Bilyary cirrhosis a máj patológia, amely fejleszti a háttérben a nehéz kiáramlását az epe belül egyaránt a máj, és az extra-művészi epeutak. A betegség legnagyobb száma - 25-30 év után felnőttek gyermekkor A betegség rendkívül ritka.

Ha figyelembe vesszük az általános statisztikák a cirrhosis, az epe elváltozás a máj diagnosztizált 10 esetből 100. Bilyary cirrhosis tartják a leginkább kevéssé tanulmányozott, ezért meg kell vizsgálni, a funkciók a fejlesztés és a kezelés az egyes a patológia formái.

A Bilyary Cirrhosis egy nagyon ritka patológia formája, ezért nem mindig lehet gyorsan elvégezni a helyes diagnózist. A legtöbb esetben hosszú időn belül a betegség tünetmentes, és véletlenszerűen megtalálható az adagolás során vagy más betegségek diagnosztizálásában. Az epeáris cirrhosis tünetei általában akkor fordulnak elő, ha a betegség nehéz szakaszba kerül, és a testtranszplantáció mellett a pácienst semmit sem lehet segíteni.

A bilyáris cirrhosisot az egészséges szálas szövet helyettesítése jellemzi. Ez akkor történik, ha az érintett parenchym sejtek nem képesek megbirkózni a funkcióikkal.

Minél több májsejtek érint, annál kifejezettebb májelégtelenség és annál nagyobb a valószínűsége a szövődmények szövődmények: portális hipertenzió, hasvízkór és elváltozások más belső szerveket.

Az ilyen diagnózissal várható élettartam közvetlenül attól függ, hogy a betegséget észlelték. Beteget regisztrálnak, ha a beteg két évtizede nem gyanúsított a kóros elváltozás a máj, valamint ismert a gyors fejlődés a betegség, amikor a végzetes kimenetel lépett 2-3 éven belül kezdete után a fejlesztés a cirrhosis.

Ezenkívül a betegség kialakulásának mértéke és a rostos szövetek növekedése minden betegben különbözik, és a tényezők halmazától függ: az immunrendszer állapota, a beteg kora, életmódja, életmódja és az egyidejű betegségek jelenléte. Lehetőség van a betegség kialakítására csak a beteg teljes vizsgálatát követően, figyelembe véve a különböző tényezőket.

A bilyary cirrhosis két formába osztható - elsődleges és másodlagos, amelyek mindegyike saját jellemzői vannak. A fejlesztés elsődleges az jelzi, amikor a betegség fejlődik hatása alatt autoimmun tényezők és kezdetben vezet a fejlődés a cholestasis és csak ezután megy át a májzsugorodás.

A máj másodlagos biliáris cirrhosisja az epe kiáramlás megsértésével járó krónikus gyulladásos folyamatok következménye. De a betegség formájából és okaitól függetlenül az epecirrhosis általános jellemzői és tüneteinek vannak kitéve.

A betegség elsődleges formája

Eddig ellenére számos tanulmány, nem lehetett azonosítani a pontos oka a fejlesztés elsődleges formája biliaris cirrhosis. Az egyetlen ismert, hogy a kár, hogy a májsejtek történik hatása alatt a T-limfociták, a funkciók, amelyek célja, elnyomja a megélhetését idegen részecskék a szervezetben. De bármilyen oknál fogva a T-limfociták elkezdenek számolni a test sejtjei veszélyesek és elkezdenek elpusztítani őket.

A T-limfociták kezdetben befolyásolják a kis epevezetékeket, amelyek a kolesztázis megsemmisítéséhez és fejlesztéséhez vezetnek. Mivel a késés az epében, máj sejtek kezdenek szenved toxikus lézió, mint amelynek eredményeként a gyulladásos folyamat kezdődik a májban. Az érintett hepatocitákat egy rostos ruhával helyettesítik, amely hegeket képez a szervben. Észrevettük, hogy minél nagyobb a máj fibrózisa, annál kevésbé hangsúlyos a gyulladásos folyamat.

Szakasz

Az elsődleges biliáris patológia fejlesztésének 4 szakaszának megosztása:

1. Az első - az Interdollak és Septal csatornák gyulladása van, amelyet az edények kiterjesztése kísér. A lymphocytás infiltrációs, hogy granulot képezzen.
2. A második - a gyulladásos folyamat a májellenes parenchyma felé halad, amely túlmutat a portálútvonalai határaiban. A legtöbb csatorna vereségét megfigyelik, és a fennmaradó epevezetékek rendellenes szerkezettel rendelkeznek.
3. A harmadik - progresszív gyulladás egy hangsúlyosabb kolesztázhoz vezet, és a kötőszövetből származó tüskék a parenchyma-ban vannak kialakítva.
4. A negyediket a portál-folyosókban lévő csövek hiánya jellemzi, a májsejt-nekrózis folyamata kezdődik.

Az immunrendszer munkájának meghibásodásához vezető okok ismeretlenek. De sok tudós meg vannak döntve, hogy van egy konfliktus limfociták és hisztokompatibilitási antigének, amelyek jellemzőek a „transzplantációs host antigének elleni”, hiszen a zirrosis fejlesztési mechanizmus nagyon hasonló eljárásokban előforduló ilyen reakciót, de ez a verzió még vizsgálja .

Mint minden autoimmun betegség, epeciriáris cirrhosis az esetek 90% -ában csodálatos nők 30-40 év. Ezért vannak olyan verziók, amelyek miatt az okok hormonális szerkezetátalakítás a szervezetben, valamint a test élettani kopása. A biliaris cirrhosis az elsődleges forma olyan tulajdonságokkal rendelkezik, elterjedt egy kört egy család, amely megerősíti a örökletes hajlam a betegség.

Alla írja: "Anya diagnosztizált" elsődleges biliáris cirrhosis ". Az orvos azt sugallja, hogy az ok a vér transzfúzió. Ez az eljárás után a pajzsmirigy és az ízületek problémái kezdődtek. "

Tünetek

A máj blányos sérülésével együtt az autoimmun eredetű egyéb betegségek egyidejű fejlődése jellemző:

1. RENDSZER RED LUPUS.
2. Sclerodermia.
3. Reumatoid arthritis.
4. Vasculitis.
5. Glomerulonephritis.
6. Schogén szindróma.
7. Autoimmun pajzsmirigy-gyulladás.

A betegség kialakulásának kezdetén a tünetek csak kis számú betegnél jelennek meg. A legtöbb betegnél a klinikai jelek csak a rostos szövetek kiterjedt növekedésével fordulnak elő.

A nagyon első és jellegzetes jellemző a bőr viszketés, ami nagyszámú epesavból származik, amelyek bosszantóan működnek az idegvégződéseken. Néha a viszketés eredetileg egy sárgaság kíséri, de később előfordulhat később. A szakértők azzal érvelnek, hogy a későbbiekben a bőr yellownessje, a kedvezőbb betegség előrejelzése.

A vaszkuláris csillagok és a "májpálmák" a betegség ezen formájával rendkívül ritkák. A fele betegek hyperpigmentált foltok jelennek meg az ízületek ízületeinek ízületeiben, valamint a test más részein. A későbbi szakaszokban a bőr pigmentált sorsa sűrűsödik, és a külső klinikai kép hasonlít a focal sclerodermia-ra.

Mert biliaris cirrhosis, xantellasm terén szemhéjak, mellkas, könyök és térd ízületi jellemző.

Egyéb tünetek:

1. A máj és a lépméret növekedése a betegek mintegy 60% -át foglalja el.
2. Dyspepsic rendellenességek, keserűség a szájban, fájdalom a jobb hipochondriumban.
3. Általános gyengeség, étvágy hiánya.
4. Száraz bőr.
5. Izmos és ízületi fájdalmak.
6. Subfebrile hőmérséklet-növekedés.

A folyamatirányítás során a cirrhosis viszk állandóvá válik és elviselhetetlen. Megjelenik az emlő, az Ascites fejlesztése, és a nyelőcsőben a belső vérzés előfordulhat a nyelőcsőben.

Diagnózis és kezelés

Az epecius cirrhosis diagnosztizálása az adatokon alapul biokémiai elemzés Vér, antimi-szigetek és anyagi módszerek azonosítása - ultrahang, CT és MRI máj. Az elsődleges biliáris cirrhosisban a májenzimek aktivitása növekszik, az ESP és az epesavak koncentrációja növekszik. Az antimochondriális antitesteket szinte minden páciensben találják meg, és a felek körülbelül fele a reumatoid faktor és a antinukleáris telek megjelenése van.

A májbiopszia szükséges a destruktív cholangitis diagnózisa, korai felismerése, és meghatározza a cirrhosis kialakulásának meghatározását nehéz szakaszokban.

Az elsődleges biliáris cirrhosis veszélyes, mivel nincsenek különleges előkészületek kezelésére, így minden terápiás intézkedés a tünetek eltávolítására irányul. Először is, a betegek szigorú étrendet írnak elő:

1. Naponta legfeljebb 40 g zsír.
2. 80-120 g fehérje használata naponta.
3. A tartósítószereket és festékeket tartalmazó élelmiszerek elmulasztása.
4. Az alkoholos és szénsavas italok, erős tea és kávé kizárása.
5. Az orvosok azt javasolják, hogy betartsák az 5-ös étrendet és az ivási rezsimot - napi 1,5-2 liter tiszta vizet.

Diéta "5. táblázat 5"

Milyen gyógyszereket írnak elő:

1. Citicostatika (hatszög).
2. Kortikoszteroidok (prednizon).
3. Biszfoszfonátok (Alendronat).
4. Hepatoprotectors (Essential, foszfoglie, hepaben).
5. Koleretikus (allohol).

A kollagén - Cupinenil, Dr. Penicilline szintézisének túlnyomó eszköze lehet kiválasztani. Ursosan, rifampicin és fenobarbital alkalmas a viszketés eltávolítására. Az egyetlen módszer, amellyel gyógyíthatsz egy betegséget - az adományozó testület átültetése.

Szakember véleménye: "A májtranszplantáció csak a kompenzált szakaszban érvényes. A dekompenzáció során az ilyen műveleteket nem végzik el, mivel értelmetlenek. "

Másodlagos cirrhosis

Másodlagos biliáris cirrhosis, ellentétben az elsődleges, vizsgáltabb és érthető. Úgy alakul ki, krónikus örömmel az epe a májon belül és kívül helyezkedik el. Mi vezet másodlagos biliáris cirrhosishoz:

1. Veleszületett eltérések az epeutak fejlődésében.
2. Cholecystolititiasis.
3. Cholestasis.
4. Ciszták és más jóindulatú neoplazmák.
5. Rákos daganatok a hasnyálmirigyben.
6. A Bilny csatornák megnövekedett nyirokcsomókkal (limfolecosis, limfogranulomatosis).
7. Gennyes vagy primer cholangitis.
8. A sebészeti beavatkozás utáni biliáris csatornák szűkítése.
9. Cholelithiasis.

Ezek a patológiák az epe hosszú távú stagnálásához vezetnek, és növelik az epecsatornák nyomását, amelyet elkezdenek duzzadni. A betegség krónikus folyamata a csatornák falainak kimerülését provokálja, és az epe behatol a máj parenchymába. A savas és agresszív folyadék hatása alatt a májsejt gyullad, és elkezdődik a nekrózis folyamat.

Az érintett hepatocitákat fokozatosan szálas anyaggal helyettesítik. A folyamat sebessége eltérő - átlagosan 6 hónap és 5 év között. A folyamat felgyorsul, ha a bakteriális fertőzés csatlakozik, vagy komplikációkat fejlesztenek ki. A betegség a májelégtelenség állványához vezet, a hátterében, amelynek hátterében az utolsó szakasz fejlődik - a májkoma.

Megnyilvánulások

Az elsődleges és a másodlagos biliáris cirrhosis tünetei sok közös. De a másodlagos májkárosodás egyenlő gyakorisággal fordul elő mindkét nemben, míg az elsődleges forma jellemzőbb a női.

A betegség progressziójának klinikai jelei:

A legutóbbi szakaszokban a jelek csatlakoznak:

• portál hipertónia;
• ascites;
• a nyelőcső és a belek vénái varikózus vénái.

Diagnózis és terápia

A másodlagos biliáris cirrhosis diagnózisa az anamnézis, a beteg panaszok és annak ellenőrzése. Ezt követően a következő felméréseket írják elő:

1. Vér- és vizeletvizsgálatok.
2. UZI máj.
3. MRI és CT.

A betegség számára a promóció jellemzi:

• vércukor;
• alkalikus foszfatáz;
• koleszterin;
• bilirubin; Alt.

A legtöbb beteget az eozinofília, az anémia és az ESP növekedésével diagnosztizálják. Győződjön meg róla, hogy értékeli a réz mennyiségét a vizeletben - a nagy tartalom a folyamat súlyosságától beszél. Határozottan meg kell diagnosztizálni a HCB, a kolekisztitisz, a cholangitis, a hasnyálmirigy károsodás diagnosztizálását. De a legpontosabb diagnózist az anyag biopsytte és szövettani kutatásával készítik.

Lehetőség van késleltetni a betegség progresszióját, ha kizárjuk az epe stagnálás okait. Ezért nagyon gyakran a sebészeti beavatkozás a kövek eltávolítására vagy a csővezeték stentálására. A májtranszplantáció nem mindig pozitív eredményt ad, a betegek újrafelhasználásuk van.

Ha ez nem lehetséges, hogy végezzen műtét, Hepatoprotectors, vitaminok, antioxidánsok, antihisztaminok és antibiotikumot írnak, hogy ne alakulhasson ki bakteriális fertőzést.

Eugene írja: "Az epehólyag eltávolítása után a gyomor folyamatosan beteg volt, rossz jólét volt. De az orvos megnyugtatta, hogy ez egyszerűen „postcholecistomic szindróma”, akkor fenn kell tartani a diétát, és mindent el fog múlni.

Néhány hónap múlva egy másik orvoshoz ment, ahol a külföldi és erős gyulladásos biliáris traktus szűkítését találták. Az orvos azt mondta, hogy ha volt korábban jönni, lehetséges lenne, hogy állítsa le a folyamatot, és most van egy precross egy állam, amely gyorsan halad. "

A gyermekek betegségfejlesztése

A gyermekkori cirrhosis nem ritka, de az eperforma gyakorlatilag nem található gyermekkorban. A primer biliáris cirrózis általában fejlődik középkorú betegek, de a másodlagos formája a betegség miatt léphet fel a rendellenes fejlődése epeúti és a gyermekek.

A gyermekek eperei cirrhosis fő okai az epe-traktus fibrousosis és artisia. A felnőtt betegeknél, a betegség fejlődik miatt megzavart kiáramlását epe, amely után a cholestasis fejlődik az átmenet a cholangitis, ami a májcirrózis.

Az epeik cirrhosis kezelése gyermekkorban megköveteli a tapasztalt szakemberek beavatkozását és az étrend folyamatos támogatását. A betegség kedvezőtlen fejlődésével májtranszplantációt végeznek.

Előrejelzések és komplikációk

Az elsődleges biliáris cirrhosis elsősorban veszélyes, mivel lehetetlen megállapítani a betegség okát, ezért nincsenek specifikus kezelési módszerek. Az orvosok azt javasolják, hogy megszüntessék azokat azokat a tényezőket, amelyek befolyásolhatják az autoimmun folyamatokat:

1. Kizárja a fizikai és ideges túlfeszültséget.
2. Kerülje a stresszes helyzeteket.
3. A fertőzés fókusza.
4. Normalizálja a hormonális hátteret.

Az elsődleges és a másodlagos biliáris cirrhosis általános szövődményekkel rendelkezik:

Az elsődleges biliáris cirrhosisot gyakran bonyolítja az egyidejű autoimmun betegségek: szisztémás lupus, scleroderma, reumatoid arthritis és mások.

Skin burkolatok nagyon gyakran érinti elsődleges, kivéve a sárgaság és hyperpigmentatiója, vitiligo gyakran megfigyelhető - a fehér szín megjelenését tervezett bőrmetszeteit.

A várható élettartam számos tényezőtől függ, de statisztikai adatok alapján meghatározhatja a közös mutatókat:

1. Elsődleges forma bilirubin szinten akár 100 mkmoll / l - körülbelül 4 év az élet, több mint 102 μmol / l - legfeljebb 2 év.
2. A korai szakaszokban és a nem komplikált elsődleges cirrhosisban - körülbelül 20 év.
3. Másodlagos biliáris cirrhosis kifejezett tünetekkel - 7-8 év.
4. A másodlagos cirrhosis tünetmentes áramlása 15-20 évig növeli az élettartamot.
5. A cirrhosis szövődményekkel való nehéz lefolyása legfeljebb 3 év.

Az átlagos mutatók azt mutatják, hogy a cirrhosis elsődleges és másodlagos alakja végzetes kimenetelgel végződik 8 évvel az első tünetek megjelenése után. De rendkívül nehéz pontos várható előrejelzéseket tenni, különösen a betegség autoimmun fejlődésével.

Anna, 29 éves írja: "A diagnózist 3 évvel ezelőtt tették, sok felmérésen kellett mennem. De az orvos megnyugtatta, hogy a betegséget korai szakaszban mutatták ki, és időben történő kezeléssel a betegség felfüggesztése lehetséges. "

A Bilyary Cirrhosis nem csak a leginkább ritka, hanem a legveszélyesebb mindenféle betegség. Különösen nehéz megjósolni a fejlődést elsődleges cirrhosis, valamint a kezelés vagy a megelőző intézkedések kiválasztása. Betegek epeúti sérülések A máj fontos, hogy ne csökkentse a kezét, és tartsák be a tanácsot és kinevezések a kezelőorvos - a helyes megközelítés, hogy lehetséges-e kiterjeszteni a hosszú élet több évtizeden keresztül.

Teljes időtartam: 21:51

Alexander Sergeevics Trukhmanov, orvosi tudományok doktora, professzor:

Hadd szívesen megadja a szót az orvos Orvosi Tudományok Shirokova Elena Nikolaevna egy üzenet „Modern egyetértés a diagnózis és a kezelés primer biliaris cirrhosis és primer sclerizing cholangitis.” Kérlek Elena.

Elena Nikolaevna bölcsesség, orvosi tudományok doktora, egyetemi docens:

Nagyon köszönöm, Alexander Sergeevich.

Engedje meg, hogy bemutassa a probléma jelenlegi állapotát az elsődleges biliáris cirrhosis diagnosztizálására és kezelésére és az elsődleges szkleragizáló cholangitisre.

Először is meghatározzuk, hogy az elsődleges biliáris cirrhosis. Ez egy krónikus kolesztatikus májbetegség, amely a kis intrahepatikus epevezeték immun-közvetett megsemmisítésén alapul. A jellemző tulajdonság az antimitokondriális antitestek jelenléte.

Az elsődleges biliáris cirrhosis előfordulása 15-400 esetben millió embert tartalmaz. Az elsődleges biliáris cirrhosisban szenvedő betegek túlnyomó száma - körülbelül 90% nő. A betegség megnyilvánulásának átlagos életkora 50 év.

Jelenleg a betegek közel felét a tünetmentes szakaszban diagnosztizálják. A 10-20 év elteltével megfelelő kezelés hiányában a betegek a máj és a májelégtelenség cirrhosózist alakíthatják ki.

Az elsődleges biliáris cirrhosis jellegzetes jellemzője a bőr viszketés. Még gyakrabban, mint a bőr viszketés gyengeségben szenvedő betegeknél. Ráadásul a szövettani megnyilvánulások súlyosságával nincs összefüggés a hisztológiai megnyilvánulások súlyosságával, a biokémiai aktivitás súlyossága és a beteg kora.

A félbetegek kudarcot okozhatnak. Jellemző az egyidejű autoimmun betegségek, például az autoimmun károsodás, a pajzsmirigy, autoimmun pajzsmroiditis, rein-szindróma.

Bizonyos esetekben találkozunk kiejtett bőr hiperpigmentációval, xantellasm és xantma jelenlétével.

A betegek 60% -ában általában a máj méretében nőtt. A biokémiai minták szerint a kolesztázist határozzák meg. Az antimitokondriális antitestek jelenléte a titerben 1:40 és jellemzőbb.

Amit a morfológiai adatok lendülnek, akkor a nem aggregatív pusztító cholangitis jelenléte meghatározó.

Ebben a csúszdában látja a páciensünk fotóját, amely elsődleges biliáris cirrhosisban szenved. Kimondva xantellasm és xanthoms, amelyek kevésbé gyakoriak. Körülbelül 10 súlyos kolesztázisú beteg, a kefék hátlapján és a könyökhajlítás szintjén helyezkednek el. Ez annak köszönhető, hogy a szérum koleszterin növekedése 400 mg / dl, ha több mint három hónapig megfigyelhető.

Tehát mi az elsődleges biliáris cirrhosis fő diagnosztikai kritériumai. Ez egy szintjének növekedése alkáli foszfatáz (SCF) és gammaglutamyltranspendase, jelenléte antimitokondriális antitestek az M2 frakciót, amelynek célja az E2 komponense piruvat-dehidrogenáz komplex. Ez a pusztító cholangitis, a limfocita infiltráció jelenléte.

Bizonyos esetekben, mintegy 10-20 szenvedő betegek primer biliaris cirrhosis, szembesültünk a helyzetet, amikor vannak olyan funkciók, és az autoimmun hepatitis. A kereszt úgynevezett jelenségéről beszélünk. A Crossback-szindróma a jelek és az autoimmun hepatitis és az elsődleges biliáris cirrhosis kombinációja.

Úgy véljük, hogy a diagnózis megfogalmazása esetén az itt felsorolt \u200b\u200bhárom kritérium közül kettőnek kell lennie minden egyes betegségre.

Az elsődleges biliáris cirrhosis esetében:

• növelte az alkáli-foszfatáz szintet a norma felső határától számított 2-szeresére, vagy a gamma gamma-glutamil-transpendendjének szintje több mint 5-szer a norma felső határától;
• az antimitokondriális antitestek jelenléte a titerben 1:40 és annál magasabb;
• a nem-natív pusztító kolanggyulladás jelenléte a májbiopszia szerint.

Az autoimmun hepatitis esetében az alábbi kritériumok jelenléte:

• az alanin-transzamináz szintjének növekedése több mint 5-ször a norma felső határától;
• az immunglobulin osztály növelése több mint 2-szer, vagy az antitestek jelenléte sima izmokban a diagnosztikai titer 1:80;
• a májbiopszia szerint fontos meghatározni a perioportális vagy a perizepciós lépés nekrózist.

Szövettani készítmény. Ez a betegünk májszövete, amely a kereszteződéses szindrómából (elsődleges biliáris cirrhosis és autoimmun hepatitis) szenved. Itt kifejezte a lymphogystocyte infiltráció a portál traktusban, a lépcsőzetes nekrózis jelenlétének közepén. Kissé igazságosan egyenetlenül kibővített lumen a sárgájcsatorló (az ajtók proliferációjának jelensége).

Köztudott, hogy a gyógyszer, amely hivatalosan jóváhagyott minden országban kezelésére primer biliaris cirrhosis „ursodoxicole sav” (UDHK). Érdekes adat Pares A., melyeket bemutatott a folyóirat „Gastroenterology” 2006-ban, ahol a befolyása „urzodeoxikolsav” értékelték a betegek túlélési primer biliaris cirrhosis.

Azok a betegek túlélési aránya, akiknek jó választ adtak a terápiára, valójában nem volt különbség az életkortól és a lakosságtól. A Mao modell által tervezett túlélési ráta túllépte a túlélési arányt. Ez egy zöld "görbe". Ezek az adatok megbízhatóak, és a jó biokémiai válaszú betegek túlélése egyszerűen különbözik a túléléstől, amelyet a Mao modell szerint előre jelezünk. És a Mao modell gyakorlatilag az alap modell, amely lehetővé teszi, hogy kiszámítja a prognosztikai betegek túlélési arányát a primer biliaris cirrhosis.

Mit kell figyelembe venni egy jó biokémiai választ. Elfogadták, hogy meghatározzák az "Ursodezoxycholic sav" terápia évét követően. Az úgynevezett párizsi kritériumok vannak. Ez azt jelenti - a bilirubin szintjének normalizálása. Az SI rendszerben kevesebb, mint 1 mg / dl (vagy kevesebb, mint 17 μmol / l) kell lennie.

A lúgos foszfatáz (SCF) szintje kisebbnek vagy egyenlőnek kell lennie a normának háromszoros határértékével. Az aszpartaminotranszferáz (AST) szintje kisebb vagy két normáknak kell lennie.

Ami a Barcelona kritériumoknak, ez a csökkenés 40% -os vagy normalizálása szintjének alkalikus foszfatáz egy évben a terápia „Ursodezoxycholic sav”.

A négyéves "Ursodoxicole sav" terápia, az ursosan gyógyszerek elsődleges biliáris cirrhosisban szenvedünk. Kimutattuk, hogy a hatást a biokémiai paramétereit Ursosan a leghatékonyabb betegeknél az első szakaszban a primer biliaris cirrhosis. Számukra volt számukra, hogy a szérum transzaminázok szintjének normalizálása és a bilirubin szintjének csökkenése több mint 2,5-szerese. A bilirubin a fő prognosztikai marker az elsődleges biliáris cirrhosisban szenvedő betegeknél.

A minimális terápiás hatás volt észlelhető a negyedik (utolsó) a betegség stádiumától, a májcirrózis szakaszban, ami összhangban van az adatok a nemzetközi tanulmányok.

Tehát a stratégia ilyen. Az elsődleges biliáris cirrhosisban szenvedő betegeknek 13-15 mg / kg / nap dózisban "ursodoxicolsavat" kell kapniuk. Ez standard, hivatalosan jóváhagyott terápia.

Ha a biokémiai válasz figyelhető meg, amelyet már korábban már beszéltünk, folytatni kell a "ursodezoxycholic sav" monoterápiáját a beteg állapotának állandó kontrollja alatt, a biokémiai minták szintjén.

Ha nincs válasz, és az autoimmun hepatitis, a lobularis hepatitis jelensége, az aszparti transzamináz szintjének növekedése, vagy a másik helyzet növekedése, majd egy szuboptimális biokémiai választ kapunk. Teljes válasz, amit elvártunk, nem kapunk. Ez a betegek majdnem egyharmada.

Mit kell tenni. Ebben a helyzetben jelenleg nem fejlett az egyetlen univerzális stratégiai lépést. Különböző lehetőségeket feltételeznek. Az egyik egy további kinevezés a "budesonid" napi 3-9 mg dózisban.

A második szakasz előkészítése a "Mikofenolát-mofetil". Ez egy immunszuppresszív terápia, amely lehetővé teszi a kortikoszteroidok mellékhatásainak szintjét vagy csökkentését. A napi felezési idő javasolt dózisa naponta.

Ha nincs válasz, akkor megvizsgálják a fibrátok alkalmazásának lehetőségét. A kurzus időtartama jelenleg még nincs meghatározva. A 200 mg-os hatóanyag becsült dózisa naponta.

Tehát az elsődleges biliáris cirrhosis kezelésére vonatkozó ajánlások ma megfogalmazhatók. Az európai társadalom a májbetegség tanulmányozásához úgy vélik, hogy a hivatalosan jóváhagyott gyógyszer "ursodezoxy-kolikus sav". Adag 13 - 15 mg / kg / nap hosszú ideig. A szuboptimális biokémiai válasz, egy kombinációja „urzodezoxikólsav” kombinálható „budezonid” (második generációs glükokortikoid).

Ami a kereszt-szindrómát illeti, itt lehetséges, és a "Ursodoxicole sav" kombinációja korticosteidiával van szükség. A második kiviteli alaknál a monoterápia "ursodoxicole sav".

Klinikánkon, amelynek élén akadémikus Vladimir Trofimovich Ivashkin, van saját jó tapasztalatai betegek kezelésében crosstrozoxycholic sav cross-szindróma corticosteidia.

Pácienseinket (58 beteg) 2 csoportra osztottuk a kereszt-szindróma opcióval összhangban. Az első opcióban szenvedő betegeket kortikoszteroidok és Ursosan (URSO-oxidinsav - standard dózisban 13-15 mg / kg / nap).

A második lehetőség olyan betegek, akiknek szövettani jellemzői vannak, amelyek az elsődleges biliáris cirrhosishoz hasonlítanak. Ugyanakkor antitestek voltak a sima izmokban és antinoklorén antitestekben a diagnosztikai titrálban és a nagyon magas biokémiai aktivitásban, amely növeli a transzamináz szintjét. Megkapták az Ursosan monoterápiát.

Pácienseink 60% -ában a teljes választ figyelték meg, és több mint egynegyed részleges választ mutatott a terápiára.

Elemzésekor a kumulatív betegek túlélési kereszt-szindróma, megkaptuk, hogy a túlélési arány a betegek meghaladja a túlélési arány, melyet megjósolt szerint Mao modell. Pácienseink túlélése a felső sárga "görbe". Az alsó piros lencse a Mao modellen feltüntetett túlélési arány. Az UrsodExycholic sav javíthatja a kereszt-szindrómában szenvedő betegek túlélési arányát.

Milyen új irányok vannak az elsődleges biliáris cirrhosis kezelésében jelenleg. Ezek egy faroreoid x-receptor (FXR) - "Obtashephole sav" agonistái. 6? Az etil-hanodoxi-olvasat, amely jelenleg a klinikai vizsgálatok harmadik szakasza. Előfordulhat, hogy javítja az elsődleges biliáris cirrhosisban szenvedő betegek biokémiai vizsgálatát, és csökkenti a szérum immunglobulin M. szintjét.

És a második irány a PPAR agonisták? Ezek fibrátok. Gyulladáscsökkentő és immunmodulációs tulajdonságuk van. Jelenleg aktívan tanulmányozták.

A mai üzenetem második iránya az elsődleges sclerosing cholangitis. Ez is krónikus kolesztatikus májbetegség, amelyet a diffúz gyulladás és az intra és az extrahepatikus epevezetékek fibrózis jellemez.

Ellentétben az elsődleges biliáris cirrhosis, az elsődleges sclerosing cholangitis túlnyomórészt férfi. A férfiak aránya a nőknek 2: 1. Általános szabályként a betegséget 40 évesnél idősebb betegek diagnosztizálják. Rendkívül ritkán - gyermekeknél. 60-80-ban az esetek százalékában az elsődleges szkleragizáló kolanggyulladás kombinációja gyulladásos bélbetegségekkel. 80% -a nem pecifikus fekélyes vastagbélgyulladásban szenvedő betegek, 10-15% a Crohn-betegség.

Különböző klinikai lehetőségek a primer szkleragizációs cholangitis debütálására. Lehet, hogy a májminták szintjének tünetmentes növekedése lehet. A páciens a közelítés keretében felmérést tesz fel, és felemeli a megemelt kolesztasis szindróma markereket.

Vagy ez egy klasszikus megnyilvánulás (bőr viszketés, gyengeség, sárgaság). Vagy lehet, hogy a visszatérő bakteriális cholangitis markerei lehetnek. Vagy a diagnózis már a kolesztázis komplikációi szakaszában halad át. Vagy a portál hipertónia szövődménye, ha a debütálás a nyelőcső termesztett vénájából származó vérzéssel történik.

Leggyakrabban a lúgos foszfatáz növekedését rögzítjük. Általános szabályként 100% -os felfedezés, amikor biokémiai vizsgálat vér. A spárgák és az alanin-transzaminázok közel 90% -ában emelkednek. Gamma-glutamiltranszferáz az esetek 85% -ában.

Az antiterofil citoplazmatikus antitesteket (ANCA) az esetek 65-70% -ában (különösen akkor lehet, ha a beteg nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladásban részesül). 60% -ban növelhető a bilirubin. Antitestek a sima izmokban, antinukleáris faktor, amely a betegek mintegy felét találjuk.

Az elsődleges szkleragizáló cholangitis fő diagnosztikai kritériumai. Ez a krónikus kolesztázis jelenléte, azaz a gamma-glutamitranszpendáz, a lúgos foszfatáz, a lucinopeptidázok (LAPS) szintjének növekedése. Ez az endoszkópos retrográd-kolangiopancratográfia vagy a mágneses rezonancia cholangiográfia adata. Természetesen a másodlagos szkleragizációs cholangitis okainak megszüntetése.

A cholangiográfia során jellemző változások. Ez a diffúz multifakális gyűrű alakú szűkületek jelenléte, amelyek váltakoznak a normál vagy enyhén meghatározott csövek parcelláival. A rövid szűkös szűkületek vagy a diverziculushoz hasonlítva.

Ezek az endoszkópos retrográd-kolangiopancratográfia. Az extrahepatikus epevezetékek szigorításai megjelöltek.

A páciens mágneses rezonancia-kolangiogramja 72 év, amely elsődleges szkleragizáló cholangitist szenved. A felső nyíl az elülső jobb májkoncsal szintjén szűkítést mutat, és az alsó nyíl jelzi azt a helyet, ahol az általános májcsatorna láthatónak kell lennie. A vizualizáció hiánya a szűkület jelenlétéről szól.

Ami a májbiopszia adatokat illeti, van egy tipikus jel - "Lukovichnaya Husk". Ez a koncentrikus fibrózis jelenléte. De amikor felmerül a kérdés, hogy a betegeknek májbiopsziát kell elvégezniük, jelenleg az ilyen ajánlások: Nem, nem minden beteg számára.

Ha kétségtelenül a primer szkleragizáló cholangitis diagnózisa, jellemző biokémiai jellemzők, tipikus cholangiogram adatok, akkor ebben az esetben a morfológiai ellenőrzés várhat.

Ha gyanúja van, hogy van egy kereszt-szindróma az autoimmun hepatitishez, vagy gyanít egy szkleragó cholangitis kis csatornákban (ha nincs jellemző kolangográfiai adatok), akkor határozottan döntő szó a májbiopsziára.

Az UrsodExycholic sav az egyik olyan gyógyszer, amely intenzíven, aktívan és széles körben tanulmányozva az elsődleges szkleragizáló kolanggyulladásban szenvedő betegek terápiájában. Jól ismert és jóváhagyott az elsődleges biliáris cirrhosis kezelésére. Tekintettel a klinikai megnyilvánulások hasonlóságára, sok kutató megpróbálta ezt a gyógyszert az elsődleges szkleragizáló cholangitis terápiájában.

Milyen tulajdonságokkal rendelkezik, milyen cselekedeteket lehet vonzónak tekinteni. "Ursodeoxycholic sav" serkenti az epesavak méregtelenítési folyamatait, serkenti a szekréciót, túlnyomó apoptos tulajdonsággal rendelkezik. Ezenkívül védi a kolangiocitákat a hidrofób epesavak toxikus hatásából. Még a gyógyszer antifibrotikus hatását is leírjuk.

Elsődleges sclerosing cholangitis. Lindor kutatási adatok 1997-ben. 105 beteg lépett be a tanulmányba. „Ursodezoxycholic sav” használták a standard dózis 13-15 mg / kg 2-5 év. Megjegyezték a biokémiai paraméterek javulását az elsődleges szkleragizáló kolanggyulladásban szenvedő betegeknél. Ugyanakkor nem volt megbízható befolyása a klinikai jelekre, megjegyezte.

Olsson adatok, 2006. év. Több reprezentatív beteg kohorsz, nagyobb dózis a gyógyszer. Az "Ursodeoxycholic savat" 17-23 mg / kg / nap / nap adagban vettük fel öt éven át. Kiváló tendencia volt a túlélés javítása a "ursodoxichetsav" felvétel hátterében. Azonban nem volt statisztikailag megbízható.

A kísérleti kutatás szerint Mitchell megjegyezték a gyógyszer jó tolerálhatóságát 20 mg / kg / nap dózisban. A májminták javítása megjegyezte. Nagy reprezentatív tanulmányt tartottak az USA-ban, amelyet 150 beteg vett részt. A gyógyszer nagyobb adagja (28-30 mg / kg / nap) volt. Öt évig a betegeknek meg kellett venniük ezt a gyógyszert.

A vizsgálatot azonban korán megszüntették, mert egy olyan csoportban, amely "ursodoxicolsavat" kapott, több magánhalálkozási eredményt figyeltek meg, a májtranszplantáció vagy a halálos kimenetelének szükségessége.

Érdekes adatok vannak, hogy az UrsodExy-kolicsav képes csökkenteni a kolorektális dysplasia kialakulásának kockázatát az elsődleges szkleragizáló kolanggyulladás és a nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladásban szenvedő betegeknél. A kísérlet azt mutatta, hogy a "deoxicolinsav" stimulálja a colorectalis epithelium proliferációját állatokban. Az viszont, „Ursodoxicolithic sav” visszaszorítja apoptózis, által indukált „deoxycolic sav”. "Ursodezoxycholic sav" gátolja a bélrákos sejtek növekedését, amelyeket "deoxicolinsav" stimulálnak.

Ugyanakkor az "UrsodeoxyChole sav" feltétel nélküli felvételének általános ajánlásainak alapja az elsődleges szkleragizáló kolanggyulladásban szenvedő betegeknél jelenleg nem. Ami az ajánlások az European Society for Study of Liver Diseases, bizonyított, hogy a vételi a hatóanyag dózis 15-20 mg / kg / nap javítja a máj tesztek és prognosztikai betegség markerek. A túlélésre gyakorolt \u200b\u200bhatás azonban nem bizonyult. A colorectalis rák megelőzésére a gyógyszer nagy kockázatú csoportokban ajánlott.

A beteg további szenvedése

A kibocsátás után minden páciens járóbeteg-körülmények között szubsztenzárisan megfigyelhető.
Minden alkalommal, amikor meglátogat, az orvos mérlegelnie kell a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok azonosítani ascites, spontán bakteriális peritonitis, belső vérzés, máj encephalopathia hepatorenalis szindróma. Szükséges továbbá értékelni a betegek betartását az összes orvosi ajánlásnak, azonosítani a lehetséges mellékhatások Gyógyterápia.
A FEGDS-t 3 évvel időközönként hajtják végre, ha az első vizsgálat során a varicose csomópontokat nem észlelik, és 1 év, ha a kis méretű varikózis csomópontok láthatóak. A sikeresen endoszkópos ligálás után a FEGDS csomópontokat 3 hónap után megismételjük, majd később - 6 havonta.
Minden cirrhosisban szenvedő betegre van szükség a vírusos hepatitis A és BB elleni vakcinázáshoz.
A máj cirrhosisában szenvedő betegnél 6 hónaponként szűrést kell végezni a hepatocelluláris karcinóma: a máj ultrahangja és az α-fetoprotein koncentrációjának meghatározása.
■ Portál magas vérnyomás és vérzés kiterjesztett vénákból származó vénákból: a nyelőcső és a gyomor varikózus vénájából származó vérzés nagy mortalitással jár, amely diktálja a megelőző intézkedések szükségességét.
Azu a májcirrhosis diagnosztizálásának megteremtése után a FEGDS-t kell elvégezni a varicose vénák súlyosságának felméréséhez.
■ Ascites: Az etimikus aszkitikus szindróma előrehaladásának lassítására irányuló tevékenységek megjelennek. Szükséges a hiponatémia és a veseelégtelenség időszerű felismeréséhez is.
✧ Meg kell mérni a pácienst, és mérjük a has kerületét az orvos minden látogatásánál.
✧ Meg kell határozni a kálium, a nátrium, a maradék nitrogén, kreatinin évente vagy gyakrabban (például a túlzott diuretikus terápiában gyanús folyadék késleltetését).
✧ A szakácssó használatának korlátozása 1-3 g / napig.
✧ A folyadék használatának korlátozása hiponatémia jelenlétében (nátriumkoncentráció 120 mmol / l-nél kisebb).
■ Fej encephalopathia: mert sikeres kezelés Szükséges megszüntetni a provokáló tényezőket és az általuk okozott jogsértések korrekcióját.
✧ okok. A provokáló tényezők a következőket tartalmazzák:
- a nyelőcső varicosely kiterjesztett vénájából származó vérzés;
- nyugtató készítmények és nyugtatók fogadása;
- masszív diuretikus terápia;
- alkohol fogyasztás;
- fertőző szövődmények;
- az adagos anasztomózis bevezetésének műveletei;
- az állati fehérjék túlzott felhasználása;
- sebészeti beavatkozások más betegségekkel kapcsolatban;
- Laparocentsis nagyszámú aszcitikus folyadék eltávolítása nélkül albumin injekció nélkül.
✧ Megelőzés.
Keverjük össze a máj encephalopátia megelőzésére irányuló tevékenységeket.
- Elsődleges (a vérzés hiányában a történelemben) és a másodlagos (ha rendelkezésre áll a történelemben), a nyelőcső és a gyomor varikózi vénájából származó vérzés megelőzése.
- A vérzés kialakulása a spontán bakteriális peritonitis és a szepszis megelőzésére, az antibiotikumok célja.
- Spontán bakteriális peritonitis megelőzése.
- A székrekedés megelőzése, lehetőleg a lakkulóz kis dózisának kinevezésével. A lazaság adagját úgy kell megválasztani, hogy napi 2-3 alkalommal lágy konzisztencia széket érjen el. Általában az adag 30-120 ml / nap.
- A nyugtató LS és a narkotikus fájdalomcsillapítók kizárása.
- A máj- és elektrolit rendellenességeinek rendellenességeinek megakadályozása: veseelégtelenség, metabolikus alkalózis, hipokalémia, dehidratálás, túlzott diuretikus hatás.
■ A fertőző szövődmények (elsősorban spontán bakteriális peritonitis) az ascite során gyakran fejlődnek, mivel szükség van a megelőzésükre.
A megnövekedett fertőzés növelhető a testhőmérséklet és a hasi fájdalom. A kórházi fertőzés megelőzésére a kórházi betegek, az ascites, a hosszú hatású fluorokinolonok célja a következő esetekben látható:
✧ A fehérje koncentrációja az aszcitikus folyadékban kevesebb, mint 1 g / l;
✧ Vérzés varicosely kiterjesztett vénák a nyelőcső és gyomor (fertőzéses szövődmények fejlődnek betegek 20% -ánál 2 napon bekövetkezése után a vérzés; 1 héten belül a kórházban, a gyakorisága bakteriális komplikációk emelkedik 53% b);
✧ A spontán bakteriális peritonitis története jelenléte.
■ Veseelégtelenség: diagnosztizálva a szérum kreatinin koncentrációjának növekedésével, több mint 132 μmol / l (1,5 mg%) és csökkentve a napi Diurea-t. A hepatorenális szindróma diagnózisának megteremtése érdekében meg kell vizsgálni a penge csapadékot, amelyben nincs változás. Időszerű megelőzésre van szükség.
✧ Minden látogatás során az orvosnak értékelnie kell a páciens betartását az összes előírt LS vételéről.
✧ Meg kell kerülni a nephrotoxikus gyógyszerek, például az aminoglikozidok és az NSAID-ek kinevezését. Az ACE, a β-laktám antibiotikumok, a szulfanimidek, a rifampicin inhibitora, a diuretikumok is nephrotoxikus hatásúak lehetnek.
A dekompenzáció okai
A cirrhosis dekompenzációjának alapjául szolgáló tényezők közül a következőket lehet osztani:
■ A táplálkozás meg nem felelése: a sóterhelés növekedése;
■ Dózis megsértése és az LS vételi mód;
■ Az alkohol elfogadása;
■ Yatrogén faktorok: sóoldatok infúziója stb.;
■ gyomor-bélrendszeri vérzés;
■ hepatocelluláris karcinóma kialakítása;
■ fertőző szövődmények;
■ Bécsi trombózis.

cutw.ru.

Tünetek és májcirrózis jellemzői

A máj modern orvostudományi cirrhosis alatt a normál májszálas szövetek helyettesítése egy csomópontot képez, ami a szerv teljes diszfunkciójához vezet. A kezdő cirrhosis fő jelei között a szakértők azonosítják a láz, hányinger, hányás, vér, hasmenés és székrekedés, a gyomorban kifejezett fájdalmat. Ha ezekkel a tünetekkel foglalkozó orvoshoz alkalmazva egy szakember diagnosztizálhatja az alkoholos encephalopátia diagnosztizálását egy páciensben, szeptikus sokkban, izomszövet merevségben, oliguriában, a peritoneum irritálható területén.

A cirrhosis különböző okokból következik be. Ennek az anomáliának fejlesztéséhez nagyon gyakran hosszú alkoholizmust vezet, ami először különböző hibás májfeltételeket, vérzést okoz gyomor-bélrendszeri traktus, vezet a hepatitis B, C és D. A cirrhosis előfordulásának oka fertőző folyamatként szolgálhat a húgyúti rendszerben és az orvosi manipulációkban. Van egy betegség és szexuális fertőzések, gyengülékeny immuniták, a testben lévő fehérje magas normájának kimutatása esetén az anyagcsere folyamatok megsértésével, az epehólyag betegségei.

A cirrhosis tüneteinek és gyakran nem expresszált jeleinek sajátos jellege miatt a pontos diagnózist speciális kutatás és elemzések segítségével végzik. Az első jelek, amelyek előfordulása során az orvos gyaníthatja a cirrhózist a betegben, erős fájdalmat okozhat a máj területén, diagnosztizált leukocitózis jelenlétében, vérzés a gyomor-bél traktusban, láz. Ezen tünetség is jelezheti a peritonitis előfordulását, amely azonnali kórházi és sebészeti beavatkozást igényel.

Fontos megérteni, hogy a cirrhosis fejlődése hosszú távú folyamat, és gyakran tünetmentes. Tehát, az alkoholizmussal, az első tünetek csak 10 évnyi rendszeres részegség után kezdődhetnek. Azonban, miután a tünetek nyilvánvalóvá válnak, a máj cirrhosis kezelésére nagyon nehéz lesz. Leggyakrabban a betegség leküzdésére, az érintett testület átültetése szükséges.

Megelőző cirrhosis tevékenységek

Ha a betegnek előfeltétele van a májcirrózis (például gyakori alkoholizmus vagy átadott hepatitis), az orvosok azt javasolják, hogy diagnosztizálják azt a célt, hogy a betegséget korai szakaszban azonosítsák, valamint a kezelés lehetőségeit. A fő technikák között figyelmeztetés A cirrhosis fejlődése kiosztható:

• a szűrés áthaladása, amely meghatározza az alkohol túlzott szintjét, amely szinte mindig felgyorsítja a cirrhosis fejlődését;
• hemochromatous vizsgálat, amely magas tartalmat mutat be a vas plazmájában, és meghatározza a beteg vérének kötési képességét.

Ha egy szakembernek gyanúja van, hogy a beteg az alkoholizmusban szenved, hogy megerősítse ezt a tényt, amely néha gage tesztelést használ, amelyben a beteg válaszol a kérdésre, hogy érezte-e az alkoholfogyasztás csökkentését, függetlenül attól, hogy megjegyzése bosszantja-e a megjegyzését, hogy szorosan idézi-e az idejét Dobd el az italt, hogy a saját alkoholizmusának bűntudatát tapasztalja. E kérdések két pozitív válaszával az orvos diagnosztizálhatja az alkoholizmust a betegben.

A májcirrhosis megelőzésére néha szükség van a hepatitis B és C jelenlétére, mivel ez a betegség cirrhosisra vonatkozik, de mindkét patológiát csak a korai szakaszokban lehet csökkenteni. Emellett a hepatotoxikus gyógyszerekkel rendelkező betegek, az orvosok rendszeresen (3 havonta egyszer) a májszűrést végeznek. A szűrések is megjelennek, és azok a családok közeli hozzátartozói között voltak májbetegség. Ezzel a helyzetben a ferritin koncentrációja a vizsgálat során, az A-1-antitripszin és a ceruloplasmin térfogatának vizsgálata során kiderül.

A májbetegségek is előzetesen előterjesztették az elhízásban szenvedő betegeknél is. A betegség kockázata ennek a betegségnek a cukorbetegség vagy a hiperlipidémia szenved. Az ilyen betegek gyakran ultrahangos vizsgálatot végeznek, amelyek során a steatózis jelenlétét megtalálják, negatívan befolyásolja a májat.

stopkogolizm.ru.

Mi a máj cirrhosisja, és mi a klinikai tünetek

A máj cirrhosis egyfajta diffúzor folyamat, amelyet a csomópontok képződésével fibrózis jellemez. Ő az utolsó szakasz a krónikus betegségek után.

Tünet

A betegség jelei:

1. Láz.
2. Máj encephalopathia.
3. Perisztin irritáció.
4. Izom merevség.
5. Hányás.
6. Hasmenés.
7. Szeptikus sokk.
8. Tachycardia.
9. Oliguria.
10. Erős fájdalom a hasban.

Az okok

Az ilyen tényezők befolyásolják a betegség kialakulását:

• Nehéz májhibák.
• Vérzés a gasztrointesztinális traktusban.
• A húgyúti rendszer fertőzése.
• Orvosi manipulációk a húgyúti rendszerben (a katéter telepítése).
• Magas fehérjetartalom.
• Hepatitis C, D, B.
• Alkoholos italok fogyasztása.
• Problémák az immunrendszerben.
• Deckless Gallways.
• Helytelen metabolizmus.
• Szexfertőzések.
• Hypervitaminosis.

Ennek köszönhetően, hogy a betegség tünetei nagyon specifikusak, a diagnózist csak az ALS tanulmányozása után lehet szállítani. A tanulmány jelzései olyan tünetek: a has, a leukocitózis, a láz, a gyomor vérzés. Néha az ilyen tünetek azt mondják, hogy nem cirrózis, hanem peritonitis. Ebben az esetben a betegnek sürgős műveletet kell végeznie.

A májzsugor azonnal nem fejlődött, például, ha ő megjelent egy személy miatt az alkohol függőség, a tünetek kezdenek zavarni után a betegek 10-12 év alkohol.

A betegség megelőzése

A megelőzés elsősorban a betegség és a megszerzett megsértések helyes javítását foglalja magában.

Íme néhány technikát, amelynek köszönhetően megakadályozhatja a riasztás fejlődését.

• Hemochromatosis. Ez a tanulmány a hemokromatosis kimutatására irányul. A vizsgálat során a szakértők meghatározzák a vas mennyiségét a plazmában, a vér teljes kötési képességét. Ha ezek a mutatók túl magasak, meg kell ismételni, hogy megerősítse ezt a tényt.
• Szűrés a túlzott alkoholfogyasztáshoz, amint azt létrehozták - az alkoholtartalmú italok használatának korlátozása csökkenti a betegség megjelenésének valószínűségét.

Bizonyos esetekben az orvosok olyan gondolatokat használnak, amelyek ilyen fontos kérdésekkel rendelkeznek:

1. Volt vágya, hogy itt az ideje korlátozni az alkoholfogyasztás?
2. Vajon bosszantottál, amikor azt mondták, hogy itt az ideje, hogy kilépjen az ivásról?
3. Volt az érzés, hogy bűntudat veled ivott?

Az érzékenység körülbelül 80%, a fő előny a vizsgálat az anamnézis gyűjtése során.

Ha a fenti kérdésekre két igenlő válasz van, akkor ez az alap, hogy egy személynek valóban alkoholfüggősége van.

• A hepatitis C és V szűrése. Néhány betegnek külön vizsgálatot kell végezni a hepatitis vírusok jelenlétére. Az ilyen diagnózisban szenvedő betegek túlélési aránya nagyon magas, ha egy személyt időben elfogadják a segítségért.
• Szűrés egyes heputokoxikus gyógyszerek, például az amiodaron C és a metotrexát V. Háromhavonta létrehozása AST és Alt.
• Vágja a szűrést a krónikus májkísérletének összes közeli és rokonai között. Mivel ez volt helyesen, először ellenőrizze a legközelebbi hozzátartozók, a koncentráció a ferritin, cerululzmin, hiányzik az A1-antitripsein érzékeli.
• Szűrés a májbetegség kimutatására a zsírbetétek miatt. A cukorbetegség, az elhízás, a hyperlipedemia által szenvedők első helyén rejlő kockázati tényezők. Az ebben a kockázati csoportban lévő összes embert ultrahanggal kell tartani a steatózis észlelésére. Az orvosok hajlamosak megakadályozni a betegeket a májos szövődmények valószínűségével kapcsolatban.

Mi a kezelés

A betegség terápiája általában a következőkre irányul:

1. Lassítja a betegség előrehaladását.
2. A klinikai megnyilvánulások csökkentése.
3. Az élet fokozott időtartama.
4. Antifibrotikus terápia.
5. Táplálkozási állapot fenntartása.
6. VIGYÁZAT A komplikációk előfordulása.
7. A megjelölt szövődmények kezelése.

A betegséggel való kezelés eltérő, ha még nem sikerült fejleszteni, az orvosok nem választanak gyógyszeres terápiát. Ez az üzemmód és a megfelelő táplálkozás megfelel. Rendszerint egy ilyen diagnózissal az orvosok megtiltják a fizikai aktivitást. Minden recepción a szakember határozottan méri a has kerületét.

Gyakran gyakran olyan diagnózissal, mint egy ajánlást, hogy megfeleljen az étrendnek.

• A beteg étrendjében a szénhidrátoknak 70%, 30% zsírok érvényesülnek. Az ilyen étrend nem teszi lehetővé a Cachexia fejlesztését.
• A bonyolult szénhidrát-betegséggel többet kell lennie, valahol 75 és 25% zsírok. Az ilyen étrend elsősorban a táplálkozási állapot helyreállítására irányul.
• Az encephalopathia súlyos szakasza esetén a fehérjék befogadását napi 30 grammra kell korlátozni.
• A multivitaminokat ilyen betegséggel írják elő.
• Az alkoholfüggőségben szenvedő emberek továbbá tiamint írnak elő.
• Szükséges, hogy csökkenteni kell az összetételű vas használatát.
• Az alkohol teljes elutasítása növeli a helyreállítás esélyeit.

alcogolizm.com.

Cirrhosis terápia

Ha a beteg a kórházban kezelt kezelésen megy keresztül, akkor különleges kezelésre kerül. Kezdetben az orvos megszünteti a pácienstől mindent, ami súlyosbíthatja a máj állapotát, nevezetesen:

• Kizárja az alkoholt az életből,
• A helytelen hepatitis terápiából,
• Bármilyen típusú toxinból.

A beteg az ágyrendszerhez van hozzárendelve, és nem szabad túlterhelni testét. Ennek következtében a vérkeringés normalizálódik, és a máj normálisan működik.

Kicsit, a betegnek az étrend ragaszkodása A cirrhosis segítségével ez az étrend nem teszi lehetővé a sok fehérje fogyasztását. Emellett egy személynek szüksége van arra, hogy korlátozza magát a só és a sült étel.

Ezen intézkedések mellett a beteg előírja:

• A májat folytatott készítmények és pozitív hatással vannak az anyagcserére.
• Vér transzfúzió a vérlemezkék számának növelése érdekében. Ilyen eljárás szükséges, olyan szövődmény, mint ascites.
• Vegyen be glükokortikoid hormonokat, ha a patológia előrehalad.

Szakértőket végeznek egy beteg disintellációval, hogy eltávolítsák a toxinok a testből És ne engedje, hogy felszívódjanak a belekben. A gyomor-bél traktus tisztításához a betegnek aktivált szénat kell inni.

A patológia szövődményeinek kezelése

Nagyon gyakran a páciens a kórházba kerül, mint egy olyan szövődmény, mint egy ascite. Ascites egy olyan klaszter, amely felesleges folyadék a testben, ezért az ember hasa gyorsan növekszik. A kórház meghatározza az Ascites megjelenésének okát.

Kezdjük, a szakértők vérvizsgálatot tesznek és ellenőrzik, milyen állapotban vannak a máj. A beteg azonnal hozzárendel egy étrendet és ágyneműt. Az étrendben a szakértők csökkentik a zsírok és fehérjék használatát.

Amikor a gasztrointesztinális traktusban lévő férfi vérzést eredményez, akkor az orvos előírja, hogy olyan kábítószereket, amelyek hozzájárulnak a gyors véralvadáshoz. A páciens is olyan anyagokkal, amelyek ilyen anyagokkal rendelkeznek: kalcium-klorid, epsilonamicapron sav és vikasol. Csak erős vérzéssel az ember, hogy a vér túlcsordulása a kár ellensúlyozásához.

A vérzés leállításához az orvosok ilyen módszereket használnak:

1. Gyomorhiányos hipotermia,
2. Tamponade léggömb
3. Bleeding sebszalagok.

Az ilyen eljárások elvégzése, a beteg teste kimerült, ezért a cső a nyelőcsőbe van szerelve, amelyen keresztül a páciens glükózt, folyadékot és egyéb hasznos anyagokat kap. Ha eltávolítják, a beteg táplálkozási és könnyű ételeket ad.

Mi a teendő a máj kómában?

A bonyolult cirrhosis segítségével óvatosan megfigyelhető a beteg számára, mivel májkoma lehet. Látható, ha a beteg kellemetlen szagú a betegben.

Ha a beteg ilyen állapotban van, akkor az orvosi személyzet 24 óránként méri a kálium szintjét a vérben, és minden máj állapotjelzőt mérnek. Ez megtörtént annak érdekében, hogy megértsük, hogyan kell kezelni a beteget.

Ponti állapotban van, a pácienst az esernyőn keresztül kalóriát adnak a gyomorban, ami miatt a test továbbra is normálisan működik. Ezenkívül az alkalmazott fehérje mennyisége minimálisra csökken.

Miután a beteg kijött az államból, az orvosok növelhetik a fehérje bevitelét. A szakemberek nem térnek el az ilyen betegből, és megfigyelik állapotát.

Ha egy személy komatos állapotban van, akkor az összes szükséges anyag és gyógyszer, amelyet a dropperen keresztül jut.

Műtéti beavatkozás

A sebészeti beavatkozást szélsőséges esetekben alkalmazzák, hiszen egy ilyen művelet után a test működése nagyon megsérthető és halálhoz vezethet.

A sebészek transzplantációs szerveket készíthetnek. Az ilyen műveletek skálája attól függ, hogy milyen sérült szerv. Az orvosok teljes vagy részleges májtranszplantációt készítenek.

Azonban a műtét ellenjavallt az 55 éves és azok, akik kimondott sárgaságban vannak.

Mielőtt műveletet készít, az orvos részletesen tanulmányozza a beteg állapotát, hogy meghatározza, átadja a beteget műtéti beavatkozás vagy nem. Annak érdekében, hogy megakadályozzák a patológiát ilyen állapotba, próbáld meg komolyan venni ezt a betegséget.

zapechen.ru.

Mi a patológia?

A Bilyary Cirrhosis egy nagyon ritka patológia formája, ezért nem mindig lehet gyorsan elvégezni a helyes diagnózist. A legtöbb esetben hosszú időn belül a betegség tünetmentes, és véletlenszerűen megtalálható az adagolás során vagy más betegségek diagnosztizálásában. Az epeáris cirrhosis tünetei általában akkor fordulnak elő, ha a betegség nehéz szakaszba kerül, és a testtranszplantáció mellett a pácienst semmit sem lehet segíteni.

A bilyáris cirrhosisot az egészséges szálas szövet helyettesítése jellemzi. Ez akkor történik, ha az érintett parenchym sejtek nem képesek megbirkózni a funkcióikkal.

Minél több májsejtek érint, annál kifejezettebb májelégtelenség és annál nagyobb a valószínűsége a szövődmények szövődmények: portális hipertenzió, hasvízkór és elváltozások más belső szerveket.

Az ilyen diagnózissal várható élettartam közvetlenül attól függ, hogy a betegséget észlelték. Beteget regisztrálnak, ha a beteg két évtizede nem gyanúsított a kóros elváltozás a máj, valamint ismert a gyors fejlődés a betegség, amikor a végzetes kimenetel lépett 2-3 éven belül kezdete után a fejlesztés a cirrhosis.

Ezenkívül a betegség kialakulásának mértéke és a rostos szövetek növekedése minden betegben különbözik, és a tényezők halmazától függ: az immunrendszer állapota, a beteg kora, életmódja, életmódja és az egyidejű betegségek jelenléte. Lehetőség van a betegség kialakítására csak a beteg teljes vizsgálatát követően, figyelembe véve a különböző tényezőket.

A bilyary cirrhosis két formába osztható - elsődleges és másodlagos, amelyek mindegyike saját jellemzői vannak. A fejlesztés elsődleges az jelzi, amikor a betegség fejlődik hatása alatt autoimmun tényezők és kezdetben vezet a fejlődés a cholestasis és csak ezután megy át a májzsugorodás.

A máj másodlagos biliáris cirrhosisja az epe kiáramlás megsértésével járó krónikus gyulladásos folyamatok következménye. De a betegség formájából és okaitól függetlenül az epecirrhosis általános jellemzői és tüneteinek vannak kitéve.

A betegség elsődleges formája

Eddig ellenére számos tanulmány, nem lehetett azonosítani a pontos oka a fejlesztés elsődleges formája biliaris cirrhosis. Az egyetlen ismert, hogy a kár, hogy a májsejtek történik hatása alatt a T-limfociták, a funkciók, amelyek célja, elnyomja a megélhetését idegen részecskék a szervezetben. De bármilyen oknál fogva a T-limfociták elkezdenek számolni a test sejtjei veszélyesek és elkezdenek elpusztítani őket.

A T-limfociták kezdetben befolyásolják a kis epevezetékeket, amelyek a kolesztázis megsemmisítéséhez és fejlesztéséhez vezetnek. Mivel a késés az epében, máj sejtek kezdenek szenved toxikus lézió, mint amelynek eredményeként a gyulladásos folyamat kezdődik a májban. Az érintett hepatocitákat egy rostos ruhával helyettesítik, amely hegeket képez a szervben. Észrevettük, hogy minél nagyobb a máj fibrózisa, annál kevésbé hangsúlyos a gyulladásos folyamat.

Szakasz

Az elsődleges biliáris patológia fejlesztésének 4 szakaszának megosztása:

1. Az első - az Interdollak és Septal csatornák gyulladása van, amelyet az edények kiterjesztése kísér. A lymphocytás infiltrációs, hogy granulot képezzen.
2. A második - a gyulladásos folyamat a májellenes parenchyma felé halad, amely túlmutat a portálútvonalai határaiban. A legtöbb csatorna vereségét megfigyelik, és a fennmaradó epevezetékek rendellenes szerkezettel rendelkeznek.
3. A harmadik - progresszív gyulladás egy hangsúlyosabb kolesztázhoz vezet, és a kötőszövetből származó tüskék a parenchyma-ban vannak kialakítva.
4. A negyediket a portál-folyosókban lévő csövek hiánya jellemzi, a májsejt-nekrózis folyamata kezdődik.

Az immunrendszer munkájának meghibásodásához vezető okok ismeretlenek. De sok tudós meg vannak döntve, hogy van egy konfliktus limfociták és hisztokompatibilitási antigének, amelyek jellemzőek a „transzplantációs host antigének elleni”, hiszen a zirrosis fejlesztési mechanizmus nagyon hasonló eljárásokban előforduló ilyen reakciót, de ez a verzió még vizsgálja .

Mint minden autoimmun betegség, epeciriáris cirrhosis az esetek 90% -ában csodálatos nők 30-40 év. Ezért vannak olyan verziók, amelyek miatt az okok hormonális szerkezetátalakítás a szervezetben, valamint a test élettani kopása. A biliaris cirrhosis az elsődleges forma olyan tulajdonságokkal rendelkezik, elterjedt egy kört egy család, amely megerősíti a örökletes hajlam a betegség.

Tünetek

A máj blányos sérülésével együtt az autoimmun eredetű egyéb betegségek egyidejű fejlődése jellemző:

1. RENDSZER RED LUPUS.
2. Sclerodermia.
3. Reumatoid arthritis.
4. Vasculitis.
5. Glomerulonephritis.
6. Schogén szindróma.
7. Autoimmun pajzsmirigy-gyulladás.

A betegség kialakulásának kezdetén a tünetek csak kis számú betegnél jelennek meg. A legtöbb betegnél a klinikai jelek csak a rostos szövetek kiterjedt növekedésével fordulnak elő.

A nagyon első és jellegzetes jellemző a bőr viszketés, ami nagyszámú epesavból származik, amelyek bosszantóan működnek az idegvégződéseken. Néha a viszketés eredetileg egy sárgaság kíséri, de később előfordulhat később. A szakértők azzal érvelnek, hogy a későbbiekben a bőr yellownessje, a kedvezőbb betegség előrejelzése.

A vaszkuláris csillagok és a "májpálmák" a betegség ezen formájával rendkívül ritkák. A fele betegek hyperpigmentált foltok jelennek meg az ízületek ízületeinek ízületeiben, valamint a test más részein. A későbbi szakaszokban a bőr pigmentált sorsa sűrűsödik, és a külső klinikai kép hasonlít a focal sclerodermia-ra.

Mert biliaris cirrhosis, xantellasm terén szemhéjak, mellkas, könyök és térd ízületi jellemző.

Egyéb tünetek:

1. A máj és a lépméret növekedése a betegek mintegy 60% -át foglalja el.
2. Dyspepsic rendellenességek, keserűség a szájban, fájdalom a jobb hipochondriumban.
3. Általános gyengeség, étvágy hiánya.
4. Száraz bőr.
5. Izmos és ízületi fájdalmak.
6. Subfebrile hőmérséklet-növekedés.

A folyamatirányítás során a cirrhosis viszk állandóvá válik és elviselhetetlen. Megjelenik az emlő, az Ascites fejlesztése, és a nyelőcsőben a belső vérzés előfordulhat a nyelőcsőben.

Diagnózis és kezelés

Az epeüzemi cirrhosis diagnózisa a vér biokémiai analízisének, az antimitokondriális antitestek és az instrumentális módszerek azonosításán alapul, amely ultrahang, CT és MRI máj. Az elsődleges biliáris cirrhosisban a májenzimek aktivitása növekszik, az ESP és az epesavak koncentrációja növekszik. Az antimochondriális antitesteket szinte minden páciensben találják meg, és a felek körülbelül fele a reumatoid faktor és a antinukleáris telek megjelenése van.

Az elsődleges biliáris cirrhosis veszélyes, mivel nincsenek különleges előkészületek kezelésére, így minden terápiás intézkedés a tünetek eltávolítására irányul. Először is, a betegek szigorú étrendet írnak elő:

1. Naponta legfeljebb 40 g zsír.
2. 80-120 g fehérje használata naponta.
3. A tartósítószereket és festékeket tartalmazó élelmiszerek elmulasztása.
4. Az alkoholos és szénsavas italok, erős tea és kávé kizárása.
5. Az orvosok azt javasolják, hogy betartsák az 5-ös étrendet és az ivási rezsimot - napi 1,5-2 liter tiszta vizet.

Milyen gyógyszereket írnak elő:

1. Citicostatika (hatszög).
2. Kortikoszteroidok (prednizon).
3. Biszfoszfonátok (Alendronat).
4. Hepatoprotectors (Essential, foszfoglie, hepaben).
5. Koleretikus (allohol).

A kollagén - Cupinenil, Dr. Penicilline szintézisének túlnyomó eszköze lehet kiválasztani. Ursosan, rifampicin és fenobarbital alkalmas a viszketés eltávolítására. Az egyetlen módszer, amellyel gyógyíthatsz egy betegséget - az adományozó testület átültetése.

Másodlagos cirrhosis

Másodlagos biliáris cirrhosis, ellentétben az elsődleges, vizsgáltabb és érthető. Úgy alakul ki, krónikus örömmel az epe a májon belül és kívül helyezkedik el. Mi vezet másodlagos biliáris cirrhosishoz:

1. Veleszületett eltérések az epeutak fejlődésében.
2. Cholecystolititiasis.
3. Cholestasis.
4. Ciszták és más jóindulatú neoplazmák.
5. Rákos daganatok a hasnyálmirigyben.
6. A Bilny csatornák megnövekedett nyirokcsomókkal (limfolecosis, limfogranulomatosis).
7. Gennyes vagy primer cholangitis.
8. A sebészeti beavatkozás utáni biliáris csatornák szűkítése.
9. Cholelithiasis.

Ezek a patológiák az epe hosszú távú stagnálásához vezetnek, és növelik az epecsatornák nyomását, amelyet elkezdenek duzzadni. A betegség krónikus folyamata a csatornák falainak kimerülését provokálja, és az epe behatol a máj parenchymába. A savas és agresszív folyadék hatása alatt a májsejt gyullad, és elkezdődik a nekrózis folyamat.

Az érintett hepatocitákat fokozatosan szálas anyaggal helyettesítik. A folyamat sebessége eltérő - átlagosan 6 hónap és 5 év között. A folyamat felgyorsul, ha a bakteriális fertőzés csatlakozik, vagy komplikációkat fejlesztenek ki. A betegség a májelégtelenség állványához vezet, a hátterében, amelynek hátterében az utolsó szakasz fejlődik - a májkoma.

Megnyilvánulások

Az elsődleges és a másodlagos biliáris cirrhosis tünetei sok közös. De a másodlagos májkárosodás egyenlő gyakorisággal fordul elő mindkét nemben, míg az elsődleges forma jellemzőbb a női.

A betegség progressziójának klinikai jelei:

A legutóbbi szakaszokban a jelek csatlakoznak:

• portál hipertónia;
• ascites;
• a nyelőcső és a belek vénái varikózus vénái.

Diagnózis és terápia

A másodlagos biliáris cirrhosis diagnózisa az anamnézis, a beteg panaszok és annak ellenőrzése. Ezt követően a következő felméréseket írják elő:

1. Vér- és vizeletvizsgálatok.
2. UZI máj.
3. MRI és CT.

A betegség számára a promóció jellemzi:

• vércukor;
• alkalikus foszfatáz;
• koleszterin;
• bilirubin; Alt.

A legtöbb beteget az eozinofília, az anémia és az ESP növekedésével diagnosztizálják. Győződjön meg róla, hogy értékeli a réz mennyiségét a vizeletben - a nagy tartalom a folyamat súlyosságától beszél. Határozottan meg kell diagnosztizálni a HCB, a kolekisztitisz, a cholangitis, a hasnyálmirigy károsodás diagnosztizálását. De a legpontosabb diagnózist az anyag biopsytte és szövettani kutatásával készítik.

Lehetőség van késleltetni a betegség progresszióját, ha kizárjuk az epe stagnálás okait. Ezért nagyon gyakran a sebészeti beavatkozás a kövek eltávolítására vagy a csővezeték stentálására. A májtranszplantáció nem mindig pozitív eredményt ad, a betegek újrafelhasználásuk van.

Ha ez nem lehetséges, hogy végezzen műtét, Hepatoprotectors, vitaminok, antioxidánsok, antihisztaminok és antibiotikumot írnak, hogy ne alakulhasson ki bakteriális fertőzést.

A gyermekek betegségfejlesztése

A gyermekkori cirrhosis nem ritka, de az eperforma gyakorlatilag nem található gyermekkorban. A primer biliáris cirrózis általában fejlődik középkorú betegek, de a másodlagos formája a betegség miatt léphet fel a rendellenes fejlődése epeúti és a gyermekek.

Az epeik cirrhosis kezelése gyermekkorban megköveteli a tapasztalt szakemberek beavatkozását és az étrend folyamatos támogatását. A betegség kedvezőtlen fejlődésével májtranszplantációt végeznek.

Előrejelzések és komplikációk

Az elsődleges biliáris cirrhosis elsősorban veszélyes, mivel lehetetlen megállapítani a betegség okát, ezért nincsenek specifikus kezelési módszerek. Az orvosok azt javasolják, hogy megszüntessék azokat azokat a tényezőket, amelyek befolyásolhatják az autoimmun folyamatokat:

1. Kizárja a fizikai és ideges túlfeszültséget.
2. Kerülje a stresszes helyzeteket.
3. A fertőzés fókusza.
4. Normalizálja a hormonális hátteret.

Az elsődleges és a másodlagos biliáris cirrhosis általános szövődményekkel rendelkezik:

Az elsődleges biliáris cirrhosisot gyakran bonyolítja az egyidejű autoimmun betegségek: szisztémás lupus, scleroderma, reumatoid arthritis és mások.

Skin burkolatok nagyon gyakran érinti elsődleges, kivéve a sárgaság és hyperpigmentatiója, vitiligo gyakran megfigyelhető - a fehér szín megjelenését tervezett bőrmetszeteit.

A várható élettartam számos tényezőtől függ, de statisztikai adatok alapján meghatározhatja a közös mutatókat:

1. Elsődleges forma bilirubin szinten akár 100 mkmoll / l - körülbelül 4 év az élet, több mint 102 μmol / l - legfeljebb 2 év.
2. A korai szakaszokban és a nem komplikált elsődleges cirrhosisban - körülbelül 20 év.
3. Másodlagos biliáris cirrhosis kifejezett tünetekkel - 7-8 év.
4. A másodlagos cirrhosis tünetmentes áramlása 15-20 évig növeli az élettartamot.
5. A cirrhosis szövődményekkel való nehéz lefolyása legfeljebb 3 év.

Az átlagos mutatók azt mutatják, hogy a cirrhosis elsődleges és másodlagos alakja végzetes kimenetelgel végződik 8 évvel az első tünetek megjelenése után. De rendkívül nehéz pontos várható előrejelzéseket tenni, különösen a betegség autoimmun fejlődésével.

A Bilyary Cirrhosis nem csak a leginkább ritka, hanem a legveszélyesebb mindenféle betegség. Különösen nehéz megjósolni az elsődleges cirrhosis fejlődését, valamint a kezelést, illetve a megelőző intézkedéseket. Betegek epeúti sérülések A máj fontos, hogy ne csökkentse a kezét, és tartsák be a tanácsot és kinevezések a kezelőorvos - a helyes megközelítés, hogy lehetséges-e kiterjeszteni a hosszú élet több évtizeden keresztül.

simptomov.com.

Aszcitikus folyadék fertőzése

(CPU) gyakran a másodlagos immunhiány okai. Spontán bakteriális peritonitis (SBP) - Talán a májcirrhosis leginkább jellemző fertőző szövődménye: a szakirodalom szerint az ascites betegek 7-31% -ában észlelhető.

Az SBP klinikai képe

Az SBP klinikai tünetei a különböző intenzitású gyomorban kiömlött fájdalmat tartalmaznak, világos lokalizáció nélkül; Láz és növekvő máj encephalopathia látható provokáló tényezők nélkül. A betegek 8-10% -ában meghatároztuk a peritonei irritáció pozitív tüneteit. A hasi izmok merevsége ritkán található a stresszes ascite-ben. A BCP lázát a betegek 50% -ában meg kell jegyezni, és szeptikus sokkhoz kapcsolódhat, gyakran a testhőmérséklet csak a subfebrile számokra növekszik. A betegek 10-15% -a hányás, hasmenés, a bélkocsi jelei. Számos betegnek van betegsége, amely súlyos hipotenzióval, tachycardiával, oliguriával rendelkező szeptikus sokk jeleit mutatja be.
A betegek 10-33% -ában azonban a kezdeti tünetek hiányoznak, és a betegséget véletlenszerűen észlelik a vizsgálatban aszcitikus folyadék (Már). Ez annak köszönhető, hogy általában az ilyen betegek érvényesülnek a máj encephalopathia klinikával, amely más tüneteket szimpdik.
A legtöbb fertőzés epizódot az intesztinális baktériumok okozzák. Az esetek 70% -ában a Gram-negatív baktériumok a bakteriális ASCIS okozati ügynökei Escherichia coli. és Klebsiella spp.; 10-20% gram-pozitív tekercsek ( Streptococcus pneumoniae.), gyakran találkozik Candida albicans. Az anaerob flóra az esetek 3-4% -ában ül.
Az aszcitikus folyadék fertőzésére előforduló fő tényezők a következőket tartalmazzák (a Arroyo V.):
- Súlyos májbetegség (szérum bilirubinszint felett 3,2 mg / dl, vérlemezkék 98 ezer / ml alatt van);
- gasztrointesztinális vérzés;
- a 13 mg / dl alatti kiegészítés kevesebb mint 1 g / dl és / vagy C3 komponenseinek fehérje tartalma;
- Húgyúti fertőzés;
- felesleges bakteriális növekedés;
- orvosi manipulációk: penge, intravénás katéter és / vagy a betegek megtalálása az intenzív terápia szétválasztásában;
- A KAP epizódjai a történelemben.

Az aszcitikus folyadék fertőzésének diagnosztizálása

Ennek köszönhetően, hogy a vizsgált komplikáció klinikai megnyilvánulásai gyakran nem specifikusak, a diagnózis az Als vizsgálatán alapul. A diagnosztikai kritériumokat a táblázat tartalmazza. 10.

Jelzéseket a vészhelyzeti magatartás diagnosztikai paracenosis a CPU-kat a fertőzés tüneteit aszcitesz folyadékot (hasi fájdalom, láz, leukocytosis, a megjelenés vagy a mélység megnövelése encephalopathia vagy súlyosságát veseelégtelenség); Gyomor-bélrendszeri vérzés vagy hipotenzió.
Valójában a kupakot a vetési életkor pozitív eredménye jellemzi, a neutrofilek tartalma több mint 250 az 1 mm3-nál nagyobb, és a fertőzés intraabdomainális forrása hiánya.
Egy monomicobális, nem gyors bakteriális ascite-ben a vetés termése már pozitív, és a neutrofil tartalom kevesebb, mint 250 ° C-on 1 mm3. A kulturális neutrofil aszcitesz, vetés korosztály Azh nem kíséri a baktériumok növekedését, de ez a szám a neutrofilek meghaladja a 250 V 1 mm 3 hiányában egy intraabdomominal a fertőzés forrása.
A szekunder bakteriális peritonitis gyanítható, ha poliminomicrobiális tenyészetet kap a vizsgálatban, kombinálva a neutrofilek több mint 250 1 mm3. Ez a fertőzésváltozat a bél perforáció esetén fordul elő. Az ilyen betegek sürgős sebészeti beavatkozást igényelnek.
A poliimicrobial bakteriális ascite a paracente bélkárosodás által okozott nem hősies állapot. A vetés eredménye pozitív, de a polimikrobiális bakteriális ascites általában nem okoz a neutrofil tartalmának növekedését, és önállóan engedélyezett.
A pleura spontán bakteriális empiemeje a hidrogoraxi betegeknél a pneumonia hiányában (a fejlődés és a kezelés megegyezik a kupakkal).

Antibakteriális kezelés írják fel a betegeknek ténylegesen számlázott, kulturális neutrofil ascites és monomical nem atrofyl bakteriális aszcitesz klinikai tüneteket a fertőzés. A választott gyógyszer a 3. generációs cefotaxim cefalosporins csoportjának antibiotikuma: 2 g-nál 8 órán át 5-7 napig (az esetek 90% -ában hatékony) alkalmazzuk. A csoport más gyógyszereitől a ceftriaxone és a cefonikonid előírása. Alternatív kezelési módszerként 1 g amoxicillin és 0,2 g klavulánsav kombinációját alkalmazzuk 6 óránként, ez a terápia a betegek 85% -ában hatásos. Az offloxacin 400 mg napi 2-szer történő kinevezése orálisan, egyszerűen piros, a CPP olyan hatékonyan, mint a cepotaxim intravénásan. A kvinolonok profilaktikus betegeit a cefotaxim előírják.

A kezelés hatékonyságának értékelése

Az Ascites tanulmányozásának európai társadalma azt javasolja, hogy megismételjük a már 2 napos tanulmányt. Az antibiotikum-terápia hatékonyságát a klinikai tünetek eltűnése és a neutrofilek számának csökkenése több mint 25% -kal növeli. Az antibiotikum cseréje követi a kiválasztott mikroorganizmus érzékenységét. A kezelés hatástalansága esetén meg kell emlékezni a másodlagos peritonitis kialakulásának lehetőségét is. A páciensek várható élettartama a KAP epizódja után 1 év az esetek 30-50% -ában és 2 év - 25-30% -kal.
A túlélés legfontosabb negatív előrejelzője az SBP epizódjának veseelégtelenségének kialakítása. Az albumin kinevezése 1,5 g / kg testtömegű dózisban a diagnózis napján, és 1 g / 1 kg a következő 3 nap alatt lehetővé teszi, hogy csökkentse a halálesetek számát 30-10%. A növekvő halálozáshoz kapcsolódó egyéb tényezők a következők: időskorú, Pozitív eredmény a vetési aszcitikus folyadék és a magas szintű bilirubin.

Megelőzés

Annak a ténynek köszönhetően, hogy az SBP ismételt epizódjait a betegek 70% -ában meg kell jegyezni, és a halál fő okainak szolgálja, ezeket a betegeket fel kell venni a májátültetési listába. Egy ilyen beteg mutatja a fertőzés megelőzését gyógyszerekkel egy csoportja fluorokinolonok (norfloxacin, Cypro-phloxacin) folyamatosan, mielőtt az eltűnése hasvízkór vagy májátültetés. Megelőző célokra az antibakteriális szereket előírják, és a gyomor-bél traktus felső részlegének vérzését írják elő, függetlenül az ascites jelenlététől vagy hiányától. A gyógyszer Norfloxacinnak tekinthető napi 400 mg dózisban. egy operációs rendszerenként. Vagy egy csintalan szondán legalább 7 napig. A megelőző kurzus megkezdése előtt szükség van egy SBP vagy más fertőzés jelenlétének kiküszöbölésére.

Hepatorenal-szindróma

Hepatorenal-szindróma (GRS) - Funkcionális veseelégtelenség, amely szerves vese változások nélkül áramlik. A Gic4 diagnosztizálásának megteremtésére irányuló nemzetközi társadalom a következő kritériumok alapján javasolja (Salerno F., Gerbes A., Gines P., Wong F., Arroyo V.):
- májcirrhosis ascitesekkel;
- a kreatin szérum magasabb, mint 1,5 mg / dl (több mint 133 mmol / l);
- nincs csökkenés a szérum kreatinin alatti 1,5 mg / dl (133 mmol / l), miután egy 2 napos eltörlése diuretikus kezelés és a folyadék bevezetésének albuminnal (ajánlott adagja albumin 1 g per 1 kg testsúly naponta a maximális adagolás 100 g / nap);
- nincs más oka a veseelégtelenség (sokk, sepszis, a keringő plazma térfogat csökkenése, a nephrotoxikus gyógyszerek alkalmazása);
- A parenchymás betegségek a vesék vannak zárva jelenlétében proteinuria több mint 500 mg / nap, microhematuria (több mint 50 eritrociták a látómező) és / vagy a vese változások alatt ultrahangvizsgálat.
A dekompenzált CPU-ban szenvedő betegeknél végül csatlakozott és progresszív veseelégtelenség. A PRS-betegek mintegy 15% -a az első kórházi kezelés pillanatától számított 6 hónapon belül alakul ki az ascitesről, 40% -ban 5 évig.

Osztályozás

Lehetőség van kétféle hepatorenal-szindróma kialakítására. Az első típusú áramlások GHS gyors dekompenzációval, a szérum kreatinin szintje általában meghaladja a 2,5 mg / dl-t. Ez a szindróma gyakrabban fordul elő a CBP, az alkoholos hepatitis hátterében, vagy a volumetrikus paracente végrehajtása nélkül az albumin hozzáadása nélkül. A máj kezelése vagy átültetése nélkül a GDS-ben szenvedő betegek nem több, mint 2 hét.
A 2. típus GDS-je a májbetegség dekompenzációjával és a rezisztens ascitekkel kapcsolatos betegeknél fejlődik. A lassú áramlás jellemzi, a veseelégtelenség kisebb súlyossága (a szérum kreatinin nem haladja meg az 1,5-2,5 mg / dl-t).

Klinikai tünetek és tünetek

A GDS No. specifikus klinikai tünetei A klinikai tüneteket az akut veseelégtelenség és a progresszív májelégtelenség és a portál hipertónia kombinációja határozza meg. A szomjúság, az apátia, a gyengeség jellemezte. A betegek növekednek a hasa, esik artériás nyomás (Pokol), talán a sárgaság növekedése. Tipikus vesefunkciók közé tartozik az oliguria, csökkentve a vesék szűrési funkcióját, amely mérsékelten növeli a szérum kreatinin szintjét és a vérarab nitrogénit. Ebben az esetben a vesék koncentrációs képességét kellően megmentették. A proteinuria, a húgyúti üledék változása minimális és ritkán észlelhető. A terminál szakaszában a hypercalemia, a hipoklorémia csatlakozhat.

Diagnosztika

Ha a páciensnek a terápiára adott válasz nélkül van, az artériás hipotenzió, a hyponatémiát meg kell emlékezni a HRS fejlesztésének valószínűségére. A diagnózis az IAC kritériumokon (International Ascits Club, 1996) alapul. A diagnózis létrehozásához minden kritériumot igényel. A veseelégtelenség kimutatása után a GDS diagnózisát a kizárási módszer végzi. Szükséges, hogy következetesen zárja ki a pre-méretű veseelégtelenség, a fejlődő egy folyadékveszteség, hemodinamikus és szeptikus sokk, ami akut tubuláris nekrózis, a fogadását nefrotoxikus gyógyszerek, krónikus vesebetegségben, és a elzáródása húgyúti. A GDS-t diagnosztizálják, ha a veseelégtelenség minden más oka kizárásra kerül, valamint a hipovolémia és a szepszis kezelése. Ugyanakkor lehetséges a GHS egy másik vese patológiával való kombinációja, amely jelenleg a beteg állapotának súlyossága jelenleg.

Megkülönböztető diagnózis

Leggyakrabban, a GDG kell különbséget akut csatornás elhalás toxikus nephropathia, Jade, súlyos fertőzés (szepszis, akut epevezeték-gyulladás, leptospirosis, láz), Anuria során dekompenzált szívelégtelenség.

Az akut tubulusban a vese károsodás lehetséges az anyag nefrotoxikus hatásának köszönhetően akut májelégtelenség - OPN (acetominofen, sápadt finomítás), vagy az antibiotikumok hatásának köszönhetően, radiokonukleotrázrák. A CPU-ban szenvedő betegeknél a veseelégtelenség nem rendelkezhet PRS-vel (11. táblázat), de megelőző vesebetegségeket (glomerulonephritis, pyelonephritis stb.). A korábbi máj patológiáig az akut veseelégtelenség a legtöbb esetben az akut vírusos hepatitisben fordul elő. A vírusos hepatitis glomerulonephritis, Iga nephropathia, krioglobulinémia kialakulását okozza. A primer szklerotizáló cholangitis társított membránnal és a membrán-proliferatív glomerulonephritis, Vasculitis antine-levegő antitestek, tubulin-interlassical Jade.
Néhány betegség a máj és a vese - a szarkoidózis, az amiloidózis, a szisztémás vörös lupus, a sheegreen-szindróma, a piabetes mellitus, a cukorbeteg nephropathia, a policisztás, a sokk, a szepszis és a vérkeringési kudarcok ültetése. Veseelégtelenség (interstitialis nephritis) lehetséges a máj patológiában szenvedő betegeknél, miután néhány gyógyszert, különösen aminoglikozidokat kap. Az angiotenzin sebészeti enzim (vagy angiotenzin receptor blokkolók) gátlóinak kombinált vétele és nem szteroid gyulladáscsökkentő szerszámok (NSAID) a vérnyomáscsökkenést, a glomeruláris szűrést és a preenal hemodinamikai veseelégtelenség kialakulását okozza.

A GDS-kezelést a folyamatos májelégtelenség terápia hátterében végzik. Szükség esetén a paracentézist az albumin későbbi bevezetésével végezzük, de a legjobb kezelési módszer kétségtelenül májátültetésként szolgál. A farmakológiai hatóanyagoktól a szisztémás vazokonstrikciót és plazma helyettesítőit választják ki (6. ábra).
Vazokonstriktorok Hozzárendeljen abban a tényben, hogy a PAT patogenezis kezdeti linkje a belső szervek artériáinak bővítése, amelyet az endogén vazokonstriktor rendszerek aktiválása okozott, a veseárcsák részleges görcsökkel. Az intravénás beadás az terminress izoláljuk, vagy kombinálva albumin, mint plasplain jelentősen javítja a vese működését és csökkenti a szérum kreatinin-szint alatt 1,5 mg / dl 60-75% kezelt betegek 5 napon belül. Ezekben a vizsgálatokban nem volt ismétlődő eset a GDS fejlesztésének.
Tojásfehérje Az első napon 1 g / kg testtömegű dózisban használták, a következő napokban, 20-40 g, a 0,5 mg-os intravénásuk 4 óránként, a maximális adag 2 mg-os 4 óránként. Terlimipressin Nem regisztrált számos országban, például az Egyesült Államokban és Oroszországban, ezért a MIDODRINA (ALFA-Adrenoreceptor agonista) octreotid (szomatosztatin analóg és glukagon inhibitor) és albumin alkalmazásával együtt. Az albumint ugyanabban a dózisban - orálisan naponta kétszer, midodrin - 2,5-7,5 mg (legfeljebb 12,5 mg) dózisban, ovtreotid-dózisban, ovtreotid - napi 2-szer szubkután 100 mg dózisban (legfeljebb 200 mg). Emellett albuminnal, norepinektorinnal, egy másik alfa-adrenoreceptor agonistával, 0,5-3 mg / óra dózisban, intravénásan keresztül az infúzátoron vagy dopaminon keresztül - 100 mg / 100 mg / 12 órán keresztül a dopamin beadásának megállításához szükséges).
A terápia időtartama 1-2 hét, a cél az, hogy csökkentse a szérum kreatinin szintjét 1,5 mg / dl. Nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy a vazokonstriktorok használata esetén a spasztikus hasi fájdalmak megjelenhetnek, hányinger, hányás, fejfájás. Ennek az az oka, hogy növelje az érrendszeri fal simaizmok hangját, ami a vénák és a vevel szűkítéséhez vezet, különösen a hasi üreg. A kezelés során a hemodinamikai paramétereket figyelni kell (impulzus, vérnyomás). Néhány tanulmányban azt mutatjuk, hogy olyan betegeknél, akik a terápiára válaszoltak (amikor a szérum kreatinin szintje 1,5 mg / dl-re csökken), a túlélési arány magasabb, mint annak, hogy nem válaszol rá.
Így a kábítószer-kezelés fő célja a vesefunkció normalizálása az ezt követő májtranszplantációval. Az albummal és az albumin transzplantációval sikeresen kezelt betegek ugyanolyan utó-elosztási eredményekkel és túlélési arányokkal rendelkeznek, mint GDS nélkül történő transzplantáció utáni betegek. Ez megerősíti azt a koncepciót, hogy a májtranszplantáció előtt a PSA-t nagyon aktívan kell elvégezni, mivel javítja a vesefunkciót, és kedvezőbb eredményeket eredményez. A vesefunkció javítása transjugularis portoilsystem shunta (Tippek).
Fontos szerepet kapnak a megelőző intézkedésekhez. Két olyan klinikai helyzet van, ahol a GDS fejlesztése megakadályozható, különösen spontán bakteriális peritonitis és alkoholos hepatitis esetén. Ha számlázott, az albumint 1,5 g / kg testtömeg-dózisban írjuk fel intravénásan a diagnózis napján, 48 óra elteltével, további 1 g. A GRS-fejlesztés gyakorisága az ilyen betegeknél 30-10% A túlélési arány ennek megfelelően javul. A pentoxyfalin célja 400 mg 2-3 alkalommal az alkoholos hepatitisben szenvedő hónapban 2-3 alkalommal, csökkenti a GHS és a mortalitás frekvenciáját 35 és 46% -ról 8-ra és 24% -ra.

Portál hipertónia, vérzés a nyelőcső és a gyomor varicose kiterjesztett vénájából

Elvérezni varicose-kiterjesztett vénák (VRR) a nyelőcső és a gyomor - kritikus állapot, amelynél a betegek több mint 20% -a meghal a következő 6 héten belül. A vírusos cirrhosisban szenvedő betegek 30% -ában a máj VRV nyelőcső alakul ki
5 éve, alkoholos cirrhosis - az esetek 50% -ában 2 évig.
A nyelőcső vénájának varikóziája és a gyomor vérzéssel - klinikai megnyilvánulás portál hipertónia (PG). Jelenleg a következő definíció: az üvegházhatást okozó gázok egy klinikai tünetegyüttes, amely hemodinamikailag nyilvánul meg kóros növekedése portális nyomás gradiens, amely kíséri a kialakulását portál collaters, amelyen keresztül a vér kivetésre kerül a portál vénák megkerülve a májban. A portálnyomás-gradiens a Barny nyomás és a nyomás közötti különbség alsó üreges venem (NPV), normál kifejezésekben 1-5 mm Hg. Művészet. A klinikailag szignifikáns portál hipertónia növekszik a portál nyomás gradiens több mint 10 mm Hg. Művészet. Az alábbiakban és az 1. ábrán látható módon A 7. ábra a PG besorolását a portálblokk lokalizációja alapján mutatja be.

A portál hipertónia besorolása

1. Ragasztóanyag

· Hepatikus vénák trombózis (Badda kiaari szindróma, inváziós tumor)
· Az alsó üreges véna elzáródása (membrán az SPM-ben, inváziós tumorban)
· Kardiovaszkuláris betegségek (szűkítő pericarditis, kiejtett tricuspid regurgitation)

2. Intrachensky

Presinusoidalis

· Randy Osler-kór
· A veleszületett májfibrózis
· A portál véna ágai trombózisja (nehéz bakteriális cholangitis, rosszindulatú neoplazmák)
· Elsődleges biliáris cholangitis, primer szkleragizáló cholangitis
· Granulomatosis (schistoszomoz, szarkoidózis, tuberkulózis)
· Krónikus vírusos hepatitis

· Myeloproliferatív betegségek
· Naudular Regenerator Hyperplasia
· Idiopátiás (nem prirotikus) portál hipertónia
· Wilson-kór
· Hemochromatosis
· Poliacstic
· Amyloidosis
· A mérgező anyagok (réz, arzén, 6-merkaptopurin) hatása)

Szinuszosén

· Minden CPU eset
· Akut alkohol hepatitis
· Nehéz vírusos hepatitis
· Akut kövér máj terhes nők
· Információs vitamin
· Rendszer Mastocytosis
· Hepatikus lila
· Citotoxikus gyógyszerek

Posztszinuszos

· Viookluzív betegség
· Alkoholos központi a hialin szklerózison túl

3. Sunter

· TROOMBOZ TROUD VENE
· A portál vénáinak Cavernous transzformációja
· A lépjárás brómboosisja
· Visceral arteriovenomous fistula
· Idiopátiás trópusi splenomegalia

A portál hipertónia klinikai megnyilvánulásai

A páciens vizsgálata során feltárhatja az elülső hasfal hosszabb vénáit, Divergen a köldökből (medúza feje). Az egy vagy több szubkután véna azonban gyakrabban látható az epistrikus területen. Néha a vascularis vénás zajok hallhatók a légi jármű zónájában. A lép növekedése a PG egyik legfontosabb diagnosztikai jele. A sűrű máj a CPU-hoz igazolja, puha - extrahepatikus portálblokkot jelez. Az ascitesek jelenléte a CPU-val a májelégtelenség kialakulását jelenti. Az anorectális varicose-kiterjesztett vénákat differenciálni kell az olyan aranyérrel, amelyek nem kapcsolódnak az üvegházhatástartókhoz.

Diagnosztika

A PG fejlődésével kapcsolatos májbetegséggel rendelkező beteg a következő klinikai tüneteket mutatja: splenomegalia, ascites, máj encephalopathia és a nyelőcső varikózis vénái. Ezzel szemben a tünetek bármelyikének azonosításakor kizárni a PG és a CPU-t.
A PG diagnózisának közvetett visszaigazolása a nyelőcső VRV-jének felfedezése ezophagogastroduodenoszkópia(EGDS). VRR hiányában az EGDS megvalósítása legalább 2 év alatt legalább 1 alkalommal szükséges, ha rendelkezésre áll - évente. Ezenkívül az EGD-k elvégzése során a nyelőcső VRV-jétől és / vagy a gyomorból származó vérzés kockázatát becsüljük meg, és ennek megfelelően a profilaktikus kezelés szükségességét becsüljük.

A nyelőcső varikózisának osztályozása a méretük szerint

· Ifok I - Egyetlen vénák, csökken, ha egy endoszkópot megnyomnak
· II fokozat - több véna oszlop, amelyek nem egyesülnek a nyelőcső kerülete körül, de nem csökken, ha az endoszkópot megnyomja őket
· A III - vénák fokozása a nyelőcső kerülete során összeolvad
Az EGDS intoleranciája esetén a videó kabinok használata azonban lehetséges, ez a módszer az üvegházhatást okozó gáz súlyosságának mértékében javult.
A PG ultrahangjelek végzekor a portál vénának meghosszabbítása 13 mm-rel és többre, a véráramlás sebességének vagy retrográd véráramlásának csökkenése, a porticavális fedezetek (paramatográfiás véna, varikózus lép erek stb.) ). A PG diagnosztizálásához a kutatás kevésbé gyakori, mint a hasi szervek számítógépes tomográfia, radionuklid máj szkennelés. Vitozitás (Splenic vagy Transcpecular Porroom) Szükség esetén lehetővé teszi a szint azonosítását, és feltehetően a portál véráramlásának megsértésének oka. Lehetőség van arra, hogy a portálvénában lévő nyomást egy léggömb katéterrel, melyet egy kis máj vénában femorális vagy juguláris vénán végezünk, amíg meg nem áll. Ha szükség van, akkor a vénában lévő vénás nyomása közvetlenül - a perkután ChristSecine katéterezéssel vagy közvetetten - az egyik máj véna transzkapus katéterezésével van meghatározva, amelyben a májfénnyel és a nyomás nyomása van a máj vénát mérik. Az utóbbi növekszik a szinuszos (beleértve a cirrhosis) és a posztinusoid gázt, de nem változik az előnyösen állandó GGG-vel.
Az arany szabvány a PG becslése és annak súlyosságának mértéke a portálnyomás gradiens.
Ha további információkra van szükség (például az adagolási anasztomózis kivetéséért), vagy valamilyen oknál fogva, a perkután cresshech catterimation az anyagi völgy, a prinektálható lapátok és a vér iránya, amely a közvetett segítségével becsülhető meg ábrázolja, amelyben a kontrasztos anyagot beadják a szellőzőnyílásba, lépbe vagy felső mesenterialis artériába.

Megkülönböztető diagnózis

A PG-k vérzésének forrása lehet a nyelőcső, a gyomor és a portál hipertónia gasztropátia VRV. Ezenkívül a varicose vérzést differenciálni kell a gyomor eróziós fekélyes elváltozásaiból származó vérzéssel duodenális bél (DPK). A gyomor-bél traktus felső részlegének ritka okai között meg kell jegyezni a gyomor és a bélhajók (Weber-Osler-kór) angiodiklasiáját, az aorta aneurysmát (általában), tuberkulózist és gyomor szifilisz, hipertrófiás poliadomatikus gastritis (menőző betegség) ), idegen testek
gyomor, a hasnyálmirigy-daganatok, kár, hogy epevezetéket vagy szünetet vaszkuláris képződmények a máj, véralvadási rendellenességek.

Éles varicose vérzés kezelése

Az akut varicose vérzés kezelésére szolgáló algoritmust az 1. ábrán mutatjuk be. Nyolc. Összhangban a portálnyomáscsökkentés mechanizmusával, minden gyógyszerrel orvosi terápiás portál hipertónia Két fő csoportra osztható.
Az 1. csoport vasodilátorok, amelyek befolyásolják a portál-rezisztencia dinamikus összetevőjét (nitrátok - izoszorbid 5-mononitrát). Mint monoterápiában a nitrátokat ritkán használják és általában vazopresszinnal kombinálva használják.
A 2. csoport vazokonstriktorok, amelyek csökkentik a portál nyomását, okozzák a splash vazokonstrikciót, és ennek megfelelően csökkentik a portál vér térfogatát. A közvetlen vazokonstriktorok közé tartoznak a vazopresszin és a terlypressin szintetikus analógja. Ezek a gyógyszerek közvetlenül befolyásolják az edények simaizomsejtjeit. A közvetett vazokonstriktorok hatásmechanizmusa az endogén vasodilatátorok (különösen a glukagon) aktivitásának gátlásával jár. Ez a csoport magában foglalja a szomatosztatint és az octreotid szintetikus analógját.
A Vasopressint először intravénásán (20 percig) vezetjük be 20 egységenként 100 ml 5% -os glükózoldatnál, majd a hatóanyag lassú infúziójára mozognak, és 20 óráig vezetnek be 20 ° C-on 1 óra egységek, amíg a vérzés megállója. A vazopresszin kombinációja a gliceril-trinitom segítségével csökkentheti a vazopresszin szisztémás mellékhatásainak súlyosságát. A Terlimipressint először bolus injekció formájában használják 2 mg dózisban, majd 6 óránként intravénásan 1 mg-ot. Az octreotidot 25-50 μg dózisban injektáljuk, majd 25-50 μg / h hosszú távú infúzióval.
Kis térfogatú vérzéssel a nyelőcső vagy a stabil hemodinamikai rekordok varikózus vénájából, célszerű magatartani endoszkópos szkleros terápia. A szklerozánsok (polidokanola vagy ethoxiklektor) paravazális vagy intravasális beadása hozzájárul a betegek több mint 70% -ának vérzésének megállításához.
Masszív vérzéssel, amikor a szkleros terápia tartása lehetetlen a rossz láthatóság miatt, az üdülőhely léggömb tamponade Varicose Esophagus csomópontok érzékelő-Blakemore szondával vagy (a varikózus vénák lokalizálásával a gyomor bázisállomásában) Linton-Nakhlas szonda. A szonda legfeljebb 12-24 óra hosszabb ideig van beállítva. Egyes betegeknél a vérzés eltávolítása után lehetséges.
A nyelőcső varikózis vénájából, a kezdeti hemosztázisok utáni gyors megismétlődésének megakadályozása, valamint a nagy dózisú konzerves vér (több mint 6 dózis 24 órán keresztül) sebészeti kezelés (Shunt műveletek, a nyelőcső transzsectionja).
Hummage Ajánlások az éles varicose vérzés kezelésére a következők.
1. A legjobb, ha használni kombinációja vazoaktív szerek (a lehető leghamarabb, kívánatos még a szállítás során a klinika) és az endoszkópos eljárásokat.
2. Lehetőség van terminressin, szomatosztatin, octreotid, vazopresszin kombinációban Nitroglicerinnel kombinálva. A Medicase kezelés akár 2-5 napig tarthat.
3. A nyelőcső VRV vagy szkleroterápia VRV endoszkópos doppingje - a választás taktikája az éles vérzés során ebben a zónában. A gyomor VRV-jéről való vérzés jobb, ha az endoszkópos elzáródást a szövet ragasztóval kell használni.
4. Az endoszkópos vizsgálatot (és a kezelést) a vérzés kezdetétől számított 12 órán belül kell elvégezni.
5. Minden betegnek szüksége van az akció antibiotikumok széles skálájának profilaktikus kinevezésére.
6. Az endoszkópos és gyógyászati \u200b\u200bmódszerek hatástalanságával javasolt tippek.

Megelőzés

Elsődleges profilaxis A Varicose vérzést olyan betegeknél végezzük, akiknek az A és B CPU-osztályú A és B-os A és B-os betegeknél vannak elvégezni, kis mértékben és / vagy portál hipertóniás gasztropátiájával. Ebből a célból nem szelektív béta-adrenoblasztokat alkalmazunk (propranolol, szupoliák, timolol), amely lehetővé teszi az első vérzés kockázatának körülbelül 30-40% -os kockázatát. Az előkészületeket olyan dózisban írják elő, amely 25% -kal csökkenti az impulzusszámot, vagy alacsony impulzussal, akár 55 ütem / perc. A propranolol dózisa 80 mg / nap (kezdeti dózis) 320 mg / nap (maximális dózis) változik. Ellenjavallatok esetén az alternatíva az 5-mononitrát izoszorbid alkalmazása. A béta-blokkolók céldózisának elérésekor a portálnyomás gradiense kevesebb, mint 10 mm Hg. Art., Amely csökkenti a vérzés kockázatát.
Endoszkópos ligálását a VRV a nyelőcső mutatja annak érdekében, hogy megakadályozzák a vérzés betegeknél visszeres a nyelőcső a közepes és nagy mértékben.
Másodlagos profilaxis A lehető leghamarabb meg kell kezdeni, mivel a Gasztrointesztinális vérzés első epizódja a CPU-ban szenvedő betegeknél az esetek 60% -ában a relapszus kíséri. Az elsődleges megelőzés nélküli betegek előírt béta-blokkolók vagy endoszkópos ligálás, vagy javasolják mindkét módszer kombinálását. A béta-blokkolóktól kapott betegek az első vérzés pillanatától kezdve VRV endoszkópos ligálásnak vannak kitéve.

Hígítás Hyponatemia

Hígítású hígítás vagy hígítás hyponatemia, a CPU-ben szenvedő betegeknél klinikai szindróma, és a következő jellemzők alapján diagnosztizálódik:
- szérum nátriumszint csökkentése ≤ 130 mmol / l;
- a folyadék extracelluláris térfogatának növekedése;
- az ascites és / vagy perifériás ödéma jelenléte.
A tenyésztés hyponatermia átlagosan a CPU és ascites kórházi betegek harmadik (30-35%). Meg kell különböztetni az igazi hyponatremiától, amely a keringő plazma térfogatának csökkenésével fejlõdik, mivel a diuretikus gyógyszerek túladagolása az ascites és az ödéma nélkül.
A hígítási hyponatemia kialakítására irányuló hajlamosító tényezők a NSAID-k fogadására és a volumetriai paraventálás teljesítményére tekinthetők a plazma helyettesítő megoldások későbbi bevezetése nélkül.

Klinikai megnyilvánulások

A CPU-ban szenvedő betegeknél a hígítási hiponatémia általában néhány napon belül alakul ki, bár az éles állapotok lehetségesek. A legtöbb beteg esetében a szérum-nátriumszint szintje 125-130 mmol / l, de egyesek 110-125 mmol / l-ig csökkenthetők. A klinikailag hyponatremiát hányinger, hányás, apátia, anorexia, letargia, görcsök, dezorientáció, fejfájás mutatja be. Az ilyen állapotból eredő neurológiai tünetek nehéz megkülönböztetni a máj encephalopátia megnyilvánulásait.

A hígítás hyponatermia kezelésének első lépése a folyadékkezelés korlátozása és a diuretikus készítmények törlése (Na-tartalom 125 mmol / l alatti). A folyadék térfogata 1 literre történő korlátozása naponta megakadályozza a nátriumszint további csökkenését, de nem vezet a növekedéshez. A fogyasztott folyadék korlátozásán túl a betegeknek meg kell felelniük a vákuumos étrendnek. Ilyen körülmények között a hipertóniás sóoldatok célja az alacsony hatékonyságuk miatt nem megfelelő, az extracelluláris folyadék és az ödéma és ascites esetleges súlyosbodásának további növekedése.
Bizonyos esetekben a páciens állapotától függően egyenként meghatározott, hiponatémia korrekcióra van szükség.
Az izotóniás nátrium-oldat adagját az alábbiak szerint kell kiszámítani: a szükséges mennyiségű Na, mmol \u003d (a kívánt szint na-szint az Na) x testtömege, kg x 0,6, ahol 0,6 jelentése az együttható.
Mivel a NaCl 1 liter 0,9% -os oldat 390 mmol Na-t tartalmaz, a beteg kolloidokkal (albumin) kombinálva a 0,9% -os nátrium-klorid-oldat mennyiségének bevezetése szükséges.
A hiponatémia differenciáldiagnózisa hyposmolal hyponatremiával történik.

■ Elsődleges nátriumvesztés

1. Kültéri veszteség
2. A gyomor-bélrendszeri veszteségek
3. Vese veszteségek

■ Elsődleges hypergidremia

1. Az ADG hypersecretionja (antidiuretikus hormon)
2. A mellékvese kortex hiánya
3. Hypothyreosis
4. Krónikus veseelégtelenség

Jelenleg az antidiuretikus hormon specifikus V2-receptorainak (Satavaptan, Crowpavptan) antagonistáinak multicenter klinikai tesztjei jelenleg vannak.

Következtetés

Az elmúlt 15-20 évben számos klinikai és kísérleti tanulmányt szenteltek a májcirrhosis és komplikációi tanulmányozására. A sikereket a betegség etiológiai és hajlamosító tényezőinek vizsgálatában sikerült elérni, új kezeléseket alkalmaznak. Ugyanakkor a CP szövődmények sok patogenezis kérdése továbbra is nem vizsgálták, és az ebben az irányban elvégzett tudományos kutatás eredményei ellentmondásosak. A beteg kategóriájának egyetlen hatékony módja a májtranszplantáció, amely sajnálatos módon nem mindig lehetséges időben végrehajtani. A májcirrhosis szövődményeinek helyesen kiválasztott taktikája nagyon nehéz feladat, de végrehajtása lehetővé teszi a betegek számára, hogy biztonságosan várják a szervátültetést.

2. függelék.

Diéta csökkentett nátriumtartalommal

Ha javasoltál egy nátrium-határértéket, az élelmiszergyorsulás kizárásra kerül, és a nátrium teljes mennyisége nem haladhatja meg az 1,5-2 g naponta. A nátrium-határérték a diuretikus gyógyszerek dózisának csökkenéséhez vezet, az aszcitok gyorsabb megoldása és a kórházi kezelés csökkentése.

Hogyan tartsuk meg a diétákat nátrium-korlátozással

· Ne béreljen ételt (a szalon ne legyen az asztalon !!!)
· Írja be az élelmiszer-naplót, amelyben számolja az élelmiszerből kapott nátrium mennyiségét
· Ne használjon konzerv, kész, fagyasztott, szárított élelmiszereket, gyári szószokat
· Kerülje a gyorsétel
· A sütőipar (sütőpor) és a szóda (sütemények, keksz cookie-k, sütemények, sütés) kizárása kizárása
· Az élelmiszer ízlésének javítása, friss vagy száraz gyógynövények (és nem kész csomagolt ízesítése!), Citromlé, balzsamecet, bors, hagyma és fokhagyma
· Légy türelmes - lehet, hogy szükség van néhány hétig annak érdekében, hogy megszokja az alacsony nátrium-diétát.

Ne feledje, hogy egyes gyógyszerek nagy mennyiségű nátriumot, különösen nem szteroid gyulladáscsökkentő alapokat tartalmazhatnak. Az intravénás adagolással szembeni antibiotikumok átlagosan 2,1-3,6 mmol nátriumot tartalmaznak grammonként, és az infúziós oldatok mennyiségét a palackon feltüntetik.
Ha diuretikus termékeket kapsz, naponta tükrözi a testtömegét, a napi diurézist (a részeg és a dedikált folyadék közötti különbség), a has (a magvak szintjén egy centiméter szalaggal mérve) és az élelmiszerből kapott nátrium mennyisége. A testtömegvesztés nem haladhatja meg az 1000 g-ot naponta 1000 g-t az ascites és perifériás ödéma és 500 g napi betegeknél, csak ascitesekkel. A kezelőorvos ajánlásainak megfelelő megfelelés lehetővé teszi, hogy megakadályozza a diuretikus terápia szövődményeit és csökkenti a kórházi kezelést.

Példamutató nátriumtartalom napi étrendben a májcirrhosis beteg számára

· Reggeli

Manna zabkása krémmel és cukorral vagy sült gyümölcsökkel ≈20 mg
1 tojás ≈170 mg
50-60 g kenyér sutaltolajjal és marmalade (zselé vagy méz) ≈220 mg
Tea vagy kávé tejjel ≈10 mg

· Ebéd

Növényi saláta ≈50-70 mg
Leves só nélkül ≈ 800-1000 mg
90 g fehér hal ≈ 150 mg
Burgonya 3 db.≈ \u200b\u200b20 mg
Gyümölcsök (friss vagy sült) ≈15-30 mg

· Almount könyv

50-60 g kenyér ≈ 220 mg
Aranyos olaj, lekvár vagy paradicsom ≈5-10 mg

· Vacsora

Zöldek vagy levél saláta ≈ 16-30 mg
Tejföl 40 mg
100 g marhahús, baromfihús ≈80 mg
Makarona ≈ 10 mg
Gyümölcsök (friss vagy sült) vagy zselé gyümölcslé és zselatin ≈ 15-30 mg
Tea vagy kávé tejjel 10 mg

TELJES: 1900-2000 mg nátrium naponta.

RCRZ (republikánus Központ az Egészségfejlesztési MD RK)
Verzió: Klinikai protokollok MOR RK - 2015

Alkoholos máj dystrophia [nagyobb máj] (K70.0), alkohol májhiba (K70.4), alkoholos hepatitis (K70.1), alkoholos fibrózis és a máj alkoholos fibrózis (K70.2), máj alkoholos cirrhosis (K70.3 ), Az epeciusi cirrhosis nem meghatározott (K74.5), venoock májbetegség (K76.5), másodlagos bilyáris cirrhosis (K74.4), hepatorenális szindróma (K76.7), granulomatous hepatitis, amely nem minősül más kategóriába (K75.3 ), Májzsírt degeneráció, más kategóriákba (K76.0), máj infarktus (K76.3), nemspecifikus jet hepatitis (K75.2), akut és alulkínálás májelégtelenség (K72.0), elsődleges biliáris cirrhosis (K74) .3), portál hipertónia (K76.6), máj szklerózis (K74.1), máj nekrózissal mérgező májkárosodás (K71.1), toxikus májkárosodás fibrózis és májcirrhosis (K71.7), mérgező májkárosodás Cholestasis (K71.0), a máj toxikus léziója az akut hepatitis (K71.2) típusával áramlik, mérgező A krónikus aktív hepatitis (K71.5) típusú májkárosodás, a krónikus lobularis hepatitis (K71.4) típusú krónikus lobularis hepatitis (K71.4) típusa által áramló mérgező májkárosodás, a krónikus tartós hepatitis (K71.3) típusával áramló mérgező májkárosodás fibrózis (K74.0), krónikus hepatitis, amely más kategóriájú kategóriákba (K73), krónikus passzív máj teljes rúd (K76.1), centriluláris vérzéses máj nekrózis (K76.2)

Gastroenterológia

Általános információ

Rövid leírás

Ajánlott
Szakértői tanács
RGP a PFV "republikánus központjában
Egészségfejlesztés »
Egészségügyi Minisztérium
és a társadalmi fejlődés
Kazahshstan Köztársaság
2015. december 10-től
Percek 19.

Májzsugorodás - Ez egy diffúzor folyamat, amelyet a normál májszerkezet fibrózisával és transzformációjával jellemez, hogy regeneráló csomópontokat képezzen. Májzsugorodásszámos krónikus májbetegség (aki meghatározása) végső szakasza van.

Protokollkód:

Kód (ok) μB-10:
K70 máj alkoholtartalmú betegség
K70.0 Alkohol Máj Dystrophia
K70.1 Alkohol hepatitis
K70.2 Alkoholos fibrózis és máj szklerózis
K70.3 Máj alkoholos cirrhosis
K70.4 Alkoholos májelégtelenség
K71 mérgező májkárosodás
K71.0 mérgező májkárosodás kolesztasy-val
K71.1 Mérgező májkárosodás máj nekrózissal
K71.2 Mérgező májkárosodás az akut hepatitis típusával áramlik
K71.3-71.5 Mérgező májkárosodás, amely krónikus hepatitis típusával áramlik
K71.7 Mérgező májkárosodás fibrózis és cirrhosis
K72 Májkárosodás Nem minősül más kategóriákba
K72.0 akut és fedett májelégtelenség
K73 Krónikus hepatitis Nem minősül más kategóriákba
K74 fibrózis és májcirrhosis
K74.0 A máj fibrózisa
K74.1 A máj szklerózis
K74.3 Elsődleges biliáris cirrhosis
K74.4 Másodlagos biliáris cirrhosis
K74.5 Biliary cirrhosis rendezhető
K75 egyéb gyulladásos májbetegségek
K75.2 Nonspecifikus jet hepatitis
K75.3 granulomatous hepatitis, amely nem minősül más kategóriákba
K76 Egyéb májbetegségek
K76.0 Májzsír degeneráció, amely nem minősül más kategóriákba
K76.1 krónikus passzív máj teljes rúd
K76.2 Centrobulous aranyhugás máj nekrózis
K76.3 Hephen szívroham
K76.5 Viookluzív májbetegség
K76.6 portál hipertónia
K76.9 Egyéb finomított májbetegségek

A jegyzőkönyvben használt rövidítések:
Már - aszcitikus folyadék;
Alt - alaninotranszferáz;
anti-lkm 1 - májmetitestek antitestjei
AST - aszpartataminotranszferáz
ACHTV - aktivált részleges tromboplasztin,
VRVP - a nyelőcső varikózis vénái;
GGTP - gammagludytranspendasis;
GPS - hepatopulmonal szindróma;
GRS - hepatorenal-szindróma;
ICC - májtumor;
Knf - Kazahsztán nemzeti formája;
CT - cT vizsgálat;
LS - gyógyszerek;
MVA - mikrohullámú abláció;
MRI - mágneses rezonancia képalkotás;
NSAIDS - nem szteroid gyulladáscsökkentő források;
Tölgy - Általános vérelemzés;
Oam - általános vizeletelemzés;
Ozhss - közös vaskötő képesség;
OPN - akut veseelégtelenség;
Peral - polimorf leukociták;
PH - protombian index;
PE; - máj encephalopátia;
RCH - rádiófrekvenciás abláció;
Sn - szív elégtelenség;
T4BED - thyroxinmentes;
TP - Májátültetés;
TTG - pajzsmirigy-stimuláló hormon;
UDHK - ursodeoxy-kolsav;
Ultrahang - ultrahangos eljárás;
FPN - fulmináns máj encephalopathia;
HSN - krónikus szívelégtelenség;
Hám - a máj artéria kemofilizálása;
CPU - májcirrhosis;
Shf - alkalikus foszfatáz;
EKG - elektrokardiogram;
EGDS - ezophagogastroduodenoszkópia;
Ehoche - echokardiográfia;
Aasld - Amerikai Szövetség a májbetegségek tanulmányozásához;
EASL - Európai Májkutató Szövetség;
IAC - nemzetközi társadalom az ascites tanulmányozására;
Saag - szérum albumin-ascites gradiens.

Jegyzőkönyvfejlesztés dátuma: 2013. év.

Protokoll Felülvizsgálat Dátum: 2015 év.

Protokoll felhasználók: Gasztroenterológusok, hepatológusok, fertőződők, sebészek, sebészek - transzplantológusok, onkológusok, terapeuták, orvosok bevett szokás

A megadott ajánlások bizonyítékának mértékét az 1. táblázatban mutatjuk be.
1. táblázat A bizonyítékok skála szintje:

Osztályozás

Klinikai osztályozása májcirrózis az utasításokon alapul:
· Etiológiai tényező;
· Gravitációs osztály;
· Páciens-melelitás előrejelzési index;
· Komplikációk.

A fibrózis és a májcirrhosis kialakulásának okainak klinikai besorolása ("májbetegség Schiffben", Eugene R. és munkatársai, 2012.) a 2. táblázatban szerepel.

2. táblázat A fibrózis és a májcirrhosis kialakulásának okai

Klinikai kép

Cimptoms, áramlás

Diagnosztikai kritériumok a diagnózishoz:
Az intrahepter portál hipertónia klinikai és instrumentális jelei a CPU szövettani jelei.

Panaszok és történelem:
Panaszok:
· Az álmosság, a gyengeség, a megnövekedett fáradtság (súlyos álmossággal, valamint ingerlékenységgel és agresszív viselkedéssel, az encephalopathia kiömlőjének kizárása);
· Bőr viszketés, szkler és nyálkahártyák, a nyelvi hurok, a vizelet sötétítése (szabályként, májelégtelenségnek jelzi);
· A hasi emelkedés növekedése a felhalmozott folyadék mennyiségében (több mint 10-15 liter felhalmozódhat), nagyszámmal létrehoz egy képet egy "stressz ascite", üres köldökről;
· Az elülső hasfal vénáinak bővítése a "medúza feje" formájában;
· A DISEN, az orrvérzés, a phetechialis vérzések vérzése, a hyperstlenizmus vérbevittmeneteiben lévő vérbevitt faktorok szintézisének megsértésével a hyperstlenizmus vérbevittásainak szintézisével;
· Hányás a vér adagolásával, melánnal, rektális vérzéssel a varikózus vénákból;
· Láz (fertőzések rögzítésével);
· Nehéz légzés a kimondott Ascite (a fokozott hasi nyomás és a membrán, hidrogorax korlátozott mobilitása miatt);
· Csökkentett libidó, amenorrhoea.

Anamnézis:a betegség története jellemzői a CPU progressziójának eszigológiájától és kronológiájától függenek.

Fizikális vizsgálatlehetővé teszi, hogy azonosítsa:
· Teleangioectas a test és az arc felső felében;
· Ladon erythema;
· Jaundice;
· Gynecomastia;
· A herék atrófiája;
· Feet ödéma (Ascite alatt);
· Gyűlölködés zaj - Baumgarten (vaszkuláris zaj a gyomor felett, amely a vénás fedezetek működéséhez kapcsolódik);
· Kontrasztos Dupuitren, a májcirrhosis alkoholos beezeseire jellemző;
· Változások a dobpálcák ujjai végső fonange-jában;
· A csontváz izomzatának atrófiája, a kimerültség hiánya a szőrzeten és a hónaljban (férfiakban);
· A parole nyálmirigyek növekedése (jellemzően az alkoholizmusban szenvedő betegeknél);
· A májszaga (a májfunkció lebomlása során megelőzi a májkama fejlődését, és kíséri);
· Chawing tremor;
· Bloodedsys és más hemorrhagiás szindróma manifesztuma;
· AFTS, fekélyek a szájüregben;
· Hepatomegalia vagy a máj csökkentése, Splenomegalia.

Diagnosztika

Alapvető és további diagnosztikai események listája.

Fő (kötelező) diagnosztikai felmérések, amelyek járóbeteg-szinten zajlanak:

· OAM;
· Biokémiai vérvizsgálat (AST, ALT, GGTP, SFF, közös bilirubin, közvetlen bilirubin, közvetett bilirubin, albumin, albumin, tejsavó, teljes koleszterin, kreatinin, glükóz, nátrium, kálium, ferritin, ceruloplasmin);
· Coagulogram (MNA, PV);
· Ana; Ama;
· Alpha fetoprotein (AFP);
· Hepatitis B, C, D: HBsag markerek; anti-hcv; anti-HDV;

· HIV jelölő;
· A vér típusának meghatározása;
· A rh tényező meghatározása;
· EKG;
· A hasi szervek UZ-tanulmányozása;
· EGDS;
· Számkötési teszt.

A járóbeteg-szinten végzett további diagnosztikai felmérések:
· Az eritrociták átlagos mennyisége (az alkohol májkárosodás differenciáldiagnosztizálása);
· A vörösvértartalom átlagos hemoglobin tartalma (a vérszegénység differenciáldiagnózisának céljából);
· CAL a rejtett vérért;
· A fehérjék elektroforézise (gamma globulin);
· Biokémiai vérvizsgálat (általános fehérje, yossa, ammónia vér, karbamid);
· Coagulogram (pH, APTTV, fibrinogén, D-dimer);
· A hepatitisa markerek meghatározása: Hbeag, anti-Hbsrigm, anti-Hbcorigg, anti-HBS, anti-HBE;
· Α1--titripszin;
· Immunglobulin g;
· Immunglobulin a;
· Immunglobulin m;
· Immunglobulin e;
· Doublednet elleni antitestek;
· A sima izmok elleni antitestek;
· Májmetrigamok antitestjei anti-Dl 1;
· A pajzsmirigy hormonok: T4 szabad, TG, antitest a pajzsmirigy peroxidázhoz;
· Cryoglobulin tartalom;
· Doppler vizsgálata a máj és a lép edényei;
· A hasüreg CT vagy a hasüreg a C / ellentétes amplifikációval;
· Egy kis medence szervei ultrahangja;
· Echocg;
· Közvetett máj elasztográfia.

A felmérés minimális listája, amelyet a tervezett kórházi kezelés irányában kell elvégezni: a kórház belső szabályozása szerint, figyelembe véve az engedélyezett testület jelenlegi rendjét az egészségügy területén.

Main (kötelező) diagnosztikai felmérések a helyhez kötött szinten:
· Tölgy a vérlemezkeszint meghatározásával;
· Biokémiai vérvizsgálat (AST, ALT, GGTP, SFF, közös bilirubin, közvetlen bilirubin, közvetett bilirubin, tejsavóalbumin, tejsavó, közös koleszterin, kreatinin, glükóz, ferritin; nátrium / kálium-szérumkoncentráció;
· Coagulológia: (PV, MN);
· Alpha fetoprotein (AFP);
· A hepatitis B, C, D: HBsAg, Hbeag, Anti-Nvsigm, Anti-Nvsigg, anti-HBS, anti-HBE; anti-hcv; anti-HDV *;
· A markerek azonosításakor VG: Releváns virológiai vizsgálatok: PCR: HCV-RNS - Kiváló minőségű elemzés; HBV-DNS - kvalitatív elemzés; HDV-RNS - kvalitatív elemzés; HBV-DNS - a vírus terhelés meghatározása; HCV-RNS - vírus terhelés meghatározása; A HCV genotípus meghatározása; A vírus terhelés HDV-RNS meghatározása;
· A vér típusának meghatározása;
· A rh tényező meghatározása;
· EKG;
· A hasi szervek ultrahangja;
· Doppler vizsgálata a máj és a lép edényei;
· EGDS;
· Vizsgálati összekötési számok;
· Paracentsis hasi intercents, első azonosított ascite a páciensben az aszcitikus folyadék tanulmányozása és az ascites okainak meghatározása (UD - A).

További diagnosztikai felmérések a helyhez kötött szinten:
· Közepes vörösvérsejtek;
· Az eritrocita átlagos hemoglobin tartalma;
· OAM; Nechiporenko minta, napi proteinuria;
· CAL a rejtett vérért;
· Biokémiai vérvizsgálat (ammónia, teljes fehérje, ceruloplasmin, yazss, karbamid);
· A fehérjék elektroforézise (gamma globulin);
· Coagulológia: aktivált részleges tromboplasztin idő, protrombin index, fibrinogén;
· HIV jelölő;
· Immunglobulin g;
· Immunglobulin a;
· Immunglobulin m;
· Immunglobulin e;
· Ana;
· AMA;
· Dupla DNS-ellenes antitestek;
· A sima izmok elleni antitestek;
· Anti-lkm1; anti-LC1;
· A pajzsmirigyhormonok tartalma: szabad T4, TSH, a pajzsmirigy-peroxidáz elleni antitest;
· Α1 antitripxin;
· Cryoglobulin tartalom;
· SRB, prokalcitonin (ha bakteriális fertőzések gyanús)
· Aszcitikus folyadék (celluláris kompozíció, albumin gradiens meghatározása) vizsgálata;
· A kulturális kutatás már a gyanús fertőzés előtti korábban;
· Vér vetőmagot (az SBP-ben szenvedő betegeknél kell elvégezni) (UD-A1);
· Colonoszkópia;
· CT vagy a hasi testek CT vagy MRI a c / ellentétes erősítéssel;
· Egy kis medence UZ-tanulmánya;
· A kis medencei szervek CT / MRI;
· Echocg;
· Közvetett máj elasztográfia;
· EEG;
· CT / MRI agy (az encephalopátia egyéb okainak gyanúja: szubdurális hematoma, sérülés stb.);
· Paracentsis diagnosztika;
· A tervezett májtranszplantáció vizsgálata során:
- IGM osztályú antitestek meghatározása az Epstein-Barr vírus kapszid antigénjéhez; Az IgG-osztály antitestjei az Epstein-Barr vírus kapszid antigénjéhez; Epstein-Barr vírus, DNS-definíció (Epsteinbarvirus, DNS) szérumban, amikor a beteget tp-re készítsen;
- meghatározása anti-CMV IgG Aviidity, IgG osztályú antitestek citomegalovírus, IgM típusú antitestek citomegalovírus), citomegalovírus DNS elkészítése során beteg TP;
- meghatározása egy IgG osztályú antitestek egy variece variece az 1. és 2. típusú, IgM típusú antitestek a különböző herpes simplex vírus 1 és 2 típusú, PCR meghatározására egy Herpes-vírus-vírus 1 és 2 típusú előállítására betegnek tp;
- vetés a mikroflóra és az érzékenység, hogy a kiterjesztett spektrumú antimikrobiális szerek a nasopharynx, elválasztva nemi szervek (hüvely), vizelet.

A vészhelyzeti szakaszban végzett diagnosztikai intézkedések:ne tartsa.

Instrumentális kutatás.
Ascites. Az ascite diagnosztizálásához a fő módszer a hasüreg ultrahangvizsgálata.
További (differenciálási) módszerek a következők:
· Egy kis medence szervei ultrahangja: a formációk azonosítása;
· CT / MRI hasi szervek a / kontrasztos: a májformációk azonosítása, a vesés hasnyálmirigy;
· CT / MRI egy kis medence: A petefészekformációk vagy prosztata azonosítása.

A leginkább hozzáférhető a pszichometriai tesztek (a kézírás megsértése, a számok és betűk kommunikációs tesztjei). Annak érdekében, hogy értékelje PE munkacsoport 11 Világkongresszus Gasztroenterológusok a tesztet ajánlott a számok száma (NCT, Number Connection Test) vagy Reitan vizsgálat, amelynek értelmezése kerül bemutatásra a 15. táblázatban hátránya ennek A teszt elfogadhatósága a mérsékelt PE, az ideiglenes költségek és a nemspecifikáció értékelésére.

15. táblázat. A kommunikációs vizsgálati eredmények értelmezése

A PE instrumentális diagnosztikájának módszerei választhatók és tartalmazzák:
· A PE: 2-test szinkroncsillapításának elektrofiziológiai vizsgálata, majd a hullámok amplitúdójának csökkentése, majd a normál α-ritmus háromfázisú potenciáljának (PE III) megjelenése;
· A kritikus frekvencia értékelése villog. Az eljárás azon a tényen alapul, hogy a retinális glialsejtek változása hasonló az agyi asztrocitákhoz. A szinkron idegimpulzusok elektromos jeleit afferens ingerekre válaszolják: vizuális, szomatoszenzoros, akusztikus, intelligencia részvételt igénylő (N - P300 csúcs);
· CT agy, amely az encephalopátia egyéb okai (szubdurális hematoma, sérülés stb.), És lehetővé teszi számunkra, hogy megbecsüljük az agyi ödéma jelenlétét, lokalizációját és súlyosságát.
· MRI agy, amely pontosabb az agyi ödéma azonosításában. Jellemző, hogy növelje a jel intenzitását a bazális ganglionokban T 1-viszkózus képeken.

A nyelőcső és a gyomor élénk vénái.A nyelőcső VRR-jének és a gyomorjának diagnosztizálásának fő módszere az EGDS. A VRV eredeti hiányában a CPU vagy F4 szakaszban szenvedő betegeknél az elasztometriásban a VRV-hez kívánt szűrést kell végezni legalább 1 alkalommal 2 év.
A VRV kockázatának rétegződése, és ennek megfelelően az EGD-k szükségessége, a közvetett elasztográfia eredményének eredménye és a perifériás vérben a vérlemezkeszint meghatározása. A máj merevségével< 20 кПа и уровня тромбоцитов > 150 000 A páciensnek nagyon alacsony kockázata van a kezelésre (1b; A). A betegek ezen kategóriájának rendszeresen figyelemmel kell kísérniük a közvetett elasztográfiát és a vérlemezkék szintjét. Ha a máj merevsége ˃ 20 kPa és thrombocyta szint< 150 000, то пациенту необходимо проведение ЭГДС.
Amikor azonosító WRV, meg kell becsülni a lehetséges kockázatok a vérzés osztályozása szerinti (12. táblázat) (attól függően, alakja, mérete, színe a vénák, a jelenléte a piros jelzésen), és az igény a endoszkópos ligációs . Az EGD-k által végzett szakember megkötése, amely nem tartalmazza az ilyen osztályozási funkciók leírását, helytelennek tekinthető, és újra minősített tanulmány szükséges.
Annak érdekében, hogy megjósolhassuk a nyelőcső VRV-jétől és a gyomrotól származó vérzés kockázatát, javasoljuk, hogy az intrahepatikus vénás nyomás gradiens (HVPG) meghatározása ajánlott legyen. A varicose csomópontokból származó vérzés valószínűleg ha HVPG ≥ 12 mm hg.st., a 20 mm-nél nagyobb érték. Jelzi a vérzés irányításának összetettségét, a vérzés nagyságának nagy kockázatát, és növeli az akut vérzés kockázatát a VRV-ből.

Robbanóanyagok és sv trombózisa.A fő módszert a máj és a léptartók dopplerware-vizsgálata diagnosztizálja, amely lehetővé teszi az akut (trombotikus tömegek jelenlétének) közvetlen jeleinek értékelését, vagy a krónikus trombózis (óvatosság, fedezetek jelenléte), valamint az intézkedés Portál véráramlás, meghatározza annak típusát és hajóit.

Az ICC hepatocelluláris karcinóma.Műszeres diagnosztika szerint hajtjuk végre, hogy a megfelelő protokollt, és magában foglalja a végrehajtása az ultrahang a hasi szervek, 3 (4) fázisú CT vagy az MRI a kontrasztos amplifikációs, májbiopszia (szerinti jelzések).

A szakemberek konzultációjának jelzései:
· Intervention radiológus / endovaszkuláris sebész: A lépések, a lép artéria részleges embolizációja, az ICC kemofil-diagizációja, rádiófrekvenciás vagy mikrohullámú abláció;
· Sebész, sebész-transzplantológus, endoszkópos: minimálisan invazív és működési beavatkozások megtartására, meghatározó a májtranszplantáció lehetősége és megvalósíthatósága;
· Oncologist: Az FCC kezelésének módjának diagnosztizálásának és meghatározásának ellenőrzése, más ORP és MT formációk;
· Hematologist: differenciáldiagnózis céljából;
· Ophthalmologist: Kutatás egy rés lámpa használatával a Kaizer-Fleucher gyűrűk kimutatására;
· Kardiológus: A HSN stagnálásával a fő betegség kezelésére vezetett kardiális cirrhosishoz vezetett;
· Pszichiáter: alkoholfüggőséggel, valamint máj encephalopathia a pszichiátriai patológiával kapcsolatos differenciáldiagnózis számára, az antivirális terápia ellenjavallatok meghatározása során;
· Neuropathológus: a máj encephalopátia differenciáldiagnózisának céljával;
· Otoidolaryngologist: A szájüreg elváltozásainak kialakulásával, a tp-es beteg előkészítésekor;
· Fogorvos: A higiénia céljára, amikor a beteg tp-re készül.

Laboratóriumi diagnosztika

Laboratóriumi kutatás.
Ascites.Ha az ASCITE-t először kiderítették, a hasi paracentézis ajánlott az aszcitikus folyadék tanulmányozása és az ascites okainak azonosítása érdekében (A1 szint) . A diagnosztizált diagnózissal a diagnosztikai paracentézist a bizonyság szerint végezzük.
Az Ascitic Fluid kötelező vizsgálata magában foglalja:
1) Celluláris összetétel:
· Az eritrociták mennyisége (ha meghaladja a 10 000 / ml-ot, manuálisan feltételezi a rosszindulatú neoplazsok vagy traumatikus károsodás jelenlétét a betegben)
· A leukociták és a polimorfoid leukociták száma (Dumal) (több mint 500 és 250 sejt / mm3 növekedése, a bakteriális peritonitis jelenléte)
· A limfociták száma (limfocitózis a tuberkulózis peritonitis vagy peritoneális gyorsulás jele)
2) az átfogó fehérje (az átmeneti és exudátum differenciáldiagnosztizálására);
3) albumin az albumin gradiens kiszámításához
· A szérumalbumin-ascitsgradient, SAAG-t a következő képlet alapján számítjuk ki: Albumin gradiens \u003d albumin szérum - albumin album
· Gradiens ≥ 11 g / Lifette a portál hipertóniájáról
· Gradiens<11 г/лсвидетельствует о других причинах асцита
4) Kulturális feltárás (gyanús bakteriális peritonitis).

Spontán bakteriális peritonitis (SPB).Laboratóriumi vizsgálatok, az általánosan klinikai vizsgálatok mellett az SRB is magában foglalja az aszcitikus folyadék tanulmányozását is. A tanulmány eredményeitől függően a St. Petersburg számos változata megkülönböztethető (az 1. táblázat).

14. táblázat: SBP opciók a tanulmány eredményeire

Megkülönböztető diagnózis

Megkülönböztető diagnózis:A CPU-t a 16. táblázatban mutatjuk be.

16. táblázat: Differenciáldiagnózis (a portál hipertónia egyéb okai)

Külföldön kezelés

Kezelés Koreában, Izraelben, Németországban, USA-ban

Adjon tanácsot az orvosi vizsgálatról

Kezelés

Kezelési kezelés:
· Az etiológiai tényező megszüntetése a betegség progressziójának visszafutásának visszafutásának elérése érdekében;
· A CPU és az ICC szövődményeinek fejlesztésének megakadályozása;
· A májcirrózis szövődményeinek korrekciója (a VRV vérzés megelőzése, az akut vérzés kezelése, a vérzés és a vérzés megelőzése, a kupakok megelőzése és kezelése, a máj encephalopathia megelőzése vagy kezelése, megelőzése vagy kezelése, megelőzése vagy kezelése), GDS, ICC
· A minőség és a várható élettartam javítása;
· A TP előkészítése.

A kezelés taktikája:

Nem gyógyszeres kezelés:
Mód:
· A dohányzás tilalma;
· A dekompenzált májbetegségben szenvedő betegek fizikai aktivitásának korlátozása és a traktus vénái varikózus erei jelenlétében.
Diéta:
· Az alkoholfogyasztás tilalma;
· A racionális táplálkozás elvei;
· A kávé fogyasztása cukor és tej nélkül 2-3 csésze (kielégítő tolerálhatóság);
· Az asztali só korlátozása (az Euld-Ascitic-szindrómában szenvedő betegeknél - akár 2 g / nap, azaz a természetes formában lévő élelmiszerben lévő mennyiségig, a kulináris feldolgozással vagy utána után, a gyakorlatban valójában "érzéketlen étrend )
· A CPU specifikus etiológiájára jellemző ajánlások (például a Wilson-Konovalov-kórban tartalmazó rézet tartalmazó termékek kizárása; az egyenlőtlen szénhidrátok kizárása nem alkoholos steatogelitisben cukorbetegséggel vagy inzulinrezisztenciával stb.);
· A CPU specifikus szövődményeire jellemző ajánlások (például az ascites inset étrend, a folyadék korlátozása a hyponatermia alatt 120 mmol / l alatt az escitális szindróma hátterében, a súlyos encephalopathiában szenvedő betegek fehérje-restrikciója vagy más porto-rendszer shunts és t .d.).).

Medicia kezelésa:
· A páciens által a hepatotoxikus gyógyszerek eltörlésével kapott terápia ellenőrzése;
· Etiotrop terápia (például a CPU vírusos etiológiájában vagy az alkohol-etiológiában való vírusos etiológiában, amely sok esetben hozzájárul a betegség progressziójának lelassulásához és akár regressziójához) (17. táblázat);
· Alapvető patogenetikai terápia (például a CPU prednizolon és azatiopropropropryry az autoimmun hepatitis, a D-penicillamin kimenetelében a CPU-ban a Wilson-Konovalov-betegség, ursodeoxi-kolikus sav kimenetelében az elsődleges biliáris cirrhosis stb. a hemochromatózis során a phlebotomia és a presseril, sok esetben hozzájárul a betegség progressziójának lelassulásához és növeli a betegek túlélését) (17. táblázat);
· A CPU szövődményeinek terápiája, valamint elsődleges és másodlagos profilaxisja;
· Fertőzések megelőzése: vírusos hepatitis, bakteriális fertőzések (szepszis, meningitis, tüdőgyulladás és egyéb) ORVI vakcinázással, valamint időben antibakteriális terápiával.

17. táblázat: Etiotropikus és alapvető patogenetikus terápia CPU(UD A-B)

A kezelés során alkalmazott készítmények (hatóanyagok)

Az ATX-ben alkalmazott készítmények csoportjai, amelyeket a kezelésben használnak

Kórházi ápolás

A kórházi kezelés jelzései a kórházi kezelés típusát jelzik

A tervezett kórházi ellátás jelzései:
· A májkárosodás gravitációjának és etiológiájának meghatározása (beleértve a biopsziát is);
· A dekompenzált májbetegség korrekciója;
· A CPU szövődményeinek megelőzése és kezelése (beleértve a terápiás, endoszkópos és sebészeti módszereket);
· Etiotropikus (vírusellenes és egyéb), patogenetikai (immunszuppresszív és egyéb) terápia és mellékhatásainak kijavítása;
· Vizsgálat a májtranszplantáció előkészítésében.

A sürgősségi kórházi jelzések:
· VRV-től származó vérzés;
· Progresszív máj encephalopathia;
· Hepatoriali szindróma;
· Spontán bakteriális peritonitis;
· Akut trombózis a gyönyörű / alsó vénák rendszerében;
· A dekompenzációs tünetek gyors előrehaladása.

Megelőzés

Megelőző intézkedések:A szakaszokban meghatározott.

További karbantartás.
A CPU-t szenvedő betegek gyakran az élethosszig tartó kezelés és a kötelező dinamikus megfigyelés tárgyát képezik az etiotrop terápia hatékonyságának (ha végrehajtják), a májbetegség, a komplikációk megelőzésének és javításának kompenzációja, valamint az ICC szűrése.
Nem kevésbé gyakori, mint 3 havonta a vírusos etiológia CPU-val, és nem kevésbé gyakran 6 havonta az érzéketlen etiológia CPU-val (beleértve a sikeres vírusellenes terápiát követően) a következő tanulmányokat végezzük:
· Tölgy trombocita számmal;
· Biokémiai vérvizsgálat (Alt, AST, GGTP, SFF, közös bilirubin, közvetlen bilirubin, közvetett bilirubin, albumin, kreatinin, karbamid, glükóz, általános koleszterin);
· Coagulogram (MNO vagy PV);
· AFP;
· Ultrahang OBR;
· Diagnosztikai EGDS:
- nem kevésbé gyakran 2 évente, a VRV kezdeti hiányával és kompenzált májbetegségben;
- a VRV és / vagy dekompenzált májbetegség kezdeti elérhetőségével legalább 1 alkalommal;
· Egy adott szövődményhez szükséges tanulmányok (például vérelektrolitok diuretikus ASCIS terápiával, a mellkasi szervek radiográfia a hidrotorax alatt, más vizsgálatok a bizonyságtételen)
· A CPU specifikus etiológiájához szükséges vizsgálatok (például VG virológiai diagnosztikájához, a réz vagy a ceruloplasmin szintjén a Wilson-Konovalova betegségben stb.);

A haladás és a dekompenzáció során a CPU szorzás a kutatási ellenőrzés lehet nagyobb (a jelzések szerint).

Információ

Források és irodalom

1. A szakértői tanács üléseinek jegyzőkönyvei RCRS MZSR RK, 2015
   1. Referenciák listája: 1. A világ gasztroenterológiai szervezet gyakorlati ajánlásai: Élelmiszerek változatos kiterjesztett Viennes, 2008. június 2. Májbetegségek és epeutak. Útmutató az orvosokhoz / szerkesztéséhez v.t.ivashkin. -M.: "M-szavazás", 2002. 3. Buovers A.O. A máj cirrhosis fertőző szövődményei // RUS. Édesem. Folyóirat - 1998. - T.6, №19.- S. 15 - 19. 3. Ivashkin v.t. Az Orosz Föderációban az emésztőrendszerek betegségeiben szenvedő betegek szervezésének állapotáról: az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának jelentése // Ross. JOGIA GASTROENTEROL., HEPATOL., COLOPROKTOL. - 2004. - T. 14. No. 3. -TÓL TŐL. 4 - 9. 4. FEDOINE E.A., MAEVSKAYA M.V. Spontán bakteriális peritonitis. Klinika, diagnózis, kezelés, megelőzés // Ross. JOGIA GASTROENTEROL., HEPATOL., COLOPROKTOL. - 2007. - T. 17. №2. -TÓL TŐL. 4 - 9. 5. MAEVSKAYA MV, FEDOIN E.A. A májcirrhosis szövődményeinek kezelése. Módszert ajánlás az orvosok által szerkesztett akadémikus Ramna professzor v.t.ivashkin -m.: Id "Medpress-Inform", 2012. 6. Eugene R. Schiff, Michael F. Schiff, Willis s.meddi. Májbetegség Schiffben. A máj cirrhosisja és komplikációja. Májátültetés / m.: "GOOTAR-MEDIA", 2012 7. Gasztroenterológia. Az Acad által szerkesztő útmutató. Ramne v.t.ivashkin, cand. édesem. Sciences t.lpina -m.: ID "GOOONAR-MEDIA", 2008. -I. 657 -676. 8. Az EASL klinikai gyakorlati iránymutatásai az ascites, spontán bakteriális peritonitis és hepatorenal-szindróma a cirrhosisban // j.patolban. - 2010.-Vol. 53 (3) - P.397-417. 9. PUGH R. N. H., Murray-Lyon Im., Dawson J. L. et al. A nyelőcső transzectálása a vérzésben lévő nyelőcső variációkban // br. J. SURG. 1973. V. 60. R. 648-652. 10. SEN S., Williams R., Jalan R. Az akut-on-krónikus májelégtelenség // máj patofhysiological alapja. 2002. 22 (2): 5-13. 11., D'Amico G, García-PAGAN JC, Luca, BOSCH J. májvéna nyomási gradiens csökkentése és megelőzése a visszeres vérzés májcirrhosisban: rendszeres felülvizsgálatát. Gastroenterológia. 2006; 131: 1611-1624. 12. FEU F, GARCÍA-PAGÁN JC, BOSCH J, LUCA A, TERÉS J, ESCORSELL A, ROVés J. A portálnyomás-nyomás a farmakoterápiára és az ismétlődők kockázata a Cirrhosisban szenvedő betegeknél. Gerely. 1995; 346: 1056-1059. 13. Christophe Hézode, Helene Fontaine, Celine Dorival et al. A TelapRevir vagy a BoCePrevir hatékonysága a HCV Genotípusú 1 fertőzéssel és cirrhosis // gastroenterology-val kezelt betegeknél. 2014. 147 (1): 132-142. 14. EASL klinikai gyakorlati iránymutatások az ascites, spontán bakteriális peritonitis és a hepatorenal-szindróma a cirrhosisban, 2010-ben. ; AASLD Practice Guideline „kezelése felnőtt betegek Ascites cirrhosis okozta: Frissítés 2012 15. Bővülő konszenzus portál Hypertension jelentés Baveno VI konszenzus Workshop: sékletrétegző Kockázat és egyediséget Care portális hipertónia. Roberto de Franchis, a Baveno Vi Kar nevében. Journal of Hepatology 2015 Vol. 63J743-752. 16. Máj encephalopathia a krónikus májbetegségben: 2014 gyakorlati iránymutatás az Európai Szövetség által a máj és az American Association az American Association az American Association az Európai Szövetség tanulmánya az Európai Szövetség tanulmánya a Máj Journal Hepatológia, vol. 61, 3. kiadás. 17. Esophageális variák endoszkópos kezelése a májcirrhosisban szenvedő betegeknél // Christos Triantos és Maria Kalafateli // World J Gastroenterol. 2014 szeptember 28; 20 (36): 13015-13026. Megjelent online 2014 szeptember 28. Doi: 10.3748 / wjg.v20.i36.13015 18. GARCIA-TSAO G, SANYAL AJ, GRACE ND, CARE W. GASTROOSOPAL variák megelőzése és kezelése cirrhosisban. Hepatológia. 2007; 46: 922-938 18. A máj encephalopathia modern kezelése, J. S. Bajaj közzététele az emparcolthert. 2010-ben; 31 (5): 537-547) 19. Jose M. Mato, Javier Camara, Javier Fernandez de Paz, Llorenc Caballeria et al. S-adenozil-metonionin alkoholos májcirrhosisban: randomizált, placebo-vezérelt, kettős-vak, multicentrikus klinikai vizsgálat. Journal of Hepatology 1999; 30: 1081-1089. 20. Nem cirrhotikus portál hipertónia - diagnosztika és menedzsment, Rajeev Khanna, Shiv K. Sarin // Hepatológia Journal 2014, Vol. 60J 421-441.

Információ

A protokollfejlesztők listája:
1) Kaliaskarov Kulpash Sagydkovna - orvosi tudományok doktora,
JSC "Országos Tudományos Központ Onkológiai és Transzfannológiai Központ" professzor, Freelance Hepatologist / Gastroenterologist MZSR RK, a Kazah Élő Vizsgálati Szövetség elnöke, Astana.
2) Nerses Aleksandr Vitalyevich - orvosi tudományok doktora, professzor, a Gasztroenterológiai Tanszék vezetője és az RGP Mepatoliája a PVI "Kutatási Intézet Cardiology és a hazai betegségek" Mzsr RK, az Almaty Kazah máj tanulmányi szövetsége elnöke;
3) JUMABAEVA ALMATIN YERKINOVNA - MARKOLÓGIA MANOSZER, Gasztroenterológia és Hepatológiai Tanszék a PVI "Kardiológiai és Belső megbetegedések" Kutatóintézetében "MZSR RK, a Kazah Májtudományi Szövetség titkára, Almaty;
4) KonybeKova Aliya Anasyarovna - vezető szakember Hepatologist / Gastroenterologist JSC "republikánus diagnosztikai központ", Astana
5) Tabarov Adlet Berikbolovich - az innovációs menedzsment osztály vezetője, a klinikai farmakológus, RGP a Kazah Köztársaság Hivatalának Pvv "Kórháza a Kazahsztán Köztársaság Hivatala", Astana.

Összeférhetetlenség: hiányzó.

Bíráló:Tashenova Lyille Kazykovna - orvosi tudományok doktora, a Hepato Gastroenterological Center vezetője, Almaty.

Megjegyzés protokoll felülvizsgálati feltételek:a jegyzőkönyv felülvizsgálata 3 évvel a közzététel után és a hatálybalépésének napjától és / vagy az új módszerek jelenlétével, magas szintű bizonyítékokkal.

Csatolt fájlok

Figyelem!

• Az öngyógyítással helyrehozhatatlan kárt alkalmazhat az egészségre.
• Az információ felkerül a MedElement honlapján és MEDElement mobil alkalmazások, „lekar Pro”, „Dariger Pro”, „betegségek: terapeuta Directory”, nem tud és nem helyettesítheti a teljes munkaidőben orvos konzultáció. Ügyeljen arra, hogy bármilyen betegség vagy zavaró tünetek jelenlétében vegye fel az orvosi létesítményeket.
• A gyógyszerek megválasztását és adagjaikat szakemberrel kell feltüntetni. Csak az orvos írhatja elő a szükséges gyógyszert és adagját, figyelembe véve a betegség és a beteg testének állapotát.
• Webhely Medelement és mobil alkalmazások "Medelement (Medleylement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Betegségek: A terapeuta könyvtára" kizárólag információ és referencia-erőforrások. Az ezen a webhelyen feltüntetett információkat nem szabad jogosulatlan módosításokra használni az orvos receptjeire.
• A meditement szerkesztői iroda nem vállal felelősséget az e webhely használatából eredő egészségügyi vagy anyagi károkért.

Elsődleges biliáris cirrhosis az etiológiából a kezelésre

Elsődleges bilier cirrhosis (PBC) -

krónikus progresszív májbetegség túlnyomórészt az intrahepatikus epecsatornákkal és a krónikus intrahepatikus kolesztázis kialakulásával, ami fibrózis és májcirrhosis kialakulásához vezet. A betegség elsősorban fiatal és középkorú nők (a betegek 90% -a) szenved, a faji és a nemzeti jellemzők nincsenek jelölve.

Ennek a betegségnek a prevalenciája, amelyet korábban ritkán tartottak, a modern körülmények között nagyon jelentősek, és 100 ezer lakosságra vonatkoznak 3,5-15 esetre. Az incidencia növekedése a diagnosztikai módszerek javításához kapcsolódik, a kolesztázis-markerek automatizált biokémiai vizsgálatainak lefolytatásának lehetőségét, valamint az antimikonális antitestek (AMA) meghatározását a betegség korai szakaszában.

Etiológia és patogenezis

A betegség oka nem tisztázódik. A PBC genetikai hajlam, az immunrendszeri rendellenességek, a bakteriális, vírusos és más antigének kialakulásának fontosságát tárgyaljuk.

A betegség fejlődésének genetikai mechanizmusai javára a PBC nagyobb gyakoriságára vonatkozó adatok a családokban, ahol már van egy beteg PBC. Például New Yorkban az ilyen családokban a PBC előfordulási gyakorisága 1,3%, Londonban - 5,5%. A betegség az anyából a lánya felé továbbítható,

Gasztroenterológia Központi Kutató Intézete

És a második generációban fiatalabb korban fejlődik. A genetikai tényező megerősítése az AMA azonosítására vonatkozó adatokat szolgáltat az AMA azonosítására a PBC-ben szenvedő betegek rokonai 7% -ánál (a populációban - csak az esetek 0,5% -ában). Jelenleg nem megkérdőjelezik a PBC kialakításának és a fő hisztokompatibilis komplex egyes antigének kimutatásának kapcsolatát.

Vírus (hepatotróp vírusok), bakteriális (hepatotróp vírusok), bakteriális (hepatotróp vírusok), bakteriális (enterobaktériumok, helicobacter) és más antigének (AH) képes trigger tényezőként. A hepatitis B vírusok detektálási markerek frekvenciája a C, a PBC-ben 5-17% (CNIIG - 21%). De gyakran a betegség csak az immuntoreguláció károsodása miatt alakul ki.

A vírus és a bakteriális AG a következőkben szereplő hipotézis lényege: Ismeretes, hogy az emlősök és baktériumok mitokondriumai között van egy bizonyos hasonlóság. Az evolúció folyamatában sok AG, beleértve a belső membrán E2-antigént, humán mitokondriális, továbbra is nagy áramkörű és baktériumokban, élesztőben és emlősökben kapható. A keresztreakciók lehetségesek az epehek és a mikroorganizmusok magas epitéliumához. A specifikus PBC AMA-ra érzékeny fehérjéket bizonyos típusú mikroorganizmusokban (Echryochies, Rickettsiysi) észlelik, és nyilvánvalóan lokalizálódnak a falukban. Lehetséges, hogy a felfedezett, amikor a PBC

Az AMA eredetileg a bélfertőzésekben megjelenő AG Enterobacteria ellen irányul. Az A. osztályba tartozó Immunglobulinok detektálásának nagy gyakoriságára vonatkozó adatok vannak a PBC, az iraciniosis és az alkoholos májbetegségekben szenvedő betegeknél, amelyek tükrözik a bél immunrendszer reaktivitását, és azt sugallják, hogy ismeretlen bakteriális AGS jelenléte van kiindulási tényezők a PBC fejlesztésében. A kereszt válasz közötti Mycobacterium Gordone és E2 alegységének a piruvát-dehidrogenáz komplex fedeznek fel - a fő immun cél AMA a PBC, de ez nem volt lehetséges, hogy észlelni M. Gordone a májszövetben.

A hepatobiopotok vizsgálatában a krónikus kolesztatikus betegségekkel végzett negyedik negyedik, a májszövetben lévő Helicobacter pylori által észlelt. Az esetek 69% -ában a betegek szérumában a PBC kimutatott antitesteket H. pylori-hoz. Feltételezhető, hogy a fertőzés H. pylori stimulálja az autoimmun reakciót a PBC fejlesztése során.

A PBC fejlesztésében és irányában az immunrendszer funkcionális aktivitásának megsértése, különösen a T- és B-limfociták, a mobil és a humorális immunválaszok szabályozása. Az epitélium epitheliuma a citotoxikus T-Lymmphs infiltrált citotoxikus t-limmphs.

Nagy jelentőséggel bír a PBC patogenezisében az előállított citoki spektruma

Új biológiailag aktív mediátorok, amelyek az immunpo-kompetens sejtek kölcsönhatását végzik egymással más sejtekkel. Különböző citokinek szelektíven stimulálják a sejtes alpopulációkat és a membránmolekulák expresszióját, amely az imu-nomszert sejtek kölcsönhatásához szükséges az epithelium sejtjeivel. Cyt-Cings, karakter, mélység és

a gyulladás időtartama és a test immunválasza. A Cniig szerint a PBC-ben szenvedő betegeknél az esetek 76-97% -ában a pro-gyulladásos citokinek mérsékelten megnövekedett tartalma (faktor egy tumor nekrózis, interleukin-6, interferon-y) és gyulladáscsökkentő tulajdonságok (interleukin-4) meghatározzák. Ezeknek a citokinek koncentrációi növekednek a betegség biokémiai és immunológiai aktivitásának növekedésével, amely megerősíti szerepét a PBC gyulladásának fenntartásában és szabályozásában.

A pbc-apoptózisban a sejthalál esetleges közvetlen mechanizmusa, mind a T-Súgó korszak, mind a szekretált citokinek. Az apoptózist a programozott sejtek halálának formájaként definiáljuk, jellemző morfológiai és biokémiai jellemzőkkel. A PBC-ben szenvedő betegek májjában az apoptózisnak alávetett fő sejtek az epithelium sejtjei (szemben az autoimmun hepatitis hepatocitákkal). A PBC-ben lévő epiteliális sejtek epitheliális sejtjeinek apptózisai megbízhatóan meghatározzák, mint az elsődleges szkleragizáló cholangitis (PSH) és az egészséges arcok. Talán a PBC-nél a PSH-vel ellentétben az apoptózis másodlagos karaktert tartalmaz a sejtek gyulladásos károsodásával kapcsolatban.

A PBC alatt egy humorális immunválasz értékét az immunglobulinok m (^ M) és az autoantitestek magas szintű szekréciója erősíti meg, elsősorban mitokondriumokba. A PBC és az AMA közötti szoros kapcsolatot először Voshai E felfedezte! A1. 1966-ban a leggyakrabban a rutinszerű gyakorlatban meghatározza a teljes AMA-t a közvetett immunofluoreszcencia (IFL) módszerével, és az elmúlt évtizedben az AMA egyedi típusainak meghatározására nagyon érzékeny módszert alkalmaztunk az Immunoopimális analízis (IFA). A PBC jellemzője

az antimitokondriális antitestek detektálása az M2-antigénhez (AMAM2), amelyet antigén generálunk, a mitokondriális membrán belsejében található enzimek (a piruvát-dehidrogenáz komplex E2-szállítása). Az AMAM2-t a legtöbb PBC-ben (85-95%) a legtöbb esetben észleli, és nem szerves vagy fajok specifikus. A Tsniig szerint a PBC-ben szenvedő betegeknél az IFA módszer az AMAM2 perifériás vérében az esetek 85,4% -ában található, tartalmuk átlagosan 250,2 ± 67,8 egység / ml (40-1400 egység / ml). Az AMAM2 szintjének növekedése korrelál a klinikai és biokémiai és immunológiai aktivitás növekedésével, elérve a PBC 3-4. szakaszában a maximális értéket, amely megerősíti prognosztikai értékét.

Az AMA kimutatása mellett a szérumban az utóbbi években az AMA-t a nyálban és a vizeletben dolgozik. Az AMA-t a SALIVA-ban 12 PBC-ben szenvedő beteg 9-ben találja, az AMA jelenlétével szérumban. A vizeletben az AMA-t a PBC-ről 83 (86%) 71-ben és 71 (91%) (91%) pBC-ben, pozitívan, az AMA pozitívummal találta meg. A kontrollcsoportban, amely magában foglalta az 58 embert a máj és az egészséges személyek más betegségeivel, ama semmilyen esetben nem található. A szerzők azt sugallják, hogy ennek a módszernek a használata a populáció szűrésére lehetővé teszi a PBC preklinikai szakaszainak felderítését.

Klinikai kép

A betegség kialakulását egy hosszú tünetmentes időszak vagy egy másik betegség maszkja alatt egy hosszú tünetmentes időszak. Ez a tény a PBC tünetmentes szakaszának elosztásának alapjául szolgál. Rendszerben jelenleg nincsenek fizikai változások, de a lúgos foszfatáz (SFC), a gamma-glutamális transzpeptidáz (GGTP) aktivitásának kis növekedése a vérben feltárható. Az IFL segítségével

egy összefoglaló AMA található a diagnosztikai titer 1: 40 és magasabb.

A betegség észrevétlenül kezdődik. A PBC-ben szenvedő betegek a korai szakaszokban jól érzik magukat, és továbbra is képesek dolgozni. A leginkább korai és állandó tünetek közé tartozik a bőr viszketés - helyi vagy diffúz, mérsékelt vagy élesen kifejezve. Néha ez az egyetlen tünet több hónapig, akár években. A viszketés fájdalmas és oka lehet a krónikus álmatlanságban szenvedő betegeknél, ami fáradtsághoz vezet, csökkenti a teljesítményt és az életminőséget. Egyes betegeknél a viszketés a későbbi szakaszokban jelenik meg, de talán nincs hiányzik a betegség teljes időszakában.

A szcool és a bőr egy kis számú esete előzi meg a bőrt, de általában néhány hónap múlva jelenik meg, néha ezek a tünetek szinte egyszerre fordulnak elő. A sárgaság korai szakaszában lehet egy hullámszerű természet, és a jövőben a folyamatos progresszió gyakran jelöl.

Gyakran a betegek panaszkodnak a megnövekedett fáradtság és a különböző intenzitású jobb hipochondriumban.

Abban az esetben, ha az ellenőrzés felhívja a figyelmet a bőr szárazságára és pigmentációjára, a fésűk nyomai, a bőr hyperkeratosis (főként az alsó végtagok), a xantellama jelenlétére a szemhéjakra (nagyon ritkán - a tenyéren és a könyök kanyarokban). Ezzel együtt a betegek több mint felét az orvos első fellebbezésének időpontjában az orvosnak a GE-Powered súlyossági foka észleli (jelentős hepatomegalia nem jellemző), a betegek egyharmadában - enyhe növekedés a lépben . Edems, ascites, az encephalopathia megnyilvánulásai, általában a betegség terminális szakaszában.

A klinikai tünetek kimutatásának gyakorisága (%) PBC-ben szenvedő betegeknél (p \u003d 150) az elsődleges kórházi kezelés során a Tsniig:

Gyengeség, fáradtság 68.8

Fogyás 24.6

A különböző intenzitás bőr viszketése 75.8

Bőrváltozások (pigmentáció, 67.2

száraz, xantellasm, xanthomes, fésűk nyomai)

A bőr jaggilitása 12,5

Hepatomegalia 87.7

Splenomegalia 46.7

Egyenletes és-aszcitikus szindróma 11.7

Kombináció autoimmun 29.7

betegségek és szindrómák

Aszimptomatikus áramlás 7.0

Laboratóriumi vizsgálat esetén a PBC-ben szenvedő betegek a biokémiai vérvizsgálat jellemző eltéréseit észlelték: az SFF, a GGTP, a mérsékelt (3-5-szeres) - alanin-notranszferáz (ALAT) és aszparagina-transzferáz (ASAT) aktivitásának jelentős növekedése , a bilirubin tartalmának növekedése (változó fokozatokhoz). A humorális immunitás vizsgálatában az esetek túlnyomó többségében a ^ M szint jelentős növekedése észlelhető (átlagosan 6,2 ± 0,6 g / l). A diagnosztikailag szignifikáns az AMAM2 kimutatása. A PBC-ben szenvedő betegeknél gyakran észlelhető antinukleáris (ANA) és anti-fúziós (AGMA) antitestek; Gyakran meghatározzák az antiphospollipid antitesteket, valamint a retikulin és az endo-pohár antitesteket. A vér klinikai elemzésében a mérsékelt anémia meglehetősen gyakori, az ESP növekedése.

Az orvos első fellebbezésének időpontjában már az orvoshoz már az első fellebbezés időpontjában lévő betegek harmadik részét észlelik: splenomegalia, változó portál véráramlási sebesség, növeli a lép és a portál véna átmérőjét, a nyelőcső varikózisát.

A PBC-t gyakran más autoimmun betegségekkel és szindrómákkal kombinálják. Által

tervezet Tsniig, leggyakrabban (31%) kimutatott tüdőkárosodás formájában fibro-ziruchny-alveolitis. A betegek ötödik része pajzsmirigybetegséggel rendelkezik: diffúz golyó és autoimmun pajzsmirigygyulladás. Elég gyakran, a PBC kíséri a rheumatoid arthritist - 12,5% -ban. 1-3% -ot észlelnek Sheugheen-szindróma (száraz szindróma: keratoconjunkture-tyvitis, Xerofthalmia, Xerostomy), Rhino szindróma és szisztémás sclerodermia.

A hosszú távú kolesztázis a zsírban oldódó vitaminok szívásának romlásához vezet, amelynek következtében bizonyos szövődmények fejlődnek. Az osteoporosis a leggyakrabban a kalcium cseréjében bekövetkezett B-vitamin metabolizmus megsértésével kapcsolatos (Cniig - mintegy 15%). Az esetek 10% -ában a zsírban oldódó vitaminok hiánya trofikus bőrbetegségek, nyálkahártyák, polineuropátia megsértése. A hosszú kolesztázis jelenlétére jellemző, az izolált esetekben észrevehetőek.

Szövettani kép

A biopsziás máj nagy jelentőséggel bír a PBC diagnózisában, különösen a betegség tünetmentes és korai szakaszában. A májcirrhosis színpadán a morfológiai változások egyre kevésbé válnak.

A klinikai és morfológiai szakaszok PBC részlege feltételesen. A biopsziás anyagban a betegség legalább két szakaszának jelei vannak az egyik túlsúlyával.

A PBC szakaszok első szakaszában a biopsziában különböző mértékű károkat érzékelnek az epeutakköveknél. A legkorábbi változásokat a dystrophia, az epithelium megsemmisítése és kiszedése kell tekinteni az epithelium (a moharital képének képe)

destruktív cholangitis). Jellemző gabonatérés. A PBC progressziója elsősorban az intrahepatikus epevezetékek megsemmisítésének köszönhető.

A bioptátum 2-3. szakaszában a tubulusok, a Peri-Ductular fibrosis, a szklerózis szklerózis kialakulása a vakok kialakulásával találhatók.

A PBC 4. szakaszában egy kifejezett mikronodule cirrhosis képe a korábbi szakaszokra jellemző jelek mellett jellemző.

Amikor a PBC-t, mint a kolesztázisaival szivárgó más betegségekkel, a réz elhalasztják a májban, de nem mérgező formában. Az utóbbi években sok munkát szenteltek a PBC-ben lévő portálútok eosinofil infiltrációjára. Az elektronmikroszkópia módszerét az apoptotikus Taurus PBC jelenlétével detektáltuk hepatobiopotátumokban, amely megerősíti az apoptózis folyamatok részvételét az epithelium és a hepatociták sejtjeinek károsodásában a PBC-ben.

Megkülönböztető diagnózis

A PBC-t differenciálni kell az autoimmun hepatitis (AIG), az elsődleges szkleragizáló cholangitis (PSH), a ho-erdőkkel folyó vírus hepatitis (vírusos hepatitis C, cytomega-halászati \u200b\u200bhepatitis stb.), Alkoholos hepatitis, májkárosodás, szarkoidózis stb.

Ain, magas (8-10-szer és több mint normál) szintje az ASAT és az ALT megjegyezve, a ^ OH szint jelentősen növekszik, az AGMA kimutatható. A kolesztasis markerek szintjének növelése nem jellemző.

A PSX diagnózisa a retrográd-kolangiopancratográfia vagy a mágnesekonancia-kolangiográfia jellemző képe alapján állapítható meg az AMA hiányában.

A vírusos elváltozások kiküszöbölése

máj Minden betegnek meg kell határoznia a vírus hepatitis markereket.

A gyógyszerek vagy alkoholfogadás által okozott kolesztázist az anamnézis története alapján hozták létre.

A különböző extrahepatikus klinikai megnyilvánulások (tüdők, nyirokcsomók, csont- és idegrendszeri sérülések, myokardiális, szemek) kombinációja laboratóriumi mutatók (kalciumszint a vérben, az átalakító enzim stb.) szarkoidózis.

A PBC diagnosztizálására vonatkozó kritériumok:

Női padló (a betegek 90% -a);

Panaszok a gyengeség, a bőr viszketés, sárgaság;

A nem tisztázott gének mérsékelt hepatomegaly jelenléte;

A bőr változásai (hiperpigmentáció, xantellasma, fésűk nyomai);

A GGTP növekedése, SFF, ^ M vérszérum;

AMA kimutatása szérumban;

A PBC szövettani jelei Bio-PTTATH-ban az AMA immunogisz-fáklya módszer meghatározásával a májszövetben;

Az extracurricularis szisztémás megnyilvánulások jelenléte.

Négy és előrejelzés

Opciók debütáló betegség

A PBC-ben szenvedő betegek anamnézis és klinikai tünetei analízise, \u200b\u200bamelyet a Tsniig-ben megfigyelünk, lehetővé tette a betegség kezdetének több lehetőséget.

Leggyakrabban a PBC debütálja a bőr viszketését (76%), sokkal kevésbé gyakran - sárgaság (12,5%).

Jelentősen kevésbé ritkábban a PBC első megnyilvánulásai a májcirrhosis szövődményeit szolgálják (Edema-Ascitic-szindróma - 11,7%, a nyelőcső varikózus vénájából - 1,5% -os vénákból származó vérzés) és az extrahepatikus szisztémás megnyilvánulások (Rheumatoid Art

rIT, autoimmun pajzsmroiditis, Reyno szindróma stb.) - 1,5%.

7% -ban a betegséget klinikailag tünetmentes szakaszon mutatták ki.

A PBC áramlásának lehetőségeit

A klasszikus klinikai képe a PBC magában bőrviszketés különböző intenzitású, kimutatására AMA a vérszérumban, kisebb vagy mérsékelt növekedése aktivitásának aminotrans-Faraz (2-3-szor nagyobb, mint a norma).

Az utóbbi években a vérszérum AMA-ban nem szereplő PBC-betegek iránti érdeklődés jelentősen megnőtt, az úgynevezett AMA-negatív betegek, amelyek az összes beteg 5-15% -át teszik ki. Egyes külföldi tudósok egy AMA-negatív betegek csoportját külön nosológiai egységbe osztják - autoimmun kolangitis (AIH). Ehhez a patológiához a PBC összes klinikai és szövettani jele jellemzi, de az AMA szérumban nincs észlelve. Egyes szerzők jelzik az ANA és AGMA (1: 160 vagy annál nagyobb) nagy titerének jelenlétét ilyen betegekben szérumban. Van egy szempont, amely szerint AIH a PBC korai szakasza. A PBC, a SeroneGative és a szeropozitív csoportok összehasonlító vizsgálatával az AMA szerint kimutatták, hogy a DR.P1 * 08 és a DQP * 0 II. Osztályú HLA előfordulásának gyakorisága szignifikánsan magasabb volt az AMA-pozitív PBC betegeknél A kontroll (14,9 és 6, 5%) és az AMA-negatív betegek csoportjában ezek a gének nem észleltek. Talán az AMA képződés formájában lévő autoimmun válasz a betegek egy csoportjában genetikailag jár.

A betegek egy része megfigyelheti a PBC és AIG klinikai megnyilvánulásait és / vagy hisztológiai jeleit. Az ilyen esetek leírásához a "kereszt-szindróma" (átfedés-szindróma) kifejezést leggyakrabban használják. A szindróma gyakorisága 6-15%.

Így a következő PBC áramlási lehetőségek megkülönböztethetők:

1) klasszikus amam2-pozitív;

2) amam2-negatív;

3) Kereszt szindróma PBC és AIG (átfedés-szindróma).

A betegség tünetmentes folyamán szenvedő betegeknél az előrejelzés nem különbözik attól a népességtől. A betegek várható élettartama 15-20 év.

A klinikai tünetek megjelenésével az előrejelzés súlyosbodik, az átlagos várható élettartam körülbelül 12 év.

A PBC-ben szenvedő betegek különböző prognosztikai modelleit javasoljuk. A MAYO Klinikán kifejlesztett modell, amely figyelembe veszi a beteg életkorát, a bilirubin szérum szintjét és az albumin szérumszintjét, az ascites jelenlétét vagy hiányát, a legtöbb a legnagyobb népszerűség. Az elmúlt években a PBC-ben szenvedő betegek túlélési aránya magasabb volt, mint az állítólagos MAYO modell, amely a betegség gyakori diagnosztizálásához kapcsolódik a korai szakaszokban.

A klinikai gyakorlatban a vetítés becsléséhez az orvos elegendő ahhoz, hogy hat hónapon belül meghatározza a bilirubin szérumban való koncentrációját. A növekvő bizonyítja a betegség előrehaladását.

A PBC áramlása folyamatosan progresszív, fokozatosan növekszik a sárgaság és a májcirrhosis kialakulása, amelyet a nyelőcső varikózis vénái, a gyönyörű és lép vénák bővítése, az eccoral megjelenése -cascita szindróma, a fehérje-szintetikus májfunkció megzavarása, a hektochno-sejt-elégtelenség növekedése. A kolesztázis és a citolízis enzimek aktivitása a PBC későbbi szakaszában csökkenhet a kemence működési tömegének csökkenése miatt ------------------- Terápiás eset 4.2004

se. A terminál szakaszában a bőr csökkentése is lehetséges. A betegek a nyelőcső varikás expandált vénájából vagy a májsejtes kudarc növelésének jelenségéből származnak.

A PBC betegek fokozott kockázata a kolangiokarcinóma és a hepatocel karcinóma, ezért állandó felügyelet alatt áll. Az 1976-1985 közötti MAUO-klinikán megfigyelt 1692-es PBC-ben szenvedő betegek 114-ben az elsődleges májrák kiderült. A hepatocelluláris karcinóma kialakulásának kockázata a PBC későbbi szakaszában a hepatitis C vírushoz kapcsolódó cirrhosis hasonló kockázatával hasonlítható össze

Patogenetikai terápia

A PBC-ben a patogenetikai terápia célja, hogy lelassítsa a betegség előrehaladását, javítsa az életminőség javítását és az időtartam növekedését.

Jelenleg az urchodoxico-lábsav (UPMK) használata a leghatékonyabb. Az UPCC fő hatásai a kolesztatikus májbetegségek kezelésére kolerikai, anti-apoptotikus és immunmoduláló mechanizmusok miatt következnek be. A kábítószer használata a 13-15 mg / kg napi dózisban 3 hónapig, és több vezet a PBC korai szakaszaihoz, hogy javítsa a laboratóriumi vizsgálatok jólétét és pozitív dinamikáját.

A PBC, az Oilibsireg és a kezelés eredményeinek összegzése. (2001) bizonyítja, hogy az UPCM monoterápia 3-5 év alatt a biokémiai mutatók normalizálásához hozzájárul a biokémiai mutatók normalizálásához a kezelés megkezdésétől számított 33% -ban. A hiányos biokémiai válasz esetén a betegség előrehaladása az esetek 28% -ában, és teljes biokémiai válasz esetén - csak 5%. A hiányos biokémiai válaszban szenvedő betegeknél

az UDHK az Im-önkormányzati képalkotással kombinálva használja.

Vannak adatok a PBC-ben szenvedő betegek 2 éves kezelésére UDHK kombinációjával Sulinda-Com (nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer) 100-300 mg / nap dózisban. A Sulindak-tól, az SHF, a GGTP aktivitását, valamint a ^ M tartalmát, valamint az UPCM monoterápiás csoportjával és a hiányos biokémiai válaszhoz képest szignifikánsan csökkentették.

A PBC-ben szenvedő betegek kezelésében patogenetikus ágensként az admetionint is alkalmazzuk, ami növeli a sejtmembránok folyékonyságát, növeli az epesavak, a szabad gyökök és más toxikus ágensek citotoxikus hatásainak ellenállását.

A kereszt-szindrómában szenvedő betegeknél a PBC-t és az AIG-eket UDHK-glükokortikoszteroidokkal (GKS) - prednizonnal kombinálva használják, majd 5-10 mg / nap támogató dózisának csökkenését. A GCS meghatározza a klinikai tünetek regresszióját, a szövettani és biokémiai paraméterek javítását, javítva a várható élettartam minőségét és növekedését. A GKS és a biszfoszfonátok (alendronát, ethydronát) egyidejű vételét a súlyos osteo-pornó kockázatának csökkentése érdekében végezzük.

Más immunszuppresszív gyógyszerek.

Számos ellenőrzött tanulmány kimutatta a nasteropril, a metotrexát, a ciklosporin, a d-penicill-amin, a colchicine betegek várható élettartamának jelentős pozitív hatását. Ugyanakkor egyesek mellékhatásai olyan komolyak, hogy ezek a gyógyszerek jelenleg nem ajánlottak a PBC-ben szenvedő betegek kezelésére.

Van egy üzenet a T-limfociták szelektíven és reverzibilis gátló funkcióinak új immunszuppresszív hatásának, szelektíven és reverzibilis gátló funkcióinak használatáról. Recepció azokban

mofetila (2 g / nap) mikofenolátja az UDHK (1 g / nap) kombinációban hozzájárult a májszövetben a SFF és a gyulladásos változások aktivitásának jelentős csökkenéséhez. A szerzők azt javasolják, hogy a kábítószerek kombinációját használják a PBC betegek hosszabb kezelésére, beleértve az aszimptomatikus szakaszban is.

A prednizon alternatívájaként az oszteoporózis megnyilvánulásának megerősítése, az új generáció Budesonie-House-GC-k kezelésére vonatkozó adatok, amelyek 20% szisztémás keringés (prednizon-80%, metilprednizolon - 87%, hidrokortizon - 58%) . A napi dózist 3-9 mg / nap, a budezonid csökkenti a SB3 +, SB4 +, SB8 + és más limfocita populációk 60%, ami megfelel a hatékonysága 16-32 mg / nap prednizolon. Az UDCC kétéves kezelése a budezoniddal kombinálva (9 mg / nap) jelentősen csökkentette a citolízis és a kolesztázis fő mutatóit, valamint a szövettani kép javítását az UDHK monoterápiához képest (minimális kockázattal a csontszövet ásványi sűrűsége).

Az utóbbi években nagy szerepet kapunk a PBC-ben szenvedő betegek portálútjai eosinofil infiltrációjának. E tekintetben a PBC PRRRLUKAS TOM-nál szenvedő betegek kis csoportjának kezelésére vonatkozó jelentés egy anti-stílusos előkészítés, amelyet bronchiális asztmával és atópiás dermatitiszrel alkalmaznak. A pozitív eredményeket minden 12 betegnél kaptuk: 1, 2 és 6 hónapos kezelés után az SFF, a GGTP és a ^ M és ^ O tartalom aktivitása csökken.

Az összes fent említett kábítószerek felmérése érdekében további kutatás szükséges.

Tüneti kezelés

A PBC-vel való tüneti kezelés célja a bőr viszketés csökkentése,

a csontszövet erősítése, az epehiány hatásainak kiküszöbölése a bélbe.

A bőr csökkentése érdekében a készülékeket az epesavak interogeptikus keringésbe való csökkentésére használják: ioncserélő gyanták (Vazo-Zan, Quest, Cholestyramine), Egyéb adszorbensek (EnterosGel, Polyfepan). A fenobarbitál (mikroszómás oxidáció induktora) használata egy kifejezett nyugtató hatásra korlátozódik. Blo-figurák ^ -Receptors a hisztamin (Tavegil, Diazoline, Pepolfen) rövid távú hatással. Az extracorporealis módszerek használata bővül, különösen az intenzív bőr viszketés kombinációiban hypercholesterolémiával. Ezek a módszerek gyors, de instabil hatásokat adnak, felhasználásuk a magas költségekre korlátozódik.

Az osteoporosis jelenlétében a B3-vitamint kalciummal (alfa-alcidol) és más gyógyszerekkel kombinálva alkalmazzuk.

A zsírban oldódó vitaminok hiányának feltöltése érdekében szintetikus analógjaikat előírják. Dózisokat, a beadás módját és a kezelés időtartamát egyenként határozzák meg a hipovitaminózis mértékétől függően.

Bien Transzplantáció

A PBC - máj transzplantáció terminális szakaszában. Jelzések a PBC májátültetésére (Eyibsipeg I., 2001):

A protrombin index csökkentése 30% alatt;

A máj encephalopátia növelése;

A kezelésnek ellenálló ascites;

800 cm3-nál kisebb máj térfogatának csökkentése (ultrahang szerint);

A bőr szerbének kezelésének hatása.

A súlyos osteoporosis, az életminőség hirtelen csökkenése szintén alapul szolgálhat a májtranszplantáció megvalósításához.

A Májátültetés legközelebbi és távoli eredményeit a PBC-ben szenvedő betegeknél jó. Gyorsan csökkenti a bőr viszketését, a sárgaság, az ascites és a máj encephalopathia megnyilvánulásait. Az immunszuppresszív terápia posztoperatív időszakának végrehajtása miatt az osteoporosis súlyossága eredetileg növekszik, de stabilizálja. A betegek túlélése 5 éven belül a transzplantáció után a nagyobb európai központok szerint eléri a 85-90% -ot. A legtöbb beteg (legfeljebb 80%) a sikeres májtranszplantáció után teljesen visszaállítja a teljesítményt. A posztoperatív időszakban a betegek 10-15% -a megjegyezte a PBC szövettani jeleit klinikai tünetek nélkül. Az újra-transzplantáció szükségessége a betegek mintegy 10% -a történik.

Golovanova E.V. Az antimitukleoniális antitestek és a citokinek diagnosztikai és prediktív jelentősége primer biliáris cirrhosis: DIS. ... Cand. édesem. tudomány M., 2003. 168 p.

Ivashkin V.t., Buovers A.o. Autoimmun májbetegség a klinikus gyakorlatában. M., 2001. 102 p.

Leisherner W. Gyakorlati útmutatás az epeutak betegségeire: per. ezzel. M., 2001. 256 p.

Pyymova S.D. Modern ötletek az Intrahefene Cholestasis // Rus patogenezise és terápiájáról. édesem. folyóirat 2001. T 3. Nem. 2. P. 66-69.

Sherlock sh., Duli J. Májbetegségek és epeutak: per. angolról M., 1999. 859 p.

Yakovenko e.p., Grigoriev P.ya., Agafonova N.A. és mások. Érdekelt kolesztasis - a patogenezistől a kezelésre // szakembertől. 1998. No. 13. C. 20-23.

Chazouilleres O., Wendum D., Serfaty L. et al. Elsődleges biliáris cirrhosis autoimmun hepatitis átfedi a szindrómát: Klinikai jellemzők és válasz a terápiára // hepatolra. 1998. V. 28. No. 2. 2. P. 296-301.

Faust t.w. Ismétlődő elsődleges biliáris cirrhosis, primer szklerálódási cholangitis és autoimmun hepatitis transzplantáció után // máj transzpl. 2001. No. 11. Suppl. 1. P 99-108.

Kim W.R., Lindor K.D., Locke G.R. et al. Az elsődleges biliáris cirrhosis epidemiológiája és természetes története az amerikai közösségben // Gastroenterolban. 2000. V. 119. 6. p 1631-1636.

Liermann G.R.F., Evangelista G.C., McMaster P et al. Az elsődleges biliáris cirrhosis transzplantációja: 400 beteg visszamenőleges analízise egyetlen központban // hepatolban. 2001. V. 33. No. 1. P 22-27.

Miyaguchi S., Oda M., Saito H. et al. Új terápiás megközelítés az elsődleges biliáris cirrhosis betegek esetében: anti-eosinophil stratégia // hepato-gastroenterol. 1998. V. 45. Nem. 23. p 1457-1461.

Nijhawan PK., THERTEREAU T.M., Dickson E.R. et al. Rák előfordulása primer biliáris cirrhosis: A Mayo Experience // Hepatol. 1999. No. 29. P. 1396-1398.

Tanaka A., Borchers A.t., Ishibashi H. et al. Az elsődleges biliáris cirrhosis genetikai és családi megfontolásai // Amer. J. Gastroenterol. 2001. V. 96. No. 1. P 8-15.