)
	· Midodrin sa mga pasyente na may malubhang hypotension
	· Therapeuticazocentz.
	· Desisyon sa isyu ng trans-carbonate inholent portosystem shunting (tip)
	· Paglutas ng isyu ng transplantasyon sa atay

Ang mga prinsipyo ng ascite therapy depende sa antas nito na nakalista sa ibaba sa Table 19.

Table №19. Ascite Therapy, depende sa degree (UD-A-B)

Ascites 1 degree.	· Salad Diet.
Ascites 2 degrees.	· Spironolactone sa unang dosis ng 100 mg na kumbinasyon ng furosemide sa unang dosis ng 40 mg o toramsemid sa unang dosis ng 10 mg. Na may mababang timbang / o hindi gaanong mga ascite, posible na magtalaga ng mas mababang dosis; · Posible na magreseta ng spironolactone sa monotherapy (lalo na sa mga kondisyon ng outpatient), gayunpaman, ito ay mas mainam kumpara sa kumbinasyon therapy; · Kung walang epekto na tinutukoy ng pagbawas ng timbang, ang dosis ng diuretics ay nagdaragdag sa bawat 3-5 araw: spiroranolactone bawat 100 mg, loop diuretics - batay sa pangangalaga ng paunang kaugnayan (100 mg ng spironolactone / 40 mg ng furosemide) . Ang pinakamataas na pinapahintulutang dosis ng Spiroranolactone - 400 mg / araw, furosemide - 160 mg / araw; · Sa unang hypokalemia, ang paggamot ay nagsisimula mula sa Spironolakton, pagkatapos ng normalisasyon ng mga antas ng potasa, idinagdag ang mga diuretics ng loop; Mas mainam na ayusin ang antas ng potasa bago ang therapy; · Ang layunin ay upang mapanatili ang isang pasyente nang walang ASCIs na may pinakamababang dosis ng diuretics. Matapos ang resolusyon ng Ascites, ang dosis ng diuretics ay dapat mabawasan sa pinakamababang kinakailangan (ang kawalan ng isang pagbabalik ng mga ascite) na may posibleng pagkansela sa hinaharap; · Ang diuretics ay ginagamit nang may pag-iingat sa mga pasyente na may kabiguan ng bato, hyponatremia, o pagbabago sa serum potassium concentration; · Diolens, bilang isang panuntunan, ay kontraindikado sa mga pasyente na may malubhang hepatic encephalopathy; · Ang lahat ng diuretics ay dapat kanselahin kung may malubhang hyponatremia (sodium serum<120 ммоль/л), прогрессирующая почечная недостаточность, ухудшение печеночной энцефалопатии, мышечные судороги; · Ang furosemide (toramsemid) ay dapat kanselahin kung ang malubhang hypokalemia ay binuo (<3 ммоль/л). Спиронолактон должен быть отменен, если развилась тяжелая гиперкалиемия (калий сыворотки >6 mmol / l); · Sa pag-unlad ng Gynecomastia sa background ng pag-init ng spironolactone, posible na palitan ito ng amylorride (ang huli ay mas epektibo); · Sa isang nakumpirma na hypoalbuminemia, ang pagbubuhos ng 10% -20% ng distrito ng albumin ay ipinapakita
Ascites 3 degrees.	· Ang unang linya ng therapy - Volumetric Paracentesis (LVP); · Ang mga volumetric paraccent ay dapat na gaganapin sa isang sesyon. · Sa volume paraccentsis, ang pagkuha ng higit sa 5 liters ng ascitic fluid kinakailangang nangangasiwa ng albumin (8 g bawat 1 litro ng remote ascitic fluid) upang maiwasan ang sirkulasyon dysfunction; Ang paggamit ng mga proseso ng plasma, maliban sa albumin, ay hindi inirerekomenda; · Kapag nakuha ng mas mababa sa 5 liters ng ascitic fluid, ang panganib ng pagbuo ng sirkulasyon dysfunction pagkatapos paracenosis ay hindi gaanong mahalaga, at ang dosis ng injected albumin ay maaaring mas mababa; · Pagkatapos ng volumetric Paracente, ang mga pasyente ay dapat tumanggap ng pinakamababang kinakailangang dosis ng diuretics upang maiwasan ang pagbawi ng mga ascite.
Matigas ang ulo ascites.	· Unang linya - pagsasagawa ng paulit-ulit na paracentesis sa isang malaking dami sa kumbinasyon sa / sa pagpapakilala ng albumin (8 g bawat 1 litro ng remote ascitic fluid) · Ang diuretics ay dapat kanselahin sa mga pasyente na may matigas ang ulo ascites, na i-highlight ang sosa sa isang dami ng mas mababa sa 30 mmol / araw laban sa background ng diuretics therapy; · Kinakailangan upang isaalang-alang ang mga tip, lalo na sa mga pasyente na may mga madalas na sesyon ng volumetric paracente o mga may hindi epektibong paracentesis. Ang mga tip ay epektibo sa matigas ang ulo ascites, ngunit nauugnay sa panganib ng pag-unlad ng PE. Ang mga tip ay hindi maaaring inirerekomenda para sa mga pasyente na may malubhang hepatic insufficiency sa Bilirubin Level\u003e 85 μmol / L, na may INR (MN)\u003e 2 o gravity sa CTP\u003e 11 puntos, hepatic encephalopathy\u003e 2 degrees, concomitant aktibong impeksiyon, progresibong kabiguan ng bato o malubhang impeksiyon cardiovascular diseases; · Pagtataya sa mga pasyente na may matigas ang ulo ascites hindi kanais-nais, kaya dapat sila ay itinuturing bilang mga kandidato para sa paglipat ng atay

Spontaneous bacterial peritonitis.Sa paggamot ng mga pasyente na may St. Petersburg, ang CPU ay dapat magabayan ng mga sumusunod na prinsipyo:
· Ang mga antibiotics ay dapat magsimula kaagad pagkatapos ng diagnosis ng SBP (antas A1);
· Dahil ang gram-negatibong aerobic bakterya ay ang pinaka-karaniwang pathogens, tulad ng isang bituka chopstick, ang unang henerasyon cephalosporins (antas A1) (table19);
· Kabilang sa mga alternatibong opsyon ang isang kumbinasyon ng amoxicillin / clavulanic acid, at fluoroquinolones, tulad ng ciprofloxacin o offloxacin (table19);
· Ang mga pasyente na may CBP inirerekomenda re-diagnostic-porsyento ng 48 oras pagkatapos ng simula ng paggamot upang kontrolin ang pagiging epektibo ng antibyotiko therapy;
· Ang pagtanggi o pagbabago ng antibyotiko therapy ay dapat isaalang-alang sa pagkasira ng mga klinikal na palatandaan at sintomas at / o sa kawalan ng pagbawas o pagtaas ng bilang ng mga neutrophils ng ascitic fluid kumpara sa antas sa oras ng diagnosis;
· Ang pag-unlad ng GHS ay sinusunod sa 30% ng mga pasyente na may takip na may monotherapy na may antibiotics, na humahantong sa isang pagbaba sa kaligtasan ng buhay; appointment ng albumin sa rate ng 1.5 g / kg kapag gumagawa ng diagnosis para sa 2 araw at 1 g / KG sa ikatlong araw ng therapy binabawasan ang saklaw ng GDS, nagpapabuti ng kaligtasan ng buhay (antas A1);
· Ang lahat ng mga pasyente na bumuo ng isang BBC ay dapat na inireseta antibiotics ng isang malawak na hanay ng pagkilos at V / sa albumin (antas A2);
· Ang mga pasyente na may mga ascite at mababang nilalaman ng protina sa ascitic fluid (sa ibaba 15 g / l) at walang paunang bumps ay ipinapakita ang patutunguhan ng norfloxacin 400 mg / araw, na binabawasan ang panganib ng DB development at nagpapabuti ng kaligtasan. Kaya, ang mga pasyente na ito ay dapat isaalang-alang para sa pangmatagalang pag-iwas sa norfloxacin (antas A1);
· Ang mga pasyente na binili ng isang episode CBP ay may mataas na panganib ng pag-ulit ng REDP, at ang pasyente na ito ay inirerekomenda ang pag-iwas sa layunin ng antibiotics upang mabawasan ang panganib ng pag-ulit. Norfloxacin 400 mg / araw sa loob ay ang paraan ng pagpili (antas A1); alternatibong paghahanda - Ciprofloxacin 750 mg minsan sa isang linggo, papasok, co-trimoxazole 800 mg ng sulfamethoprissa at 160 mg ng trimethopris araw-araw, sa loob;
· Ang mga pasyente na may kasaysayan ng SBP ay may masamang forecast ng kaligtasan ng buhay at dapat isama sa listahan ng naghihintay ng TP (antas a).

Talahanayan 19. Mga Mode ng Antibacterial Therapy SBP.(Ud a)

Hepatic encephalopathy (PE).Nagbibigay ang PE management:
· Therapy ng sakit sa atay;
· Elimination of provoking factors (Table 6) at epekto sa mga ito, na lumalabas upang maging epektibo sa 80% ng mga pasyente (UD-A);
· Epekto sa mga mekanismo ng pathogenetic (halimbawa, isang pagbaba sa mga produkto at pag-activate ng Ammonia ng pagtatapon nito, direktang epekto sa neurological manifestations at pag-aalis ng Portocollarls).

Ang PE therapy ay nahahati sa kagyat at binalak (talahanayan 20).

Talahanayan 20. PE therapy.tYPE S.(UD A-B)

Mga yugto	Mga karaniwang kaganapan	Batayan ng therapy
Emergency therapy.	. Pag-minimize ng diagnostic at nakapagpapagaling na manipulasyon . Itinaas ang Headboard para sa 30⁰. . Oxygen. . Nasogastric probe na may gastric dumudugo . Paghihigpit ng pagkonsumo ng protina sa mga pasyente na may mga tip o iba pang artipisyal na pshunt na may mabigat na PE . Pagwawasto ng hypochalemia. . Clamps 1-3 l (mas mahusay na may 20% -30% may tubig solusyon ng lactulose	. Monotherapy o pinagsamang therapy - Lactulose, 30-120 g / araw sa loob o sa mga efords (300 ML ng Lactuese syrup: 700 tubig); Landmark - Achievement ng 2-3-fold soft stool na may pH\u003e 6 - l-ornithine l-aspartate, 20-40 g / day v / venno para sa 4 na oras, maximum na bilis ng pagpapakilala - 5 g / h - Rifaximin, 400 mg 3 beses sa isang araw sa loob . Sa mga kaso ng PE na may fulminant hepatic insufficiency (talamak na kabiguan ng atay sa background ng talamak), na may hindi epektibo ng mga hakbang sa itaas, posible na gumamit ng mga pamamaraan ng extracorporeal detoxification (albumin dialysis) (UD c) . Na may malubhang, progresibo, lumalaban sa PE therapy, ang tanong ng TP ay isinasaalang-alang .
Planned Therapy.	. Sa matinding PE, ang daloy na kung saan ay lumala na may kaugnayan sa pagkonsumo ng protina: - Pinapalitan ang mga protina ng hayop - Alternatibong - isang diyeta na may pinababang nilalaman ng protina at isang pagpayaman ng isang branched chain amino acids	. Na may isang return pe o minimum na PE, oral therapy na may lactulose o rifaxymin (ud a) o l-ornithine l-aspartate (ud c) (sa ilalim ng kontrol ng mga psychometric test)

Varicose extension ng veins ng esophagus at tiyan.Maaaring kailanganin ng mga pasyente na may CPU. emergency Tungkol sa pagdurugo ng VRV ng esophagus at tiyan, pati na rin sa nakaplanong therapy ng portal hypertension na naglalayong sa pangunahing at pangalawang pag-iwas sa datos ng dumudugo.
Ang pamamahala ng pagdurugo mula sa VRV ng esophagus at ang tiyan ay na-systematize sa Table 21.

Talahanayan 21. Pamamahala ng pagdurugo mula sa VRV esophagus at tiyan (UD A-B)

Mga karaniwang kaganapan	· Estimation ng kalubhaan ng estado, dami ng survey, ospital · Kontrolin ang passability ng respiratory tract, isinasaalang-alang ang panganib ng aspiration na lumalabag sa kamalayan at napakalaking pagdurugo · Pagwawasto ng mga hemodynamic disorder; Iwasan ang labis na pagbubuhos batay sa panganib ng exacerbation ng portal hypertension · Pagwawasto ng hematological disorder (erythrocyte pagsasalin sa antas ng HB< 70 г/л, тромбоцитарной массы - при уровне тромбоцитов < 50 000/мм 3) · Pagwawasto ng mga karamdaman sa pagsasama (sariwang frozen plasma transfusion sa maraming\u003e 1.5)
Endoscopic / surgical methods.	· Emergency endoscopy. · Endoscopic therapy. - Endoscopic ligation ng VRV esophagus - Sclerotherapy vrv tiyan - Infubation na may probe ng blackmore / stenting (na may hindi epektibo ng ligation ng VRV ng esophagus; tandaan ang panganib ng posibleng mga komplikasyon) · Gamit ang kawalan ng kakayahan ng therapy, hindi nakokontrol na pangunahin at paulit-ulit na pagdurugo mula sa VRV -Tips o mga pamamaraan ng kirurhiko
Urgent Pharmacotherapy.	· Terlimipressin 1000 μg v / wever bawat 4-6 na oras bago dumudugo o somatostatin (250 μg bolus + 250-500 μg / h v / in Infusion para sa 3-5 araw) o citrotide (50 μg bolus + 50 μg / h in / Sa pagbubuhos sa loob ng 3-5 araw) · Proton pump inhibitors sa / tinukoy (Pantoprazole 80 mg / araw o ezomeprazole 40 mg / araw, na sinusundan ng transfer sa oral administration) · Iba pang mga hemostatic na gamot sa pamamagitan ng patotoo
Pag-iwas at paggamot ng mga komplikasyon	· Pagbabago ng therapy - Pagkansela ng mga anti-agaugulants, disagregantes. - Pagkansela ng mga nonsteroidal anti-inflammatory drugs, iba pang mga gamot na nagbabawas sa daloy ng dugo ng bato, pati na rin ang mga gamot na may nephrotoxicityicity · Antibacterial therapy (mas madalas na inirerekomenda Ceftriaxone, 1-2 g / araw o iba pang cephalosporin) · Pagwawasto ng mga paglabag sa metabolic at electrolyte. · Pagwawasto ng anemic syndrome. · Nastogastric probe, napapanahong intubation (ayon sa indications) upang maiwasan ang aspiration ng gastric nilalaman · Paglilinis ng tiyan

Ang nakaplanong therapy ng portal hypertension sa mga pasyente na may VRV ay upang magsagawa ng endoscopic ligation, na isinasagawa alinsunod sa mga kaugnay na protocol (para sa localization ng esophagus ng mga varicer), kasama ang layunin ng β-blockers.
Kapag ang paggamit ng β-blockers ay dapat magabayan ng mga sumusunod na probisyon (1 A-B):
· Β-blockers ay inireseta sa VRV nabuo. Ang paggamit ng β-blockers upang maiwasan ang pagbuo ng VRV ay hindi epektibo;
· Ang mga di-pumipili β-blockers (propranolol) o ang cardiosleltiveβ-blockers (Carvedilol) ay ginagamit bilang mga paghahanda sa pagpili.
· Ang paggamot ay nagsisimula sa mababang dosis, sa kanilang kasunod na unti-unting pagtaas sa target na pagbawas sa rate ng puso sa pamamagitan ng 25%, ngunit hindi bababa sa 55 mga pag-shot kada minuto (sa average, hanggang sa 55-60 shots bawat minuto);
· Propranololicates sa unang dosis ng 10-20 mg bawat araw na may karagdagang dosis titration hanggang sa target na halaga ng CCS strikes bawat minuto; Kasabay nito, sa ilang mga kaso, ang araw-araw na dosis ay maaaring lumagpas sa 60 mg / araw; carvedilololnates sa unang dosis ng 6.25 mg bawat araw na may karagdagang dosis titration ng hanggang sa 25 mg bawat araw;
· Ang tungkol sa 30% ng mga pasyente ay hindi tumutugon sa therapy ng β-blockers, sa kabila ng sapat na dosis. Ang kategoryang ito ng mga pasyente ay maaaring makita lamang kapag gumagamit ng mga nagsasalakay na pamamaraan para sa pagtukoy ng gradient ng hepatic venous pressure;
· Kapag nagtatalaga ng β-blockers, contraindications ipinahiwatig sa mga tagubilin, pati na rin ang isang bilang ng mga tiyak na pag-iingat na may kaugnayan sa CPU, isaalang-alang ang contraindications. Sa partikular, β-blockers ay kontraindikado sa mga pasyente na may kusang bacterial peritonitis at hindi ligtas (lalo na cardioslective) na may decompensulated sakit sa atay. Bilang karagdagan, ang paggamit ng β-blockers ay nauugnay sa isang bilang ng mga side effect (halimbawa, hypotension, mga bloke ng puso, kahinaan, kawalan ng lakas), na maaaring makaapekto sa pangako ng mga pasyente sa paggamot.

Bilang karagdagan sa VRV, ang portal hypertension sa mga pasyente na may CPU ay maaaring magpakita mismo portal gastropathy, na dapat na nakikilala mula sa gastritis ng anthral gastric department. Ang paggamot ng portal gastropathy, pati na rin sa kaso ng VRV, ay nagbibigay din para sa appointment ng β-blockers upang maiwasan ang pagdurugo at sa pagbabalik nito (1 a), at kapag sila ay hindi epektibo, ang pag-install ng mga tip (4D).

Hepatorenal syndrome (GDS.Kasama sa pamamahala ang mga pangkalahatang hakbang at pangunahing therapy. Kabilang sa mga pangkalahatang hakbang sa GDS ang:
. Ospital, pagmamasid sa paghihiwalay ng intensive therapy (UD a);
. Paracentesis na may stressed ascite (ud a);
. Abolition ng diuretics (spironolactone ay ganap na contraindicated) (Ud a);
. Pagkansela ng beta blockers (UD B).

Ang base therapy, depende sa uri ng produkto, ay iniharap sa Table 22.

Table 22. PRS Base Therapy (UD A-B)

Uri ng grs.	Pharmacotherapy.	Non-media therapy.
1 Uri.	· Unang linya ng therapy - terlimipressin (1 mg bawat 4-6 oras b / vennobolous) Sa kumbinasyon ng albumin infusions (antas A1) - Ang pagiging epektibo ng therapy ay ipinakita sa anyo ng pagpapabuti ng function ng bato, bumaba sa serum creatinine mas mababa sa 133 μmol / L (1.5 mg / dl) - Sa mga kaso kung saan ang serum creatinine ay hindi bumaba ng hindi bababa sa 25% pagkatapos ng 3 araw ng therapy, ang dosis ng terminress ay dapat na nadagdagan stepped sa maximum - 2 mg tuwing 4 na oras - Sa kawalan ng pagbawas sa antas ng serum ng creatinine, ang paggamot ay dapat na ipagpapatuloy sa loob ng 14 na araw. - Ang pag-ulit ng GDS pagkatapos ng pagtigil ng therapy, ang termini ay bihirang nabanggit. Sa kasong ito, ang paggamot ng terminressin ay dapat na ipagpatuloy ng tinukoy na pamamaraan at kadalasang matagumpay - Pagmamanman ng mga epekto: IBS, Arrhythmias (ECG), Iba pang visceral at perpektong ischemia · Alternatibong therapy - norepinephrine o midodrin o dopamine (sa dosis ng bato) kasama ang octreotide at albumin (ud b)	· Ang mga tip ay maaaring mapabuti ang pag-andar ng bato sa ilang mga pasyente, bagaman walang sapat na data upang magrekomenda ng paggamit ng mga tip para sa paggamot ng mga pasyente na may 1 GDS type · Ang renal therapy therapy ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa mga pasyente na hindi tumutugon sa therapy na may vasoconducting drugs. · Mayroong limitadong data sa mga sistema para sa artipisyal na suporta para sa atay, at ang karagdagang pananaliksik ay kinakailangan bago magamit ang kanilang paggamit sa klinikal na kasanayan (UD B) · Tp
2 Uri.	· Selection Therapy - Terlimipressing Combination of Albumin sa pamamagitan ng Synfousins \u200b\u200b20% (Level B1) - ay epektibo sa 60-70% ng mga kaso	· Tp

Kapag tinutukoy ang patotoo at pagpaplano ng TP sa mga pasyente na may GDS ay ginagabayan ng mga sumusunod na probisyon:
· TP - ang pinakamahusay na paraan ng pagpapagamot ng decompensated sakit sa atay na may GDS (UD A);
· Dapat na tumigil ang GDS sa harap ng TP, dahil maaari itong mapabuti ang rate ng kaligtasan ng buhay (UD A);
· Sa mga pasyente na may GDS, tumutugon sa therapy na may mga vazopressor, dapat isaalang-alang ang pag-uugali ng TP;
· Sa mga pasyente na may GRS, na hindi tumugon sa therapy na may mga vazopressor, at nangangailangan ng pagpapanatili ng function ng bato (pag-aalaga ng bato sa bato) sa loob ng 12 linggo, dapat isaalang-alang ang TP na may transplantasyon ng bato.

Ang pag-iwas sa hepatorenal syndrome ay nagbibigay ng:
· Albumin infusions sa mga pasyente na may CBP (UD A);
· Pagtatalaga ng mga pasyente ng pentoxifilline na may malubhang alkohol na hepatitis at CPU (UD B);
· Pagtatalaga ng mga pasyente ng Norfloxacin na may mga episode ng CPU at SPB sa kasaysayan (UD B).

Hyperplane syndrome.
Sa mga kaso ng hyperplanism, pharmacotherapy (ayon sa hematologist agreement), pati na rin ang interventional at kirurhiko pamamaraan ng paggamot (sa kasunduan sa interventional radiologist / siruhano), ay ginagamit sa mga pasyente na may CPU.
· Pharmacotherapy para sa thrombocytopenia kasama ang:
- InfusionsTrocomMunication Mass:
<20 000/мм 3 и/или наличием клинических проявлений геморрагического синдрома (УД В);
. Sa mga pasyente na may platelets<50 000/мм 3 перед проведением инвазивных / оперативных вмешательств (УД В);
- Elrombopag 25-50 mg sa loob araw-araw hanggang sa normalisasyon / pagkamit ng pinakamainam na antas ng mga platelet sa mga pasyente na may magkakatulad na autoimmune thrombocytopenia (UD a);
· Ang pharmacotherapy kasama ang anemia ay kinabibilangan
- Erythropoietin sa 20 IU / kg ng timbang ng katawan subcutaneously 3 beses sa isang linggo bago ang normalisasyon ng antas ng hemoglobin at erythrocytes (UD B);
· Pharmacotherapy para sa neutropenia (lalo na sa mga pasyente na may kusang bacterial peritonitis) ay kabilang ang:
- Philgrantim 300 μg / linggo subcutaneously hanggang sa normalisasyon / tagumpay ng pinakamainam na antas ng neutrophils (UD B);
· Mga pamamaraan ng interbensyunal / kirurhiko (higit sa lahat sa panahon ng thrombocytopenia) ay kinabibilangan ng:
- Partial embolization ng spleen artery (ud b);
- splenectomy (ud c).

Trom batay Vienna (TVV).
· Ang screening ng TWV ay ipinapakita sa lahat ng mga pasyente na may mas madalas na CPU kaysa sa bawat anim na buwan (UD B);
· Sa mga pasyente na may talamak na occlusion TVV, ang kilalang limitasyon at hypercoagulant ay angkop para sa thrombolytic therapy (ud a);
· Mga pasyente na may talamak / subacute TVV at ang kakulangan ng recanalization sa dynamics ay anticoagulants; lalo na, ang anticoagulant therapy ay isinasaalang-alang sa mga pasyente na may trombosis ng pangunahing ugat ng bariles o sa pagkakaroon ng mga panganib na kadahilanan para sa pag-unlad ng trombosis (UD B) ; Ang anticoagulant therapy ay isinasagawa sa pamamagitan ng mababang molekular weight heparin (sodium enochaparine 0.5-1 mg / kg 1-2 beses sa isang araw, kaltsyum p / kaltsyum o p / balat 1-2 beses bawat araw) o bitamina antagonists (warfarin na may dosis titration hanggang MNA ay 2-2.5) (UD BC). Ang data sa oral anticoagulants ay kasalukuyang hindi sapat;
· Pagtatalaga ng mga anticoagulant sa talamak na kontrobersyal at desisyon ng TVV ay ginawa nang isa-isa
· Mga pasyente na may thrombocytopenia at paunang hypocoaguations Ang layunin ng anticoagulants ay nauugnay sa panganib ng hemorrhagic komplikasyon;
· Ang mga pasyente na may TVV at ang kasamang VRV ng esophagus at ang tiyan para sa pag-iwas sa pagdurugo ay inireseta β-blockers (propranolol o carvedilol) at isinagawa ang endoscopic ligation ng VRV ng esophagus; Sa paulit-ulit na pagdurugo mula sa VRV, ang kirurhiko paggamot ay ipinapakita (mga tip, mga operasyon ng paglilipat, splectomy, TP).

Hepatocellular carcinoma (HCC).Ang screening sa ICC (ultrasound ng PRP at ang kahulugan ng AFP) ay isinasagawa sa mga pasyente na may CPU ng viral etiology tuwing 3 buwan, kasama ang CPU ng non-virgin etiology - bawat 6 na buwan. Ang pamamahala ng ICC ay isinasagawa ayon sa may-katuturang protocol at, depende sa entablado, ay nagbibigay para sa paggamit ng mga kirurhiko pamamaraan (resection o TP) ng mga lokal na interbensyon (Ablation ng dalas ng radyo, transarterial chemophymbolization), pag-target sa therapy (seraphenib) at Symptomatic therapy.

Medikal na paggamot na ibinigay sa antas ng outpatient.

Mnn.	Ud.
Udhk.	1a.
Spironolakton.	1a.
Furosemid.	1a.
Toramsemid.	1a.
Norfloxacin.	1a.
Lactulose.	1a.
Rifaximin.	1v.
Propranolol.	1a.
Carvedilol.	1v.
	2a.
Filgrastim	2a.
Elrombopag.	1v.
Epoetin Beta.	1a.
Menadion.	2a.
Sorphenib	1v.

Medikal na paggamot na ibinigay sa antas ng hindi gumagalaw

Mnn.	Ud.
Udhk.	1a.
Spironolakton.	1a.
Furosemid.	1a.
Toramsemid.	1a.
Albumin Solution.	1a.
Cefotaxim	1a.
Ceftriaxon.	1a.
	1v.
Ciprofloxacin.	1v.
Offloxacin.	2a.
Norfloxacin.	1a.
Lactulose, Syrup	1a.
Rifaximin.	1a.
L-ornithine l-aspartate.	2a.
Propranolol.	1a.
Carvedilol.	1v.
Terlimipressin.	1a.
Somatostatin.	1a.
Octreotide.	1a.
Filgrastim	1v.
Elrombopag.	1v.
Epoetin Beta.	1v.
Eanoxaparin Sodium.	1v.
Snaropean calcium	1v.
Warfarin Sodium.	2a.
Menadion.	2a.
Sorphenib	1v.
Albumin Solution.	1a.
Thrombocytic mass	1a.
Cefotaxim	1v.
Amoxicillin + clawulanic acid.	1v.
Ciprofloxacin.	1a.
Offloxacin.	1a.
Norfloxacin.	1a.
Lactulose, Syrup	1a.
Rifaximin.	1a.
L-ornithine l-aspartate.	1a.
Propranolol.	1a.
Carvedilol.	1a.
Terlimipressin.	1a.
Somatostatin.	1a.
Octreotide.	1a.
Filgrastim	1v.
Elrombopag.	1v.
Epoetin Beta.	1v.
Sorphenib	1a.

Medikal na paggamot na ibinigay sa yugto ng ambulansya: Symptomatic therapy.

Iba pang mga uri ng paggamot:

Mga paraan ng endoscopic na paggamot ng portal hypertension sa CPU:
· Endoscopic ligation ng VRRP;
· Sclerotherapy VRRP;
· Balloon Tamponade VRVP.

Mga pamamaraan ng interventional therapy ng mga komplikasyon ng CPU:
· Radio frequency at microwave ablation (sa ICC);
· TransarteriochemiamiColization (sa ICC);
· Embolization (bahagyang ebolization) ng spleen artery;
· Chersechin-chipped esophagus-extended veins;
· Trans-carbonate inholent portosystem shunting.

Surgical intervention:
· Paghahanda ng atay (sa ilalim ng ICC);
· Atay transplant;
· Splenectomy;
· Kirurhiko paggamot ng gastrointestinal dumudugo.

Mga tagapagpahiwatig ng kahusayan sa paggamot:
· Pagbabawas ng dalas ng pag-unlad ng mga komplikasyon ng CPU at ng ICC;
· Pagkamit ng kompensasyon ng estado;
· Pagpapabuti ng kaligtasan.

Paghahanda (aktibong sangkap) na ginagamit sa paggamot

Bakuna pneumococcal polysaccharide conjugated adsorbed inactivated, likido, 13 valence
Azathioprine (Azathioprine)
Albumin man (albumin human)
Amoxicillin (amoxicillin)
Atorvastatin (atorvastatin)
WARFARIN (WARFARIN)
Dasaabuvir; Obitaasvir + paritaprevir + ritonavir (dasaabuvir; ombitasvir + paritaprevir + ritonavir)))
Deferoxamine (deferoxamine)
Dopamine (dopamine)
Irbesartan (irbesartan)
Carvedilololol (Carvedilol)
Clavulanic acid (clavulanic acid)
L-ornithine-l-aspartate)
Lactulose (lactulose)
Lamivudine (Lamivudine)
Liraglutide (liraglutide)
Losartan (Losartan)
Menadion Sodium Bisulfite (Menadione Sodium Bisulfite)
Methylprednisolone (methylprednisolone)
Metformin (metformin)
Midodrine (midodrine)
Micophenolic Acid (Mikopenolate Mofetil) (Mycophenolate Mofetil)
Detroquin Calcium (Nadroparin Calcium)
Norfloxacin (norfloxacin)
Norepinephrine (norepinephrine)
Octreotide (octreotide)
Orlistat (Orlistat)
Opleoxacin (offloxacin)
PANTOPRAZOLE (PANTOPRAZOLE)
Penicillamine (penicillamine)
Pentoxifyilline (pentoxifyline)
Pioglitazone (Pioglitazone)
Pyridoxine (pyridoxine)
Prednisolone (prednisolone)
Propranolol (propranolol)
Peginterferon alpha 2b (peginterferon alfa-2b)
Peginterferon alpha 2a (peginterferon alfa 2a)
Retinol (retinol)
Ribavirin (ribavirin)
Rifaximin (rifaximin)
Rifampicin (rifampicin)
Rosuvastatin (rosuvastatin)
Simeprevir (simeprevir)
Somatostatin (somatostatin)
Sorafenib (sorafenib)
Spironolactone (spironolactone)
Telmisartan (Telmisartan)
Tenofovir (tenofovir)
Terlipressin (terlipressin)
Thiamin (thiamin)
Tocopherol (tocopherol)
Torasemide.
Ursodeoxycholic acid (ursodeooxycholic acid)
Fenofibrate (fenofibrate)
Filgrastim (Filgrastim)
Furosemide (furosemide)
Cefotaxime (cefotaxime)
Ceftriaxone (ceftriaxone)
Cyanocobalamin (cyanocobalamin)
Ciprofloxacin (ciprofloxacin)
Ezetimib (ezetimibe)
Esomeprazole (esomeprazole)
Exenatide (exenatide)
Eltrombopag (Eltrombopag)
Enoxaparin Sodium.
Epoetin Beta (Epoetin Beta)

Mga grupo ng mga paghahanda ayon sa ATX, na ginagamit sa paggamot

(A12CB) paghahanda ng zinc.

Ospital

Mga pahiwatig para sa ospital na nagpapahiwatig ng uri ng ospital

Mga indikasyon para sa nakaplanong ospital:
· Pagpapasiya ng gravity at etiology ng pinsala sa atay (kabilang ang biopsy);
· Pagwawasto ng decompensated sakit sa atay;
· Pag-iwas at paggamot ng mga komplikasyon ng CPU (kabilang ang mga therapeutic, endoscopic at kirurhiko pamamaraan);
· Pagsasagawa ng etiotropic (antiviral at iba pa), pathogenetic (immunosuppressive at iba pa) therapy at pagwawasto ng mga epekto nito;
· Pagsusuri sa paghahanda para sa transplantasyon ng atay.

Mga indikasyon para sa emergency ospital:
· Pagdurugo mula sa VRV;
· Progressive atay encephalopathy;
· Hepatorial syndrome;
· Spontaneous bacterial peritonitis;
· Talamak trombosis sa sistema ng isang napakarilag / mas mababang veins;
· Mabilis na pag-unlad ng mga sintomas ng decompensation.

Prevention.

Mga pagkilos sa pag-iwas:Na tinukoy sa mga seksyon.

Karagdagang pagpapanatili.
Ang mga pasyente na may CPU ay madalas na napapailalim sa lifelong treatment at sapilitang dynamic na pagmamasid upang masuri ang pagiging epektibo ng etiotropic therapy (kung ito ay isinasagawa), kabayaran para sa sakit sa atay, pag-iwas at pagwawasto ng mga komplikasyon, pati na rin ang screening ng ICC.
Walang mas madalas kaysa sa bawat 3 buwan sa CPU ng viral etiology, at hindi mas madalas kaysa sa bawat 6 na buwan sa CPU ng insensitive etiology (kabilang ang matagumpay na antiviral therapy) ang mga sumusunod na pag-aaral ay isinasagawa:
· Oak na may bilang ng thrombocyte;
· Biochemical blood test (ALT, AST, GGTP, SFF, Common Bilirubin, Direct Bilirubin, hindi direktang bilirubin, albumin, creatinine, urea, glucose, general cholesterol);
· Coagulogram (mno o pv);
· AFP;
· Ultrasound OBR;
· Diagnostic Egds:
- hindi mas madalas kaysa sa bawat 2 taon na may paunang kawalan ng VRV at bayad na sakit sa atay;
- Hindi bababa sa 1 oras bawat taon na may paunang availability ng VRV at / o decompensated sakit sa atay;
· Mga pag-aaral na kinakailangan para sa isang partikular na komplikasyon (halimbawa, electrolytes ng dugo na may diuretikong ascis therapy, radiography ng mga organo ng dibdib sa panahon ng hydrotorax, iba pang mga pag-aaral sa patotoo)
· Mga pag-aaral na kinakailangan para sa tiyak na etiology ng CPU (halimbawa, virological diagnostics sa VG, ang antas ng tanso o ceruloplasmin sa dugo sa sakit ng Wilson-Konovalava, atbp.);

Kapag sumulong at decompensation, ang CPU multiplicity ng kontrol sa pananaliksik ay maaaring mas malaki (ayon sa mga indications).

Impormasyon

Mga mapagkukunan at panitikan

Mga protocol ng mga pulong ng ekspertong Konseho RCRS MZSR RK, 2015
1. Listahan ng mga sanggunian: 1. Praktikal na mga rekomendasyon ng World Gastroenterological Organization: Variuus Extended Viennes of Foods, Hunyo 2008 2. Mga sakit sa atay at biliary tract. Gabay para sa mga doktor / na-edit ng v.t.ivashkin. -M.: ID "M-VOTE", 2002. 3. BUOVERS A.O. Mga nakakahawang komplikasyon ng cirrhosis ng atay // rus. Honey. Talaarawan - 1998. - T.6, №19.- S. 15 - 19. 3. Ivashkin V.T. Sa estado ng organisasyon ng mga pasyente ng medikal na pangangalaga na may mga sakit ng mga digestive body sa Russian Federation: isang ulat sa board sa Ministry of Health of the Russian Federation // Ross. Journal Gastroenterol., Hepatol., Coloproktol. - 2004. - T. 14. Hindi. 3. -From. 4 - 9. 4. Fedoine E.a., Maevskaya M.V. Spontaneous bacterial peritonitis. Klinika, diagnosis, paggamot, pag-iwas // ross. Journal Gastroenterol., Hepatol., Coloproktol. - 2007. - T. 17. №2. -From. 4 - 9. 5. Maevskaya mv, fedoin e.a. Paggamot ng mga komplikasyon ng cirrhosis sa atay. Ang mga rekomendasyon para sa mga doktor na na-edit ng Academician Ramna Professor v.t.ivashkin -m.: ID "MedPress-INFORM", 2012. 6. Eugene R. Schiff, Michael F. Sorrel, Willis S.Meddi. Sakit sa atay sa Schiff. Cirrhosis ng atay at mga komplikasyon nito. Atay transplantation // m.: Id "gootar-media", 2012 7. Gastroenterology. Gabay na na-edit ng Acad. Ramne v.t.ivashkin, Cand. Honey. Sciences T.lpina -m.: ID "GoOthar-Media", 2008. -i. 657 -676. 8. EASL Clinical Practice Guidelines sa pamamahala ng Ascites, kusang bacterial peritonitis, at hepatorenal syndrome sa cirrhosis // j.hepatol. - 2010.-vol. 53 (3) - p.397-417. 9. Pugh R. N. H., Murray-Lyon Im., Dawson J. L. et al. Transeksyon ng esophagus sa dumudugo esophageal varies // br. J. Surg. 1973. V. 60. R. 648-652. 10. Sen S., Williams R., Jalan R. Ang pathofhysiological na batayan ng talamak-on-talamak na kabiguan ng atay // atay. 2002. 22 (Supplic 2): 5-13. 11. d'amico g, garcia-paganong jc, luca a, bosch j. hepatic vein pressure gradient reduction at pag-iwas sa variceal dumudugo sa cirrhosis: isang sistematikong pagsusuri. Gastroenterology. 2006; 131: 1611-1624. 12. Feu F, García-Pagan JC, Bosch J, Luca A, Terés J, Escorsell A, Rodés J. ugnayan sa pagitan ng presyon ng presyon sa pharmacotherapy at panganib ng mga recurrents variceal haemorrhage sa mga pasyente na may cirrhosis. Lancet. 1995; 346: 1056-1059. 13. Christophe Hézode, Helene Fontaine, Celine Dorival et al. Ang pagiging epektibo ng Telaprevir o Boceprevir sa mga pasyente na nakakaranas ng paggamot na may impeksiyon ng HCV genotype 1 at cirrhosis // gastroenterology. 2014. 147 (1): 132-142. 14. Mga alituntunin sa klinikal na kasanayan sa EASL sa pamamahala ng mga ascite, kusang bacterial peritonitis, at hepatorenal syndrome sa cirrhosis, 2010. ; AASLD Practice Guideline "Pamamahala ng mga pasyenteng may sapat na gulang na may Ascites dahil sa cirrhosis: I-update ang 2012 15. Pagpapalawak ng pinagkasunduan sa portal hypertension ulat ng Baveno VI consensus workshop: stratifying panganib at pag-iisip ng pag-aalaga para sa portal hypertension. Roberto de Franchis, sa ngalan ng faculty ng Baveno VI. Journal of Hepatology 2015 vol. 63j743-752. 16. hepatic encephalopathy sa talamak na sakit sa atay: 2014 pagsasanay guideline sa pamamagitan ng European Association para sa pag-aaral ng atay at ang American Association para sa pag-aaral ng mga sakit sa atay American Association para sa pag-aaral ng mga sakit sa atay European Association para sa pag-aaral ng atay journal ng Hepatology, vol. 61, isyu 3. 17. Endoscopic na paggamot ng esophageal varies sa mga pasyente na may atay cirrhosis // Christos Triantos at Maria Kalafateli // World J Gastroenterol. 2014 Sep 28; 20 (36): 13015-13026. Nai-publish online 2014 Sep 28. Doi: 10.3748 / wjg.v20.i36.13015 18. Garcia-Tsao G, Sanyal AJ, Grace ND, Carey W. Pag-iwas at pamamahala ng gastroesophal varies at variceal hemorrhage sa cirrhosis. Hepatology. 2007; 46: 922-938 18. Ang modernong pamamahala ng hepatic encephalopathy, J. S. Bajaj ay nagsiwalat ng aliment pharmacolther. 2010; 31 (5): 537-547) 19. Jose M. Mato, Javier Camara, Javier Fernandez de Paz, Llorenc Caballeria et al. S-adenosylmethionine sa alkohol atay cirrhosis: isang randomized, placebo-controled, double-bulag, multicenter klinikal na pagsubok. Journal of Hepatology 1999; 30: 1081-1089. 20. Non-Cirrhotic Portal Hypertension - Diagnosis at Pamamahala, Rajeev Khanna, Shiv K. Sarin // Journal of Hepatology 2014, Vol. 60j 421-441.

Impormasyon

Listahan ng mga developer ng protocol:
1) Kaliaskarov Kulyd Sagydkovna - Doctor of Medical Sciences,
Propesor JSC "National Scientific Center of Oncology and Transplantology", Chief Freelance Hepatologist / Gastroenterologist MzSr RK, Deputy Chairman ng Kazakh Association for Living Studies, Astana.
2) Nerses Aleksandr Vitalyevich - Doctor of Medical Sciences, Propesor, Head of the Department of Gastroenterology and Hepatology of RGP Sa PVI "Research Institute of Cardiology and Domestic Diseases" MzSr RK, chairman ng Kazakh Liver Study Association, Almaty;
3) Jumabaeva Almatin Yerkinovna - Master ng Medicine, Assistant Department of Gastroenterology at HepatologyHrg sa PVI "Research Institute of Cardiology and Internal Diseases" MzSr RK, Kalihim ng Kazakh Association para sa atay na pag-aaral, Almaty;
4) Konybekova Aliya Anapyarovna - Nangungunang Espesyalista Hepatologist / Gastroenterologist JSC "Republikano Diagnostic Center", Astana
5) Tabarov Adlet Berikbovich - Pinuno ng Kagawaran ng Pamamahala ng Innovation, clinical pharmacologist, RGP sa PVV "ospital ng Medical Center para sa Opisina ng Pangulo ng Republika ng Kazakhstan", Astana.

Salungatan ng interes: wala.

Reviewer:Tashenova Lyille Kazykovna - Doctor of Medical Sciences, Head of the Hepato Gastroenterological Center, Almaty.

Tandaan ang mga kondisyon ng pagsusuri ng protocol:ang rebisyon ng protocol 3 taon matapos itong mai-publish at mula sa petsa ng pagpasok nito sa lakas at / o sa pagkakaroon ng mga bagong pamamaraan na may mataas na antas ng katibayan.

Mga naka-attach na file

Pansin!

Sa pamamagitan ng self-medication, maaari mong ilapat ang hindi na mapananauli na pinsala sa iyong kalusugan.
Ang impormasyong nai-post sa website ng medelement at sa mga mobile na application ng medelement, "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Ang direktoryo ng therapist", ay hindi maaaring at hindi dapat palitan ang isang full-time na konsultasyon sa doktor. Siguraduhing makipag-ugnay sa mga medikal na pasilidad sa pagkakaroon ng anumang sakit o nakakagambalang mga sintomas.
Ang pagpili ng mga gamot at ang kanilang mga dosis ay dapat na nakasaad sa isang espesyalista. Ang isang doktor lamang ang maaaring magreseta ng kinakailangang gamot at ang dosis nito, isinasaalang-alang ang sakit at ang estado ng katawan ng pasyente.
Website Medelement at Mobile Applications "Medelement (Medleylement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Direktoryo ng Therapist" ay eksklusibong impormasyon at mga mapagkukunan ng sanggunian. Ang impormasyong nai-post sa site na ito ay hindi dapat gamitin para sa hindi awtorisadong mga pagbabago sa mga reseta ng doktor.
Ang editoryal na tanggapan ng medelement ay hindi mananagot para sa anumang pinsala sa kalusugan o materyal na pinsala na nagreresulta mula sa paggamit ng site na ito.

Pangunahing biliary cirrhosis mula sa etiology sa paggamot

Pangunahing Biliary Cirrhosis (PBC) -

talamak na progresibong sakit sa atay na may nakararami pinsala sa intrahepatic bile ducts at ang pag-unlad ng malalang intrahepatic cholestasis, na humahantong sa pagbuo ng fibrosis at atay cirrhosis. Ang sakit ay nagdurusa lalo na ang mga kababaihan ng mga kabataan at gitnang edad (90% ng mga pasyente), ang mga lahi at pambansang katangian ay hindi minarkahan.

Ang pagkalat ng sakit na ito, na dating itinuturing na bihirang, sa mga modernong kondisyon ay nagiging napakahalaga at nagkakahalaga ng 3.5-15 kaso bawat 100,000 populasyon. Ang pagtaas sa insidente ay nauugnay sa pagpapabuti ng mga diagnostic na pamamaraan, ang posibilidad ng pagsasagawa ng mga automated biochemical na pag-aaral ng mga marker ng cholestasis, pati na rin ang pagpapasiya ng antibodies antibodies (AMA) sa maagang yugto ng sakit.

Etiology at Pathogenesis.

Ang dahilan ng sakit ay hindi nilinaw. Ang kahalagahan sa pag-unlad ng PBC genetic predisposition, immune disorders, bacterial, viral at iba pang antigens ay tinalakay.

Sa pabor ng mga mekanismo ng genetiko para sa pagpapaunlad ng sakit, ang data sa mas malaking dalas ng PBC sa mga pamilya, kung saan mayroon nang may sakit na PBC. Halimbawa, sa New York sa mga pamilya, ang insidente ng PBC ay 1.3%, at sa London - 5.5%. Ang sakit ay maaaring ipadala mula sa ina sa kanyang anak na babae,

Central Research Institute of Gastroenterology.

at sa ikalawang henerasyon na ito ay bubuo sa isang mas bata edad. Ang kumpirmasyon ng genetic factor ay nagbibigay ng data sa pagkakakilanlan ng AMA sa 7% ng mga kamag-anak ng mga pasyente ng PBC (sa populasyon - lamang sa 0.5% ng mga kaso). Sa kasalukuyan, ang koneksyon sa pagitan ng pag-unlad ng PBC at ang pagtuklas ng ilang mga antigens ng pangunahing histocompatibility complex ay hindi pinag-uusapan.

Ang virus (hepatotropic virus), bacterial (hepatotropic virus), bacterial (hepatotropic virus), bacterial (enterobacteria, helicobacter) at iba pang mga antigens (AH) ay maaaring maglingkod bilang mga bagay na nag-trigger. Ang dalas ng detecting markers ng hepatitis B virus sa, C, sa PBC ay 5-17% (ayon sa CNIIG - 21%). Ngunit madalas na ang sakit ay bubuo dahil sa impairment lamang ng immunoregulation.

Ang kakanyahan ng teorya tungkol sa trigger na papel ng viral at bacterial ag sa mga sumusunod: Ito ay kilala na sa pagitan ng mitochondria ng mammals at bakterya mayroong isang pagkakatulad. Sa proseso ng ebolusyon, maraming AG, kabilang ang E2-antigen ng panloob na lamad, tao mitochondrial, mananatiling mataas na circuiting at magagamit sa bakterya, lebadura at mammals. Ang mga cross reaksyon ay posible sa mataas na epithelium ng bile ducts at microorganisms. Ang mga protina na sensitibo sa partikular na PBC AMA ay nakita sa ilang mga uri ng mga mikroorganismo (Echryochies, Rickettsiysi) at, tila, ay naisalokal sa kanilang dingding. Posible na natuklasan kapag PBC.

Ang AMA ay unang itinuro laban sa AG EnteroBacteria na lumilitaw sa mga impeksiyon sa bituka. May mga data sa mataas na dalas ng pagtuklas ng mga immunoglobulins ng klase A hanggang Keticulin sa mga pasyente na may PBC, Iraciniosis at mga sakit sa atay ng alkohol, na sumasalamin sa reaktibiti ng hindi kilalang sistema ng immune at nagmumungkahi din sa pagkakaroon ng hindi kilalang bacterial ags, na maaari ring maging Pagsisimula ng mga kadahilanan sa pag-unlad ng PBC. Ang tugon ng krus sa pagitan ng MyCobacterium Gordone at ang E2 subunit ng pyruvate dehydrogenase complex ay natuklasan - ang pangunahing target na immune para sa AMA sa PBC, ngunit hindi posible na makita ang M. Gordone sa tissue sa atay.

Sa pag-aaral ng Hepatobiopots, ang bawat ika-apat na surveyed sa mga malalang kolestatikong sakit ay nakita ng Helicobacter Pylori sa tissue sa atay. Sa 69% ng mga kaso sa suwero ng mga pasyente, nakita ng PBC ang mga antibodies sa H. Pylori. Maaari itong ipagpalagay na ang impeksiyon H. Pylori ay nagpapalakas ng tugon ng autoimmune kapag bumubuo ng PBC.

Sa pag-unlad at kurso ng PBC, ang mga paglabag sa functional na aktibidad ng immune system, lalo na ang T- at B-lymphocytes, na kumokontrol sa cellular at humoral immune responses play. Ang epithelium ng mga ducts ng bile ay lumalabas na infiltrated cytotoxic t-lymmphs.

Ng malaking kahalagahan sa pathogenesis ng PBC ay ibinibigay sa spectrum ng ginawa cytoki

ang mga bagong biologically active mediator na isinasagawa ang pakikipag-ugnayan ng immuno-karampatang mga selula sa bawat isa sa iba pang mga selula. Pinipili ng iba't ibang mga cytokine ang mga subpopulasyon ng cellular at pagpapahayag ng mga molecule ng lamad, na kinakailangan para sa pakikipag-ugnayan ng mga cell ng imu-nompant na may mga selula ng epithelium ng mga ducts ng bile. Sa pamamagitan ng cyt-cings, character, depth at

ang tagal ng pamamaga at immune tugon ng katawan. Ayon sa Cniig, sa mga pasyente na may PBC sa 76-97% ng mga kaso, isang moderately nadagdagan ang nilalaman ng mga cytokine na may pro-inflammatory (factor isang tumor necrosis, interleukin-6, interferon-4) at anti-inflammatory properties (interleukin-4) ay tinutukoy. Ang mga konsentrasyon ng mga cytokine na ito ay tumaas sa pagtaas sa biochemical at immunological na aktibidad ng sakit, na nagpapatunay ng kanilang papel sa pagpapanatili at pagsasaayos ng pamamaga sa PBC.

Ang posibleng direktang mekanismo ng kamatayan ng cell sa PBC - apoptosis, ay isinasagawa ng parehong T-Help Ara, at itinago ang mga cytokine. Ang apoptosis ay tinukoy bilang isang form ng programmed cell death na may katangian morphological at biochemical na mga tampok. Ang mga pangunahing selula na napapailalim sa apoptosis sa atay ng mga pasyente ng PBC ay mga selula ng biliary epithelium (kumpara sa mga hepatocyte na may autoimmune hepatitis). Ang apptosis ng epithelial cells sa bile ducts sa PBC ay tinutukoy nang mas madalas kaysa sa pangunahing sclerosing cholangitis (Psh) at sa malusog na mga mukha. Marahil sa PBC, sa kaibahan sa PSH, ang apoptosis ay may pangalawang karakter na may kaugnayan sa nagpapasiklab na pinsala sa mga selula.

Ang halaga ng isang humoral immune response sa panahon ng PBC ay nakumpirma ng isang mataas na antas ng pagtatago ng immunoglobulins m (^ m) at autoantibodies sa iba't ibang mga subcellular structures, lalo na sa mitochondria. Ang isang malapit na relasyon sa pagitan ng PBC at AMA ay unang natuklasan ng Voshai E! A1. Noong 1966, kadalasan sa karaniwang gawain ay tumutukoy sa kabuuang AMA gamit ang paraan ng hindi direktang immunofluorescence (IFL), at sa huling dekada, ang isang sensitibong paraan ng immunoopimal analysis (IFA) ay binuo upang matukoy ang mga indibidwal na uri ng AMA. Para sa katangian ng PBC

ang pagtuklas ng antimitochondrial antibodies sa M2-Antigen (Amam2), na nabuo sa pamamagitan ng antigen, na matatagpuan sa loob ng lamok ng mitochondrial sa anyo ng isang kumplikadong enzymes (E2-supplies ng pyruvate dehydrogenase complex). Nakita ang AMAM2 sa karamihan ng mga pasyente na may PBC (85-95%) at hindi organic o species na tiyak. Ayon sa Tsniig, sa mga pasyente na may PBC, ang pamamaraan ng IFA sa paligid ng dugo ng Amam2 na natagpuan sa 85.4% ng mga kaso, ang kanilang nilalaman ay isang average ng 250.2 ± 67.8 yunit / ML (mula 40 hanggang 1400 yunit / ML). Ang pagtaas sa antas ng Amam2 na may kaugnayan sa isang pagtaas sa klinikal at biochemical at immunological na aktibidad, na umaabot sa pinakamataas sa 3-4th yugto ng PBC, na nagpapatunay sa kanilang prognostic value.

Bilang karagdagan sa pagtuklas ng AMA sa suwero, sa mga nakaraang taon, ito ay nagtatrabaho sa pagtukoy AMA sa laway at ihi. AMA ay matatagpuan sa laway sa 9 ng 12 mga pasyente na may PBC sa pagkakaroon ng AMA sa suwero. Sa ihi, ang AMA ay natagpuan sa 71 ng 83 (86%) na sinuri mula sa PBC at 71 ng 78 (91%) na mga pasyente na may PBC, positibo ni Ama. Sa control group, na kasama ang 58 katao na may iba pang mga sakit ng atay at malusog na tao, ang AMA ay hindi natagpuan sa anumang kaso. Iminumungkahi ng mga may-akda na ang paggamit ng pamamaraang ito para sa screening ng populasyon ay magpapahintulot upang makita ang mga preclinical na yugto ng PBC.

Klinikal na larawan

Ang pag-unlad ng sakit ay sinundan ng isang mahabang asymptomatic na panahon o isang kurso sa ilalim ng mask ng isa pang sakit. Ang katotohanang ito ay nagsisilbing batayan para sa paglalaan ng asymptomatic yugto ng PBC. Bilang isang panuntunan, sa oras na ito ay walang pisikal na pagbabago, ngunit ang isang maliit na pagtaas sa aktibidad ng alkaline phosphatase (SFC), gamma-glutamal transpeptidase (GGTP) ay maaaring ihayag sa dugo. Sa tulong ng IFL.

ang buod AMA ay matatagpuan sa Diagnostic Titer 1: 40 at mas mataas.

Ang sakit ay nagsisimula hindi napapansin. Ang mga pasyente na may PBC sa maagang yugto ay nakadarama ng mabuti at patuloy na panatilihin ang kakayahang magtrabaho. Ang pinaka-maaga at permanenteng mga sintomas ay kinabibilangan ng balat na nangangati - lokal o nagkakalat, katamtaman o masakit na binibigkas. Minsan ito ay ang tanging sintomas para sa ilang buwan o kahit na taon. Ang pangangati ay maaaring maging masakit at sanhi sa mga pasyente na may talamak na hindi pagkakatulog, na humahantong sa pagkapagod, bawasan ang pagganap at kalidad ng buhay. Sa ilang mga pasyente, lumilitaw ang pangangati sa mga yugto sa ibang pagkakataon, ngunit marahil ay walang absent sa buong panahon ng sakit.

Ang jaggility ng scool at balat sa isang maliit na bilang ng mga kaso ay nauuna ang Tooto ng Balat, ngunit kadalasan ay lumilitaw ilang buwan o taon na ang lumipas, kung minsan ang mga sintomas na ito ay nangyayari nang sabay-sabay. Sa mga unang yugto ng paninilaw ng balat, maaaring may likas na katangian ng alon, at sa hinaharap ang matatag na pag-unlad nito ay madalas na minarkahan.

Kadalasan, ang mga pasyente ay nagrereklamo ng mas mataas na pagkapagod at iba pang sakit sa kanang hypochondrium ng iba't ibang intensity.

Sa kaso, ang inspeksyon ay nakakakuha ng pansin sa pagkatuyo at pigmentation ng balat, mga bakas ng mga combs, katad hyperkeratosis (higit sa lahat mas mababang paa't kamay), ang pagkakaroon ng Xantellam sa eyelids (napaka-bihira - sa Palms at Elbow Bends). Kasama nito, higit sa kalahati ng mga pasyente sa oras ng unang apela sa doktor ay napansin ng ge-powered degree ng kalubhaan (makabuluhang hepatomegaly ay hindi katangian), sa isang third ng mga pasyente - isang bahagyang pagtaas sa pali . Edems, ascites, manifestations ng encephalopathy ay nakita, bilang isang panuntunan, sa terminal yugto ng sakit.

Ang dalas ng pagtuklas ng mga klinikal na sintomas (%) sa mga pasyente na may PBC (p \u003d 150) sa panahon ng pangunahing ospital sa Tsniig:

Kahinaan, pagkapagod 68.8.

Pagbaba ng timbang 24.6.

Skin itching ng iba't ibang intensity 75.8.

Mga pagbabago sa balat (pigmentation, 67.2.

tuyo, xantellam, xanthomes, bakas ng suklay)

Ang jaggility ng balat ay 12.5.

Hepatomegaly 87.7.

Splenomegaly 46.7.

Kahit na-at-ascitic syndrome 11.7.

Kumbinasyon sa autoimmune 29.7.

mga sakit at syndromams

Asymptomatic Flow 7.0.

Sa isang pag-aaral ng laboratoryo, ang mga pasyente na may PBC ay nakitang mga katangian ng mga deviations ng biochemical blood test: isang makabuluhang pagtaas sa aktibidad ng SFF, GGTP, katamtaman (3-5 beses) - ALANINE-NOTRANSFERASE (ALAT) at Asparagina-transferase (ASAT) , isang pagtaas sa nilalaman ng bilirubin (sa iba't ibang degree). Sa pag-aaral ng humoral kaligtasan sa sakit, sa napakalaki karamihan ng mga kaso, isang makabuluhang pagtaas sa antas ^ m ay nakita (isang average ng 6.2 ± 0.6 g / l). Ang diagnostically makabuluhang ay ang pagtuklas ng Amam2. Sa mga pasyente na may PBC, antinuclear (Ana) at anti-fusion (Agma) antibodies ay madalas na napansin; Kadalasan, tinutukoy ang antibodies antibodies, pati na rin ang mga antibodies sa reticuline at endo-musual. Sa klinikal na pagtatasa ng dugo, ang katamtamang anemya ay karaniwan, isang pagtaas sa ESP.

Humigit-kumulang sa ikatlong ng mga pasyente na sa panahon ng unang apela sa doktor, nakatutulong na mga palatandaan ng portal hypertension ay nakita: splenomegaly, pagbabago ng mga rate ng daloy ng dugo ng portal, dagdagan ang diameter ng pali at portal ng ugat, varicose veins ng esophagus.

Ang PBC ay madalas na sinamahan ng iba pang mga sakit sa autoimmune at syndromes. Sa pamamagitan ng.

ang Draft Tsniig, kadalasan (31%) ay nakakita ng pinsala sa baga sa anyo ng isang fibro-ziruchny alveolitis. Ang ikalimang bahagi ng mga pasyente ay may sakit sa teroydeo: diffuse goiter at autoimmune thyroiditis. Kadalasan, sinamahan ng PBC ang rheumatoid arthritis - sa 12.5%. 1-3% ay nakita ng Shegreen Syndrome (dry syndrome: keratoconjuncture-tyvitis, Xerofthalmia, Xerostomy), Rhino syndrome at systemic sclerodermia.

Ang pangmatagalang cholestasis ay humahantong sa isang pagkasira sa pagsipsip ng mga bitamina na natutunaw na taba, bilang resulta kung saan ang ilang mga komplikasyon ay bumubuo. Ang Osteoporosis ay madalas na natagpuan (ayon sa CNIIG - tungkol sa 15%) na nauugnay sa paglabag sa bitamina B metabolismo na kasangkot sa palitan ng kaltsyum. Sa 10% ng mga kaso, ang kakulangan ng mga bitamina na natutunaw na taba ay ipinakita ng mga sakit sa balat ng tupa, mucous membranes, paglabag sa polyneuropathy. Ang steatery, na itinuturing na katangian ng pagkakaroon ng mahabang cholestasis, ay nabanggit sa aming mga obserbasyon sa ilang mga kaso.

Histological picture.

Ang penal biopsy atay ay napakahalaga sa diagnosis ng PBC, lalo na sa mga asymptomatic at maagang yugto ng sakit. Sa yugto ng cirrhosis sa atay, ang mga pagbabago sa morphological ay nagiging mas tiyak.

PBC Division sa klinikal at morphological yugto na may kondisyon. Sa materyal na biopsy, may mga palatandaan ng hindi bababa sa dalawang yugto ng sakit na may pagmamay-ari ng isa sa kanila.

Sa ika-1 yugto ng mga yugto ng PBC sa biopsy nakita nila ang iba't ibang antas ng pinsala sa mga biliary tubules. Ang pinakamaagang mga pagbabago ay dapat ituring na dystrophy, pagkawasak at desquamation ng epithelium ng mga ducts ng bile (ang larawan ng di-kasal

mapanirang cholangitis). Katangian ng katangian ng butil. Ang progreso ng PBC ay dahil sa pagkawasak ng mga intrahepatic bile ducts.

Sa 2-3 na yugto sa bioptate, ang paglaganap ng mga tubula, peri-duktular fibrosis, sclerosis na may pormasyon ng mga bulag na Sept ay matatagpuan.

Para sa ika-apat na yugto ng PBC, isang larawan ng isang binigkas na micronodule cirrhosis ay nailalarawan kasama ang mga palatandaan na karaniwang para sa mga naunang yugto.

Kapag ang PBC, tulad ng iba pang mga sakit na nakasakay sa cholestasis, ang tanso ay ipinagpaliban sa atay, ngunit hindi nakakalason na form. Maraming trabaho ang nakatuon sa eosinophilic infiltration ng mga path ng portal sa PBC sa mga nakaraang taon. Ang paraan ng elektron mikroskopya ay nakita ng pagkakaroon ng apoptotiko Taurus PBC sa hepatobiopotates, na nagpapatunay sa paglahok ng mga proseso ng apoptosis sa pinsala sa mga selula ng biliary epithelium at hepatocytes sa PBC.

Differential Diagnosis.

Ang PBC ay dapat na naiiba sa autoimmune hepatitis (AIG), pangunahing sclerosing cholangitis (PSH), viral hepatitis na dumadaloy sa Ho-forest (viral hepatitis C, cytomega-fishing hepatitis, atbp.), Alcoholic hepatitis, pinsala sa atay, sarcoidosis, atbp.

Sa Ain, mataas (8-10 beses at higit sa normal) mga antas ng ASAT at ALT ay nabanggit, ang antas ^ Oh ay makabuluhang pagtaas, ang isang Agma ay nakita. Ang pagtaas ng antas ng mga marker ng cholestasis ay hindi katangian.

Ang diagnosis ng PSX ay itinatag batay sa isang katangian na larawan ng retrograde cholangiopancratography o magneticoreSonance cholangiography sa kawalan ng AMA.

Upang maalis ang mga viral lesyon.

ang lahat ng mga pasyente ay kailangang matukoy ang mga marker ng hepatitis ng virus.

Ang cholestasis na sanhi ng pagtanggap ng mga gamot o alkohol ay itinatag batay sa kasaysayan ng anamnesis.

Ang kumbinasyon ng magkakaibang extrahepatic clinical manifestations (lesyon ng mga baga, lymph nodes, buto at nervous system, myocardial, mata) na may mga pagbabago sa mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo (antas ng kaltsyum sa dugo, ang aktibidad ng pag-convert ng enzyme, atbp.) Ay nangangailangan ng pagbubukod ng sarcoidosis.

Pamantayan para sa diagnosis ng PBC:

Babae sahig (90% ng sakit);

Mga reklamo sa kahinaan, pangangati ng balat, jaundice;

Ang pagkakaroon ng katamtamang hepatomegaly ng hindi malinaw na mga gene;

Mga pagbabago sa balat (hyperpigmentation, xantellasma, bakas ng mga combs);

Pagtaas sa GGTP, SFF, ^ m sa serum ng dugo;

Pagtuklas ng ama sa suwero;

Histological palatandaan ng PBC sa bio-pttath sa kahulugan ng AMA immunogis-tanglaw na paraan sa tissue sa atay;

Ang pagkakaroon ng extracurricular systemic manifestations.

Apat at forecast

Mga Pagpipilian sa Debut Disease.

Pagsusuri ng data ng anamnesis at mga klinikal na sintomas ng mga pasyente na may PBC, na sinusunod sa amin sa Tsniig, posible na maglaan ng ilang mga pagpipilian para sa simula ng sakit.

Kadalasan, ang PBC debuts skin itch (76%), mas madalas - jaundice (12.5%).

Makabuluhang mas madalas ang unang manifestations ng PBC maglingkod komplikasyon ng atay cirrhosis (edema-ascitic syndrome - 11.7%, dumudugo mula sa varicose veins ng esophagus - 1.5%) at extrahepatic systemic manifestations (rheumatoid art

rit, autoimmune thyroiditis, Reyno Syndrome, atbp.) - 1.5%.

Sa 7%, ang sakit ay ipinahayag sa isang clinically asymptomatic yugto.

Mga pagpipilian para sa daloy ng PBC.

Kasama sa klasikong klinikal na larawan ng PBC ang pangangati ng balat ng iba't ibang intensity, pagtuklas ng AMA sa serum ng dugo, isang menor de edad o katamtamang pagtaas sa aktibidad ng Aminotrans-Faraz (2-3 beses na mas mataas kaysa sa pamantayan).

Sa nakalipas na mga taon, ang interes sa mga pasyente ng PBC na wala sa serum ng dugo AMA ay may malaking pagtaas, ay ang tinatawag na AMA-negatibong mga pasyente, na bumubuo ng 5-15% ng lahat ng mga pasyente. Ang ilang mga dayuhang siyentipiko ay naglalaan ng isang pangkat ng mga negatibong pasyente ng AMA sa isang hiwalay na yunit ng nosolohikal - autoimmune cholangitis (AIH). Para sa pathology na ito, ang lahat ng klinikal at histological palatandaan ng PBC ay characterized, ngunit AMA sa suwero ay hindi nakita. Ipinapahiwatig ng ilang mga may-akda ang pagkakaroon ng mga high-titer ng Ana at Agma (1: 160 o higit pa) sa mga pasyente sa suwero. May isang punto ng pagtingin ayon sa kung saan ang AIH ay isang maagang yugto ng PBC. Na may isang comparative na pag-aaral ng mga grupo ng mga pasyente ng PBC, seronegative at seropositive ayon sa AMA, ito ay nagsiwalat na ang dalas ng paglitaw ng genes Dr.P1 * 08 at DQP * 0 Class II HLA ay makabuluhang mas mataas sa AMA-positive PBC pasyente kumpara Gamit ang kontrol (14.9 at 6, 5%), at sa pangkat ng AMA-negatibong mga pasyente, ang mga gene na ito ay hindi nakita. Marahil ang isang pagtugon sa autoimmune sa anyo ng isang AMA formation sa isang partikular na grupo ng mga pasyente ay dahil sa genetically.

Ang bahagi ng mga pasyente ay maaaring obserbahan ang mga klinikal na manifestations at / o histological sign na katangian ng parehong PBC at AIG. Upang ilarawan ang mga kasong ito, ang terminong "cross-syndrome" (overlap-syndrome) ay kadalasang ginagamit. Ang dalas ng syndrome na ito ay 6-15%.

Kaya, ang mga sumusunod na pagpipilian sa daloy ng PBC ay maaaring makilala:

1) classic amam2-positibo;

2) amam2-negatibo;

3) Cross syndrome PBC at AIG (Overlap-syndrome).

Sa mga pasyente na may asymptomatic course ng sakit, ang forecast ay hindi naiiba mula sa na sa populasyon. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente na ito ay 15-20 taon at higit pa.

Sa pagdating ng mga sintomas ng klinikal, lumalala ang forecast, ang average na pag-asa sa buhay ay tungkol sa 12 taon.

Iba't ibang mga modelo ng prognostic para sa mga pasyente na may PBC ay iminungkahi. Ang modelo na binuo sa klinika ng mayo, na isinasaalang-alang ang edad ng pasyente, ang antas ng suwero ng bilirubin at albumin, ang presensya o kawalan ng mga ascite, ay ang karamihan sa pinakadakilang katanyagan. Sa nakalipas na mga taon, ang kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may PBC ay mas mataas kaysa sa pinaghihinalaang modelo ng Mayo, na nauugnay sa madalas na pagsusuri ng sakit sa mga unang yugto.

Sa klinikal na kasanayan, upang tantiyahin ang projection, ang doktor ay sapat upang matukoy ang konsentrasyon ng bilirubin sa suwero tuwing anim na buwan. Ang pagtaas nito ay nagpapatotoo sa pag-unlad ng sakit.

Ang daloy ng PBC ay patuloy na progresibo, may unti-unting pagtaas sa jaundice at pagbuo ng isang cirrhosis sa atay, na sinusundan ng decompensation sa anyo ng isang varicose veins ng esophagus, pagpapalawak ng napakarilag at spleen veins, ang hitsura ng Eccoral -Sascitic syndrome, pagkagambala ng protina-sintetikong pag-andar ng atay, ang pagtaas sa kakulangan ng hectochno-cell. Ang aktibidad ng cholestasis at cytolysis enzymes ay maaaring bumaba sa mga huling yugto ng PBC dahil sa pagbawas sa paggana ng masa ng hurno ------------------- Therapeutic case 4.2004

ni. Sa yugto ng terminal posible ring bawasan ang balat. Ang mga pasyente ay namamatay mula sa pagdurugo mula sa mga varicosely expanded veins ng esophagus o may phenomena ng pagtaas ng cellular failure ng atay.

Ang mga pasyente PBC ay may mas mataas na panganib ng Cholangiocarcinoma at hepatocel carcinoma at samakatuwid ay dapat na sa ilalim ng pare-pareho ang pangangasiwa. Sa 114 ng 1692 mga pasyente na may PBC, naobserbahan sa Clinic ng Mauo noong 1976-1985, ang pangunahing kanser sa atay ay ipinahayag. Ang panganib ng pagbuo ng hepatocellular carcinoma sa mga huling yugto ng PBC ay maihahambing sa isang katulad na panganib sa cirrhosis na nauugnay sa hepatitis C virus

Pathogenetic Therapy.

Ang layunin ng pathogenetic therapy sa ilalim ng PBC ay upang pabagalin ang pag-unlad ng sakit, pagpapabuti ng kalidad ng buhay at isang pagtaas sa tagal nito.

Sa kasalukuyan, ang paggamit ng urchodoxico-leftic acid (UPMK) ay pinaka-epektibo. Ang mga pangunahing epekto ng UPCC sa paggamot ng mga kolestatikong sakit sa atay ay dahil sa choleretical, anti-apoptotic at immunomodulating mekanismo. Ang paggamit ng gamot sa araw-araw na dosis ng 13-15 mg / kg sa loob ng 3 buwan at higit pa ay humahantong sa mga unang yugto ng PBC upang mapabuti ang kagalingan at positibong dynamics ng mga pagsubok sa laboratoryo.

Summing ang mga resulta ng paggamot ng PBC, oilibsireg at. (2001) ay nagbibigay ng katibayan na ang UPCM monotherapy ay nag-aambag sa normalisasyon ng mga tagapagpahiwatig ng biochemical sa 33% ng mga pasyente sa loob ng 3-5 taon mula sa simula ng paggamot. Sa kaso ng hindi kumpleto na tugon sa biochemical, ang pag-unlad ng sakit ay sinusunod sa 28% ng mga kaso, at may kumpletong tugon sa biochemical - 5% lamang. Sa mga pasyente na may hindi kumpletong biochemical response.

ginagamit ito ng Udhk kasama ang im-municipal imaging.

May mga data sa isang 2-taon na paggamot ng mga pasyente na may PBC na may kumbinasyon ng UDHK sa Sulinda-com (non-steroidal anti-inflammatory na gamot) sa isang dosis ng 100-300 mg / araw. Sa mga pasyente na nakatanggap ng Sulindak, ang aktibidad ng SHF, GGTP, pati na rin ang nilalaman ng ^ m at kumpara sa UPCM monotherapy group at ang hindi kumpletong biochemical response, ay nabawasan nang malaki.

Bilang isang pathogenetic agent sa paggamot ng mga pasyente na may PBC, ang admitionine ay ginagamit din, na nagdaragdag ng pagkalikido ng mga lamad ng cell, ang pagtaas ng kanilang paglaban sa mga epekto ng mga ailer ng apdo, mga libreng radikal at iba pang mga nakakalason na ahente.

Sa mga pasyente na may cross-syndrome, ang PBC at AIGS ay ginagamit sa kumbinasyon ng UDHK glucocorticeroids (GKS) - prednisone 20-30 mg / araw, na sinusundan ng pagbaba sa isang sumusuporta sa dosis ng 5-10 mg / araw. Tinutukoy ng GCS ang pagbabalik ng mga sintomas ng klinikal, pagpapabuti ng mga parameter ng histological at biochemical, pagpapabuti ng kalidad at pagtaas sa pag-asa sa buhay. Ang sabay-sabay na pagtanggap ng GKS at Bisphosphonates (Alendronate, ethydronat) ay isinasagawa upang mabawasan ang panganib ng malubhang osteo-porn.

Iba pang mga immunosuppressive na gamot.

Maraming kinokontrol na pag-aaral ang nagpakita ng kawalan ng isang makabuluhang positibong epekto sa pag-asa ng buhay ng mga pasyente na may nastyopril, methotrexate, cyclosporine, d-penicill-amine, colchicine. Kasabay nito, ang mga epekto ng ilan sa kanila ay napakaseryoso na ang mga gamot na ito ay kasalukuyang hindi inirerekomenda para sa paggamot ng mga pasyente na may PBC.

May isang mensahe tungkol sa paggamit ng isang bagong gamot ng immunosuppressive action, pili at reversible inhibitory function ng T-lymphocytes. Reception sa mga iyon

micophenolate ng Mofetila (2 g / araw) sa kumbinasyon ng UDHK (1 g / araw) ay nag-ambag sa isang makabuluhang pagbawas sa aktibidad ng SFF at nagpapaalab na pagbabago sa tissue ng atay. Ipinanukala ng mga may-akda na gamitin ang kumbinasyong ito ng mga gamot para sa matagal na paggamot ng mga pasyente ng PBC, kabilang sa yugto ng asymptomatic.

Bilang isang alternatibo sa prednisone, reinforcing ang paghahayag ng osteoporosis, data sa paggamot ng Budesonie-bahay - GCS ng bagong henerasyon, na kung saan ay 20% systemic sirkulasyon (sa prednisone - 80%, methylprednisolone - 87%, hydrocortisone - 58%) . Sa isang araw-araw na dosis ng 3-9 mg / araw, binabawasan ng Budesonide ang halaga ng SB3 +, SB4 +, SB8 + at iba pang mga populasyon ng lymphocyte sa pamamagitan ng 60%, na tumutugma sa pagiging epektibo ng 16-32 mg / araw na prednisolone. Ang dalawang taon na paggamot ng UDCC sa kumbinasyon ng Budesonide (9 mg / araw) ay nagpakita ng isang makabuluhang pagbawas sa mga pangunahing tagapagpahiwatig ng cytolysis at cholestasis, pati na rin ang pagpapabuti ng histological na larawan kumpara sa UDHK monotherapy (na may kaunting panganib ng pagbawas sa mineral density ng buto tissue).

Sa nakalipas na mga taon, ang isang malaking papel ay ibinibigay sa eosinophilic infiltration ng mga path ng portal sa mga pasyente na may PBC. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang ulat tungkol sa paggamot ng isang maliit na grupo ng mga pasyente na may PBC Prrlukas Tom ay isang anti-naka-istilong paghahanda na inilapat sa bronchial hika at atopic dermatitis. Ang mga positibong resulta ay nakuha sa lahat ng 12 mga pasyente: pagkatapos ng 1, 2 at 6 na buwan ng paggamot, ang aktibidad ng SFF, GGTP at ang nilalaman ^ m at ^ o ay nabawasan.

Upang masuri ang pagkilos ng lahat ng nabanggit na gamot, kailangan ang karagdagang pananaliksik.

Symptomatic treatment.

Ang sintomas ng paggamot na may PBC ay naglalayong pagbawas ng pangangati ng balat,

pagpapalakas ng tisyu ng buto, pag-aalis ng mga epekto ng kakulangan ng apdo sa bituka.

Upang mabawasan ang balat, ang mga kasangkapan ay ginagamit upang mabawasan ang daloy ng mga bile acids sa enterogeptic circulation: ion exchange resins (vazo-zan, quest, cholestyramine), iba pang mga adsorbents (enterosgel, polyfepan). Ang paggamit ng phenobarbital (inducer ng microsomal oxidation) ay limitado sa isang malinaw na sedative effect. BLO-FIGURES ^ -Receptors of histamine (Tavegil, Diazoline, Pepolfen) ay may panandaliang epekto. Ang paggamit ng mga pamamaraan ng ekstracorporeal ay lumalawak, lalo na sa mga kaso ng mga kumbinasyon ng matinding balat na nangangati na may hypercholesterolemia. Ang mga pamamaraan na ito ay nagbibigay ng mabilis, ngunit hindi matatag na epekto, ang kanilang paggamit ay limitado sa mataas na gastos.

Sa pagkakaroon ng osteoporosis, ang mga paghahanda ng bitamina B3 ay ginagamit sa kumbinasyon ng kaltsyum (Alphacalcidol) at iba pang mga gamot.

Upang palitan ang depisit ng mga bitamina na natutunaw na taba, ang kanilang mga gawa ng tao analogues ay inireseta. Ang dosis, ang paraan ng pangangasiwa at tagal ng paggamot ay tinutukoy nang isa-isa depende sa antas ng hypovitaminosis.

Bien transplantation.

Ang paraan ng pagpili sa terminal yugto ng PBC - atay transplantation. Mga indikasyon para sa paglipat ng atay sa PBC (Eyesibsipeg I., 2001):

Pagbawas ng index ng prothrombin sa ibaba 30%;

Pagdaragdag ng hepatic encephalopathy;

Ascites lumalaban sa paggamot;

Pagbabawas ng dami ng atay na mas mababa sa 800 cm3 (ayon sa ultrasound);

Ang kawalan ng kakayahan ng paggamot ng mga serbesa ng balat.

Malakas na osteoporosis, isang matalim na pagtanggi sa kalidad ng buhay ay maaari ring magsilbing batayan para sa pagpapatupad ng transplantasyon sa atay.

Ang pinakamalapit at remote na resulta ng paglipat ng atay sa mga pasyente na may PBC ay tinasa bilang mabuti. Mabilis na bumababa ang pangangati ng balat, jaundice, ascites at manifestations ng hepatic encephalopathy. Dahil sa pagpapatupad sa postoperative period ng immunosuppressive therapy, ang kalubhaan ng osteoporosis ay umabot sa simula, ngunit pagkatapos ay nagpapatatag. Ang kaligtasan ng mga pasyente sa loob ng 5 taon pagkatapos ng paglipat, ayon sa mga pangunahing sentro ng Europa, ay umabot sa 85-90%. Karamihan sa mga pasyente (hanggang sa 80%) pagkatapos ng matagumpay na paglipat ng atay ay ganap na nagbabalik ng pagganap. Sa postoperative period, 10-15% ng mga pasyente ang nabanggit sa paglitaw ng histological na mga palatandaan ng PBC na walang mga klinikal na sintomas. Ang pangangailangan para sa muling paglipat ay nangyayari ng humigit-kumulang 10% ng mga pasyente.

Golovanova e.v. Diagnostic at predictive kahalagahan ng antimitucleonial antibodies at cytokines na may pangunahing biliary cirrhosis: dis. ... Cand. Honey. agham M., 2003. 168 p.

Ivashkin v.t., buovers a.o. Autoimmune atay sakit sa pagsasanay ng clinician. M., 2001. 102 p.

Leisher W. Praktikal na patnubay sa mga sakit ng biliary tract: bawat. kasama. M., 2001. 256 p.

Pyymova S.D. Mga modernong ideya tungkol sa pathogenesis at therapy ng intrahephene cholestasis // rus. Honey. Talaarawan 2001. T 3. Hindi. 2. P. 66-69.

Sherlock Sh., Duli J. Mga sakit sa atay at biliary tract: bawat. mula sa Ingles M., 1999. 859 p.

Yakovenko e.p., Grigoriev P.ya., Agafonova n.a. at iba pa. Interesadong cholestasis - mula sa pathogenesis sa paggamot // practitioner. 1998. Hindi. 13. C. 20-23.

Chazouilleres O., Wendum D., Serfaty L. et al. Pangunahing biliary cirrhosis autoimmune hepatitis overlap syndrome: Mga klinikal na tampok at tugon sa therapy // hepatol. 1998. V. 28. Hindi. 2. P. 296-301.

Faust T.W. Recurrent pangunahing biliary cirrhosis, pangunahing sclerosing cholangitis, at autoimmune hepatitis pagkatapos ng paglipat // atay transpl. 2001. Hindi. 11. Suppl. 1. P 99-108.

Kim W.R., Lindor K.D., Locke G.R. et al. Epidemiology at natural na kasaysayan ng pangunahing biliary cirrhosis sa isang komunidad ng US // gastroenterol. 2000. V. 119. Hindi. 6. P 1631-1636.

Liermann G.R.F., Evangelista G.C., McMaster P et al. Transplantation para sa pangunahing biliary cirrhosis: retrospective analysis ng 400 mga pasyente sa isang solong center // hepatol. 2001. V. 33. Hindi. 1. P 22-27.

Miyaguchi S., Oda M., Saito H. et al. Novel therapeutic diskarte sa pangunahing biliary cirrhosis mga pasyente: anti-eosinophil diskarte // hepato-gastroenterol. 1998. V. 45. Hindi. 23. P 1457-1461.

Nijhawan pk., Therneau T.M., Dickson E.R. et al. Ang insidente ng kanser sa pangunahing biliary cirrhosis: ang karanasan ng mayo // hepatol. 1999. Hindi. 29. P. 1396-1398.

Tanaka A., Borchers A.T., Ishibashi H. et al. Genetic at familial na pagsasaalang-alang ng pangunahing biliary cirrhosis // amer. J. Gastroenterol. 2001. V. 96. Hindi. 1. P 8-15.

Avtomir.

Pangunahing anyo ng sakit.

Mga yugto

Mga sintomas

Diagnosis at paggamot

Pangalawang cirrhosis

Manifestations.

Diagnosis at therapy

Pag-unlad ng sakit sa mga bata

Forecasts at komplikasyon

Karagdagang paghihirap ng pasyente

Mga sintomas at mga katangian ng cirrhosis ng atay

Preventive cirrhosis activities.

Ano ang cirrhosis ng atay, at ano ang mga klinikal na sintomas

Symptomatics.

Ang mga rason

Pag-iwas sa sakit

Ano ang paggamot

Cyrrhosis Therapy.

Paggamot sa mga komplikasyon ng patolohiya

Ano ang gagawin sa panahon ng hepatic coma?

Kirurhiko interbensyon

Ano ang patolohiya?

Pangunahing anyo ng sakit.

Mga yugto

Mga sintomas

Diagnosis at paggamot

Pangalawang cirrhosis

Manifestations.

Diagnosis at therapy

Pag-unlad ng sakit sa mga bata

Forecasts at komplikasyon

Impeksiyon ng ascitic fluid.

Hepatorenal syndrome.

Portal hypertension, dumudugo mula sa varicose-extended veins ng esophagus at tiyan

Pagbabawas hyponatremia.

Konklusyon

Diet na may nabawasan na nilalaman ng sosa

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Pag-uuri

Klinikal na larawan

Cymptoms, flow.

Diagnostics.

Diagnostics ng laboratoryo

Differential Diagnosis.

Tratuhin ang paggamot sa Korea, Israel, Alemanya, USA

Paggamot

Paghahanda (aktibong sangkap) na ginagamit sa paggamot

Mga grupo ng mga paghahanda ayon sa ATX, na ginagamit sa paggamot

Ospital

Prevention.

Impormasyon

Mga mapagkukunan at panitikan

Impormasyon

Mga naka-attach na file

Pansin!