लिवर सिरोसिस के निदान और उपचार के लिए सिफारिशें। प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस लिवर दवा। रोगी की पीड़ा

बिलिली सिरोसिस एक यकृत रोगविज्ञान है, जो यकृत के अंदर और अतिरिक्त कलात्मक पित्त पथ में पित्त के कठिन बहिर्वाह की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। इस बीमारी के साथ रोगियों की सबसे बड़ी संख्या - 25-30 साल के बाद वयस्क बचपन यह रोग बेहद दुर्लभ है।

यदि हम सिरोसिस के समग्र आंकड़ों पर विचार करते हैं, तो जिगर के पित्त घाव को 100 में से लगभग 10 मामलों में निदान किया जाता है। बिलियल सिरोसिस को सबसे खराब अध्ययन माना जाता है, इसलिए प्रत्येक के लिए इसके विकास और उपचार की विशेषताओं पर विचार करना आवश्यक है पैथोलॉजी के रूप।

बिलिली सिरोसिस रोगविज्ञान का एक बहुत ही दुर्लभ रूप है, इसलिए सही निदान को जल्दी से जल्दी करना संभव नहीं होता है। ज्यादातर मामलों में, लंबे समय से, रोग असम्बद्ध कार्य करता है और डिस्पेंसराइजेशन के दौरान या अन्य बीमारियों के निदान के दौरान यादृच्छिक रूप से पाया जाता है। पित्त सिरोसिस के लक्षण आमतौर पर तब होते हैं जब बीमारी भारी चरण में जाती है, और शरीर के प्रत्यारोपण के अलावा, रोगी को किसी भी चीज से मदद नहीं की जा सकती है।

बॉलिरी सिरोसिस स्वस्थ रेशेदार ऊतक के प्रतिस्थापन द्वारा विशेषता है। ऐसा तब होता है जब प्रभावित parenchym कोशिकाएं अपने कार्यों का सामना करने में सक्षम नहीं हैं।

अधिक यकृत कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, अधिक स्पष्ट यकृत विफलता और जटिलताओं की जटिलताओं की संभावना अधिक होती है: पोर्टल उच्च रक्तचाप, अन्य आंतरिक अंगों के आरोही और घाव।

इस तरह के निदान के साथ जीवन प्रत्याशा सीधे उस चरण पर निर्भर करती है जिस पर बीमारी का पता चला था। मामलों को पंजीकृत किया जाता है जब दो दशकों तक रोगियों को यकृत के पैथोलॉजिकल घाव के संदेह नहीं किया गया है, और बीमारी के तेजी से विकास को भी जाना जाता है, जब घातक परिणाम सिरोसिस के विकास की शुरुआत के बाद 2-3 साल के भीतर कदम बढ़ाता है।

इसके अलावा, रोग के विकास की दर और प्रत्येक रोगी में रेशेदार ऊतक की वृद्धि अलग-अलग होती है और कारकों के सेट पर निर्भर करती है: प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति, रोगी की आयु, इसकी जीवनशैली और संयोग संबंधी बीमारियों की उपस्थिति। रोगी की पूरी परीक्षा के बाद ही रोग के विकास की भविष्यवाणी करना संभव है, विभिन्न कारकों को ध्यान में रखते हुए।

बिल्यरी सिरोसिस को दो रूपों में विभाजित करने के लिए बनाया जाता है - प्राथमिक और माध्यमिक, जिनमें से प्रत्येक की अपनी विशेषताएं होती हैं। प्राथमिक रूप का विकास तब इंगित किया जाता है जब रोग ऑटोम्यून्यून कारकों के प्रभाव में विकसित होता है और शुरुआत में कोलेस्टेसिस के विकास की ओर जाता है और केवल यकृत की सिरोसिस में जाता है।

यकृत की माध्यमिक बिलीरी सिरोसिस पित्त बहिर्वाह के उल्लंघन से जुड़े पुरानी सूजन प्रक्रियाओं का परिणाम है। लेकिन स्वतंत्र रूप से बीमारी के कारणों और कारणों के कारण, पित्त सिरोसिस में सामान्य विशेषताओं और लक्षण दोनों हैं।

रोग का प्राथमिक रूप

अब तक, कई अध्ययनों के बावजूद, बिलीरी सिरोसिस के प्राथमिक रूप के विकास के सटीक कारणों की पहचान करना संभव नहीं था। यह केवल ज्ञात है कि यकृत कोशिकाओं को नुकसान टी-लिम्फोसाइट्स के प्रभाव में होता है, जिनके कार्यों का उद्देश्य शरीर में विदेशी कणों की आजीविका को दबाने के उद्देश्य से होता है। लेकिन किसी भी कारण से, टी-लिम्फोसाइट्स शरीर की कोशिकाओं को गिनना शुरू कर देते हैं और उन्हें नष्ट करना शुरू कर देते हैं।

टी-लिम्फोसाइट्स शुरू में छोटे पित्त नलिकाओं को प्रभावित करना शुरू करते हैं, जिससे उनके विनाश और कोलेस्टेसिस के विकास की ओर अग्रसर होता है। पित्त में देरी के कारण, यकृत कोशिकाएं जहरीले घाव से पीड़ित होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप यकृत में सूजन प्रक्रिया शुरू होती है। प्रभावित हेपेटोसाइट्स को एक रेशेदार कपड़े से बदल दिया जाता है, जो अंग में निशान बनाता है। यह देखा गया है कि यकृत के फाइब्रोसिस जितना बड़ा होगा, कम स्पष्ट सूजन प्रक्रिया बन जाती है।

चरणों

प्राथमिक पित्त रोगविज्ञान के विकास के 4 चरणों को आवंटित करने के लिए यह परंपरागत है:

पहला - इंटरडोलक और सेप्टल चैनलों की सूजन है, जो जहाजों के विस्तार के साथ है। एक ग्रैनुल बनाने के लिए लिम्फोसाइटिक घुसपैठ है।
दूसरा - भड़काऊ प्रक्रिया यकृत parenchyma के लिए जाती है, पोर्टल पथ की सीमाओं से परे जा रहा है। अधिकांश नलिकाओं की हार मनाई जाती है, और शेष पित्त नलिकाओं में असामान्य संरचना होती है।
तीसरा - प्रगतिशील सूजन एक अधिक स्पष्ट कोलेस्टेस की ओर जाता है, और संयोजी ऊतक से स्पाइक्स parenchyma में गठित होते हैं।
चौथे को पोर्टल ऐलिस में नलिकाओं की कमी से विशेषता है, यकृत सेल नेक्रोसिस की प्रक्रिया शुरू होती है।

प्रतिरक्षा प्रणाली के काम में विफलता का कारण बनने के कारण अज्ञात हैं। लेकिन कई वैज्ञानिकों में यह झुका हुआ है कि लिम्फोसाइट्स और हिस्टोकॉम्पैटिबिलिटी एंटीजनों के बीच एक संघर्ष है, जो "मेजबान एंटीजन के खिलाफ प्रत्यारोपण" की विशेषता है, क्योंकि ज़ीरोसिस विकास तंत्र इस तरह की प्रतिक्रिया पर होने वाली प्रक्रियाओं के समान ही है, लेकिन यह संस्करण अभी भी विचाराधीन है ।

किसी भी ऑटोम्यून्यून बीमारी की तरह, 90% मामलों में बिलीरी सिरोसिस 30-40 वर्षों के बाद महिलाओं को आश्चर्यचकित करता है। यही कारण है कि संस्करण हैं कि कारण शरीर में हार्मोनल पुनर्गठन, साथ ही शरीर के शारीरिक पहनने के कारण हैं। प्राथमिक रूप के पित्त सिरोसिस में एक परिवार के एक चक्र में फैलने की संपत्ति होती है, जो बीमारी के लिए वंशानुगत पूर्वाग्रह की पुष्टि करती है।

एला लिखते हैं: "माँ को" प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस "का निदान किया गया था। डॉक्टर से पता चलता है कि कारण रक्त संक्रमण है। यह इस प्रक्रिया के बाद था कि थायराइड ग्रंथि और जोड़ों के साथ समस्याएं शुरू हुईं। "

लक्षण

यकृत के पित्त घाव के साथ, ऑटोम्यून्यून मूल की अन्य बीमारियों का संगत विकास विशेषता है:

सिस्टम लाल ल्यूपस।
स्क्लेरोडर्मिया।
रूमेटाइड गठिया।
वास्कुलाइटिस
ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस
स्कोजन सिंड्रोम।
Autoimmune थायरायडिटिस।

बीमारी के विकास की शुरुआत में, लक्षण केवल एक छोटी संख्या में रोगियों में दिखाई देते हैं। अधिकांश रोगियों में, नैदानिक \u200b\u200bसंकेत केवल तंतुमय ऊतक की व्यापक वृद्धि के साथ होते हैं।

पहली और विशेषता विशेषता त्वचा खुजली है, जिसके परिणामस्वरूप बड़ी संख्या में पित्त एसिड होते हैं, जो तंत्रिका अंत में परेशान रूप से अभिनय करते हैं। कभी-कभी खुजली शुरू में एक पीलिया के साथ होती है, लेकिन यह बाद के चरणों में हो सकती है। विशेषज्ञों का तर्क है कि बाद में त्वचा की येलोनिस प्रकट होती है, अधिक अनुकूल बीमारी पूर्वानुमान।

रोग के इस रूप के साथ संवहनी सितारों और "लिवर हथेलियों" बेहद दुर्लभ हैं। आधे रोगी जोड़ों के जोड़ों, और उसके बाद - और शरीर के अन्य हिस्सों के जोड़ों में हाइपरपिग्मेंटेड दाग दिखाई देते हैं। बाद के चरणों में, त्वचा के पिग्मेंटेड भाग्य मोटा होता है, और बाहरी नैदानिक \u200b\u200bचित्र फोकल स्क्लेरोडर्मिया जैसा दिखता है।

पित्त सिरोसिस के लिए, eyelids, छाती, कोहनी और घुटने के जोड़ों के क्षेत्र में Xantellasm विशेषता है।

अन्य लक्षण:

आकार में यकृत और प्लीहा में वृद्धि के बारे में 60% रोगियों पर कब्जा कर लिया गया है।
डिस्प्सीस विकार, मुंह में कड़वाहट, सही हाइपोकॉन्ड्रियम में दर्द।
सामान्य कमजोरी, भूख की कमी।
शुष्क त्वचा।
मांसपेशियों और कलात्मक दर्द।
Subfebrile तापमान वृद्धि।

जब सिरोसिस खुजली प्रगति होती है तो निरंतर और असहनीय हो जाता है। इंक्रम प्रकट होता है, उत्तेजित होता है, और एसोफैगस में, एसोफैगस में आंतरिक रक्तस्राव हो सकता है।

निदान और उपचार

बिलीरी सिरोसिस का निदान डेटा पर आधारित है बायोकेमिकल विश्लेषण रक्त, एंटीमोलोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी और वाद्ययंत्र विधियों की पहचान - अल्ट्रासाउंड, सीटी और एमआरआई यकृत। प्राथमिक पित्त सिरोसिस में, हेपेटिक एंजाइमों की गतिविधि बढ़ जाती है, ईएसपी और पित्त एसिड की एकाग्रता बढ़ जाती है। एंटीमोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी लगभग हर मरीज में पाए जाते हैं, और लगभग आधे हिस्सों में एक रूमेटोइड फैक्टर और एंटीनुक्लियर टेल की एक उपस्थिति होती है।

डायग्नोसिस, विनाशकारी कोलांगिटिस की शुरुआती पहचान का पता लगाने और भारी चरणों में सिरोसिस के विकास के विनिर्देशों की पहचान करने के लिए यकृत बायोप्सी आवश्यक है।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस खतरनाक है कि इसके उपचार के लिए कोई विशेष तैयारी नहीं है, इसलिए सभी चिकित्सीय उपायों को लक्षणों को हटाने के लिए निर्देशित किया जाता है। सबसे पहले, रोगी एक सख्त आहार निर्धारित करते हैं:

प्रति दिन 40 ग्राम से अधिक वसा नहीं।
प्रोटीन 80-120 ग्राम प्रति दिन का उपयोग।
संरक्षक और रंगों वाले भोजन में विफलता।
शराब और कार्बोनेटेड पेय, मजबूत चाय और कॉफी का बहिष्कार।
डॉक्टर आहार संख्या 5 और पीने के शासन का पालन करने की सलाह देते हैं - प्रति दिन 1.5-2 लीटर स्वच्छ पानी।

आहार "तालिका संख्या 5"

क्या दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

साइटिकोस्टैटिक्स (हेक्सल)।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोन)।
बिस्फोस्फोनेट्स (अलेंड्रोनैट)।
हेपेटोप्रोटेक्टर्स (आवश्यक, फॉस्फोगली, हेपबेन)।
Choleretic (allohol)।

कोलेजन - कपिनेल के संश्लेषण को जबरदस्त करने के साधन, डॉ पेनिसिलिन का चयन किया जा सकता है। उर्सोसन, रिफाम्पिसिन और फेनोबार्बिटल खुजली को हटाने के लिए उपयुक्त हैं। एकमात्र तरीका जिसके साथ आप एक बीमारी का इलाज कर सकते हैं - दाता निकाय का एक प्रत्यारोपण।

एक विशेषज्ञ की राय: "लिवर प्रत्यारोपण केवल मुआवजे चरण में प्रभावी है। जब अपघटन, ऐसे परिचालन नहीं किए जाते हैं, क्योंकि वे व्यर्थ हैं। "

माध्यमिक सिरोसिस

माध्यमिक बिलीरी सिरोसिस, प्राथमिक, अधिक अध्ययन और समझने योग्य के विपरीत। यह यकृत के अंदर और बाहर स्थित पथों में पित्त की पुरानी खुशी के साथ विकसित होता है। माध्यमिक पित्त सिरोसिस की ओर जाता है:

पित्तीय पथ के विकास में जन्मजात विचलन।
Cholecystolithiasis।
कोलेस्टेसिस।
छाती और अन्य सौम्य neoplasms।
पैनक्रिया में कैंसर ट्यूमर।
लसीका नोड्स (लिम्फोलेकोसिस, लिम्फोग्रोनुलोमैटोसिस) के साथ बिली चैनलों को निचोड़ना।
पुष्प या प्राथमिक कोलांगिटिस।
सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद पित्त चैनलों की संकुचन।
Cholelithiasis।

इन रोगियों ने पित्त के दीर्घकालिक ठहराव का कारण बनता है और पित्त नलिकाओं में दबाव बढ़ाता है, जिसे वे सूजन से शुरू करते हैं। बीमारी का क्रोनिक कोर्स नलिकाओं की दीवारों के थकावट को उत्तेजित करता है, और पित्त जिगर parenchyma penetrates। अम्लीय और आक्रामक तरल पदार्थ के प्रभाव में, यकृत कोशिका सूजन होती है, और नेक्रोसिस प्रक्रिया शुरू होती है।

प्रभावित हेपेटोसाइट्स धीरे-धीरे रेशेदार कपड़े द्वारा प्रतिस्थापित किए जाते हैं। इस प्रक्रिया की गति अलग है - औसतन 6 महीने से 5 साल तक। यदि जीवाणु संक्रमण शामिल हो जाता है या जटिलताओं को विकसित किया जाता है तो प्रक्रिया तेज हो जाती है। यह रोग हेपेटिक अपर्याप्तता की एक रैक की ओर जाता है, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ अंतिम चरण विकसित हो रहा है - हेपेटिक कोमा।

अभिव्यक्तियों

प्राथमिक और माध्यमिक पित्त सिरोसिस के लक्षणों में बहुत आम है। लेकिन माध्यमिक यकृत क्षति दोनों लिंगों में समान आवृत्ति के साथ होती है, जबकि प्राथमिक रूप महिला की अधिक विशेषता है।

रोग की प्रगति के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत:

हाल के चरणों में, संकेत शामिल हैं:

पोर्टल हायपरटेंशन;
ascites;
एसोफैगस और आंतों की नसों की वैरिकाज़ नसों।

निदान और चिकित्सा

द्वितीयक बिलीरी सिरोसिस का निदान एनामनेसिस, रोगी शिकायतों और निरीक्षण को इकट्ठा करना है। उसके बाद, निम्नलिखित सर्वेक्षण निर्धारित किए गए हैं:

रक्त और मूत्र परीक्षण।
उजी लिवर।
एमआरआई और सीटी।

रोग के लिए, पदोन्नति की विशेषता है:

खून में शक्कर;
alkaline फॉस्फेट;
कोलेस्ट्रॉल;
बिलीरुबिन; Alt।

अधिकांश रोगियों को ईसीनोफिलिया, एनीमिया और ईएसपी में वृद्धि के साथ निदान किया जाता है। मूत्र में तांबा की मात्रा का आकलन करना सुनिश्चित करें - उच्च सामग्री प्रक्रिया की गंभीरता से बोलती है। निश्चित रूप से, एचसीबी, cholecystitis, cholangitis, अग्नाशयी क्षति का पता लगाने के लिए आवश्यक है। लेकिन सामग्री के बायोप्सटी और हिस्टोलॉजिकल शोध लेकर सबसे सटीक निदान किया जाता है।

यदि हम पित्त के ठहराव के कारणों को बाहर करते हैं, तो बीमारी की प्रगति में देरी करना संभव है। इसलिए, यह अक्सर पत्थरों को हटाने या नलिका को दूर करने के लिए शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप का सहारा लिया जाता है। यकृत प्रत्यारोपण हमेशा सकारात्मक परिणाम नहीं देता है, रोगियों को बीमारी का पुन: उपयोग होता है।

यदि बैक्टीरियल संक्रमण के विकास को रोकने के लिए सर्जरी, हेपेट्रोप्रोटेक्टर, विटामिन, एंटीऑक्सिडेंट्स, एंटीहिस्टामाइन्स और एंटीबायोटिक्स लेना असंभव है।

यूजीन लिखते हैं: "पित्ताशय की थैली को हटाने के बाद, पेट लगातार बीमार था, बुरा कल्याण था। लेकिन डॉक्टर ने आश्वस्त किया कि यह बस "पोस्टचोलसिस्टोमिक सिंड्रोम" था, आपको एक आहार बनाए रखने की आवश्यकता है और सब कुछ गुजर जाएगा।

कुछ महीनों के बाद, वह एक और डॉक्टर के पास गया, जहां उन्हें विदेश से बिलीरी पथ की संकुचन और मजबूत सूजन पाया गया। डॉक्टर ने कहा कि अगर वह पहले आया था, तो प्रक्रिया को रोकना संभव होगा, और अब मेरे पास एक राज्य है जो तेजी से प्रगति कर रहा है। "

बच्चों में रोग विकास

बचपन में सिरोसिस असामान्य नहीं है, लेकिन पित्त का रूप व्यावहारिक रूप से बचपन में नहीं पाया जाता है। प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग के रोगियों में विकसित होता है, लेकिन रोग का द्वितीयक रूप बिलीरी ट्रैक्ट और बच्चों के असामान्य विकास के कारण उत्पन्न हो सकता है।

बच्चों के पित्त सिरोसिस के मुख्य कारण पिलिअरी ट्रैक्ट के फाइब्रोसोसिस और कारीिया हैं। वयस्क रोगियों के रूप में, यह रोग पित्त के परेशान बहिर्वाह के कारण विकास कर रहा है, जिसके बाद कोलेस्टेसिस कोलांगिटिस में संक्रमण के साथ विकसित होता है, जो यकृत सिरोसिस की ओर जाता है।

बचपन में बिलीरी सिरोसिस का उपचार अनुभवी विशेषज्ञों और आहार के निरंतर समर्थन के हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। बीमारी के प्रतिकूल विकास के साथ, एक यकृत प्रत्यारोपण किया जाता है।

पूर्वानुमान और जटिलताओं

प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस मुख्य रूप से खतरनाक है कि बीमारी का कारण स्थापित करना असंभव है, इसलिए कोई विशिष्ट उपचार विधियां नहीं हैं। डॉक्टर ऑटोम्यून्यून प्रक्रियाओं को प्रभावित करने वाले सभी कारकों को खत्म करने की सलाह देते हैं:

शारीरिक और तंत्रिका ओवरवॉल्टेज को बाहर निकालें।
तनावपूर्ण स्थितियों से बचें।
संक्रमण के foci को गर्म करें।
हार्मोनल पृष्ठभूमि को सामान्य करें।

प्राथमिक और माध्यमिक बिलीरी सिरोसिस सामान्य जटिलताओं है:

प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस अक्सर सहवर्ती ऑटोम्यून्यून रोगों से जटिल होती है: सिस्टमिक लुपस, स्क्लेरोडर्मा, रूमेटोइड गठिया और अन्य।

पीलिया और हाइपरपिग्मेंटेशन को छोड़कर त्वचा कवर अक्सर प्राथमिक रूप से प्रभावित होते हैं, विटिलिगो को अक्सर देखा जाता है - सफेद अनियोजित त्वचा खंडों की उपस्थिति।

जीवन प्रत्याशा विभिन्न कारकों पर निर्भर करती है, लेकिन सांख्यिकीय डेटा के आधार पर, आप सामान्य संकेतकों को परिभाषित कर सकते हैं:

100 एमकेमोल / एल तक बिलीरुबिन स्तर के साथ प्राथमिक आकार - लगभग 4 साल के जीवन, 102 माइक्रोन / एल से अधिक - 2 साल से अधिक नहीं।
शुरुआती चरणों और जटिल प्राथमिक सिरोसिस में प्रकट - लगभग 20 साल।
उच्चारण लक्षणों के साथ माध्यमिक बिलीरी सिरोसिस - 7-8 साल।
द्वितीयक सिरोसिस का असम्बद्ध प्रवाह 15-20 साल तक जीवनकाल को बढ़ाता है।
जटिलताओं के साथ सिरोसिस का कठिन कोर्स 3 साल से अधिक नहीं है।

औसत संकेतक इंगित करते हैं कि सिरोसिस का प्राथमिक और माध्यमिक आकार पहले लक्षणों के 8 साल बाद घातक परिणाम के साथ समाप्त होता है। लेकिन विशेष रूप से रोग के ऑटोम्यून्यून विकास के साथ सटीक जीवन प्रत्याशा पूर्वानुमान डालना बेहद मुश्किल है।

अन्ना, 2 9 साल के लिखित लिखते हैं: "निदान 3 साल पहले रखा गया था, मुझे कई सर्वेक्षणों से गुजरना पड़ा। लेकिन डॉक्टर ने मुझे आश्वस्त किया कि बीमारी शुरुआती चरण में और समय पर इलाज के साथ, बीमारी का निलंबन संभव है। "

बिलिली सिरोसिस न केवल सबसे दुर्लभ है, बल्कि सभी प्रकार की बीमारी का सबसे खतरनाक भी है। विशेष रूप से विकास की भविष्यवाणी करना मुश्किल है प्राथमिक सिरोसिस, साथ ही उपचार का चयन करें या निवारक उपायों को लें। यकृत के पित्त घाव वाले मरीज़ हाथों को कम करने के लिए महत्वपूर्ण नहीं हैं, और उपस्थित चिकित्सक की सलाह और नियुक्तियों का पालन करते हैं - सही दृष्टिकोण के साथ, कई दशकों तक जीवन की लंबाई का विस्तार करना संभव है।

कुल अवधि: 21:51

अलेक्जेंडर Sergeevich Trukhmanov, डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर:

मुझे एक संदेश के साथ शिरोकोवा एलेना निकोलेवेना के मेडिकल साइंसेज के डॉक्टर के लिए फर्श देने के लिए मुझे खुशी दें, "प्राथमिक पित्त सिरोसिस के निदान और उपचार के निदान और उपचार पर आधुनिक सर्वसम्मति।" कृपया ऐलेना।

ऐलेना निकोलेवना ज्ञान, डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, एसोसिएट प्रोफेसर:

बहुत धन्यवाद, अलेक्जेंडर Sergeevich।

आपको प्राथमिक पित्त सिरोसिस और प्राथमिक स्क्लेरोसोजिंग कोलांगिटिस के निदान और उपचार पर इस मुद्दे की वर्तमान स्थिति पेश करने की अनुमति दें।

सबसे पहले, हम परिभाषित करेंगे कि प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस है। यह एक पुरानी कोलेस्टेटिक यकृत रोग है, जो छोटे इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के इम्यून-अप्रत्यक्ष विनाश पर आधारित है। एक विशेषता विशेषता एंटीमिटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी की उपस्थिति है।

प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस की घटनाएं 15 से 400 मामलों में प्रति मिलियन लोगों तक होती हैं। प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस वाले मरीजों की भारी संख्या - लगभग 9 0% महिलाएं हैं। बीमारी के प्रकटीकरण की औसत आयु 50 वर्ष है।

वर्तमान में, लगभग आधे रोगियों को एसिम्प्टोमैटिक चरण में निदान किया जाता है। 10 से 20 वर्षों के बाद पर्याप्त उपचार की अनुपस्थिति में, रोगी यकृत और हेपेटिक अपर्याप्तता के सिरोसिस को विकसित कर सकते हैं।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस की एक विशेषता विशेषता त्वचा खुजली है। कमजोरी वाले रोगियों में त्वचा की खुजली से भी अधिक बार। इसके अलावा, गतिविधि के जैव रासायनिक संकेतकों की गंभीरता और रोगी की उम्र के साथ, हिस्टोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की गंभीरता के साथ कमजोरी का कोई सहसंबंध नहीं है।

आधे रोगियों में पीलिया हो सकता है। यह संयोगजनक ऑटोम्यून्यून रोगों की उपस्थिति की विशेषता है, जैसे थायरॉइड ग्रंथि, ऑटोम्यून्यून थायराइडिटिस, रिनो सिंड्रोम को ऑटोम्यून्यून क्षति।

कुछ मामलों में, हम उच्चारण त्वचा हाइपरपीग्मेंटेशन, Xantellasm और Xanthma की उपस्थिति के साथ मिलते हैं।

60% रोगियों में, एक नियम के रूप में, यकृत के आकार में वृद्धि हुई। जैव रासायनिक नमूने के अनुसार, कोलेस्टेसिस निर्धारित किया जाता है। टिटर 1:40 में एंटीमिटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी की उपस्थिति और अधिक विशेषता है।

मॉर्फोलॉजिकल डेटा स्विंग क्या है, फिर गैर-समेकित विनाशकारी कोलांगिटिस की उपस्थिति निर्धारित कर रही है।

इस स्लाइड में, आप हमारे रोगी की एक तस्वीर देखते हैं, जो प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस पीड़ित हैं। उच्चारण Xantellasm और Xanthoms जो कम आम हैं। गंभीर कोलेस्टेसिस वाले लगभग 10 रोगी, वे ब्रश की पिछली सतह पर और कोहनी मोड़ के स्तर पर स्थित हैं। यह 400 मिलीग्राम / डीएल से अधिक सीरम कोलेस्ट्रॉल में वृद्धि के कारण है, यदि यह तीन महीने से अधिक के लिए मनाया जाता है।

तो, प्राथमिक पित्त सिरोसिस के मुख्य नैदानिक \u200b\u200bमानदंड क्या हैं। यह क्षार फॉस्फेटेज (एससीएफ) और gammaglutamyltranspendase के स्तर में वृद्धि है, एम 2 अंश की एंटीमिटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी की उपस्थिति, जो पिरुवात-डीहाइड्रोजेनस कॉम्प्लेक्स के ई 2 घटक के उद्देश्य से है। यह विनाशकारी कोलांगिटिस, लिम्फोसाइटिक घुसपैठ की उपस्थिति है।

कुछ मामलों में, प्राथमिक पित्त सिरोसिस से पीड़ित लगभग 10 -20 रोगी, हमें ऐसी स्थिति का सामना करना पड़ा जब सुविधाओं और ऑटोम्यून हेपेटाइटिस होते हैं। हम क्रॉस के तथाकथित घटना के बारे में बात कर रहे हैं। क्रॉसबैक सिंड्रोम संकेतों और ऑटोम्यून्यून हेपेटाइटिस और प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस का एक संयोजन है।

ऐसा माना जाता है कि इस निदान के निर्माण के लिए, प्रत्येक बीमारी के लिए यहां सूचीबद्ध तीन मानदंडों में से दो होना जरूरी है।

प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस के लिए यह है:

मानदंड की ऊपरी सीमा से 2 गुना अधिक, या मानदंड की ऊपरी सीमा से 5 गुना से अधिक गामा के गामा-ग्लूटामिलट्र्रांसपेंड के स्तर में बढ़ी हुई क्षार फॉस्फेटेज स्तर;
टिटर 1:40 और ऊपर में एंटीमिटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी की उपस्थिति;
यकृत बायोप्सी के अनुसार गैर-देशी विनाशकारी कोलांगिटिस की उपस्थिति।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के लिए, निम्नलिखित मानदंडों की उपस्थिति:

एलानिन ट्रांसमिनेज के स्तर में वृद्धि मानदंड की ऊपरी सीमा से 5 गुना से अधिक है;
इम्यूनोग्लोबुलिन क्लास जी के स्तर में 2 गुना से अधिक या डायग्नोस्टिक टिटर 1:80 में चिकनी मांसपेशियों में एंटीबॉडी की उपस्थिति में सुधार;
यकृत बायोप्सी के अनुसार, पेरीओपोर्टल या पेरिसेप्टल चरण नेक्रोसिस निर्धारित करना महत्वपूर्ण है।

हिस्टोलॉजिकल तैयारी। यह हमारे रोगी का यकृत ऊतक है, जो क्रॉसिंग सिंड्रोम (प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस और ऑटोम्यून हेपेटाइटिस) से पीड़ित है। यहां चरणबद्ध नेक्रोसिस की उपस्थिति के केंद्र में पोर्टल ट्रैक्ट में लिम्फोगस्टोसाइट घुसपैठ व्यक्त किया। थोड़ा सही ढंग से असमान रूप से असमान रूप से विस्तारित लुमेन का विस्तारित लुमेन (दरवाजे के प्रसार की घटना)।

यह अच्छी तरह से ज्ञात है कि प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस के इलाज के लिए सभी देशों में आधिकारिक रूप से अनुमोदित दवा "उर्सोडॉक्सिकोल एसिड" (यूडीएचके) है। दिलचस्प डेटा ए।, जिसे 2006 में जर्नल "गैस्ट्रोएंटेरोलॉजी" में प्रस्तुत किया गया था, जहां प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस वाले मरीजों के अस्तित्व पर "उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड" के प्रभाव का आकलन किया गया था।

उन मरीजों की जीवित रहने की दर जो थेरेपी के लिए अच्छी प्रतिक्रिया थी, वास्तव में उम्र और आबादी से कोई अंतर नहीं था। विशिष्ट रूप से जीवित रहने की दर से अधिक है, जिसे माओ मॉडल द्वारा अनुमानित किया गया था। यह एक हरा "वक्र" है। ये आंकड़े विश्वसनीय हैं, और एक अच्छी जैव रासायनिक प्रतिक्रिया वाले मरीजों का अस्तित्व निश्चित रूप से अस्तित्व से अलग है, जिसे माओ मॉडल के अनुसार भविष्यवाणी की जाती है। और एमएओ मॉडल एक व्यावहारिक रूप से मूल मॉडल है जो आपको प्राथमिक पित्त सिरोसिस के रोगियों की पूर्वानुमानित अस्तित्व दर की गणना करने की अनुमति देता है।

एक अच्छा जैव रासायनिक उत्तर पर विचार करने के लिए क्या। यह चिकित्सा "Ursodezoxycholic एसिड" के वर्ष के बाद निर्धारित करने के लिए स्वीकार किया गया था। तथाकथित पेरिस मानदंड हैं। इसका मतलब है - बिलीरुबिन के स्तर का सामान्यीकरण। यह एसआई प्रणाली में 1 मिलीग्राम / डीएल (या 17 μmol / l से कम) से कम होना चाहिए।

क्षार फॉस्फेटेज (एससीएफ) का स्तर मानक की तीन-बार की सीमा के बराबर या बराबर होना चाहिए। Aspartaminotransferase (एएसटी) का स्तर कम या दो मानदंड होना चाहिए।

बार्सिलोना मानदंड के लिए, यह चिकित्सा "Ursodezoxycholic एसिड" के एक वर्ष में 40% की कमी या क्षारीय फॉस्फेटेज के स्तर का सामान्यीकरण है।

हमारे पास प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस वाले मरीजों में चार वर्षीय "उर्सोडॉक्सिकोल एसिड" थेरेपी, उर्सोसन दवा का अपना अनुभव है। हमने दिखाया है कि उर्सोन के जैव रासायनिक मानकों पर प्रभाव पर प्राथमिक पित्त सिरोसिस के पहले चरण वाले रोगियों में सबसे प्रभावी है। यह उनके लिए था कि सीरम ट्रांसमिनेज के स्तर का सामान्यीकरण और 2.5 गुना से अधिक बिलीरुबिन के स्तर में कमी आई है। प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस वाले मरीजों में बिलीरुबिन मुख्य पूर्वानुमानित मार्कर है।

लिवर सिरोसिस चरण में रोग के चौथे (अंतिम) चरण वाले मरीजों में न्यूनतम चिकित्सीय प्रभाव का उल्लेख किया गया था, जो अंतरराष्ट्रीय अध्ययन के आंकड़ों के अनुरूप है।

तो, रणनीति ऐसी है। प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस वाले मरीजों को 13 - 15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक में "उर्सोडॉक्सिकोल एसिड" प्राप्त करना चाहिए। यह मानक, आधिकारिक रूप से अनुमोदित चिकित्सा है।

यदि जैव रासायनिक प्रतिक्रिया देखी गई है, जिसे हमने पहले ही बात कर ली है, तो रोगी की स्थिति के निरंतर नियंत्रण के तहत मोनोथेरेपी "ursodezoxycholic एसिड" को जारी रखना आवश्यक है, बायोकेमिकल नमूने का स्तर।

यदि कोई जवाब नहीं है, और ऑटोम्यून्यून हेपेटाइटिस के साथ क्रॉसओवर के संकेत हैं, लोबुलर हेपेटाइटिस की घटना, एस्पार्टिक ट्रांसमिनेज के स्तर में वृद्धि, या दूसरी स्थिति, तो एक उप-समूह जैव रासायनिक प्रतिक्रिया प्राप्त की जाती है। पूरा जवाब हमें उम्मीद है, हमें नहीं मिलता है। यह लगभग एक तिहाई रोगी है।

क्या करें। इस स्थिति में, एकमात्र सार्वभौमिक रणनीतिक कदम वर्तमान में विकसित नहीं हुआ है। विभिन्न विकल्प ग्रहण किए जाते हैं। उनमें से एक प्रति दिन 3 से 9 मिलीग्राम की खुराक पर एक अतिरिक्त नियुक्ति "बुडसेनइड" है।

दूसरे चरण की तैयारी "मिकोफेनोलेट मोफेटिल" है। यह एक immunosuppressive थेरेपी है जो आपको कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स से साइड इफेक्ट्स को स्तर या कम करने की अनुमति देता है। प्रति दिन आधे ग्राम की प्रस्तावित खुराक।

यदि कोई जवाब नहीं है, तो अब फाइब्रेट लगाने की संभावना का सवाल माना जा रहा है। इस कोर्स की अवधि वर्तमान में परिभाषित नहीं है। प्रति दिन 200 मिलीग्राम दवा की अनुमानित खुराक।

तो, प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस के इलाज के लिए आज क्या सिफारिशें तैयार की जा सकती हैं। यकृत रोग के अध्ययन के लिए यूरोपीय समाज के अनुसार, ऐसा माना जाता है कि आधिकारिक रूप से अनुमोदित दवा "ursodezoxycholic एसिड" है। खुराक 13 - 15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन लंबे समय के लिए। उप-समूह जैव रासायनिक प्रतिक्रिया के साथ, "ursodeoxycholic एसिड" का संयोजन "बुडसेनड" (दूसरी पीढ़ी glucocorticoid) के साथ संयुक्त किया जा सकता है।

क्रॉस सिंड्रोम के लिए, यहां यह संभव है, और कोर्टिकोस्टीडिया के साथ "ursodoxicole एसिड" का संयोजन आवश्यक है। दूसरे अवतार के साथ, मोनोथेरेपी "उर्सोडॉक्सिकोल एसिड"।

हमारे क्लिनिक में, जिसका नेतृत्व अकादमी व्लादिमीर ट्रॉफिमोविच इवाशिन की अध्यक्षता में है, हमारे पास कॉर्टिकोस्टेडिया के साथ क्रॉसस्ट्रोज़ोक्सिकोमिक एसिड क्रॉस सिंड्रोम के रोगियों के इलाज का हमारा अच्छा अनुभव है।

हमारे रोगियों (58 रोगियों) को क्रॉस सिंड्रोम विकल्प के अनुसार 2 समूहों में विभाजित किया गया था। पहले विकल्प वाले मरीजों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और उर्सोसन (यूआरएसओ-ऑक्सीडिक एसिड - 13 - 15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की एक मानक खुराक में) द्वारा लिया गया था।

दूसरा विकल्प ऐसे रोगी हैं जिनके पास प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस जैसा हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं हैं। साथ ही, उनके पास डायग्नोस्टिक टाइट्रैट और अत्यधिक उच्च जैव रासायनिक गतिविधि में चिकनी मांसपेशियों और एंटिनोक्लिनिक एंटीबॉडी में एंटीबॉडीएं थीं, जो ट्रांसमिनेज के स्तर को बढ़ाती हैं। उन्हें उर्सोसन मोनोथेरेपी मिली।

हमारे 60% रोगियों में, एक पूर्ण प्रतिक्रिया देखी गई, और एक चौथाई से अधिक चिकित्सा के लिए आंशिक प्रतिक्रिया दिखायी।

क्रॉस सिंड्रोम वाले मरीजों के संचयी अस्तित्व का विश्लेषण करते समय, हमने प्राप्त किया कि रोगियों की जीवित रहने की दर जीवित रहने की दर से अधिक है, जिसे माओ मॉडल के अनुसार भविष्यवाणी की गई थी। हमारे रोगियों का अस्तित्व शीर्ष पीला "वक्र" है। निचले लाल लेंस जीवित रहने की दर है जो माओ मॉडल पर अनुमानित है। Ursodeoxycholic एसिड क्रॉस सिंड्रोम के साथ रोगियों की जीवित रहने की दर में सुधार कर सकते हैं।

प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस के इलाज में वर्तमान में क्या नई दिशाएं मौजूद हैं। ये एक farneseoid x- रिसेप्टर (एफएक्सआर) के agonists हैं - "ittashephole एसिड"। क्या यह 6 है? एथिल-हनोडॉक्सिचोलिक एसिड, जो अब नैदानिक \u200b\u200bअध्ययन का तीसरा चरण है। यह पहले कहा जा सकता है कि यह प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस के रोगियों के जैव रासायनिक परीक्षणों में सुधार करता है और सीरम इम्यूनोग्लोबुलिन एम के स्तर को कम करता है।

और दूसरी दिशा PPAR Agonists है? ये फाइब्रेट हैं। उनके पास विरोधी भड़काऊ और immunomodulatory संपत्ति है। वर्तमान में सक्रिय रूप से अध्ययन किया गया।

मेरे आज के संदेश की दूसरी दिशा प्राथमिक स्क्लेरोजिंग कोलांगिटिस है। यह एक पुरानी कोलेस्टेटिक यकृत रोग भी है, जो अंतर और निष्कर्षणीय पित्त नलिकाओं के फैलाने वाली सूजन और फाइब्रोसिस द्वारा विशेषता है।

प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस के विपरीत, प्राथमिक स्क्लेरोजिंग कोलांगिटिस मुख्य रूप से पुरुष है। महिलाओं के लिए पुरुषों का अनुपात 2: 1। एक नियम के रूप में, 40 साल की उम्र के रोगियों में बीमारी का निदान किया जाता है। बेहद शायद ही कभी - बच्चों में। 60 - 80 में,% मामलों में सूजन आंत्र रोगों के साथ प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस का संयोजन होता है। 80% गैर-विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस वाले रोगी हैं, 10 - 15% क्रॉन रोग है।

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस की शुरुआत के लिए विभिन्न नैदानिक \u200b\u200bविकल्प संभव हैं। यह हेपेटिक नमूने के स्तर में एक असम्बद्ध वृद्धि हो सकती है। रोगी क्लासिराइजेशन के ढांचे में एक सर्वेक्षण पास करता है और यह ऊंचा कोलेस्टेसिस सिंड्रोम मार्कर रिकॉर्ड करता है।

या तो यह एक क्लासिक अभिव्यक्ति (त्वचा खुजली, कमजोरी, जौनिस) है। या यह पुनरावर्ती जीवाणु कोलांगिटिस के मार्कर हो सकता है। या तो निदान पहले से ही कोलेस्टेसिस की जटिलता के चरण में गुजरता है। या तो पोर्टल उच्च रक्तचाप की जटिलता के चरण में, जब एसोफैगस के वैरिकाज़ विस्तारित नसों से रक्तस्राव के साथ पहली बार होता है।

अक्सर हम क्षारीय फॉस्फेटेज में वृद्धि दर्ज करते हैं। एक नियम के रूप में, यह एक 100% खोज है जब बायोकेमिकल अध्ययन रक्त। शताब्दी और एलानिन ट्रांसमिनेज लगभग 90% रोगियों में ऊंचा हो जाते हैं। 85% मामलों में गामा-ग्लूटामिल्ट्रांसफेरस।

एंटीरोफिलिक साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एंका) 65 - 70% मामलों में पाया जाता है (विशेष रूप से यदि रोगी में गैर-विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस होता है)। 60% में, बिलीरुबिन में वृद्धि की जा सकती है। चिकनी मांसपेशियों में एंटीबॉडी, एंटीनुक्लियर कारक हम लगभग आधे रोगियों का सामना करते हैं।

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस का मुख्य नैदानिक \u200b\u200bमानदंड। यह पुरानी कोलेस्टेसिस की उपस्थिति है, यानी, गामा-ग्लूटामास्त्रपेंडेस, क्षारीय फॉस्फेटेज, लुसीनोपेप्टिड्स (लैप्स) के स्तर में वृद्धि हुई है। यह एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड cholangiopancratography या चुंबकीय अनुनाद cholangiography का डेटा है। बेशक, द्वितीयक स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस के कारणों का उन्मूलन।

चुनिंदा परिवर्तन जो कोंगियोग्राफी आयोजित करते समय सामान्य होते हैं। यह diffuse multifakal अंगूठी के आकार के सख्त की उपस्थिति है, जो सामान्य या थोड़ा परिभाषित नलिकाओं के भूखंडों के साथ वैकल्पिक है। छोटे तंग सख्त सख्त या गढ़े हुए प्रोट्रेशन की उपस्थिति जो डायवर्टिकुलस के समान होती हैं।

ये एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड Cholangiopancratography। अहंकार ने एक्स्ट्रापेपेटिक पित्त नलिकाओं के सख्त चिह्नित किए।

72 साल के रोगी के चुंबकीय रूप से अनुनाद कोलांगियोग्राम, जो प्राथमिक स्क्लेरोजिंग कोलांगिटिस का सामना करता है। ऊपरी तीर सामने दाएं हेपेटिक नलिका के स्तर पर एक संकुचित दिखाता है, और निचला तीर उस स्थान को इंगित करता है जहां सामान्य यकृत नलिका दिखाई देनी चाहिए। विज़ुअलाइजेशन की कमी सख्त की उपस्थिति के बारे में बोलती है।

यकृत बायोप्सी डेटा के लिए, यहां एक सामान्य संकेत है - "लुकोविच्नया हुस"। यह केंद्रित फाइब्रोसिस की उपस्थिति है। लेकिन जब सवाल उठता है, चाहे रोगियों को यकृत बायोप्सी करने की आवश्यकता हो, वर्तमान में ऐसी सिफारिशें हैं: नहीं, सभी रोगियों को नहीं।

यदि आपको कोई संदेह नहीं है कि प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस का निदान, सामान्य जैव रासायनिक विशेषताएं, ठेठ कोलांगियोग्राम डेटा हैं, तो इस मामले में, मॉर्फोलॉजिकल सत्यापन प्रतीक्षा कर सकता है।

यदि आपको संदेह है कि ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के संयोजन के साथ एक क्रॉस सिंड्रोम है, या आपको छोटे नलिकाओं में एक स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस संदेह है (जब कोई विशेषता कोलंगोग्राफिक डेटा नहीं होता है), तो यह निश्चित रूप से यकृत बायोप्सी के लिए एक निर्णायक शब्द है।

Ursodeoxycholic एसिड उन दवाओं में से एक है जो प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस वाले मरीजों के उपचार में सक्रिय रूप से और व्यापक रूप से अध्ययन करते हैं। यह प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस के इलाज के लिए अच्छी तरह से जाना जाता है और अनुमोदित है। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की समानता को देखते हुए, कई शोधकर्ताओं ने प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस के उपचार में इस दवा की कोशिश की।

क्या विशेषताएं, दवा के किन कार्यों को आकर्षक माना जा सकता है। "Ursodeoxycholic एसिड" पित्त एसिड की डिटॉक्सिफिकेशन प्रक्रियाओं को उत्तेजित करता है, स्राव को उत्तेजित करता है, एक भारी एपोप्टोस संपत्ति है। इसके अलावा, हाइड्रोफोबिक पित्त एसिड के जहरीले प्रभाव से कोलांगियोसाइट्स की रक्षा करता है। यहां तक \u200b\u200bकि दवा के एंटीफाइब्रोटिक प्रभाव का वर्णन किया गया है।

प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस। 1 99 7 में लिंडर रिसर्च डेटा। 105 रोगियों ने अध्ययन में प्रवेश किया। "Ursodezoxycholic एसिड" का उपयोग 13-5 साल के लिए 13 - 15 मिलीग्राम / किग्रा की मानक खुराक में किया गया था। प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस वाले मरीजों में जैव रासायनिक मानकों में सुधार नोट किया गया था। साथ ही, नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों पर कोई विश्वसनीय प्रभाव नहीं था, नोट किया गया।

ओल्सन डेटा, 2006 वें वर्ष। अधिक प्रतिनिधि रोगी समूह, दवा की उच्च खुराक। "Ursodeoxycholic एसिड" को पांच साल के लिए 17-23 मिलीग्राम / किलो / दिन की खुराक पर लिया गया था। "Ursodoxichetic एसिड" प्रवेश की पृष्ठभूमि के खिलाफ अस्तित्व में सुधार करने की एक उत्कृष्ट प्रवृत्ति थी। हालांकि, यह सांख्यिकीय रूप से विश्वसनीय नहीं था।

पायलट शोध के अनुसार, मिशेल को 20 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर दवा की अच्छी सहनशीलता का उल्लेख किया गया था। हेपेटिक नमूने में सुधार नोट किया गया था। संयुक्त राज्य अमेरिका में एक बड़ा प्रतिनिधि अध्ययन आयोजित किया गया था, जिसमें 150 रोगियों ने भाग लिया था। दवा की एक उच्च खुराक थी (28 - 30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन)। पांच साल के लिए, मरीजों को इस दवा को लेना पड़ा।

हालांकि, अध्ययन को जल्दी बंद कर दिया गया था, क्योंकि "उरसोडॉक्सिकोल एसिड" प्राप्त समूह में, अधिक निजी घातक परिणामों को देखा गया था, यकृत प्रत्यारोपण या घातक परिणाम की आवश्यकता थी।

दिलचस्प डेटा है कि ursodeoxycholic एसिड प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस और गैर विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस के रोगियों में कोलोरेक्टल डिस्प्लेसिया के विकास के जोखिम को कम करने में सक्षम है। प्रयोग से पता चला कि "deoxycolic एसिड" जानवरों में कोलोरेक्टल उपकला के प्रसार को उत्तेजित करता है। बदले में, "ursodoxicolithic एसिड" एपोप्टोसिस दबाता है, जो "deoxycolic एसिड" द्वारा प्रेरित है। "Ursodezoxycholic एसिड" आंतों के कैंसर कोशिकाओं के विकास को रोकता है, जो "deoxycolic एसिड" द्वारा उत्तेजित होते हैं।

साथ ही, प्राथमिक स्क्लेरोजिंग कोलांगिटिस से पीड़ित मरीजों में "उर्सोडॉक्सिकोले एसिड" के बिना शर्त प्रवेश की सामान्य सिफारिशों के आधार पर वर्तमान में नहीं। यकृत रोगों के अध्ययन के लिए यूरोपीय समाज की सिफारिशों के लिए, यह साबित हुआ है कि 15-20 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक में दवा का स्वागत जिगर परीक्षण और पूर्वानुमानित रोग मार्कर में सुधार करता है। हालांकि, अस्तित्व पर प्रभाव साबित नहीं हुआ था। कोलोरेक्टल कैंसर की रोकथाम के लिए, उच्च जोखिम वाले समूहों में दवा की सिफारिश की जा सकती है।

रोगी की पीड़ा

निर्वहन के बाद, सभी रोगी बाहरी परिस्थितियों में औषधि अवलोकन के अधीन हैं।
प्रत्येक बार दौरे, डॉक्टर को ascites, सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस, आंतरिक रक्तस्राव, यकृत एन्सेफेलोपैथी, हेपेटेरनल सिंड्रोम की पहचान करने के लिए प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा की आवश्यकता का मूल्यांकन करना चाहिए। सभी चिकित्सा सिफारिशों के साथ रोगी अनुपालन का आकलन करना भी आवश्यक है, संभव पहचानें दुष्प्रभाव औषधीय चिकित्सा।
एफईजीडीएस को 3 साल के अंतराल पर किया जाता है, अगर पहली परीक्षा के दौरान वैरिकाज़ नोड्स का पता नहीं लगाया जाता है, और 1 साल, यदि छोटे आकार के वैरिकाज़ नोड्स दिखाई देते हैं। सफलतापूर्वक एंडोस्कोपिक बंधन के बाद, फीग्स नोड्स को 3 महीने के बाद दोहराया जाता है, और बाद में - हर 6 महीने।
सिरसिस के साथ सभी रोगियों को वायरल हेपेटाइटिस ए और बीबी के खिलाफ टीकाकरण करने की आवश्यकता होती है।
हर 6 महीने में यकृत की सिरोसिस के सभी रोगियों में, स्क्रीनिंग हेपेटोसेल्यूलर कार्सिनोमा के लिए की जानी चाहिए: यकृत के अल्ट्रासाउंड और α-fetoprotein की एकाग्रता का निर्धारण।
■ विस्तारित नसों के वैरिकाज़ नसों से पोर्टल उच्च रक्तचाप और रक्तस्राव: एसोफैगस और पेट के वैरिकाज़ विस्तारित नसों से रक्तस्राव उच्च मृत्यु दर के साथ होता है, जो निवारक उपायों की आवश्यकता को निर्धारित करता है।
एज़ू यकृत सिरोसिस का निदान स्थापित करने के बाद, वैरिकाज़ नसों की गंभीरता का आकलन करने के लिए FEGD प्रदर्शन करना आवश्यक है।
■ Ascites: एथिमिक-एस्किटिक सिंड्रोम की प्रगति को धीमा करने के उद्देश्य से गतिविधियां दिखाए गए हैं। Hyponatremia और गुर्दे की विफलता के समय पर पता लगाने के लिए भी जरूरी है।
✧ रोगी का वजन करना और डॉक्टर के प्रत्येक दौरे पर पेट की परिधि को मापना आवश्यक है।
▪ यदि आवश्यक हो तो पोटेशियम, सोडियम, अवशिष्ट नाइट्रोजन, क्रिएटिनिन की मट्ठा एकाग्रता निर्धारित करना आवश्यक है (उदाहरण के लिए, अत्यधिक मूत्रवर्धक चिकित्सा में संदिग्ध तरल पदार्थ में देरी के साथ)।
✧ 1-3 ग्राम / दिन तक पका नमक के उपयोग का प्रतिबंध।
✧ हाइपोनैट्रेमिया की उपस्थिति में तरल पदार्थ के उपयोग को सीमित करना (सोडियम एकाग्रता 120 मिमीोल / एल से कम)।
■ हेड एन्सेफेलोपैथी: सफल उपचार के लिए, उत्तेजक कारकों और उनके द्वारा किए गए उल्लंघन के सुधार को खत्म करना आवश्यक है।
✧ कारण। उत्तेजक कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:
- एसोफैगस की वैरिकोसली विस्तारित नसों से रक्तस्राव;
- शामक तैयारी और tranquilizers का स्वागत;
- भारी मूत्रवर्धक चिकित्सा;
- शराब की खपत;
संक्रामक जटिलताओं;
- एक पोर्टियल एनास्टोमोसिस के लगाव के संचालन;
- पशु प्रोटीन का अत्यधिक उपयोग;
- अन्य बीमारियों के बारे में सर्जिकल हस्तक्षेप;
- एल्बमिन के अतिरिक्त इंजेक्शन के बिना बड़ी संख्या में सकारात्मक तरल पदार्थ को हटाने के साथ लैप्रोसेंटिस।
✧ रोकथाम।
यकृत एन्सेफेलोपैथी को रोकने के उद्देश्य से गतिविधियों को मिलाएं।
- प्राथमिक (इतिहास में रक्तस्राव की अनुपस्थिति में) और माध्यमिक (यदि इतिहास में उपलब्ध है), एसोफैगस और पेट के वैरिकाज़ विस्तारित नसों से रक्तस्राव की रोकथाम।
- सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस और सेप्सिस को रोकने के लिए रक्तस्राव के विकास के साथ, एंटीबायोटिक्स का उद्देश्य दिखाया गया है।
- सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस की रोकथाम।
- कब्ज की रोकथाम, अधिमानतः लैक्टुलोज़ की छोटी खुराक की नियुक्ति करके। कमी के खुराक को इस तरह से चुना जाना चाहिए ताकि दिन में 2-3 बार मुलायम स्थिरता कुर्सी प्राप्त हो सके। आमतौर पर, खुराक 30 से 120 मिलीलीटर / दिन से है।
- शामक एलएस और नारकोटिक एनाल्जेसिक का बहिष्कार।
- यकृत और इलेक्ट्रोलाइट विकारों के कार्यों के विकारों की रोकथाम: गुर्दे की विफलता, चयापचय क्षार, हाइपोकैलेमिया, निर्जलीकरण, अत्यधिक मूत्रवर्धक प्रभाव।
■ संक्रामक जटिलताओं (मुख्य रूप से सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस) जैसे आरोही के दौरान अक्सर विकसित होता है, जिसके संबंध में उनकी रोकथाम की आवश्यकता होती है।
बढ़ी संक्रमण को शरीर के तापमान और पेट दर्द में वृद्धि की जा सकती है। Ascites के साथ अस्पताल में भर्ती मरीजों के साथ जीवाणु संक्रमण की रोकथाम के लिए, लंबे समय से अभिनय fluoroquinolones का उद्देश्य निम्नलिखित मामलों में दिखाया गया है:
✧ 1 ग्राम / एल से कम सकारात्मक तरल पदार्थ में प्रोटीन एकाग्रता;
✧ एसोफैगस और पेट की वैरिकोसली विस्तारित नसों से रक्तस्राव (संक्रामक जटिलताओं रक्तस्राव की घटना के 2 दिनों के लिए 20% रोगियों में विकसित हो रही है; अस्पताल में 1 सप्ताह के भीतर, जीवाणु जटिलताओं की आवृत्ति 53% बी तक बढ़ जाती है);
✧ सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस के इतिहास की उपस्थिति।
■ गुर्दे की विफलता: 132 से अधिक μmol / l (1.5 मिलीग्राम%) की सीरम क्रिएटिनिन एकाग्रता में वृद्धि और दैनिक डायरेआ को कम करने में वृद्धि के साथ निदान। हेपेटालेनल सिंड्रोम का निदान स्थापित करने के लिए, ब्लेड की जांच करना आवश्यक है जिसमें कोई बदलाव नहीं होना चाहिए। समय पर रोकथाम की आवश्यकता है।
✧ प्रत्येक यात्रा के साथ, डॉक्टर को सभी निर्धारित एलएस के रिसेप्शन के रोगी के पालन का मूल्यांकन करना चाहिए।
✧ नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं की नियुक्ति से बचने के लिए आवश्यक है, जैसे अमीनोग्लाइकोसाइड्स और एनएसएआईडीएस। ऐस, β-लैक्टम एंटीबायोटिक्स, सल्फानिमाइड्स, रिफाम्पिसिन, मूत्रवर्धनों के अवरोधक भी नेफ्रोटोक्सिक प्रभाव भी हो सकते हैं।
अपघटन के कारण
सिरोसिस के अपघटन के अंतर्गत कारकों में से, निम्नलिखित आवंटित किए जा सकते हैं:
■ आहार के साथ अनुपालन: नमक भार में वृद्धि;
■ खुराक उल्लंघन और एलएस रिसेप्शन मोड;
■ शराब की स्वीकृति;
■ Yatrogenic कारक: नमकीन समाधान, आदि का जलसेक;
■ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव;
■ हेपेटोकेल्यूलर कार्सिनोमा का विकास;
■ संक्रामक जटिलताओं;
■ लकड़ी वियना थ्रोम्बिसिस।

cutw.ru.

लक्षण और लिवर सिरोसिस विशेषताओं

आधुनिक चिकित्सा में जिगर की सिरोसिस के तहत, सामान्य हेपेटिक रेशेदार ऊतक की प्रतिस्थापन को नोड्स का एक सेट बनाने के लिए समझा जाता है, जिससे इस अंग का असर पड़ता है। शुरुआती सिरोसिस के मुख्य संकेतों में से, विशेषज्ञों को बुखार, मतली, रक्त, दस्त और कब्ज के साथ उल्टी, पेट में घबराहट के बारे में उल्टी की पहचान की। इन लक्षणों के साथ डॉक्टर के पास आवेदन करते समय, एक विशेषज्ञ मरीज, सेप्टिक सदमे, मांसपेशी ऊतक कठोरता, ओलिगुरिया, पेरिटोनियम के चिड़चिड़ाहट क्षेत्र में शराब एन्सेफेलोपैथी का निदान कर सकता है।

सिरोसिस विभिन्न कारणों से होता है। इस विसंगति के विकास के लिए, यह अक्सर लंबे समय तक शराब की ओर जाता है, जो पहले विभिन्न दोषपूर्ण यकृत स्थितियों, रक्तस्राव का कारण बनता है जठरांत्र पथ, हेपेटाइटिस बी, सी और डी की ओर जाता है। सिरोसिस की घटना का कारण मूत्र प्रणाली और चिकित्सा कुशलता में संक्रामक प्रक्रियाओं के रूप में कार्य कर सकता है। शरीर में प्रोटीन के उच्च मानदंड के मामले में, चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन के साथ, चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन के साथ, एक बीमारी और यौन संक्रमण में एक बीमारी और यौन संक्रमण में कमी आई है।

सिरोसिस के लक्षणों की विशिष्ट प्रकृति के कारण और अक्सर संकेतित संकेत नहीं देते हैं, सटीक निदान विशेष अनुसंधान और विश्लेषण की मदद से किया जाता है। पहले संकेत, जिनकी घटना में, डॉक्टर रोगी में सिरोसिस पर संदेह कर सकते हैं, यकृत के क्षेत्र में मजबूत दर्द, निदान ल्यूकोसाइटोसिस की उपस्थिति, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में खून बह रहा है, बुखार। इसके अलावा, यह लक्षण पेरिटोनिटिस की घटना को इंगित कर सकता है, जिसके लिए तत्काल अस्पताल में भर्ती और शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होगी।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि सिरोसिस का विकास एक दीर्घकालिक प्रक्रिया है और अक्सर असम्बद्ध है। तो, शराब के साथ, पहले लक्षण नियमित रूप से नशे के 10 वर्षों के बाद ही प्रकट हो सकते हैं। हालांकि, लक्षणों के स्पष्ट होने के बाद, यकृत की सिरोसिस का इलाज करने के लिए बहुत मुश्किल होगा। अक्सर, बीमारी पर काबू पाने में सफल होने के लिए, प्रभावित शरीर के प्रत्यारोपण की आवश्यकता होगी।

निवारक सिरोसिस गतिविधियों

यदि रोगी को यकृत सिरोसिस (उदाहरण के लिए, लगातार शराब या स्थानांतरित हेपेटाइटिस के लिए पूर्वापेक्षाएँ होती हैं, तो डॉक्टरों ने सिफारिश की है कि इसे प्रारंभिक चरण में रोग की पहचान करने के उद्देश्य से, साथ ही इसके उपचार की संभावना के लिए भी निदान किया गया है। मुख्य तकनीकों में से कि सिरोसिस के विकास को आवंटित किया जा सकता है:

स्क्रीनिंग का मार्ग, जो शराब के अत्यधिक स्तर को निर्धारित करता है, जो लगभग सिरोसिस के विकास को तेज करता है;
हेमोक्रोमैटस अध्ययन लोहा की प्लाज्मा में उच्च सामग्री का प्रदर्शन करता है और रोगी के रक्त की बाध्यकारी क्षमता का निर्धारण करता है।

यदि किसी विशेषज्ञ को संदेह होता है कि रोगी शराब से पीड़ित होता है, तो इस तथ्य की पुष्टि करने के लिए कभी-कभी गैज परीक्षण का उपयोग करते हैं, जिसमें रोगी इस सवाल का जवाब देता है कि क्या उसे शराब के उपयोग को कम करने की इच्छा महसूस हुई, चाहे उसकी टिप्पणी किसी से बारीकी से किसी की टिप्पणी को परेशान करेगी पीने के लिए, चाहे वह अपने शराब के लिए अपराध का अनुभव करता हो। इन सवालों के दो सकारात्मक प्रतिक्रियाओं के साथ, डॉक्टर एक रोगी में शराब का निदान कर सकता है।

यकृत सिरोसिस की रोकथाम के लिए, कभी-कभी हेपेटाइटिस बी और सी की उपस्थिति के लिए स्क्रीनिंग बनाना आवश्यक होता है, क्योंकि इस बीमारी में सिरोसिस होता है, लेकिन दोनों रोगों को ठीक करने के लिए केवल शुरुआती चरणों में ही संभव होता है। इसके अलावा, जब हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के साथ रोगियों को निर्धारित करना, नियमित रूप से डॉक्टर (हर 3 महीने में एक बार) जिगर स्क्रीनिंग का संचालन करते हैं। स्क्रीनिंग भी दिखाए जाते हैं और करीबी रिश्तेदारों के बीच परिवार में लोग जिगर की बीमारी के मामले थे। मामलों की इस स्थिति के साथ, अध्ययन के दौरान फेरिटिन की एकाग्रता का पता चला है, ए -1-एंटीट्रिपसेन की अपर्याप्तता और ceruloplasmin की मात्रा।

इसके अलावा, उन रोगियों में जिगर की बीमारियां प्रायी जाती हैं जो मोटापे का सामना करते हैं। इस बीमारी के लिए बीमारी का खतरा मधुमेह या हाइपरलिपिडेमिया से पीड़ित है। ऐसे रोगी अक्सर एक अल्ट्रासाउंड अध्ययन से गुजरते हैं, जिसके दौरान स्टेटोसिस की उपस्थिति पाई जाती है, जो जिगर को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है।

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यकृत की सिरोसिस क्या है, और नैदानिक \u200b\u200bलक्षण क्या हैं

यकृत की सिरोसिस एक प्रकार की विसारक प्रक्रिया है, जिसे नोड्स के गठन के साथ फाइब्रोसिस द्वारा विशेषता है। पुरानी बीमारियों के बाद वह आखिरी चरण है।

लक्षण

रोग के लक्षण हैं:

बुखार।
यकृत मस्तिष्क विधि।
पेरिस्टिन जलन।
मांसपेशी कठोरता।
उल्टी।
दस्त।
सेप्टिक सदमे।
Tachycardia।
ओलिगुरिया।
पेट में मजबूत दर्द।

कारण

इस तरह के कारक इस बीमारी के विकास को प्रभावित करते हैं:

भारी जिगर दोष।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में रक्तस्राव।
मूत्र प्रणाली का संक्रमण।
मूत्र प्रणाली में चिकित्सा कुशलता (कैथेटर की स्थापना)।
उच्च प्रोटीन सामग्री।
हेपेटाइटिस सी, डी, बी
शराब पीने से पीना।
प्रतिरक्षा प्रणाली में समस्याएं।
डेकलेस गैलेवे।
गलत चयापचय।
सेक्स संक्रमण।
हाइपरविटामिनोसिस।

इस तथ्य के कारण कि इस बीमारी के लक्षण बहुत विशिष्ट हैं, निदान केवल एएलएस के अध्ययन के बाद ही वितरित किया जा सकता है। अध्ययन के लिए संकेत ऐसे लक्षण हैं: पेट में दर्द, ल्यूकोसाइटोसिस, बुखार, पेट खून बह रहा है। कभी-कभी ऐसे लक्षण कहते हैं कि यह सिरोसिस नहीं है, बल्कि पेरिटोनिटिस है। इस मामले में, रोगी को एक जरूरी ऑपरेशन करने की जरूरत है।

यकृत सिरोसिस तुरंत विकसित नहीं हुआ है, उदाहरण के लिए, यदि वह शराब की लत के कारण किसी व्यक्ति में दिखाई दिया, तो इसके लक्षण 10-12 साल के बाद रोगी को परेशान करना शुरू कर देंगे।

रोग की रोकथाम

रोकथाम में मुख्य रूप से बीमारी का समय पर पता लगाने और अधिग्रहित उल्लंघन के सही सुधार शामिल हैं।

यहां कुछ तकनीकें दी गई हैं, धन्यवाद जिसके लिए आप चेतावनी के विकास को रोक सकते हैं।

हेमोक्रोमैटोसिस। यह अध्ययन हेमोक्रोमैटोसिस का पता लगाने के लिए निर्देशित है। अध्ययन के दौरान, विशेषज्ञ प्लाज्मा में लौह की मात्रा, रक्त की समग्र बाध्यकारी क्षमता निर्धारित करते हैं। यदि ये संकेतक बहुत अधिक हैं, तो इस तथ्य की पुष्टि करने के लिए इसे दोहराना होगा।
अत्यधिक शराब की खपत के लिए स्क्रीनिंग, जैसा कि स्थापित किया गया था - मादक पेय पदार्थों के उपयोग में प्रतिबंध रोग की उपस्थिति की संभावना को कम कर देता है।

कुछ मामलों में, डॉक्टर गेज-परीक्षण का उपयोग करते हैं जिनके पास ऐसे महत्वपूर्ण प्रश्न हैं:

क्या आपके पास ऐसी इच्छा थी कि शराब की खपत को सीमित करने का समय है?
क्या आप नाराज हैं जब आपको बताया गया था कि यह पीने से बाहर निकलने का समय था?
पीने के लिए आपके साथ अपराधबोध की भावना थी?

संवेदनशीलता लगभग 80% है, मुख्य लाभ Anamnesis के संग्रह के दौरान परीक्षण है।

यदि उपर्युक्त मुद्दों के लिए दो सकारात्मक प्रतिक्रियाएं हैं, तो यह आधार है कि एक व्यक्ति के पास वास्तव में अल्कोहल निर्भरता है।

हेपेटाइटिस सी और वी के लिए स्क्रीनिंग कुछ रोगियों को हेपेटाइटिस वायरस की उपस्थिति के लिए एक विशेष परीक्षा से गुजरना पड़ता है। इस तरह के निदान वाले रोगियों की जीवित रहने की दर बहुत अधिक है, यदि कोई व्यक्ति सहायता के लिए समय पर तरीके से स्वीकार किया जाता है।
कुछ हेपूटोकोक्सिक दवाओं जैसे एएमओडोरोन सी और मेथोट्रेक्सेट वी के उपयोग के दौरान स्क्रीनिंग वे हर तीन महीने में एक बार एएसटी और एएलटी स्थापित करते हैं।
क्रोनिक यकृत के प्रलोभन के साथ रोगियों के सभी करीबी और रिश्तेदारों के बीच स्क्रीनिंग काटना। चूंकि यह सही था, वे पहले निकटतम रिश्तेदारों की जांच करते हैं, फेरिटिन की एकाग्रता, सेरुलुलज़मिन, ए 1-एंटीट्रिप्सेन की कमी का पता लगाता है।
वसा जमा के कारण जिगर की बीमारी का पता लगाने के लिए स्क्रीनिंग। मधुमेह, मोटापा, हाइपरलिपेडिया से पीड़ित लोगों के लिए पहले स्थान पर जोखिम कारक। इस जोखिम समूह के सभी लोगों को स्टेटोसिस का पता लगाने के लिए अल्ट्रासाउंड आयोजित किया जाना चाहिए। डॉक्टर एक यकृत के साथ जटिलताओं की संभावना के बारे में रोगियों को रोकते हैं।

उपचार क्या है

बीमारी का उपचार आमतौर पर निम्नलिखित के लिए निर्देशित किया जाता है:

इस बीमारी की प्रगति को धीमा कर देता है।
नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों को कम करना।
जीवन की बढ़ी हुई अवधि।
एंटीफिब्रोटिक थेरेपी।
पोषण की स्थिति बनाए रखना।
जटिलताओं की सावधानी बरतें।
दिखाई देने वाली जटिलताओं का उपचार।

इस बीमारी के साथ उपचार अलग है यदि उसने अभी तक विकसित नहीं किया है, तो डॉक्टर चिकित्सा की दवा विधि नहीं चुनते हैं। इसमें मोड और सही पोषण के अनुपालन शामिल हैं। एक नियम के रूप में, इस तरह के निदान के साथ, डॉक्टर शारीरिक गतिविधि को प्रतिबंधित करते हैं। प्रत्येक स्वागत समारोह में, विशेषज्ञ निश्चित रूप से पेट की परिधि को मापेंगे।

आहार के अनुपालन के लिए अक्सर इस तरह के निदान के साथ अक्सर।

रोगी के आहार में, कार्बोहाइड्रेट को 70%, 30% वसा जीतना चाहिए। इस तरह के एक आहार कैशेक्सिया विकसित करने की अनुमति नहीं देगा।
जटिल प्रकार के कार्बोहाइड्रेट रोग के साथ, कहीं भी 75 और 25% वसा होना चाहिए। इस तरह के एक आहार का उद्देश्य मुख्य रूप से पोषण की स्थिति की बहाली पर है।
एन्सेफेलोपैथी के गंभीर चरण के मामले में, प्रोटीन का प्रवेश प्रति दिन 30 ग्राम तक सीमित होना चाहिए।
मल्टीविटामिन को ऐसी बीमारी के साथ निर्धारित किया जाता है।
शराब की लत से पीड़ित लोग अतिरिक्त रूप से थियामिन लिखते हैं।
उन उत्पादों के उपयोग को कम करना आवश्यक है जिनके संरचना में लौह है।
शराब की पूर्ण अस्वीकृति वसूली की संभावनाओं को बढ़ाती है।

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आरेखोसिस थेरेपी

यदि रोगी अस्पताल में इलाज से गुजरता है, तो इसके लिए विशेष उपचार लागू होता है। शुरुआत में, डॉक्टर रोगी को हर चीज से हटा देता है जो यकृत की स्थिति को बढ़ा सकता है, अर्थात्:

जीवन से शराब को छोड़ देता है,
अनुचित हेपेटाइटिस थेरेपी से,
किसी भी प्रकार के विषाक्त पदार्थों से।

रोगी को बिस्तर के शासन को सौंपा गया है और इसे अपने शरीर को अधिभारित करने की अनुमति नहीं है। इसके कारण, रक्त परिसंचरण सामान्यीकृत किया जाता है, और यकृत सामान्य रूप से कार्य करना शुरू कर देता है।

इसका थोड़ा, एक आहार चिपकने के लिए निर्धारित रोगी सिरोसिस के साथ, यह आहार बहुत प्रोटीन का उपभोग करने की अनुमति नहीं देता है। इसके अलावा, एक व्यक्ति को नमक और तला हुआ भोजन लेने में खुद को सीमित करने की जरूरत है।

इन उपायों के अलावा, रोगी निर्धारित किया जाता है:

तैयारी जो यकृत को फिर से शुरू करती है और चयापचय पर सकारात्मक प्रभाव डालती है।
प्लेटलेट की संख्या बढ़ाने के लिए रक्त संक्रमण। इस तरह की एक प्रक्रिया आवश्यक है, जैसे कि ascites के रूप में।
यदि रोगविज्ञान प्रगति करता है तो ग्लूकोकोर्टिकोइड हार्मोन लें।

विशेषज्ञों को शरीर से विषाक्त पदार्थों को हटाने के लिए एक बीमार विघटन के साथ किया जाता है और उन्हें आंतों में अवशोषित करने की अनुमति न दें। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट को साफ करने के लिए, रोगी को सक्रिय कार्बन पीना चाहिए।

रोगविज्ञान की जटिलताओं के साथ उपचार

अक्सर, रोगी को अस्पताल ले जाया जाता है, जैसे कि एक जटिलता के रूप में। Ascites शरीर में अतिरिक्त तरल पदार्थ का एक समूह है, यही कारण है कि मनुष्य का पेट तेजी से बढ़ रहा है। अस्पताल ascites की उपस्थिति का कारण निर्धारित करता है।

शुरुआत करने के लिए, विशेषज्ञ रक्त परीक्षण लेते हैं और जांच करते हैं कि यकृत की स्थिति में। रोगी तुरंत एक आहार और बिस्तर सौंपा। आहार में, विशेषज्ञ वसा और प्रोटीन के उपयोग को कम करते हैं।

जब गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में एक आदमी रक्तस्राव उत्पन्न होता है, तो डॉक्टर ड्रग्स लेने के लिए निर्धारित करता है जो तेजी से रक्त कोण में योगदान देता है। इसके अलावा, रोगी ऐसे पदार्थों के साथ बूंदों को बनाते हैं: कैल्शियम क्लोराइड, एप्सिलोनामिप्रोन एसिड और विकासोल। केवल मजबूत रक्तस्राव आदमी के साथ नुकसान के लिए क्षतिपूर्ति करने के लिए रक्त अतिप्रवाह बनाते हैं।

रक्तस्राव को रोकने के लिए, डॉक्टर इस तरह के तरीकों का उपयोग करते हैं:

गैस्ट्रिक हाइपोथर्मिया,
टम्पोनैड गुब्बून
रक्तस्राव घाव बैंड।

ऐसी प्रक्रियाओं का संचालन, रोगी का शरीर समाप्त हो गया है, इसलिए ट्यूब को एसोफैगस में स्थापित किया जाता है, जिसके माध्यम से रोगी को ग्लूकोज, तरल और अन्य उपयोगी पदार्थ प्राप्त होते हैं। जब इसे हटा दिया जाता है, तो रोगी आहार और हल्का भोजन देता है।

हेपेटिक कोमा के दौरान क्या करना है?

जटिल सिरोसिस के साथ, रोगी के लिए सावधानीपूर्वक अवलोकन किया जाता है, क्योंकि उसके पास एक हेपेटिक कोमा हो सकता है। यह देखा जा सकता है कि रोगी में रोगी में अप्रिय गंध है।

यदि रोगी इस तरह के राज्य में है, तो हर 24 घंटों में चिकित्सा कर्मचारी रक्त में पोटेशियम के स्तर को मापते हैं और सभी यकृत स्थिति संकेतकों को मापा जाता है। यह समझने के लिए किया जाता है कि रोगी का इलाज कैसे करें।

उपेक्षा की स्थिति में होने के नाते, छतरी के माध्यम से रोगी को पेट में कैलोरी प्रशासित किया जाता है, जिसके कारण शरीर सामान्य रूप से कार्य करना जारी रखता है। इसके अलावा, प्रोटीन की मात्रा कम से कम नीचे आती है।

रोगी इस राज्य से बाहर आने के बाद, डॉक्टरों को प्रोटीन सेवन बढ़ाने की अनुमति है। विशेषज्ञ ऐसे रोगी से नहीं जाते हैं और इसकी स्थिति के लिए मनाया जाता है।

यदि कोई व्यक्ति कॉमेटोज राज्य में है, तो ड्रॉपर के माध्यम से वह सभी आवश्यक पदार्थ और दवाएं प्राप्त करते हैं।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

सर्जिकल हस्तक्षेप चरम मामलों में लागू होता है, क्योंकि इस तरह के एक ऑपरेशन के बाद, शरीर के संचालन का उल्लंघन किया जा सकता है और मृत्यु हो सकती है।

सर्जन एक प्रत्यारोपण अंग बना सकते हैं। इस तरह के एक ऑपरेशन का पैमाना इस बात पर निर्भर करता है कि कैसे क्षतिग्रस्त अंग। डॉक्टर एक पूर्ण या आंशिक यकृत प्रत्यारोपण करते हैं।

हालांकि, सर्जरी को उन मरीजों के लिए contraindicated है जो 55 साल पुराने और जो जौनिस का उच्चारण कर रहे हैं।

ऑपरेशन करने से पहले, डॉक्टर रोगी की स्थिति को निर्धारित करने के लिए विस्तार से पढ़ता है, रोगी सर्जिकल हस्तक्षेप को स्थानांतरित करता है या नहीं। इस तरह के एक राज्य को रोगविज्ञान को रोकने के लिए, इस बीमारी को गंभीरता से लेने की कोशिश करें।

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पैथोलॉजी क्या है?

बॉलिरी सिरोसिस स्वस्थ रेशेदार ऊतक के प्रतिस्थापन द्वारा विशेषता है। ऐसा तब होता है जब प्रभावित parenchym कोशिकाएं अपने कार्यों का सामना करने में सक्षम नहीं हैं।

रोग का प्राथमिक रूप

चरणों

पहला - इंटरडोलक और सेप्टल चैनलों की सूजन है, जो जहाजों के विस्तार के साथ है। एक ग्रैनुल बनाने के लिए लिम्फोसाइटिक घुसपैठ है।
दूसरा - भड़काऊ प्रक्रिया यकृत parenchyma के लिए जाती है, पोर्टल पथ की सीमाओं से परे जा रहा है। अधिकांश नलिकाओं की हार मनाई जाती है, और शेष पित्त नलिकाओं में असामान्य संरचना होती है।
तीसरा - प्रगतिशील सूजन एक अधिक स्पष्ट कोलेस्टेस की ओर जाता है, और संयोजी ऊतक से स्पाइक्स parenchyma में गठित होते हैं।
चौथे को पोर्टल ऐलिस में नलिकाओं की कमी से विशेषता है, यकृत सेल नेक्रोसिस की प्रक्रिया शुरू होती है।

लक्षण

सिस्टम लाल ल्यूपस।
स्क्लेरोडर्मिया।
रूमेटाइड गठिया।
वास्कुलाइटिस
ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस
स्कोजन सिंड्रोम।
Autoimmune थायरायडिटिस।

पित्त सिरोसिस के लिए, eyelids, छाती, कोहनी और घुटने के जोड़ों के क्षेत्र में Xantellasm विशेषता है।

अन्य लक्षण:

आकार में यकृत और प्लीहा में वृद्धि के बारे में 60% रोगियों पर कब्जा कर लिया गया है।
डिस्प्सीस विकार, मुंह में कड़वाहट, सही हाइपोकॉन्ड्रियम में दर्द।
सामान्य कमजोरी, भूख की कमी।
शुष्क त्वचा।
मांसपेशियों और कलात्मक दर्द।
Subfebrile तापमान वृद्धि।

निदान और उपचार

पित्त सिरोसिस का निदान रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण के डेटा पर आधारित है, एंटीमिटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी और वाद्ययंत्र विधियों की पहचान - अल्ट्रासाउंड, सीटी और एमआरआई यकृत। प्राथमिक पित्त सिरोसिस में, हेपेटिक एंजाइमों की गतिविधि बढ़ जाती है, ईएसपी और पित्त एसिड की एकाग्रता बढ़ जाती है। एंटीमोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी लगभग हर मरीज में पाए जाते हैं, और लगभग आधे हिस्सों में एक रूमेटोइड फैक्टर और एंटीनुक्लियर टेल की एक उपस्थिति होती है।

प्रति दिन 40 ग्राम से अधिक वसा नहीं।
प्रोटीन 80-120 ग्राम प्रति दिन का उपयोग।
संरक्षक और रंगों वाले भोजन में विफलता।
शराब और कार्बोनेटेड पेय, मजबूत चाय और कॉफी का बहिष्कार।
डॉक्टर आहार संख्या 5 और पीने के शासन का पालन करने की सलाह देते हैं - प्रति दिन 1.5-2 लीटर स्वच्छ पानी।

आहार "तालिका संख्या 5"

क्या दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

साइटिकोस्टैटिक्स (हेक्सल)।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोन)।
बिस्फोस्फोनेट्स (अलेंड्रोनैट)।
हेपेटोप्रोटेक्टर्स (आवश्यक, फॉस्फोगली, हेपबेन)।
Choleretic (allohol)।

माध्यमिक सिरोसिस

पित्तीय पथ के विकास में जन्मजात विचलन।
Cholecystolithiasis।
कोलेस्टेसिस।
छाती और अन्य सौम्य neoplasms।
पैनक्रिया में कैंसर ट्यूमर।
लसीका नोड्स (लिम्फोलेकोसिस, लिम्फोग्रोनुलोमैटोसिस) के साथ बिली चैनलों को निचोड़ना।
पुष्प या प्राथमिक कोलांगिटिस।
सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद पित्त चैनलों की संकुचन।
Cholelithiasis।

अभिव्यक्तियों

रोग की प्रगति के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत:

हाल के चरणों में, संकेत शामिल हैं:

पोर्टल हायपरटेंशन;
ascites;
एसोफैगस और आंतों की नसों की वैरिकाज़ नसों।

निदान और चिकित्सा

रक्त और मूत्र परीक्षण।
उजी लिवर।
एमआरआई और सीटी।

रोग के लिए, पदोन्नति की विशेषता है:

खून में शक्कर;
alkaline फॉस्फेट;
कोलेस्ट्रॉल;
बिलीरुबिन; Alt।

बच्चों में रोग विकास

पूर्वानुमान और जटिलताओं

शारीरिक और तंत्रिका ओवरवॉल्टेज को बाहर निकालें।
तनावपूर्ण स्थितियों से बचें।
संक्रमण के foci को गर्म करें।
हार्मोनल पृष्ठभूमि को सामान्य करें।

प्राथमिक और माध्यमिक बिलीरी सिरोसिस सामान्य जटिलताओं है:

पीलिया और हाइपरपिग्मेंटेशन को छोड़कर त्वचा कवर अक्सर प्राथमिक रूप से प्रभावित होते हैं, विटिलिगो को अक्सर देखा जाता है - सफेद अनियोजित त्वचा खंडों की उपस्थिति।

100 एमकेमोल / एल तक बिलीरुबिन स्तर के साथ प्राथमिक आकार - लगभग 4 साल के जीवन, 102 माइक्रोन / एल से अधिक - 2 साल से अधिक नहीं।
शुरुआती चरणों और जटिल प्राथमिक सिरोसिस में प्रकट - लगभग 20 साल।
उच्चारण लक्षणों के साथ माध्यमिक बिलीरी सिरोसिस - 7-8 साल।
द्वितीयक सिरोसिस का असम्बद्ध प्रवाह 15-20 साल तक जीवनकाल को बढ़ाता है।
जटिलताओं के साथ सिरोसिस का कठिन कोर्स 3 साल से अधिक नहीं है।

बिलिली सिरोसिस न केवल सबसे दुर्लभ है, बल्कि सभी प्रकार की बीमारी का सबसे खतरनाक भी है। प्राथमिक सिरोसिस के विकास की भविष्यवाणी करना, साथ ही उपचार का चयन करना या निवारक उपायों का चयन करना भी मुश्किल है। यकृत के पित्त घाव वाले मरीज़ हाथों को कम करने के लिए महत्वपूर्ण नहीं हैं, और उपस्थित चिकित्सक की सलाह और नियुक्तियों का पालन करते हैं - सही दृष्टिकोण के साथ, कई दशकों तक जीवन की लंबाई का विस्तार करना संभव है।

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एस्किटिक तरल पदार्थ का संक्रमण

(सीपीयू) अक्सर माध्यमिक immunodeficiency के कारणों के रूप में कार्य करता है। सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस (एसबीपी) - शायद यकृत सिरोसिस की सबसे विशिष्ट संक्रामक जटिलता: साहित्य के अनुसार, यह 7-31% रोगियों में ascites के साथ पता चला है।

एसबीपी की नैदानिक \u200b\u200bचित्र

एसबीपी के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों में एक स्पष्ट स्थानीयकरण के बिना, विभिन्न तीव्रता के पेट में एक स्पिल्ड दर्द शामिल है; बुखार और दृश्य उत्तेजक कारकों के बिना हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी बढ़ाना। 8-10% रोगियों में, पेरिटोनियन जलन का सकारात्मक लक्षण निर्धारित किया जाता है। पेट की मांसपेशियों की कठोरता शायद ही कभी तनावग्रस्त ascites पर पाया जाता है। बीसीपी में बुखार 50% रोगियों में उल्लेख किया गया है और सेप्टिक सदमे से जुड़ा जा सकता है, अक्सर शरीर का तापमान केवल उप-संख्या में बढ़ रहा है। 10-15% रोगियों में उल्टी, दस्त, आंतों की कार के संकेत होते हैं। कई रोगियों के पास एक बीमारी है जो गंभीर हाइपोटेंशन, टैचिर्डार्डिया, ओलिगुरिया के साथ सेप्टिक सदमे के संकेत प्रकट करती है।
हालांकि, 10-33% रोगियों में, प्रारंभिक लक्षण गायब हैं और अध्ययन में बीमारी को यादृच्छिक रूप से पता चला है आवेय द्रव (पहले से)। यह इस तथ्य के कारण हो सकता है कि आमतौर पर ऐसे रोगी हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी क्लिनिक को जीतते हैं, जो अन्य लक्षणों को सिम्प करता है।
अधिकांश संक्रमण एपिसोड आंतों के बैक्टीरिया के कारण होते हैं। 70% मामलों में, ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया बैक्टीरिया एएससीआईएस के कारक एजेंट हैं इशरीकिया कोली। तथा Klebsiella एसपीपी।; 10-20% ग्राम पॉजिटिव कॉइल्स बनाते हैं ( स्ट्रैपटोकोकस निमोनिया।), अक्सर मिलता है कैनडीडा अल्बिकन्स। Anaerobic फ्लोरा 3-4% मामलों में बीजित है।
मुख्य कारकों में एस्किटिक तरल पदार्थ के संक्रमण के लिए पूर्ववर्ती निम्नलिखित शामिल हैं (Arroyo वी द्वारा):
- गंभीर यकृत रोग (3.2 मिलीग्राम / डीएल से ऊपर सीरम बिलीरुबिन स्तर, रक्त प्लेटलेट 98 हजार / मिलीलीटर से नीचे हैं);
- जठरांत्र रक्तस्राव;
- 13 मिलीग्राम / डीएल से नीचे पूरक के 1 जी / डीएल और / या सी 3 घटक से कम की प्रोटीन सामग्री;
- मूत्र पथ के संक्रमण;
- अतिरिक्त जीवाणु विकास;
- चिकित्सा कुशलता: गहन चिकित्सा को अलग करने में ब्लेड, अंतःशिरा कैथेटर और / या रोगी ढूंढना;
- इतिहास में टोपी के एपिसोड।

एस्किटिक तरल पदार्थ के संक्रमण का निदान

इस तथ्य के कारण कि विचार के तहत जटिलता के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां अक्सर निरंतर हैं, निदान एएलएस के अध्ययन पर आधारित है। डायग्नोस्टिक मानदंड तालिका में प्रस्तुत किए जाते हैं। 10।

सीपीयू के साथ नैदानिक \u200b\u200bपैरासेनोसिस के आपातकालीन आचरण के लिए संकेत एस्किटिक तरल पदार्थ (पेट दर्द, बुखार, ल्यूकोसाइटोसिस, उपस्थिति या एन्सेफेलोपैथी की गहराई में वृद्धि या गुर्दे की विफलता की गंभीरता) के संक्रमण के लक्षण हैं; गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव या हाइपोटेंशन।
असल में टोपी बुवाई युग के सकारात्मक परिणाम से विशेषता है, इसमें न्यूट्रोफिल की सामग्री 1 मिमी 3 में 250 से अधिक है और संक्रमण के इंट्राबोडोमिनल स्रोत की अनुपस्थिति है।
एक monomicobal गैर-तीव्र जीवाणु ascite में, बीजिंग की फसल पहले ही सकारात्मक है, और न्यूट्रोफिल सामग्री 1 मिमी 3 में 250 से कम है। सांस्कृतिक न्यूट्रोफिलिक ascite के साथ, बुवाई युग azh जीवाणु विकास के साथ नहीं है, लेकिन संक्रमण के एक इंट्राबोमोमोमिनल स्रोत की अनुपस्थिति में न्यूट्रोफिल की संख्या 250 वी 1 मिमी 3 से अधिक है।
1 मिमी 3 में 250 से अधिक के न्यूट्रोफिल के साथ संयोजन में अध्ययन में एक पॉलिमिनोमिक्राबियल संस्कृति प्राप्त करते समय माध्यमिक जीवाणु पेरिटोनिटिस को संदेह किया जा सकता है। यह संक्रमण संस्करण आंत छिद्रण के मामले में होता है। ऐसे रोगियों को तत्काल शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।
Polyimicrobial जीवाणु ascite एक गैर-वीर राज्य है जो पेरासेन्टे के दौरान आंतों के नुकसान के कारण होता है। बुवाई का परिणाम सकारात्मक है, लेकिन polyimicrobial जीवाणु ascites आमतौर पर न्यूट्रोफिल सामग्री में वृद्धि का कारण नहीं है और स्वतंत्र रूप से अनुमति दी जाती है।
Pleura के सहज बैक्टीरियल एम्पीम निमोनिया की अनुपस्थिति में हाइड्रोटोरैक्स के रोगियों में होता है (विकास और उपचार टोपी के समान होते हैं)।

एंटीबैक्टीरियल थेरेपी वास्तव में बिल के साथ मरीजों के लिए निर्धारित की जाती है, सांस्कृतिक न्यूट्रोफिलिक ascites और संक्रमण के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के साथ एक मोनोमिकल गैर-एट्रोफिल जीवाणु ascite। पसंद की दवा तीसरी पीढ़ी Cefotaxim के सेफलोस्पोरिन समूह से एक एंटीबायोटिक है: इसका उपयोग प्रत्येक 8 घंटे में 5-7 दिनों के लिए किया जाता है (मामलों के 90% मामलों में प्रभावी)। इस समूह की अन्य दवाओं से, ceftriaxone और cefonicide निर्धारित किया गया है। एक वैकल्पिक उपचार विधि के रूप में, एमोक्सिसिलिन के 1 ग्राम का संयोजन और प्रत्येक 6 घंटे में क्लैवुलानिक एसिड के 0.2 ग्राम का उपयोग किया जाता है, यह चिकित्सा 85% रोगियों में प्रभावी है। मौखिक लाल के साथ मौखिक रूप से 400 मिलीग्राम 2 बार 400 मिलीग्राम के ऑफलोक्सासिन की नियुक्ति, सीपीपी के रूप में कुशलतापूर्वक cepotaxim अंतःशिरा रूप से है। रोगियों को prophylectically Quinolones प्राप्त करने के लिए Cefotaxim निर्धारित किया जाता है।

उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन

एसोसाइट्स का अध्ययन करने के लिए यूरोपीय सोसाइटी ने पहले से ही 2 दिनों में अध्ययन को दोहराने की सिफारिश की है। एंटीबायोटिक थेरेपी की प्रभावशीलता नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के गायब होने और 25% से अधिक की वृद्धि में न्यूट्रोफिल की संख्या में कमी से निर्धारित की जाती है। एंटीबायोटिक को बदलकर चयनित सूक्ष्मजीव की संवेदनशीलता का पालन करता है। उपचार की अप्रभावीता की स्थिति में, माध्यमिक पेरीटोनिटिस विकसित करने की संभावना को याद रखना भी आवश्यक है। कैप के एपिसोड के बाद रोगियों की जीवन प्रत्याशा 30-50% मामलों में 1 वर्ष और 2 साल - 25-30% पर है।
अस्तित्व का सबसे महत्वपूर्ण नकारात्मक भविष्यवाणी एसबीपी के एपिसोड में गुर्दे की विफलता का विकास है। निदान के दिन 1.5 ग्राम प्रति 1 किलो प्रति 1 किलो वजन के खुराक पर एल्बमिन की नियुक्ति और अगले 3 दिनों में 1 ग्राम / 1 किलो की संख्या 30 से 10% तक मौतों की संख्या को कम करने की अनुमति देती है। बढ़ती मृत्यु दर से जुड़े अन्य कारकों में शामिल हैं: एक बुजुर्ग युग, सकारात्मक द्रव की बुवाई का सकारात्मक परिणाम और उच्च स्तर के बिलीरुबिन।

निवारण

इस तथ्य के कारण कि एसबीपी के दोहराए गए एपिसोड 70% रोगियों में उल्लेख किए जाते हैं और मृत्यु के मुख्य कारण के रूप में कार्य करते हैं, इन रोगियों को यकृत प्रत्यारोपण सूची में शामिल किया जाना चाहिए। इस तरह के एक रोगी उपनिवेश या यकृत प्रत्यारोपण के गायब होने से पहले, फ्लोरोक्विनोलोन (नॉरफ्लॉक्सासिन, साइप्रो-फिलोक्सासिन) के समूह की दवाओं के साथ संक्रमण की रोकथाम दिखाता है। निवारक उद्देश्यों में, एंटीबैक्टीरियल एजेंट निर्धारित किए जाते हैं और आरोही की उपस्थिति या अनुपस्थिति के बावजूद गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के ऊपरी विभागों से रक्तस्राव के मामले में निर्धारित किए जाते हैं। दवा को दिन में 400 मिलीग्राम 2 बार की खुराक पर नॉरफ्लॉक्सासिन माना जाता है। प्रति ओएस। या कम से कम 7 दिनों के लिए एक शरारती जांच के माध्यम से। निवारक पाठ्यक्रम शुरू करने से पहले, एसबीपी या अन्य संक्रमण की उपस्थिति को खत्म करना आवश्यक है।

हेपेटोरनल सिंड्रोम

हेपेटोरनल सिंड्रोम (जीआरएस) - कार्बनिक गुर्दे के परिवर्तनों के बिना बहने वाली कार्यात्मक गुर्दे की विफलता। जीआईसी के निदान को स्थापित करने के लिए आरोसेट के अध्ययन के लिए अंतर्राष्ट्रीय समाज निम्नलिखित मानदंडों (सालेर्नो एफ।, गेरबेस ए, गाइन पी।, वोंग एफ, अरोयो वी) का उपयोग करने की सिफारिश करता है:
- ascites के साथ लिवर सिरोसिस;
- क्रिएटिन सीरम 1.5 मिलीग्राम / डीएल (133 मिमीओएल / एल से अधिक) से अधिक है;
- मूत्रवर्धक चिकित्सा के 2-दिवसीय उन्मूलन के बाद 1.5 मिलीग्राम / डीएल (133 मिमीोल / एल) से नीचे सीरम क्रिएटिनिन में कोई कमी नहीं है और एल्बिनिन के साथ तरल की शुरूआत (एल्बमिन 1 ग्राम प्रति दिन 1 किलो प्रति दिन 1 किलो 1 ग्राम की सिफारिश की खुराक) अधिकतम खुराक 100 ग्राम / दिन);
- गुर्दे की विफलता (सदमे, सेप्सिस, प्लाज्मा परिसंचरण की मात्रा में कमी, नेफ्रोटोक्सिक दवाओं का उपयोग) के विकास के लिए कोई अन्य कारण नहीं हैं;
- गुर्दे की parenchymal रोगों को 500 मिलीग्राम / दिन से अधिक, माइक्रोहेमेटेरिया (दृश्य के क्षेत्र में 50 से अधिक एरिथ्रोसाइट्स) और / या अल्ट्रासोनोग्राफी के तहत गुर्दे के परिवर्तन की उपस्थिति में बाहर रखा गया है।
प्रभावशाली सीपीयू के रोगियों में अंततः शामिल और प्रगतिशील गुर्दे की विफलता। लगभग 15% पीआरएस रोगियों को 5 साल के लिए 40% में, ascites के बारे में पहले अस्पताल में भर्ती के पल से 6 महीने के भीतर विकसित होता है।

वर्गीकरण

दो प्रकार के हेपेटालेनल सिंड्रोम विकसित करना संभव है। त्वरित अपघटन के साथ पहले प्रकार के बहनों के जीएचएस, सीरम क्रिएटिनिन का स्तर आमतौर पर 2.5 मिलीग्राम / डीएल से अधिक होता है। यह सिंड्रोम सीबीपी, मादक हेपेटाइटिस की पृष्ठभूमि पर अक्सर होता है, या एल्बमिन के बाद के जोड़े के बिना वॉल्यूमेट्रिक पैरासेंटे प्रदर्शन करता है। यकृत के उपचार या प्रत्यारोपण के बिना, जीडीएस 1 के रोगियों को 2 सप्ताह से अधिक नहीं रहते हैं।
दूसरे प्रकार के जीडीएस यकृत रोग के अपघटन और प्रतिरोधी ascites से निकटता से संबंधित रोगियों में विकसित हो रहा है। यह धीमी प्रवाह की विशेषता है, गुर्दे की विफलता की एक छोटी गंभीरता (सीरम क्रिएटिनिन 1.5-2.5 मिलीग्राम / डीएल से अधिक नहीं है)।

नैदानिक \u200b\u200bसंकेत और लक्षण

जीडीएस संख्या के विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bलक्षण नैदानिक \u200b\u200bसंकेत प्रगतिशील हेपेटिक अपर्याप्तता और पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ तीव्र गुर्दे की विफलता के संयोजन द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। प्यास, उदासीनता, कमजोरी की विशेषता है। पेटी पेट के दायरे में वृद्धि, गिरता है धमनी दबाव (नरक), संभवतः पीलिया का उदय। विशिष्ट गुर्दे की विशेषताओं में ओलिगुरिया शामिल है, जो कि गुर्दे के फ़िल्टरिंग फ़ंक्शन को सीरम क्रिएटिनिन और रक्त यूरिया के नाइट्रोजन के स्तर में मध्यम वृद्धि के साथ कम करता है। इस मामले में, गुर्दे की एकाग्रता क्षमता पर्याप्त रूप से सहेजी जाती है। प्रोटीनुरिया, मूत्र तलछट में परिवर्तन न्यूनतम और शायद ही कभी पता चला है। टर्मिनल चरण में, हाइपरक्लेमिया, हाइपोक्लोरिया, शामिल हो सकते हैं।

निदान

यदि रोगी के पास चिकित्सा के उत्तर के बिना एक स्पष्ट ascite है, तो धमनी hypotension, एचआरएस विकसित करने की संभावना के लिए hyponatremia याद किया जाना चाहिए। निदान आईएसी मानदंड (अंतर्राष्ट्रीय सहायक क्लब, 1 99 6) पर आधारित है। निदान बनाने के लिए सभी मानदंडों की आवश्यकता होती है। गुर्दे की विफलता का पता लगाने के बाद, जीडीएस का निदान बहिष्करण विधि द्वारा किया जाता है। लगातार पूर्व आकार के गुर्दे की विफलता को छोड़कर, तरल, हेमोडायनामिक और सेप्टिक सदमे के नुकसान के साथ विकास करना आवश्यक है, जिससे तीव्र ट्यूबलर नेक्रोसिस, नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं का स्वागत, पुरानी गुर्दे की बीमारी और मूत्र पथ की बाधा। जीडीएस का निदान किया जाता है यदि गुर्दे की विफलता के अन्य सभी कारणों को बाहर रखा गया है, साथ ही हाइपोवोलेमिया और सेप्सिस का उपचार भी किया जाता है। साथ ही, एक और किडनी पैथोलॉजी के साथ जीएचएस का संयोजन संभव है, जिस समय रोगी की स्थिति की गंभीरता वर्तमान में है।

क्रमानुसार रोग का निदान

अक्सर, जीडीजी को विषाक्त नेफ्रोपैथी, जेड, गंभीर संक्रमण (सेप्सिस, तीव्र कोलांगिटिस, लेप्टोस्पायरोसिस, बुखार) के साथ तीव्र चैनल नेक्रोसिस के साथ अंतर करना पड़ता है, जो निराशाजनक दिल की विफलता के दौरान आंदुरिया होता है।

तीव्र ट्यूबल में, उस पदार्थ के नेफ्रोटॉक्सिक प्रभाव के कारण गुर्दे की क्षति संभव है जिसके कारण नेतृत्व किया तीव्र जिगर की विफलता - ओपीएन (एसीटोमिनोफेन, पीला परिष्करण), या एंटीबायोटिक दवाओं, रेडियोकॉन्ट्रेस दवाओं के प्रभाव के कारण। सीपीयू वाले मरीजों में गुर्दे की अपर्याप्तता में एक कारण (तालिका 11) के रूप में पीआरएस नहीं हो सकता है, लेकिन गुर्दे की बीमारियों से पहले (ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, पायलोनेफ्राइटिस, आदि)। पिछले यकृत रोगविज्ञान के बिना, ज्यादातर मामलों में तीव्र गुर्दे की विफलता तीव्र वायरल हेपेटाइटिस में होती है। वायरल हेपेटाइटिस ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, आईजीए नेफ्रोपैथी, क्रायोग्लोबुलिनिया के विकास का कारण बनता है। प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस झिल्ली और झिल्ली-प्रसार-प्रसार ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, एंटीन-एयर एंटीबॉडी के साथ वास्कुलाइटिस, ट्यूबललाइन-इंटरलासिकल जेड के साथ जुड़ा हुआ है।
कुछ बीमारियां यकृत और गुर्दे के एक साथ घावों के साथ होती हैं: सरकोइडोसिस, एमिलॉयडोसिस, सिस्टमिक लाल ल्यूपस, शेग्रीन सिंड्रोम, मधुमेह नेफ्रोपैथी के साथ मधुमेह मेलिटस के साथ गैर-मादक स्टेटोहेपेटाइटिस, पॉलीसिस्टिक, सदमे, सेप्सिस और रक्त परिसंचरण विफलता रोपण। कुछ दवाओं को प्राप्त करने के बाद यकृत रोगविज्ञान वाले रोगियों में गुर्दे की क्षति (इंटरस्टिशियल नेफ्राइटिस) संभव है, विशेष रूप से aminoglycosides। एंजियोटेंसिन सर्जरी एंजाइम (या एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स) के अवरोधकों का संयुक्त स्वागत और स्टेरॉयडमुक्त प्रज्वलनरोधी उपकरण (एनएसएआईडीएस) रक्तचाप की एक बूंद, ग्लोमेर्युलर निस्पंदन की कमी और प्रीएनल हेमोडायनामिक गुर्दे की विफलता के विकास का कारण बनता है।

जीडीएस उपचार निरंतर हेपेटिक अपर्याप्तता चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो अनिश्चितता एल्बमिन के बाद के परिचय के साथ किया जाता है, लेकिन सबसे अच्छी उपचार विधि निस्संदेह एक यकृत प्रत्यारोपण के रूप में कार्य करती है। फार्माकोलॉजिकल एजेंटों से, सिस्टमिक vasoconstricts और प्लाज्मा विकल्प को चयनित माना जाता है (चित्र 6)।
VasoConstritors इस तथ्य को असाइन करें कि पैट रोगजन्य में प्रारंभिक लिंक गुर्दे के जहाजों के आंशिक स्पैम के साथ अंतर्जात वासोकोनस्ट्रिक्टर सिस्टम के सक्रियण के कारण आंतरिक अंगों की धमनियों का विस्तार है। टर्मिनेसर के अंतःशिरा प्रशासन को अलग किया जाता है या एल्बमिन के साथ संयोजन में प्लासप्लेन में गुर्दे की क्रिया में काफी सुधार होता है और 5 दिनों के भीतर इलाज के 60-75% रोगियों में 1.5 मिलीग्राम / डीएल से नीचे सीरम क्रिएटिनिन के स्तर को कम कर देता है। इन अध्ययनों में, जीडीएस के विकास के दोहराए गए मामलों नहीं थे।
अंडे की सफ़ेदी निम्नलिखित दिनों में 1 किलो प्रति 1 किलो वजन के 1 ग्राम की खुराक पर पहले दिन का उपयोग किया जाता है, अगले दिन, 20-40 ग्राम, 0.5 मिलीग्राम की टर्मिन्रेस हर 4 घंटे में अंतःशिरा रूप से, अधिकतम खुराक हर 4 घंटे 2 मिलीग्राम है। Terlimipressin है उदाहरण के लिए, कई देशों में पंजीकृत नहीं, उदाहरण के लिए, संयुक्त राज्य अमेरिका और रूस में, मिडोड्रिना (अल्फा-एड्रेनोरसेप्टर एगोनिस्ट) का उपयोग एक ऑक्टोटाइड (सोमैटोस्टैटिन एनालॉग और ग्लूकागन अवरोधक) और एल्बमिन के साथ एक साथ। एल्बमिन एक ही खुराक में निर्धारित किया जाता है - मौखिक रूप से दिन में 2 बार, मिडोड्रिन - 2.5-7.5 मिलीग्राम (अधिकतम 12.5 मिलीग्राम), ऑक्टोटाइड की खुराक पर - 100 मिलीग्राम की खुराक (अधिकतम 200 मिलीग्राम) की खुराक पर प्रतिदिन 2 बार। इसके अलावा एल्बमिन, नोरेपिनेरिन, एक और अल्फा-एड्रेनॉर्केप्टर एगोनिस्ट, 0.5-3 मिलीग्राम / एच की खुराक पर, इन्फ्यूसोमेटर या डोपामाइन के माध्यम से अंतःशिरा - 100 मिलीग्राम प्रति 12 घंटे (निर्दिष्ट समय के दौरान एक डायरेआ की वृद्धि में, यह है डोपामाइन के प्रशासन को रोकने के लिए आवश्यक)।
थेरेपी की अवधि 1-2 सप्ताह है, लक्ष्य 1.5 मिलीग्राम / डीएल से नीचे सीरम क्रिएटिनिन के स्तर को कम करना है। हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि vasoconstritors का उपयोग करते समय, स्पास्टिक पेट दर्द प्रकट हो सकता है, मतली, उल्टी, सिरदर्द। कारण संवहनी दीवार की चिकनी मांसपेशियों के स्वर को बढ़ाने का कारण है, जो विशेष रूप से में नसों और vevel की संकुचन की ओर जाता है पेट की गुहिका। उपचार के दौरान, हेमोडायनामिक पैरामीटर की निगरानी की जानी चाहिए (नाड़ी, रक्तचाप)। कुछ अध्ययनों में, यह दिखाया गया है कि चिकित्सा के जवाब देने वाले मरीजों में (जब सीरम क्रिएटिनिन का स्तर 1.5 मिलीग्राम / डीएल हो जाता है), तो उत्तरजीविता दर इसका जवाब नहीं देने से अधिक होती है।
इस प्रकार, दवा उपचार का मुख्य लक्ष्य बाद के यकृत प्रत्यारोपण के साथ गुर्दे समारोह का सामान्यीकरण है। मरीजों ने सफलतापूर्वक एल्बम और एल्बमिन के प्रत्यारोपण के साथ वासोप्रेसिन और एल्बमिन समकक्षों के साथ इलाज किया, इसमें जीडीएस के बिना प्रत्यारोपण के बाद रोगियों के रूप में एक ही वितरण परिणाम और उत्तरजीविता दरें हैं। यह इस अवधारणा को पुष्टि करता है कि यकृत प्रत्यारोपण के सामने, पीएसए को सक्रिय रूप से किया जाना चाहिए, क्योंकि यह गुर्दे की क्रिया में सुधार करता है और अधिक अनुकूल परिणामों की ओर जाता है। गुर्दे समारोह में सुधार कर सकते हैं ट्रांसजुगलर पोर्टॉयसिस्टम शुटा (टिप्स)।
निवारक उपायों को एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई गई है। दो नैदानिक \u200b\u200bस्थितियां हैं जहां जीडीएस के विकास को रोका जा सकता है, विशेष रूप से सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस और मादक हेपेटाइटिस के साथ। जब बिल किया जाता है, तो 48 घंटे के बाद, निदान के दिन 1.5 ग्राम प्रति 1 किलो वजन के 1.5 ग्राम की खुराक पर एल्बिनिन निर्धारित किया जाता है, एक और 1 ग्राम। ऐसे रोगियों में जीआरएस विकास की आवृत्ति 30 से 10% तक कम हो जाती है, उत्तरजीविता दर तदनुसार में सुधार हुआ है। मादक हेपेटाइटिस के साथ महीने के दौरान मौखिक रूप से 400 मिलीग्राम 2-3 बार पेंटोक्साइफफैलिन का उद्देश्य क्रमशः जीएचएस और मृत्यु दर 35 और 46% से 8 और 24% की आवृत्ति को कम कर देता है।

पोर्टल उच्च रक्तचाप, एसोफैगस और पेट के वैरिकाज़-विस्तारित नसों से रक्तस्राव

खून बहना वैरिकाज़-विस्तारित नसें (वीआरआर) एसोफैगस और पेट का - एक महत्वपूर्ण स्थिति जिस पर 20% से अधिक रोगी अगले 6 सप्ताह के भीतर मर जाते हैं। लिवर वीआरवी एसोफैगस के वायरल सिरोसिस वाले 30% रोगियों में गठित किया जाता है
5 साल के लिए, मादक सिरोसिस के साथ - 2 साल के लिए 50% मामलों में।
एसोफैगस की नसों की नसों और उनके रक्तस्राव के साथ पेट - नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्ति पोर्टल हायपरटेंशन (पृष्ठ)। वर्तमान में, निम्नलिखित परिभाषा: जीएचजी एक नैदानिक \u200b\u200bलक्षण परिसर है, जो कि पोर्टल दबाव ढाल में एक पैथोलॉजिकल वृद्धि से हेमोडायनामिक रूप से प्रकट होता है, जो पोर्टल कोलेटर्स के गठन के साथ होता है जिसके माध्यम से रक्त को यकृत को छोड़कर पोर्टल नसों से छोड़ा जाता है। पोर्टल दबाव ढाल बारी में दबाव के बीच अंतर है और निचला खोखला वीनो (एनपीवी), सामान्य शब्दों में यह 1-5 मिमी एचजी है। कला। चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण पोर्टल उच्च रक्तचाप 10 मिमी से अधिक एचजी से अधिक पोर्टल दबाव ढाल में वृद्धि के साथ हो जाता है। कला। नीचे और अंजीर में। 7 पोर्टल ब्लॉक के स्थानीयकरण के आधार पर पीजी का वर्गीकरण दिखाता है।

पोर्टल उच्च रक्तचाप का वर्गीकरण

1. गोंद

· हेपेटिक नसों के थ्रोम्बिसिस (Badda Kiari सिंड्रोम, आक्रमण ट्यूमर)
· निचले खोखले नस की बाधा (एसपीएम में झिल्ली, आक्रमण ट्यूमर)
· कार्डियोवैस्कुलर बीमारियां (चिंतित पेरीकार्डिटिस, उच्चारण tricuspid regurgitation)

2. Intrahechensky

Presinusoidal

· रैंडी ओस्लर की बीमारी
जन्मजात लिवर फाइब्रोसिस
पोर्टल नस की शाखाओं की थ्रोम्बिसिस (भारी जीवाणु कोलांगिटिस, घातक नियोप्लाज्म)
प्राथमिक बिलीरी कोलांगिटिस, प्राथमिक स्क्लेरोजिंग कोलांगिटिस
Granulomatosis (Schistosomoz, सरकोइडोसिस, तपेदिक)
क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस

· मायोपोलिफ़ेक्टिव रोग
Naudular Regenerator हाइपरप्लासिया
Idiopathic (गैर-pryrotic) पोर्टल उच्च रक्तचाप
· विल्सन की बीमारी
हेमोक्रोमैटोसिस
पॉलीसिस्टिक
· एमिलॉयडोसिस
· विषाक्त पदार्थों का प्रभाव (तांबा, आर्सेनिक, 6-मर्कैप्टोपुरिन)

sinusoidalमैं

· सभी सीपीयू मामले
· तीव्र शराब हेपेटाइटिस
भारी वायरल हेपेटाइटिस
· तीव्र वसा यकृत गर्भवती महिलाओं
· विटामिन ए
सिस्टम mastocytosis
· हेपेटिक बैंगनी
साइटोटोक्सिक दवाएं

Postsynusoidal

· Viooclusive रोग
· मॉलिन स्क्लेरोसिस से परे अल्कोहल सेंट्रल

3. सूर्य

· ट्रूमबोज़ ट्रूम वेन
पोर्टल नसों का गुफांत परिवर्तन
स्पलीन नस का ब्रोमबोसिस
· विस्काल धमनी अनुवांशिक फिस्टुला
Idiopathic उष्णकटिबंधीय splenomegaly

पोर्टल उच्च रक्तचाप के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां

रोगी की जांच करते समय, आप पूर्ववर्ती पेट की दीवार की विस्तारित नसों को प्रकट कर सकते हैं, नाभि से अलग (जेलीफ़िश के सिर)। हालांकि, एक या एक से अधिक subcutaneous नसों epigastric क्षेत्र में अधिक बार दिखाई दे रहे हैं। कभी-कभी वास्कुलर शिरापरक शोर विमान क्षेत्र में सुना जा सकता है। प्लीहा में वृद्धि पीजी के सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों में से एक है। घने यकृत सीपीयू, मुलायम को प्रमाणित करता है - एक एक्स्ट्रियासिपेटिक पोर्टल ब्लॉक को इंगित करता है। सीपीयू के साथ चढ़ाई की उपस्थिति से हेपेटिक अपर्याप्तता के विकास का तात्पर्य है। एनोरेक्टल वैरिकाज़-विस्तारित नसों को बवासीर के साथ अलग किया जाना चाहिए जो जीएचजी से संबंधित नहीं हैं।

निदान

पीजी के विकास के बारे में एक जिगर की बीमारी वाला रोगी निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bसंकेत दिखाता है: स्प्लेनोमेगाली, चढ़ाई, हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी और एसोफैगस की वैरिकाज़ नसों। इसके विपरीत, इनमें से किसी भी लक्षण की पहचान करते समय, पीजी और सीपीयू को बाहर करना आवश्यक है।
पीजी के निदान की अप्रत्यक्ष पुष्टि एसोफैगस के वीआरवी की खोज है ezophagogastroduodenoscopy(अंडे)। वीआरआर की अनुपस्थिति में, एनईडी के कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है, यदि उपलब्ध हो तो 2 साल में कम से कम 1 बार। इसके अलावा, एक अंडे का संचालन करते समय, एसोफैगस और / या पेट के वीआरवी से रक्तस्राव का जोखिम और तदनुसार, प्रोफाइलैक्टिक उपचार की आवश्यकता का अनुमान लगाया जाता है।

उनके आकार से एसोफैगस की वैरिकाज़ नसों का वर्गीकरण

डिग्री I - एकल नसों, जब एक एंडोस्कोप उन पर दबाया जाता है तो कम हो जाता है
· डिग्री II - कई नसों के खंभे जो एसोफैगस की परिधि के चारों ओर विलय नहीं करते हैं, लेकिन जब अंतर्निहित उन पर दबाव डाला जाता है तो कम नहीं होता है
· III की डिग्री - नसों ने एसोफैगस की परिधि में विलय किया
ईजीडीएस असहिष्णुता के मामले में, वीडियो केबिन का उपयोग संभव है, हालांकि, जीएचजी की गंभीरता की डिग्री में यह विधि सुधार रही है।
पीजी के अल्ट्रासाउंड संकेतों का संचालन करते समय, पोर्टल नस का विस्तार 13 मिमी और अधिक के लिए किया जाता है, रक्त प्रवाह वेग की कमी या इसमें रेट्रोग्रेड रक्त प्रवाह, पोर्टकवल कॉललेटर की उपस्थिति (पैरामैक्टोग्राफिक नस, वैरिकाज़ स्पलीन नसों आदि। )। पीजी का निदान करने के लिए, पेट के अंगों की कंप्यूटर टोमोग्राफी के रूप में अनुसंधान कम आम है, रेडियोन्यूक्लाइड लिवर स्कैनिंग। यदि आवश्यक हो तो विटोसिटी (स्प्लेनिक या ट्रांसपेशिकल पोर्टरूम), आपको पोर्टल रक्त प्रवाह के उल्लंघन के कारण और संभवतः स्तर की पहचान करने की अनुमति देता है। एक गुब्बारे कैथेटर का उपयोग करके पोर्टल नस में दबाव का अनुमान लगाना संभव है, जो एक छोटे से हेपेटिक नस में एक छोटे से हेपेटिक नस में एक छोटे से हेपेटिक नस के माध्यम से किया जाता है। जब कोई आवश्यकता होती है, तो वाहक नस में दबाव सीधे निर्धारित होता है - अपने percutaneous chrissecine कैथीटेराइजेशन या अप्रत्यक्ष रूप से - हेपेटिक नसों में से एक के ट्रांस-कार कैथीटेराइजेशन की मदद से, जिसमें हेपेटिक नस और दबाव में दबाव होता है हेपेटिक नसों को मापा जाता है। उत्तरार्द्ध साइनसॉइडल (सिरोसिस समेत) और पोस्टिनुइडल जीएचजी के साथ बढ़ता है, लेकिन अधिमानतः स्थायी जीएचजी के साथ नहीं बदलता है।
पीजी के अनुमान में सोने का मानक और इसकी गंभीरता की डिग्री पोर्टल दबाव ढाल है।
यदि अतिरिक्त जानकारी की आवश्यकता है (उदाहरण के लिए, एक पोर्टियल एनास्टोमोसिस को लागू करने की तैयारी करते समय) या किसी कारण से, सामग्री वैनी, दंडनीय वैन और रक्त सावधानी की दिशा के पर्क्यूटीय क्रेसरशेक कैटरिमेशन अप्रत्यक्ष की मदद से अनुमानित किया जा सकता है पोर्टरूम, जिसमें विपरीत एजेंट को वेंट, प्लीहा या ऊपरी मेसेन्टेरिक धमनी में इंजेक्शन दिया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

पीजीएस पर रक्तस्राव का स्रोत एसोफैगस, पेट और पोर्टल उच्च रक्तचाप गैस्प्टोपैथी का वीआरवी हो सकता है। इसके अलावा, वैरिकाज़ रक्तस्राव को पेट के क्षार-अल्सरेटिव घावों से रक्तस्राव के साथ विभेदित किया जाना चाहिए और डुओडेनल आंत (डीपीके)। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के ऊपरी विभागों से रक्तस्राव के दुर्लभ कारणों में पेट और आंतों के जहाजों (वेबर-ओस्लर रोग), महाधमनी संबंधी eneurysm (आमतौर पर), तपेदिक और पेट सिफिलिस, हाइपरट्रॉफिक polyadomatous गैस्ट्र्रिटिस (meneter रोग) ), विदेशी संस्थाएं
पेट, अग्नाशयी ट्यूमर, पित्त नलिकाओं को नुकसान या यकृत के संवहनी संरचनाओं का एक ब्रेक, रक्त जमावट विकार।

तेज वैरिकाज़ रक्तस्राव का उपचार

तीव्र वैरिकाज़ रक्तस्राव के इलाज के लिए एल्गोरिदम अंजीर में प्रस्तुत किया जाता है। आठ। पोर्टल दबाव में कमी के तंत्र के अनुसार, सभी दवाओं के साथ चिकित्सा चिकित्सा पोर्टल उच्च रक्तचाप आप दो मुख्य समूहों में विभाजित कर सकते हैं।
पहला समूह Vasodilators पोर्टल प्रतिरोध (नाइट्रेट्स - isosorbide 5-mononitrate) के गतिशील घटक को प्रभावित कर रहा है। मोनोथेरेपी के रूप में, नाइट्रेट का शायद ही कभी उपयोग किया जाता है और आमतौर पर वासोप्रेसिन के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है।
दूसरा समूह vasoconstrictors है जो पोर्टल दबाव को कम करता है, स्पलैश vasoconstriction का कारण बनता है और तदनुसार, पोर्टल रक्त की मात्रा को कम करता है। प्रत्यक्ष vasoconstritors में Vasopressin और TerlyPressin के सिंथेटिक एनालॉग शामिल हैं। ये दवाएं सीधे जहाजों की चिकनी मांसपेशी कोशिकाओं को प्रभावित करती हैं। अप्रत्यक्ष VasoConstritors की क्रिया का तंत्र अंतर्जात वासोडिलेटर (विशेष रूप से, ग्लूकागन) की गतिविधि को बाधित करने से जुड़ा हुआ है। इस समूह में सोमैटोस्टैटिन और ऑक्टोटाइड का सिंथेटिक एनालॉग शामिल है।
वासोप्रेसिन को पहली बार 5% ग्लूकोज समाधान के प्रति 100 मिलीलीटर 20 इकाइयों की खुराक पर अंतःशिरा (20 मिनट तक) पेश किया गया है, जिसके बाद वे दवा के धीमे जलसेक के लिए आगे बढ़ रहे हैं, इसे 20 की गति से 4-24 घंटे के लिए पेश कर रहे हैं रक्तस्राव बंद होने तक 1 घंटे की इकाइयाँ। Glyceryl-Trinitom के साथ Vasopressin का संयोजन Vasopressin के व्यवस्थित साइड इफेक्ट्स की गंभीरता को कम करने की अनुमति देता है। टेरिमिप्रेसिन का उपयोग पहले 2 मिलीग्राम की खुराक पर बोल्लस इंजेक्शन के रूप में किया जाता है, और फिर हर 6 घंटे में इंट्रावेनस 1 मिलीग्राम होता है। ऑक्टोटाइड को 25-50 μg की खुराक पर बोलस इंजेक्शन दिया जाता है, फिर 25-50 μg / एच के दीर्घकालिक जलसेक द्वारा।
एसोफैगस और स्थिर हेमोडायनामिक रिकॉर्ड्स की वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव की एक छोटी मात्रा के साथ, यह आचरण करने की सलाह दी जाती है एंडोस्कोपिक स्क्लेरोजिंग थेरेपी। स्क्लेरोसेंट्स (पॉलीडोकनोला या एथॉक्सिकलोलोल का परवासल या इंट्रावासल प्रशासन 70% से अधिक रोगियों को रक्तस्राव करने के लिए योगदान देता है।
बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ, जब खराब दृश्यता के कारण स्क्लेरोजिंग थेरेपी को पकड़ना असंभव है, तो इसका सहारा लेना गुब्बारा एक सेंसिंग-ब्लेकेमोर जांच का उपयोग कर वैरिकोस एसोफैगस नोड्स या (पेट के बेस स्टेशन में वैरिकाज़ नसों के स्थानीयकरण के साथ) लिंटन-नखलास जांच। जांच 12-24 घंटे से अधिक की अवधि के लिए निर्धारित की गई है। कुछ रोगियों में, इसके हटाने के बाद रक्तस्राव संभव है।
एसोफैगस की वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव को रोकने की असंभवता, प्रारंभिक हेमोस्टेसिस के बाद इसकी तीव्र पुनरावृत्ति, साथ ही डिब्बाबंद रक्त की बड़ी खुराक (24 घंटे के लिए 6 खुराक) की बड़ी खुराक का उपयोग करने की आवश्यकता के रूप में कार्य करता है शल्य चिकित्सा (शंट संचालन, एसोफैगस का ट्रांससेक्शन)।
तेज वैरिकाज़ रक्तस्राव के इलाज के लिए सारांश सिफारिश निम्नानुसार हो सकती है।
1. वासोएक्टिव तैयारी (जितनी जल्दी हो सके, यह क्लिनिक में परिवहन के दौरान भी वांछनीय है) और एंडोस्कोपिक प्रक्रियाओं के संयोजन का उपयोग करना सबसे अच्छा है।
2. नाइट्रोग्लिसरीन के संयोजन में टर्मिन्रेसिन, सोमैटोस्टैटिन, ऑक्टोटाइड, वासोप्रेसिन का उपयोग करना संभव है। मेडिकेज उपचार 2-5 दिनों तक चल सकता है।
3. एसोफैगस या स्क्लेरथेरेपी के वीआरवी के एंडोस्कोपिक डोपिंग - इस क्षेत्र में तेज रक्तस्राव के दौरान पसंद की रणनीति। जब पेट के वीआरवी से रक्तस्राव कपड़े चिपकने वाला के साथ एंडोस्कोपिक प्राप्ति का उपयोग करना बेहतर होता है।
4. एंडोस्कोपिक अध्ययन (और उपचार) रक्तस्राव की शुरुआत से 12 घंटे के भीतर किया जाना चाहिए।
5. सभी रोगियों को एक्शन एंटीबायोटिक दवाओं की एक विस्तृत श्रृंखला की प्रोफेलेक्टिक नियुक्ति की आवश्यकता होती है।
6. चिकित्सा के एंडोस्कोपिक और औषधीय तरीकों की अप्रभावीता के साथ, सुझावों की सिफारिश की जाती है।

निवारण

प्राथमिक prophylaxis एक छोटी डिग्री और / या पोर्टल उच्च रक्तचाप गैस्ट्रोपैथी के साथ चाइल्डोज नसों के साथ सीपीयू कक्षाओं ए और बी के रोगियों में वैरिकोस रक्तस्राव किया जाता है। इस उद्देश्य के लिए, गैर-चुनिंदा बीटा-एड्रेनोब्लास्ट का उपयोग किया जाता है (प्रोप्रानोलोल, supolyas, thymolol), जो लगभग 30-40% से पहले रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए संभव बनाता है। तैयारी एक खुराक पर निर्धारित की जाती है जो नाड़ी की दर को 25%, या कम नाड़ी पर, प्रति मिनट 55 धड़कन तक कम कर देता है। प्रोप्रानोलोल की खुराक 80 मिलीग्राम / दिन के अंदर (प्रारंभिक खुराक) से 320 मिलीग्राम / दिन (अधिकतम खुराक) तक भिन्न होती है। विरोधाभासों के मामले में, एक विकल्प 5-मोनोनिट्रेट isosorbide का उपयोग है। बीटा-अवरोधकों के लक्ष्य खुराक तक पहुंचने पर, पोर्टल दबाव का ढाल 10 मिमी एचजी से कम घटता है। कला।, जो रक्तस्राव के जोखिम को कम कर देता है।
एसोफैगस के वीआरवी के एंडोस्कोपिक बंधन को मध्यम और बड़ी सीमा के एसोफैगस की वैरिकाज़ नसों वाले रोगियों में रक्तस्राव को रोकने के लिए दिखाया गया है।
माध्यमिक प्रोपेलैक्सिस इसे यथासंभव जल्दी से शुरू करना चाहिए, क्योंकि 60% मामलों में सीपीयू वाले मरीजों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के पहले एपिसोड के अपने रिलाप्स के साथ है। प्राथमिक रोकथाम के बिना मरीजों को बीटा अवरोधक या एंडोस्कोपिक बंधन निर्धारित किया जाता है, या दोनों विधियों को जोड़ने की सलाह देते हैं। बीटा-ब्लॉकर्स प्राप्त करने वाले मरीजों को पहले रक्तस्राव के पल से 6 साल की उम्र से वीआरवी के एंडोस्कोपिक बंधन के अधीन किया जाता है।

कमजोर हाइपोनेट्रेमिया

सीपीयू वाले रोगियों में कमजोर पड़ने, या कमजोर हाइपोनेट्रेमिया का हाइपोनैट्रेमिया एक नैदानिक \u200b\u200bसिंड्रोम है और निम्नलिखित विशेषताओं के आधार पर निदान किया जाता है:
- सीरम सोडियम स्तर ≤130 mmol / l में कमी;
- तरल पदार्थ की बाह्य कोशिका मात्रा में वृद्धि;
- ascites और / या परिधीय edema की उपस्थिति।
प्रजनन का हाइपोनैट्रेमिया सीपीयू और ascites के साथ अस्पताल के मरीजों के तीसरे (30-35%) में औसत पर होता है। इसे सच्चे हाइपोनेटरिया से अलग किया जाना चाहिए, जो प्लाज्मा की मात्रा में कमी के साथ घटता है क्योंकि रोगियों और एडीमा के बिना रोगियों में मूत्रवर्धक दवाओं के अधिक मात्रा में।
कमजोर हाइपोनेट्रेमिया के विकास के लिए पूर्ववर्ती कारक को एनएसएड्स का स्वागत किया जाता है और प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधानों के बाद के परिचय के बिना वॉल्यूमेट्रिक पैरावेंटिजन का प्रदर्शन माना जाता है।

नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ

सीपीयू वाले मरीजों में, कमजोर हाइपोनेट्रेमिया आमतौर पर कुछ दिनों के भीतर विकसित होता है - हालांकि तीव्र राज्य संभव हैं। अधिकांश रोगियों में, सीरम सोडियम स्तर का स्तर 125 से 130 मिमीोल / एल तक होता है, लेकिन कुछ 110-125 mmol / l तक कम हो सकते हैं। नैदानिक \u200b\u200bरूप से हाइपोनेटरिया मतली, उल्टी, उदासीनता, एनोरेक्सिया, सुस्ती, आवेग, विचलन, सिरदर्द से प्रकट होता है। इस स्थिति से उत्पन्न न्यूरोलॉजिकल लक्षण हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी के अभिव्यक्तियों के बीच अंतर करना मुश्किल है।

Dilution Hyponatremia के उपचार में पहला कदम द्रव प्रबंधन की एक सीमा है और मूत्रवर्धक तैयारी रद्द करने (125 mmol / l से नीचे NA सामग्री)। प्रतिदिन 1 लीटर तक तरल पदार्थ की मात्रा को सीमित करने से सोडियम स्तर में आगे की गिरावट आई है, लेकिन इसकी वृद्धि नहीं हुई है। उपभोग किए गए तरल पदार्थ के प्रतिबंध के अलावा, रोगियों को वैक्यूम आहार का पालन करना होगा। इन स्थितियों के तहत, उच्च रक्तचाप वाले नमकीन समाधानों का उद्देश्य उनकी कम दक्षता के कारण अनुचित है, बाह्य कोशिकीय तरल पदार्थ की मात्रा में अतिरिक्त वृद्धि और एडीमा और ascites के संभावित उत्तेजना।
कुछ मामलों में, रोगी की स्थिति के आधार पर व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है, हाइपोनैरेमिया सुधार आवश्यक है।
आइसोटोनिक सोडियम समाधान की खुराक की गणना निम्नानुसार की जाती है: आवश्यक राशि की आवश्यक राशि, mmol \u003d (वांछित स्तर एनए का वास्तविक स्तर है) x शरीर वजन, केजी x 0.6, जहां 0,6 गुणांक है।
चूंकि एनएसीएल के 1 एल 0.9% समाधान में 3 9 0 मिमीोल ना होता है, इसलिए कोलोइड्स (एल्बमिन) के संयोजन में एक रोगी, 0.9% NACL \u003d NA / 390 mmol Na की आवश्यक राशि के समाधान की मात्रा को पेश करना आवश्यक है।
Hyponatremia का विभेदक निदान Hyposmolal Hyponatremia के साथ किया जाता है।

■ प्राथमिक सोडियम हानि

1. आउटडोर नुकसान
2. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल के माध्यम से नुकसान
3. गुर्दे की हानि

■ प्राथमिक हाइपरगिड्रैमिया

1. एडीजी (एंटीडिय्यूरी हार्मोन) का हाइपरसेन
2. एड्रेनल कॉर्टेक्स की कमी
3. हाइपोथायरायडिज्म
4. पुरानी गुर्दे की विफलता

वर्तमान में, एंटीडिय्यूरेटिक हार्मोन (सतावप्टन, क्रूपवपावनन) के विशिष्ट वी 2-रिसेप्टर्स के प्रतिद्वंद्वियों के उपयोग पर III चरणों के बहुतायक नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण वर्तमान में गुजर रहे हैं।

निष्कर्ष

पिछले 15-20 वर्षों में, कई नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगात्मक अध्ययन यकृत सिरोसिस और इसकी जटिलताओं के अध्ययन के लिए समर्पित थे। इस बीमारी के लिए ईटियोलॉजिकल और पूर्वनिर्धारित कारकों के अध्ययन में सफलताएं हासिल की गई हैं, नए उपचार लागू किए गए हैं। साथ ही, सीपी जटिलताओं के कई रोगजन्य मुद्दे अच्छी तरह से अध्ययन नहीं किए जाते हैं, और इस दिशा में किए गए वैज्ञानिक अनुसंधान के परिणाम विरोधाभासी हैं। रोगियों की इस श्रेणी की कट्टरपंथी सहायता का एकमात्र प्रभावी तरीका एक यकृत प्रत्यारोपण है, जो दुर्भाग्य से, समय पर प्रदर्शन करना हमेशा संभव नहीं होता है। यकृत सिरोसिस की जटिलताओं के उपचार की सही ढंग से चयनित रणनीति एक बहुत ही कठिन काम है, लेकिन इसका निष्पादन रोगियों को अंग प्रत्यारोपण के लिए सुरक्षित रूप से प्रतीक्षा करने की अनुमति देगा।

परिशिष्ट 2।

कम सोडियम सामग्री के साथ आहार

यदि आपने सोडियम सीमा आहार की सिफारिश की है, तो खाद्य त्वरण को बाहर रखा गया है, और सोडियम की कुल राशि प्रति दिन 1.5-2 जी से अधिक नहीं होनी चाहिए। सोडियम सीमा मूत्रवर्धक दवाओं की खुराक में कमी आती है, ascites के अधिक तेज़ संकल्प और कम अस्पताल में भर्ती।

सोडियम प्रतिबंध के साथ एक आहार कैसे रखें

· भोजन किराया मत करो (सैलून मेज पर नहीं होना चाहिए !!!)
· खाद्य डायरी दर्ज करें, जिसमें भोजन से प्राप्त सोडियम की मात्रा गिनती है
· डिब्बाबंद, तैयार जमे हुए, सूखे खाद्य पदार्थ, कारखाने सॉस का उपयोग न करें
· फास्ट फूड से बचें
· बेकरी पाउडर (बेकिंग पाउडर) युक्त किसी भी उत्पाद को बहिष्कृत करें और सोडा पीने (केक, बिस्कुट कुकीज़, केक, बेकिंग)
खाद्य स्वाद में सुधार करने के लिए, ताजा या सूखे जड़ी बूटी का उपयोग करें (और तैयार किए गए पैक किए गए सीजनिंग !!!), नींबू का रस, बाल्सामिक सिरका, काली मिर्च, प्याज और लहसुन
· धीरज रखें - आपको कम सोडियम आहार में उपयोग करने के लिए कुछ हफ्तों की आवश्यकता हो सकती है।

याद रखें कि कुछ दवाओं में बड़ी मात्रा में सोडियम, विशेष रूप से गैर-स्टेरॉयड एंटी-इंफ्लैमेटरी फंड हो सकते हैं। औसत पर अंतःशिरा प्रशासन के लिए एंटीबायोटिक्स में प्रति ग्राम 2.1-3.6 मिमीोल सोडियम होता है, और जलसेक समाधान में इसकी राशि बोतल पर इंगित की जाती है।
यदि आपको मूत्रवर्धक उत्पाद मिलते हैं, तो अपने शरीर के वजन प्रतिदिन, दैनिक डायरेरिस (नशे में और समर्पित तरल के बीच का अंतर), पेट (नाभि स्तर पर एक सेंटीमीटर टेप द्वारा मापा जाता है) और भोजन से प्राप्त सोडियम की मात्रा को प्रतिबिंबित करता है। शरीर के वजन का नुकसान ascites और परिधीय edema के रोगियों में प्रति दिन 1000 ग्राम से अधिक नहीं होना चाहिए और केवल 500 ग्राम प्रति दिन केवल ascites के साथ। उपस्थित चिकित्सक की सिफारिशों के साथ उचित अनुपालन आपको मूत्रवर्धक चिकित्सा की जटिलताओं को रोकने और अस्पताल में भर्ती करने की अनुमति देगा।

यकृत सिरोसिस के साथ एक मरीज के लिए दैनिक आहार में अनुकरणीय सोडियम सामग्री

· सुबह का नाश्ता

मन्ना दलिया क्रीम और चीनी या बेक्ड फल ≈20 मिलीग्राम के साथ
1 अंडा ≈170 मिलीग्राम
50-60 ग्राम रोटी अनसाल्टेड तेल और मर्मालेड (जेली या शहद) ≈220 मिलीग्राम के साथ
दूध के साथ चाय या कॉफी ≈10 मिलीग्राम

· दोपहर का भोजन

सब्जी सलाद ≈50-70 मिलीग्राम
नमक के बिना सूप ≈ 800-1000 मिलीग्राम
सफेद मछली के 90 ग्राम ≈ 150 मिलीग्राम
आलू 3 पीसी ≈ 20 मिलीग्राम
फल (ताजा या बेक्ड) ≈15-30 मिलीग्राम

· अल्माउंट बुक

50-60 ग्राम रोटी ≈ 220 मिलीग्राम
प्यारा तेल, जाम या टमाटर ≈5-10 मिलीग्राम

· रात का खाना

ग्रीन्स या लीफ सलाद ≈ 16-30 मिलीग्राम
खट्टा क्रीम ≈ 40 मिलीग्राम
100 ग्राम बीफ, कुक्कुट मांस ≈80 मिलीग्राम
मकरोना ≈ 10 मिलीग्राम
फल (ताजा या बेक्ड) या जेली फलों के रस और जिलेटिन ≈ 15-30 मिलीग्राम से
दूध के साथ चाय या कॉफी ≈ 10 मिलीग्राम

संपूर्ण: प्रति दिन 1900-2000 मिलीग्राम सोडियम।

आरसीआरजेड (स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर एमडी आरके)
संस्करण: नैदानिक \u200b\u200bप्रोटोकॉल मोर आरके - 2015

अल्कोहल लिवर डिस्ट्रॉफी [ग्रेटर यकृत] (के 70.0), अल्कोहल लिवर विफलता (के 70.4), मादक हेपेटाइटिस (के 70.1), यकृत के मादक फाइब्रोसिस और स्क्लेरोसिस (के 70.2), यकृत मादक सिरोसिस (के 70.3) ), पदिली सिरोसिस अनिर्दिष्ट (के 74.5), वेनुकेड लिवर रोग (के 76.5), माध्यमिक बिल्यरी सिरोसिस (के 74.4), हेपेटोरनल सिंड्रोम (के 76.7), ग्रैनुलोमैटस हेपेटाइटिस, अन्य श्रेणियों में वर्गीकृत नहीं है (के 75.3) ), यकृत वसा अपघटन, अन्य श्रेणियों (के 76.0), लिवर इंफार्क्शन (के 76.3), गैर-विशिष्ट जेट हेपेटाइटिस (के 75.2), तीव्र और हेपेटिक अपर्याप्तता (के 72.0), प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस (केआर 74) में वर्गीकृत नहीं है। .3), पोर्टल हाइपरटेंशन (के 76.6), यकृत स्क्लेरोसिस (के 74.1), हेपेटिक नेक्रोसिस (के 71.1) के साथ विषाक्त यकृत क्षति, फाइब्रोसिस और यकृत सिरोसिस (के 71.7), विषाक्त यकृत क्षति के साथ विषाक्त यकृत क्षति कोस्टैस्टेसिस (के 71.0), यकृत के विषाक्त घाव तीव्र हेपेटाइटिस (के 71.2), विषाक्त के प्रकार से बहती है पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस (के 71.5) के प्रकार में बहने वाला यकृत क्षति, क्रोनिक लोबुलर हेपेटाइटिस (के 71.4) के प्रकार से उत्पन्न विषाक्त यकृत क्षति, जहरीला यकृत क्षति पुरानी लगातार हेपेटाइटिस (के 71.3), यकृत के प्रकार से बहती है फाइब्रोसिस (के 74.0), पुरानी हेपेटाइटिस, अन्य श्रेणियों (के 73) में वर्गीकृत नहीं, क्रोनिक निष्क्रिय लिवर फुल-रॉड (के 76.1), सेंट्रोल्यूलर हेमोरेजिक लिवर नेक्रोसिस (के 76.2)

गैस्ट्रोएंटरोलॉजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

सिफारिश की
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पीएफवी "रिपब्लिकन सेंटर पर आरजीपी
स्वास्थ्य विकास »
स्वास्थ्य मंत्रालय
और सामाजिक विकास
कज़ाखस्तान गणराज्य
दिसंबर 2015 "10" से
मिनट संख्या 1 9।

प्रोटोकॉल का नाम:वयस्कों में लिवर सिरोसिस

जिगर का सिरोसिस - यह एक भिन्न प्रक्रिया है जो पुनर्जन्म नोड्स बनाने के लिए सामान्य यकृत संरचना के फाइब्रोसिस और परिवर्तन द्वारा विशेषता है। जिगर का सिरोसिसयह कई पुरानी जिगर की बीमारियों (जो दृढ़ संकल्प) का अंतिम चरण है।

प्रोटोकॉल कोड:

कोड (ओं) μB-10:
K70 लिवर मादक रोग
K70.0 अल्कोहल लिवर डिस्ट्रॉफी
K70.1 अल्कोहल हेपेटाइटिस
K70.2 मादक फाइब्रोसिस और लिवर स्क्लेरोसिस
K70.3 यकृत मादक सिरोसिस
K70.4 मादक यकृत विफलता
के 71 विषाक्त जिगर की क्षति
K71.0 कोलेस्टासी के साथ विषाक्त जिगर की क्षति
के 71.1 हेपेटिक नेक्रोसिस के साथ विषाक्त जिगर की क्षति
K71.2 विषाक्त यकृत क्षति तीव्र हेपेटाइटिस के प्रकार से बहती है
के 71.3-71.5 क्रोनिक हेपेटाइटिस के प्रकार से उत्पन्न विषाक्त यकृत क्षति
के 71.7 विषाक्त जिगर फाइब्रोसिस और सिरोसिस के साथ नुकसान
K72 लिवर विफलता अन्य श्रेणियों में वर्गीकृत नहीं है
K72.0 तीव्र और अंडरकवर लिवर विफलता
K73 क्रोनिक हेपेटाइटिस अन्य श्रेणियों में वर्गीकृत नहीं है
K74 फाइब्रोसिस और लिवर सिरोसिस
K74.0 लिवर के फाइब्रोसिस
K74.1 जिगर का स्क्लेरोसिस
के 74.3 प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस
के 74.4 माध्यमिक बिलीरी सिरोसिस
K74.5 बिलीरी सिरोसिस असफलता
K75 अन्य भड़काऊ जिगर रोग
के 75.2 गैर-विशिष्ट जेट हेपेटाइटिस
K75.3 Granulomatous हेपेटाइटिस, अन्य श्रेणियों में वर्गीकृत नहीं
के 76 अन्य जिगर की बीमारियां
K76.0 लिवर वसा अपघटन, अन्य श्रेणियों में वर्गीकृत नहीं
K76.1 क्रोनिक निष्क्रिय लिवर फुल-रॉड
K76.2 Centrobulous हेमोरेजिक लिवर नेक्रोसिस
के 76.3 हेफीन हार्ट अटैक
K76.5 Viooclusive Liver रोग
के 76.6 पोर्टल हाइपरटेंशन
K76.9 अन्य परिष्कृत जिगर की बीमारियां

प्रोटोकॉल में उपयोग किए गए संक्षेप:
पहले से - ascitical तरल पदार्थ;
Alt - alaninotransferase;
विरोधी एलकेएम 1 - यकृत किडनी माइक्रोस्कॉम की एंटीबॉडी
एएसटी - aspartataminotransferase
ACHTV - सक्रिय आंशिक थ्रोम्प्लास्टिन समय,
वीआरवीपी - एसोफैगस की वैरिकाज़ नसों;
जीजीटीपी - gammagludyTranspendasis;
GPS - हेपेटोपुलमोनल सिंड्रोम;
जीआरएस - हेपेटोरनल सिंड्रोम;
आईसीसी - हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा;
केएनएफ - कज़ाखस्तान राष्ट्रीय रूप;
सीटी - सीटी स्कैन;
Ls - दवाई;
एमवीए - माइक्रोवेव ablation;
एमआरआई - चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग;
Nsaids - गैर-स्टेरॉयडल विरोधी भड़काऊ निधि;
ओक - सामान्य रक्त विश्लेषण;
ओम - सामान्य मूत्र विश्लेषण;
Ozhss - आम लोहा बाध्यकारी क्षमता;
OPN - गुर्दे जवाब दे जाना;
पेरल - पॉलिमॉर्फिक ल्यूकोसाइट्स;
पीएच - प्रोटॉम्बियन इंडेक्स;
पी.ई; - यकृत मस्तिष्क विधि;
आरसीएच - रेडियो आवृति पृथककरण;
एसएन - दिल की धड़कन रुकना;
T4bed - थायरॉक्सिन मुक्त;
टीपी - लिवर प्रत्यारोपण;
टीटीजी - थायराइड उत्तेजक हार्मोन;
Udhk - ursodeoxycholic एसिड;
अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया;
एफपीएन - फुलमिनेंट हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी;
एचएसएन - पुरानी हृदय विफलता;
हाप - हेपेटिक धमनी का Chemophymbolization;
सीपीयू - लिवर सिरोसिस;
एसएचएफ - alkaline फॉस्फेट;
ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
अंडे - ezophagogastroduodenoscopy;
एहोच - इकोकार्डियोग्राफी;
AASLD - यकृत रोगों के अध्ययन के लिए अमेरिकी संघ;
EASL - यूरोपीय लिवर अध्ययन संघ;
IAC - जलोदर के अध्ययन के लिए अंतर्राष्ट्रीय समाज;
साग - सीरम एल्बमिन-चढ़ाई ढाल।

प्रोटोकॉल विकास तिथि: वर्ष 2013।

प्रोटोकॉल संशोधन दिनांक: 2015 साल।

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता: गैस्ट्रोएंटरोलॉजिस्ट, हेपेटोलॉजिस्ट, संक्रामक, सर्जन, सर्जन - प्रत्यारोपण विशेषज्ञ, चिकित्सक, चिकित्सक, डॉक्टर आम प्रक्रिया

दी गई सिफारिशों के साक्ष्य की डिग्री पर मूल्यांकन तालिका 1 में प्रस्तुत किया गया है।
तालिका 1. साक्ष्य का स्तर:

लेकिन अ	बहुत कम संभावना (++) व्यवस्थित त्रुटि परिणामों के साथ आरकेके या बड़ी चट्टान का उच्च गुणवत्ता वाले मेटा-विश्लेषण, व्यवस्थित अवलोकन।
में	उच्च गुणवत्ता वाले (++) व्यवस्थित अवलोकन या अध्ययन केस नियंत्रण या उच्च गुणवत्ता वाले (++) कोहोर्ट या अध्ययन केस नियंत्रण व्यवस्थित त्रुटि या आरसीसी के बहुत कम जोखिम के साथ उच्च (+) व्यवस्थित त्रुटि के साथ।
से	व्यवस्थित त्रुटि (+) के कम जोखिम के साथ यादृच्छिकरण के बिना कॉरॉर्ट या अध्ययन केस-निगरानी या नियंत्रित अध्ययन।
डी	मामलों की एक श्रृंखला या अनियंत्रित अध्ययन, या विशेषज्ञों की राय का विवरण।

वर्गीकरण

नैदानिक \u200b\u200bवर्गीकरणलिवर सीरोसिस निर्देशों पर आधारित है:
· ईटियोलॉजिकल कारक;
· गुरुत्वाकर्षण वर्ग;
रोगी -मेल्ड मृत्यु दर पूर्वानुमान सूचकांक;
जटिलताओं।

फाइब्रोसिस और यकृत सिरोसिस के विकास के कारणों का नैदानिक \u200b\u200bवर्गीकरण ("शिफ में लिवर रोग", यूजीन आर। एट अल।, 2012.) तालिका 2 में इंगित किया गया है।

तालिका 2. फाइब्रोसिस और लिवर सिरोसिस के विकास के कारण

प्रेसिडेनॉइडल फाइब्रोसिस	Parenchimato फाइब्रोसिस	Postynusoidal फाइब्रोसिस
शिस्टोसोमोज़ आइडियोपैथिक पोर्टल फाइब्रोसिस	औषधीय तैयारी और विषाक्त पदार्थ: शराब मेथोट्रेक्सैट आइसोनियाज़िड विटामिन ए अमियोडर पेरग्रेक्सिन α-methyldop ऑक्सीफेनिसैटिन	साइनसॉइडल बाधा सिंड्रोम (VenoOclyuzion रोग)
	संक्रामक रोग: क्रोनिक हेपेटाइटिस बी, सी, डी ब्रूसिलोसिस फीताकृमिरोग जन्मजात या तृतीयक सिफलिस
	स्व - प्रतिरक्षित रोग: ऑटोम्यून्यून हेपेटाइटिस (टाइप 1, टाइप 2)
	संवहनी रोग क्रोनिक शिरापरक ठहराव वंशानुगत हेमोरेजिक टेलीएनगेक्टिया
	चयापचय / आनुवांशिक उल्लंघन: विल्सन-कोनोवलोव रोग वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस Α1-Antitrypsin की अपर्याप्तता कार्बोहाइड्रेट एक्सचेंज का उल्लंघन लिपिड एक्सचेंज का उल्लंघन यूरिया के आदान-प्रदान का उल्लंघन पोरफायरी एमिनो एसिड एक्सचेंज का उल्लंघन पित्त एसिड के चयापचय का उल्लंघन
	बिलिली बाधित: प्राथमिक पित्त सिरोसिस माध्यमिक बिलीरी सिरोसिस (पीएसएक्स के परिणाम में, एन-पी) Mukobovysidosis बिलीरी एट्रेसिया / नवजात हेपेटाइटिस जन्मजात बिलीरी सिस्ट
	Idiopathic / मिश्रित: गैर अल्कोहल steathepatitis भारतीय बच्चों की सिरोसिस ग्रैनुलोमैटस हार पॉलीसिस्टिक लिवर

सिरोसिस के रोगियों के लिए मुआवजे की स्थिति का अनुमान लगाने के लिए, बाल-टुर्कोट-पुग (तालिका 3, 4) द्वारा वर्गीकरण लागू किया गया है।

तालिका 3. बच्चे द्वारा लिवर सिरोसिस की गंभीरता का वर्गीकरण- टुर्कोट-पुग

सूचक	बिंदु
सूचक	1	2	3
जलोदर	नहीं	छोटा	मध्यम / बड़ा
मस्तिष्क विकृति	नहीं	छोटा / मध्यम	मध्यम / उच्चारण
बिलीरुबिन स्तर, एमजी / डीएल	<2,0	2 - 3	>3,0
एल्बुमिन स्तर, जी / डीएल	>3,5	2,8 - 3,5	<2,8
प्रोथ्रोम्बिन समय बढ़ रहा है	1 -3	4-6	>6

नोट: 5 से कम अंक की मात्रा के साथ, रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 6.4 साल है, और अंक 12 या उससे अधिक की राशि के साथ।

तालिका 4. बालकोट-पुग द्वारा पाललाल गुरुत्वाकर्षण गुरुत्वाकर्षण मूल्यांकन

MELD इंडेक्स रोगी मृत्यु दर का अनुमान लगाने के लिए निर्धारित किया जाता है और इसकी गणना निम्न सूत्र के अनुसार की जाती है:
Meld \u003d 10 × (0.957LN (क्रिएटिनिन लेवल) + 0.378 एलएन (सामान्य बिलीरुबिन का स्तर) + 1.12 (कई) + 0.643 × एक्स), जहां एलएन एक प्राकृतिक लघुगणक है। ऑन-लाइन कैलकुलेटर भी हैं।

सीपीयू की जटिलताओं:
· Ascites;
· सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस (एसबीपी);
· हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी (पीई);
· एसोफैगस (वीआरपी) की नसों का वैरिकाज़ विस्तार;
हेपेटोरियल सिंड्रोम (जीडीएस);
हाइपरप्लेन सिंड्रोम;
पोर्टल थ्रोम्बिसिस (टीवीवी) और प्लीहा (टीएसवी) नसों;
· हेपेटोकेल्यूलर कार्सिनोमा (एचसीसी) (सशर्त रूप से सीपीयू जटिलताओं को सौंपा जा सकता है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में इसकी पृष्ठभूमि पर उत्पन्न होता है)।

सीपीयू की जटिलताओं की परिभाषाएं और वर्गीकरण:
जलोदर - पेट की गुहा में मुक्त तरल पदार्थ का संचय। तालिका 5 आईएसी स्कोर स्केल (इंटरनेशनलासाइट्सक्लब, 2003) पर ascites का वर्गीकरण दिखाता है।

तालिका 5. पैमाने पर ascites का वर्गीकरणआईएसी (अंतरराष्ट्रीय। Ascites। क्लब, 2003)

· सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस (एसबीपी)- प्राथमिक चूल्हा के बिना एक सकारात्मक द्रव संक्रमण। यह न्यूट्रोपिल एस्किटिक तरल पदार्थ (250 / मिमी 3 से अधिक) और जीवाणु बुवाई का सकारात्मक परिणाम की विशेषता है। सेंट पीटर्सबर्ग को अक्सर सीपीयू के देर से मंच में निदान किया जाता है और इसे प्लीरा के सहज बैक्टीरियल जोर के साथ जोड़ा जा सकता है।

· हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी (पीई) -यकृत डिसफंक्शन वाले मरीजों में संभावित रूप से उलटा न्यूरोप्सिकिक परिवर्तन का स्पेक्ट्रम। निम्नलिखित डेटा के संयोजन पर padiagnostic:
विशेषता नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां:
- नींद विकार (अनिद्रा, हाइपर्समिया) (स्पष्ट न्यूरोलॉजिकल लक्षण पूर्ववर्ती);
Bradyknesia;
- एस्टेरिक्सिस;
- ऊंचे गहरे कंधे प्रतिबिंब;
- फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षण (अधिक बार हेमिप्लेगिया);
- सकारात्मक साइकोमेट्रिक परीक्षण;
- चेतना का उल्लंघन;
· एक जिगर की बीमारी और इसकी अभिव्यक्ति की उपस्थिति;
उत्तेजक कारकों की उपस्थिति (तालिका 6);
प्रयोगशाला डेटा;
साइकोमेट्रिक परीक्षण;
इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल टेस्ट;
रेडियोग्राफिक अध्ययन;
· एन्सेफेलोपैथी के अन्य कारणों का बहिष्कार।

तालिका 6. पीई कारकों को उत्तेजित करना

दवाएं / विषाक्त पदार्थ	Benzodiazepines · ड्रग्स · शराब
उत्पाद (संबोधन), मस्तिष्क में एनएच 3 का अवशोषण या आगमन	भोजन के साथ अतिरिक्त प्रोटीन का सेवन · एलसीडी रक्तस्राव · संक्रमण · इलेक्ट्रोलाइटिक विकार (हाइपोकैलेमिया) पैक चयापचय क्षार
निर्जलीकरण	वोमोट · दस्त · खून बह रहा है · मूत्रवर्धक की नियुक्ति बड़े खंडों में paracentsis
पोर्टॉयसिस्टम शंटिंग	शंट संचालन (30-70%) · सहज शंट
संवहनी प्रकोप और एचसीसी	· ट्रूमबोज़ ट्रूम वेन · हेपेटिक नस थ्रोम्बिसिस

· पीई वर्गीकरण तालिकाओं 7,8.9 में प्रस्तुत किया जाता है।

तालिका 7. पीई का वर्गीकरण

एक प्रकार	शब्दावली	वर्ग	अनुभाग
ए। (तीव्र)	तीव्र हेपेटिक अपर्याप्तता से जुड़े पीई
बी (उपमार्ग)	पोरसिस्टम के साथ संबद्ध पीई हेपेटिक सेल पैथोलॉजी के बिना शंटिंग
सी। (सिरोसिस)	सीपीयू और पीजीटी / या सिस्टमिक शंटिंग से जुड़े पीई	एपिसोडिक पीई	प्रोवोक्ड
			स्वाभाविक
			वापसी
		निरंतर पीई	आसान
			हैवी
			उपचार के आधार पर
		न्यूनतम पीई

तालिका 8. पीई के चरण (वेस्ट-वेवेन मानदंड)

मंच	चेतना राज्य	बौद्धिक स्थिति	व्यवहार	न्यूरोमस्कुलर कार्य
0	परिवर्तित नहीं	¯ ध्यान और स्मृति (एक केंद्रित अध्ययन के साथ)	परिवर्तित नहीं	- मनोचिकित्सक कार्यों का प्रदर्शन करने का समय
मैं।	विचलन। नींद का उल्लंघन और लय लय	¯ तार्किक सोच, ध्यान, खाते की क्षमता	अवसाद, चिड़चिड़ापन, यूफोरिया, चिंता	कंपकंपी, हाइपर्रेफ्लेक्सिया, डिसार्थरी
द्वितीय।	सुस्ती	समय में विचलन, ¯¯ की खाते की क्षमता	उदासीनता / आक्रामकता, बाहरी उत्तेजनाओं के लिए अपर्याप्त प्रतिक्रियाएं	एस्टेरिक्सिस, उच्चारण डिसर्थरिया, हाइपरटोनस
तृतीय	सोपोर	अंतरिक्ष में विचलन। स्मृतिलोप	डेलियम, आदिम प्रतिक्रियाएं	Asterixis, Nistagm, कठोरता
Iv।	प्रगाढ़ बेहोशी	---	---	एथनी, areflexia, दर्द के लिए प्रतिक्रिया की कमी

तालिका 9. स्केल कोमा ग्लासगो

कार्यात्मक परीक्षण	प्रतिक्रियाओं की प्रकृति	बिंदु
खुली आँख	सहज उद्घाटन	4
	एक मौखिक आदेश के जवाब में	3
	दर्दनाक जलन के जवाब में	2
	अनुपस्थित	1
शारीरिक गतिविधि	एक मौखिक आदेश के जवाब में लक्षित	6
	दर्दनाक जलन के जवाब में लक्षित, "अंगों को जल्दी करना"	5
	दर्दनाक जलन के जवाब में असीमित "अंगों के फ्लेक्सन के साथ बुझाने"	4
	दर्दनाक जलन के जवाब में पैथोलॉजिकल टॉनिक झुकने आंदोलन	3
	दर्दनाक जलन के जवाब में पैथोलॉजिकल व्यापक आंदोलन	2
	दर्दनाक जलन के लिए मोटर प्रतिक्रिया की कमी	1
मौखिक उत्तर	अभिविन्यास संरक्षण, तेजी से सही उत्तर	5
	उलझन में	4
	अलग अस्पष्ट शब्द, अपर्याप्त उत्तर	3
	अविभाज्य ध्वनि	2
	भाषण की कमी	1

· एसोफैगस की वैरिकाज़ नसों(वीआरआरपी) -फॉर्मेड पोर्टल कॉललेटर जो पोर्टल शिरापरक और सिस्टमिक शिरापरक रक्त परिसंचरण को बांधते हैं। वीआरआरपी की उपस्थिति और यकृत रोग की गंभीरता के बीच संबंध तालिका 9 में सूचीबद्ध हैं।

तालिका 10. वीआरआरपी की उपस्थिति और यकृत रोग की गंभीरता के बीच सहसंबंध

नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में, वीआरसीपी के एक एंडोस्कोपिक वर्गीकरण के .- जे के अनुसार। पैक्वेट (1 9 83) (तालिका 10)।

तालिका 11. वीआरपी के एंडोस्कोपिक वर्गीकरण के। - जे। Paquet

1 डिग्री	एकल ecctasia नसों (सत्यापित Endoscopically, लेकिन रेडियोलॉजिकल रूप से परिभाषित नहीं)।
2 डिग्री	सिंगल, अच्छी तरह से तैयार नसों ट्रंक, मुख्य रूप से एसोफैगस के निचले तीसरे में, जो वायु अपर्याप्तता के साथ विशिष्ट रूप से व्यक्त किए जाते हैं। एसोफैगस की निकासी संकुचित नहीं है, विस्तारित नसों के ऊपर एसोफैगस का म्यूकोसा पतला नहीं है।
3 डिग्री	एसोफैगस का लुमेन एसोफैगस के निचले और मध्य तिहाई में वीआरवी को उड़ाने से संकुचित किया जाता है, जो आंशिक रूप से वायु अपर्याप्तता के दौरान गिर रहे हैं। वीआरवी के शीर्ष पर, एकल लाल मार्कर या एंजियोक्टेसिस निर्धारित किए जाते हैं।
4 डिग्री	एसोफैगस के ज्ञान में - एकाधिक वैरिकाज़ नोड्स जो हवा से मजबूत अपर्याप्तता के साथ नीचे नहीं हैं। नसों पर श्लेष्म झिल्ली पतली हो गई है। वैरिक्स के शीर्ष पर, एकाधिक क्षरण और / या एंजियोसेक्टिया निर्धारित किए जाते हैं।

नैदानिक \u200b\u200bसिफारिशों में दिए गए वर्गीकरण के अनुसार एएएसएलडी, वीआरआर को छोटे, मध्यम और बड़े में बांटा गया है। पोर्टल हाइपरटेंशन (जेएसपीएच) के अध्ययन के लिए जापानी वैज्ञानिक सोसाइटी वीआरवी को रूप, स्थानीयकरण, रंग और लाल संकेतों की उपस्थिति (तालिका 11) की उपस्थिति में वर्गीकृत करती है।

तालिका 12. वीआरवी का वर्गीकरण (जेएसपीएच, 1 99 1)

श्रेणियाँ		व्याख्या
फॉर्म (एफ)	F0।	कोई वीआरवी नहीं हैं
	एफ 1।	छोटे गेज के प्रत्यक्ष वीआरवी, अपर्याप्तता के साथ सीधा
	F2।	औसत कैलिबर के वीआरवी के एक मोती के रूप में भिगोना /, लुमेन के एक तिहाई से भी कम पर कब्जा कर रहा है, अपर्याप्तता में गैर-अपर्याप्त है
	F3।	क्षमा करें वीआरवी और ट्यूमर-जैसे वैरिकाज़ नोड्स जो एसोफैगस के ज्ञान के 1/3 से अधिक पर कब्जा करते हैं
स्थानीयकरण (एल)	Ls।	वीआरवी, एसोफैगस के ऊपरी तीसरे तक पहुंचता है
	Lm।	वीआरवी, एसोफैगस के मध्य तीसरे तक पहुंच रहा है
	ली	वीआरवी, एसोफैगस के निचले तीसरे तक पहुंचता है
	एलजी-सी।	वीआरवी, कार्डियक ज़ोम के क्षेत्र में स्थानीयकृत
	एलजी-सीएफ।	वीआरवी, कार्डिया और पेट के नीचे तक फैला हुआ
	एलजी-एफ।	गैस्ट्रिक के नीचे स्थानीयकृत वीआरवी
	एलजी-बी।	पृथक वीआरवी पेट के शरीर में स्थानीयकृत
	एलजी-ए।	Anthelter में स्थानीयकृत vrvs
रंग (सी)	सीडब्ल्यू	WRV सफेद रंग
	सीबी।	वीआरवी नीला रंग
लाल संकेत (आरसीएस)	आरसीएस (-)	कोई लाल संकेत नहीं
	आरसीएस (+)	लाल संकेत 1-2 शिरापरक ट्रंक द्वारा निर्धारित किए जाते हैं
	आरसीएस (++)	निचले अर्ध-खंड में परिभाषित दो से अधिक संकेत
	आरसीएस (+++)	कई लाल संकेत

हेपेटोरनल सिंड्रोम(जीआरएस) को गुर्दे की पैथोलॉजी के अन्य कारणों की अनुपस्थिति में ascites के साथ decompensated जिगर सिरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ Preenal गुर्दे की विफलता के विकास द्वारा विशेषता है। निम्नलिखित के लिए नैदानिक \u200b\u200bमानदंड (अंतर्राष्ट्रीय सहायक क्लब, 2007):
गंभीर यकृत विफलता और पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ पुरानी या तीव्र जिगर की बीमारी;
प्लाज्मा क्रिएटिनिन\u003e 133 माइक्रोन / एल, दिनों और हफ्तों के दौरान प्रगतिशील वृद्धि;
ओपीएन (सदमे, जीवाणु संक्रमण, नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं के हालिया उपकरण, बाधा के अल्ट्रासोनिक संकेतों की कमी या गुर्दे की parenchymal रोग की कमी के अन्य कारणों की कमी;
· मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या< 50 в п/зр (при отсутствии мочевого катетера);
प्रोटीन्यूरिया<500 мг/сутки;
· कम से कम 2 दिनों के लिए 1 ग्राम / दिन / दिन - 100 ग्राम / दिन) के बाद किडनी फ़ंक्शन में कोई सुधार नहीं होता है और कम से कम 2 दिनों तक और मूत्रवर्धक को रद्द करना।

टाइप द्वारा जीडीएस वर्गीकरण टेबल्स 13 में प्रस्तुत किया जाता है।

तालिका 13. जीआरएस वर्गीकरण

· हाइपरप्लानवाद -हेमेटोलॉजी सिंड्रोम, जिसे लिवर रोगों के रोगियों के रोगियों में रक्त तत्वों (ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया) की संख्या में कमी की विशेषता है, एक नियम के रूप में, एक नियम के रूप में, स्प्लेनोमेगाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

· ट्रॉम्बेन्ज़ा (टीवीवी) और प्लीहा (टीएसवी) नसों -थ्रोम्बस के गठन की प्रक्रिया पेट्राइट या स्पलीन नस के लुमेन के पूर्ण प्रक्षेपण तक है। दोनों जहाजों के थ्रोम्बिसिस भी संभव है।

· हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा(आईसीसी) - हेपेटोसाइट्स से प्राथमिक घातक ट्यूमर। जीसीसी वर्गीकरण प्रासंगिक नैदानिक \u200b\u200bऔर उपचार प्रोटोकॉल में प्रस्तुत किया जाता है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

सिम्प्टोम, प्रवाह

निदान के लिए नैदानिक \u200b\u200bमानदंड:
इंट्राहिप्टर पोर्टल उच्च रक्तचाप के नैदानिक \u200b\u200bऔर वाद्य संकेत, सीपीयू के हिस्टोलॉजिकल संकेत।

शिकायतें और इतिहास:
शिकायतें:
· नींद, कमजोरी, थकान में वृद्धि हुई (गंभीर उनींदापन के साथ-साथ चिड़चिड़ापन और आक्रामक व्यवहार में, हेचिंग एन्सेफेलोपैथी को बाहर करना आवश्यक है);
त्वचा खुजली, स्केल और श्लेष्म झिल्ली, भाषा के पुल, मूत्र का अंधेरा (एक नियम के रूप में, हेपेटिक अपर्याप्तता इंगित करता है);
· संचित तरल पदार्थ की मात्रा में पेट में वृद्धि (10 से अधिक लीटर जमा हो सकती है), इसकी बड़ी संख्या के साथ यह "तनाव ascite", खाली नाभि की एक तस्वीर बनाता है;
"जेलीफ़िश के प्रमुख" के रूप में सामने की पेट की दीवार की नसों का विस्तार;
· विनाश, नाक रक्तस्राव, फेटेकियल हेमोरेज, यकृत और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में यकृत और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में रक्त के सेवन कारकों के संश्लेषण के उल्लंघन के साथ स्थानों में चोट लगती है;
· रक्त मिश्रण, मेलेन, वैरिकाज़ नसों से रेक्टल रक्तस्राव के साथ उल्टी;
· बुखार (संक्रमण के अनुलग्नक के साथ);
· स्पष्ट ascite के साथ सांस लेने में कठिनाई (इंट्रा-पेटी दबाव में वृद्धि और डायाफ्राम, हाइड्रोटोरैक्स की सीमित गतिशीलता के कारण);
· कम कामेच्छा, अमेनोरेरिया।

Anamnesis:रोग के इतिहास की विशेषताएं सीपीयू की प्रगति के ईटियोलॉजी और कालक्रम पर निर्भर करती हैं।

शारीरिक जाँचआपको पहचानने की अनुमति देता है:
· शरीर और चेहरे के ऊपरी आधे हिस्से पर टेलीियनिओक्टास;
· लडोन एरिथेमा;
· जौनिस;
· Gynecomastia;
· टेस्टिकल्स का एट्रोफी;
· पैर edema (ascite के तहत);
· कौवली शोर - बाउमगार्टन (शिरापरक कोलेटरल के कामकाज से जुड़े पेट के ऊपर संवहनी शोर);
· अनुबंध ड्यूप्यूटरेन, यकृत सिरोसिस के मादक मधुमेह के अधिक विशिष्ट;
· ड्रम चॉपस्टिक्स की उंगलियों के अंत में परिवर्तन;
· कंकाल की मांसपेशियों के एट्रोफी, जघन्य पर थकावट की कमी और बगल में (पुरुषों में);
· पैरोल लार ग्रंथियों में वृद्धि (आमतौर पर शराब से पीड़ित मरीजों के लिए);
· यकृत गंध होती है (यकृत समारोह के विघटन के दौरान, यकृत कोमा के विकास से पहले और इसके साथ);
· क्लोइंग ट्रेमर;
रक्तवाहिकी और हेमोरेजिक सिंड्रोम के अन्य अभिव्यक्तियों;
· · Afts, मौखिक गुहा में अल्सर;
· हेपेटोमेगाली या जिगर की कमी, splenomegaly।

निदान

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक \u200b\u200bघटनाओं की सूची।

मुख्य (अनिवार्य) एक आउट पेशेंट स्तर पर आयोजित नैदानिक \u200b\u200bसर्वेक्षण:

· ओएएम;
बायोकेमिकल रक्त परीक्षण (एएसटी, एएलटी, जीजीटीपी, एसएफएफ, सामान्य बिलीरुबिन, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, एल्बिनिन, मट्ठा आयरन, कुल कोलेस्ट्रॉल, क्रिएटिनिन, ग्लूकोज, सोडियम, पोटेशियम, फेरिटाइन, सेरुलोप्लाज्मिन);
· कोगुलोग्राम (एमएनए, पीवी);
· अना; अमा;
अल्फा Fetoprotein (एएफपी);
हेपेटाइटिस बी, सी, डी: एचबीएसएजी मार्कर; एंटी-एचसीवी; एंटी-एचडीवी;

एचआईवी मार्कर;
रक्त प्रकार की परिभाषा;
आरएच कारक का निर्धारण;
· ईसीजी;
· पेट के अंगों का यूजेड-अध्ययन;
· अंडे;
संख्या बाध्यकारी परीक्षण।

अतिरिक्त नैदानिक \u200b\u200bसर्वेक्षण एक आउट पेशेंट स्तर पर आयोजित:
· एरिथ्रोसाइट्स की औसत मात्रा (शराब जिगर की क्षति के अंतर निदान के क्रम में);
लाल रक्त कोशिका में औसत हीमोग्लोबिन सामग्री (एनीमिया के अंतर निदान के उद्देश्य के लिए);
छिपे हुए रक्त के लिए कैल;
प्रोटीन का इलेक्ट्रोफोरोसिस (गामा ग्लोबुलिन);
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (समग्र प्रोटीन, योसा, अमोनिया रक्त, यूरिया);
· कोगुलोग्राम (पीएच, एपीटीटीवी, फाइब्रिनोजेन, डी-डिमर);
· हेपेटिटिस मार्करों की परिभाषा: एचबीईएजी, एंटी-एचबीएसआरआईजीएम, एंटी-एचबीसीओआरआईजीजी, एंटी-एचबीएस, एंटी-एचबीई;
· Α 1 -antitripsin;
· इम्यूनोग्लोबुलिन जी;
इम्यूनोग्लोबुलिन ए;
इम्यूनोग्लोबुलिन एम;
Immunoglobulin ई;
· दोगुनी के लिए एंटीबॉडी;
मांसपेशियों को चिकनी करने के लिए एंटीबॉडी;
· यकृत किडनी माइक्रोसेम्स एंटी-डीएल 1 की एंटीबॉडी;
थायरॉइड हार्मोन: टी 4 फ्री, टीजी, एंटीबॉडी टू थायराइड पेरोक्साइडस;
Cryoglobulin सामग्री;
यकृत और प्लीहा के जहाजों के डोप्लर अध्ययन;
सीटी या पेट की गुहा का मोरग्निक सी / विरोधी प्रवर्धन में;
· एक छोटे श्रोणि के अंगों का अल्ट्रासाउंड;
Echocg;
अप्रत्यक्ष यकृत इलास्टोग्राफी।

सर्वेक्षण की न्यूनतम सूची, जिसे नियोजित अस्पताल में भर्ती की दिशा में किया जाना चाहिए: अस्पताल के आंतरिक विनियमन के अनुसार, स्वास्थ्य के क्षेत्र में अधिकृत शरीर के वर्तमान क्रम को ध्यान में रखते हुए।

मुख्य स्तर पर आयोजित मुख्य (अनिवार्य) नैदानिक \u200b\u200bसर्वेक्षण:
प्लेटलेट स्तर के निर्धारण के साथ ओक;
बायोकेमिकल रक्त परीक्षण (एएसटी, एएलटी, जीजीटीपी, एसएफएफ, सामान्य बिलीरुबिन, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, मट्ठा एल्बमिन, मट्ठा आयरन, आम कोलेस्ट्रॉल, क्रिएटिनिन, ग्लूकोज, फेरिटिन; सोडियम / पोटेशियम सीरम एकाग्रता;
· कोगुलोलॉजी: (पीवी, एमएन);
अल्फा Fetoprotein (एएफपी);
· हेपेटाइटिस बी, सी, डी: एचबीएसएजी, एचबीईएजी, एंटी-एनवीएसआईजीएम, एंटी-एनवीएसआईजीजी, एंटी-एचबीएस, एंटी-एचबीई का निर्धारण; एंटी-एचसीवी; एंटी-एचडीवी *;
· मार्कर की पहचान करते समय वीजी: प्रासंगिक वायरोलॉजिकल स्टडीज: पीसीआर: एचसीवी-आरएनए - उच्च गुणवत्ता वाले विश्लेषण; एचबीवी-डीएनए - गुणात्मक विश्लेषण; एचडीवी-आरएनए - गुणात्मक विश्लेषण; एचबीवी-डीएनए - वायरल लोड की परिभाषा; एचसीवी-आरएनए - वायरल लोड का निर्धारण; एचसीवी जीनोटाइप की परिभाषा; वायरल लोड का एचडीवी-आरएनए निर्धारण;
रक्त प्रकार की परिभाषा;
आरएच कारक का निर्धारण;
· ईसीजी;
पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड;
यकृत और प्लीहा के जहाजों के डोप्लर अध्ययन;
· अंडे;
परीक्षण लिंकिंग संख्या;
एस्किटिक तरल पदार्थ का अध्ययन करने और ascites (ud - a) के कारणों की पहचान करने के लिए रोगी में पहली पहचान की गई ascite के साथ paracentsis पेटी।

स्थिर स्तर पर किए गए अतिरिक्त नैदानिक \u200b\u200bसर्वेक्षण:
लाल रक्त कोशिकाओं की मध्यम मात्रा;
· एरिथ्रोसाइट में औसत हीमोग्लोबिन सामग्री;
· ओएएम; नमूना Nechiporenko, दैनिक प्रोटीनुरिया;
छिपे हुए रक्त के लिए कैल;
बायोकेमिकल रक्त परीक्षण (अमोनिया, समग्र प्रोटीन, सेरुलोप्लाज्मिन, याज़्स, यूरिया);
प्रोटीन का इलेक्ट्रोफोरोसिस (गामा ग्लोबुलिन);
· कोगुलोलॉजी: सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स, फाइब्रिनोजेन;
एचआईवी मार्कर;
· इम्यूनोग्लोबुलिन जी;
इम्यूनोग्लोबुलिन ए;
इम्यूनोग्लोबुलिन एम;
Immunoglobulin ई;
· अना;
· अमा;
डबल डीएनए के लिए एंटीबॉडी;
मांसपेशियों को चिकनी करने के लिए एंटीबॉडी;
· विरोधी एलकेएम 1; एंटी-एलसी 1;
थायराइड हार्मोन की सामग्री: फ्री टी 4, टीएसएच, एंटीबॉडी टू थायराइड पेरोक्साइडस;
· Α1 antitripxin;
Cryoglobulin सामग्री;
SRB, Prokalcitonin (यदि जीवाणु संक्रमण संदिग्ध)
· सकारात्मक तरल पदार्थ (सेलुलर संरचना, एक एल्बिन ग्रेडियेंट का निर्धारण) का अध्ययन;
संदिग्ध संक्रमण के साथ पहले से ही सांस्कृतिक अनुसंधान पहले से ही;
· बुवाई रक्त (एसबीपी के संदेह के साथ सभी रोगियों में किया जाना चाहिए) (यूडी-ए 1);
· कॉलोनोस्कोपी;
· सीटी या पेटी निकायों के एमआरआई सी / विरोधाभास के साथ मजबूत;
· एक छोटे श्रोणि का uz-अध्ययन;
छोटे श्रोणि अंगों के सीटी / एमआरआई;
Echocg;
अप्रत्यक्ष लिवर elastography;
· ईईजी;
· सीटी / एमआरआई मस्तिष्क (एन्सेफेलोपैथी के अन्य कारणों के संदेह के मामलों में: उपखंड हेमेटोमा, चोट, आदि);
· पैराकेंसिस डायग्नोस्टिक;
नियोजित लिवर प्रत्यारोपण की जांच करते समय:
- एपस्टीन-बार वायरस के कैप्सिड एंटीजन को आईजीएम कक्षा एंटीबॉडी की परिभाषा; एप्स्टीन-बार वायरस के कैप्सिड एंटीजन को आईजीजी क्लास की एंटीबॉडी; टीपी को एक मरीज की तैयारी करते समय सीरम में एपस्टीन-बार वायरस, डीएनए परिभाषा (एपस्टीनबार्वीरस, डीएनए);
- सीएमवी आईजीजी aviidity की परिभाषा, साइटोमेगागोवायरस के लिए आईजीजी कक्षा एंटीबॉडी, आईजीएम कक्षा एंटीबॉडी साइटोमेगागोवायरस को), साइटोमेगागोवायरस डीएनए टीपी को एक रोगी की तैयारी करते समय;
- एक विविध विरास 1 और 2 प्रकारों के लिए एक आईजीजी वर्ग एंटीबॉडी की परिभाषा, विभिन्न प्रकार के हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस 1 और 2 प्रकारों के लिए आईजीएम वर्ग एंटीबॉडी, एक हर्पस-वायरस-वायरस 1 और 2 प्रकार की तैयारी के लिए पीसीआर रोगी को टीपी;
- माइक्रोफ्लोरा पर बुवाई और नासोफैरेनक्स से एंटीमिक्राबियल दवाओं के विस्तारित स्पेक्ट्रम के प्रति संवेदनशीलता का निर्धारण, जननांग अंगों (योनि), मूत्र से अलग।

आपातकालीन चरण में किए गए नैदानिक \u200b\u200bउपाय:आयोजित नहीं किया जाना चाहिए।

वाद्य अनुसंधान।
Ascites। आरोइट का निदान करने के लिए, मुख्य विधि पेट की गुहा की अल्ट्रासाउंड परीक्षा है।
अतिरिक्त (भिन्न) विधियों में शामिल हैं:
· एक छोटे श्रोणि के अंगों का अल्ट्रासाउंड: संरचनाओं की पहचान;
· सीटी / एमआरआई पेटी अंगों के साथ / विपरीत में: यकृत संरचनाओं की पहचान, गुर्दे के अग्न्याशय;
एक छोटे श्रोणि के सीटी / एमआरआई: डिम्बग्रंथि संरचनाओं या प्रोस्टेट की पहचान।

सबसे सुलभ मनोविज्ञान परीक्षण (हस्तलेखन का उल्लंघन, संख्याओं और अक्षरों के संचार परीक्षण) हैं। गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट की विश्व कांग्रेस के पीई वर्किंग ग्रुप 11 का मूल्यांकन करने के लिए, परीक्षण की संख्या (एनसीटी, नंबर कनेक्शन टेस्ट) या रीइनियन टेस्ट की संख्या के लिए सिफारिश की गई थी, जिसकी व्याख्या तालिका 15 में प्रस्तुत की जाती है। इसके नुकसान परीक्षण मध्यम पीई, अस्थायी लागत और गैर-विशिष्टता का मूल्यांकन करने की स्वीकार्यता है।

तालिका संख्या 15। संचार परीक्षण परिणामों की व्याख्या

पीई के वाद्य निदान के तरीके वैकल्पिक हैं और इसमें शामिल हैं:
· पीई के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल टेस्ट: आवृत्ति में 2-बॉडी सिंक्रोनस कमी, फिर तरंगों के आयाम को कम करना, फिर तीन चरण की क्षमता (पीई III) की उपस्थिति सामान्य α-laythem के गायब हो जाती है;
क्रिटिकल फ्रीक्वेंसी फ्लैश का मूल्यांकन। यह विधि इस तथ्य पर आधारित है कि रेटिना ग्लियल कोशिकाओं में परिवर्तन सेरेब्रल एस्ट्रोसाइट्स के समान हैं। सिंक्रोनस तंत्रिका दालों के विद्युत संकेतों को निष्पक्ष उत्तेजना के जवाब में दर्ज किया जाता है: दृश्य, सोमैटोसेंसरी, ध्वनिक, खुफिया भागीदारी की आवश्यकता (एन - पी 300 पीक);
· सीटी मस्तिष्क, जो एन्सेफेलोपैथी (उपनिवेश हेमेटोमा, चोट इत्यादि) के अन्य कारणों के संदेह के मामलों में दिखाया गया है और हमें मस्तिष्क एडीमा की उपस्थिति, स्थानीयकरण और गंभीरता का अनुमान लगाने की अनुमति देता है।
एमआरआई मस्तिष्क, जो मस्तिष्क एडीमा की पहचान करने में अधिक सटीक है। टी 1-चिपचिपा छवियों पर बेसल गैंग्लिया में सिग्नल की तीव्रता को बढ़ाने की विशेषता है।

एसोफैगस और पेट की विविध विस्तारित नसों।एसोफैगस और पेट के वीआरआर का निदान करने का मुख्य तरीका ईजीडीएस है। सीपीयू या एफ 4 चरण वाले रोगियों में वीआरवी की मूल अनुपस्थिति में, एलिस्टोमेट्रिक रूप से स्थापित किया गया है, वीआरवी के लिए आवश्यक स्क्रीनिंग कम से कम 1 बार की जानी चाहिए 2 साल।
वीआरवी के जोखिम का स्तरीकरण और तदनुसार, ईजीडी की आवश्यकता, अप्रत्यक्ष इलास्टोग्राफी के परिणाम के परिणाम को पूरा करना और परिधीय रक्त में प्लेटलेट स्तर निर्धारित करना संभव है। जिगर की कठोरता के साथ< 20 кПа и уровня тромбоцитов > 150 000 रोगी को उपचार (1 बी; ए) की आवश्यकता होने का बहुत कम जोखिम होता है। रोगियों की इस श्रेणी को नियमित रूप से अप्रत्यक्ष इलास्टोग्राफी और प्लेटलेट स्तर की निगरानी करने की आवश्यकता होती है। यदि जिगर कठोरता ˃ 20 केपीए और प्लेटलेट स्तर< 150 000, то пациенту необходимо проведение ЭГДС.
WRV की पहचान करते समय, वर्गीकरण (तालिका 12) के अनुसार रक्तस्राव के संभावित जोखिमों का अनुमान लगाना आवश्यक है (आकार, आकार, नसों के रंग, लाल संकेतों की उपस्थिति) और उनके एंडोस्कोपिक बंधन की आवश्यकता के आधार पर । ईजीडीएस द्वारा आयोजित एक विशेषज्ञ का निष्कर्ष, इन वर्गीकरण सुविधाओं के विवरण को गलत माना जाता है, इसे गलत माना जाता है और पुन: योग्य अध्ययन की आवश्यकता होती है।
एसोफैगस और पेट के वीआरवी से खून बहने के जोखिम की भविष्यवाणी करने के लिए, यह अनुशंसा की जाती है कि एक इंट्राहेपेटिक शिरापरक दबाव ढाल (एचवीपीजी) की परिभाषा की सिफारिश की गई है। Varicose नोड्स से रक्तस्राव होने की संभावना है जब एचवीपीजी ≥ 12 मिमी एचजी.एसटी, 20 मिमी से अधिक एचजी का मूल्य। रक्तस्राव पर नियंत्रण की जटिलता को इंगित करता है, रक्तस्राव की पुनरावृत्ति का उच्च जोखिम और वीआरवी से तीव्र रक्तस्राव से मौत का खतरा बढ़ाना।

विस्फोटक और एसवी के ट्रॉम्बोसिस।मुख्य विधि को यकृत और प्लीहा जहाजों के एक डोप्लरवेयर अध्ययन का निदान किया जाता है, जो तीव्र (जहाज में थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान की उपस्थिति) या पुरानी थ्रोम्बिसिस (सावधानी, कॉललेटर) के साथ-साथ माप के प्रत्यक्ष संकेतों का प्रत्यक्ष संकेतों का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है पोर्टल रक्त प्रवाह, इसके प्रकार और जहाजों का निर्धारण करें।

आईसीसी के हेपेटोकेल्युलर कार्सिनोमा।इंस्ट्रुमेंटल डायग्नोस्टिक्स को प्रासंगिक प्रोटोकॉल के अनुसार किया जाता है और इसमें पेट के अंगों के अल्ट्रासाउंड, 3 (4) -फेस सीटी या एमआरआई के विपरीत प्रवर्धन, जिगर बायोप्सी (संकेतों के अनुसार) के कार्यान्वयन शामिल हैं।

विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत:
· हस्तक्षेप रेडियोलॉजिस्ट / एंडोवास्कुलर सर्जन: युक्तियों का संचालन करने के उद्देश्य से, प्लीहा धमनी का आंशिक संचय, आईसीसी, रेडियो आवृत्ति या माइक्रोवेव ablation का chemophymbolization;
सर्जन, सर्जन-प्रत्यारोपणविज्ञानी, एंडोस्कोपिस्ट: कम से कम आक्रामक और परिचालन हस्तक्षेप रखने के लिए, यकृत प्रत्यारोपण की संभावना और व्यवहार्यता को निर्धारित करना;
· ओन्कोलॉजिस्ट: एफसीसी, अन्य ओआरपी और एमटी संरचनाओं के उपचार की विधि के निदान और निर्धारण को सत्यापित करने के लिए;
· हेमेटोलॉजिस्ट: अंतर निदान के उद्देश्य के लिए;
· नेत्र रोग विशेषज्ञ: काइज़र-फ्लेशर के छल्ले का पता लगाने के लिए एक स्लिट दीपक का उपयोग करके अनुसंधान;
हृदय रोग विशेषज्ञ: मुख्य बीमारी के इलाज के लिए एचएसएन के ठहराव के साथ कार्डियक सिरोसिस का नेतृत्व किया;
· मनोचिकित्सक: एंटीवायरल थेरेपी के विरोधाभासों को निर्धारित करने में मनोवैज्ञानिक पैथोलॉजी के साथ एक अंतर निदान के लिए शराब निर्भरता के साथ-साथ यकृत एन्सेफेलोपैथी के साथ;
· न्यूरोपैथोलॉजिस्ट: हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी के अंतर निदान के उद्देश्य से;
· Otoidolaryngologist: टीपी के लिए एक रोगी की तैयारी करते समय मौखिक गुहा के घावों के विकास के साथ;
दंत चिकित्सक: स्वच्छता के उद्देश्य के लिए, टीपी के लिए एक रोगी की तैयारी करते समय।

प्रयोगशाला निदान

प्रयोगशाला अनुसंधान।
Ascites।यदि रोगी की आवृत्ति को पहली बार प्रकट किया गया था, तो एस्किटिक तरल पदार्थ का अध्ययन करने और ascites (स्तर A1) के कारणों की पहचान करने के लिए पेट की कमी की सिफारिश की गई थी . निदान निदान के साथ, डायग्नोस्टिक पैरासेन्टिसिस गवाही के अनुसार किया जाता है।
सकारात्मक तरल पदार्थ के अनिवार्य अध्ययन में शामिल हैं:
1) सेलुलर संरचना:
· एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा (यदि 10,000 / मिलीलीटर से अधिक हो, मैन्युअल रूप से घातक नियोप्लाज्म की उपस्थिति या रोगी में दर्दनाक क्षति की उपस्थिति को मान लें)
· ल्यूकोसाइट्स और पॉलिमॉर्फोइड ल्यूकोसाइट्स (डुमल) की संख्या (क्रमशः 500 से अधिक और 250 कोशिकाओं / एमएम 3 की वृद्धि के साथ, बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस की उपस्थिति को मान सकती है)
· लिम्फोसाइट्स की संख्या (लिम्फोसाइटोसिस ट्यूबरकुलस पेरिटोनिटिस या पेरिटोनियल त्वरण का संकेत है)
2) समग्र प्रोटीन (ट्रांसजेट और exudate के अंतर निदान के क्रम में);
3) अल्ब्यूमिन ग्रेडिएंट की गणना करने के लिए एल्बमिन
· Serumalbumin- Ascitesgradient, saag) की गणना निम्नलिखित सूत्र द्वारा की जाती है: एल्बिनिन ग्रेडिएंट \u003d एल्बुमिन सीरम - एल्बमिन एल्बम
पोर्टल उच्च रक्तचाप के बारे में ग्रेडियेंट ≥ 11 ग्राम / आजीवन
ढाल<11 г/лсвидетельствует о других причинах асцита
4) संस्कृति अन्वेषण (संदिग्ध जीवाणु पेरिटोनिटिस के साथ)।

सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस (एसपीबी)।आम तौर पर नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षणों के अलावा प्रयोगशाला अध्ययन, एसआरबी में भी सकारात्मक तरल पदार्थ का अध्ययन शामिल है। इस अध्ययन के परिणामों के आधार पर, सेंट पीटर्सबर्ग के कई प्रकार प्रतिष्ठित हैं (तालिका 14)।

तालिका 14. अध्ययन के परिणामों पर एसबीपी के लिए विकल्प

विकल्प	अनुसंधान Azh।		संभावित कारण / टिप्पणियां
	बोवाई	पेरिल / मिमी 3
एसबीपी	+	> 250
न्यूट्रोबियल न्यूट्रोफिलिक	_	> 250		· पिछला एबीटी कैप्चर और इसकी खेती की तकनीकी सटीकता · अकेले हलचल टक्कर
मोनोमिकर गैर-न्यूट्रोफिल	+ (1 माइक्रो जीव)	<250		उपनिवेशीकरण चरण से अधिक · 62-86% में एसबीपी तक की प्रगति
पॉलीमाइक्रोबायल गैर-न्यूट्रोफिल	+ (कई सूक्ष्म जीव)	<250		पैरासेन्टे के दौरान आंतों की क्षति

यकृत मस्तिष्क विधि।प्रयोगशाला अध्ययन में सहायक मूल्य है। बायोकेमिकल टेस्ट यकृत समारोह (हाइपोग्लाइसेमिया, हाइपोकोलेस्टेरोलिया, हाइपोकैग्यूलेशन) और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन (अधिक बार हाइपोन्गेट्रेमिया और हाइपोकैलेमिया) के उल्लंघन को दर्शाते हैं और हमें मस्तिष्क की अक्षमता के अन्य कारणों को बाहर करने की अनुमति देते हैं। अमोनिया परिभाषा भी विशिष्ट नहीं है। इसकी बढ़ती\u003e 2 बार पीई पर हो सकती है, लेकिन इसकी प्रगति को प्रतिबिंबित नहीं करती है। इसे धमनी रक्त में अमोनिया का अधिक सटीक निर्धारण माना जाता है, साथ ही इसके पोस्टप्रेंडियल स्तर की माप भी माना जाता है।

एसोफैगस और पेट (वीआरवी) की वैरिकाज़ नसों।प्रयोगशाला नैदानिक \u200b\u200bतरीकों के पास एक सहायक मूल्य है और मुख्य रूप से यूएसी के अध्ययन से सीमित है, वीआरवी से रक्तस्राव के दौरान रक्त हानि की मात्रा का आकलन करने के लिए लौह का आदान-प्रदान संकेतक।

हेपेटोरनल सिंड्रोम (जीडीएस)।
जीडीएस का अध्ययन करने के लिए प्रयोगशाला विधियां निदान में मौलिक हैं और निम्नलिखित परीक्षणों की परिभाषा शामिल हैं:
· क्रिएटिनिन सीरम, ओएएम (मुख्य परीक्षण)
· Nonchiporenko परीक्षण, दैनिक प्रोटीनुरिया (सहायक परीक्षण)

अतिसारवाद। हाइपरप्लानिज्म का निदान एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोपेनिया की उपस्थिति और डिग्री के निदान के लिए यूएसी के परिणामों के अनुसार किया जाता है .

पोर्टल थ्रोम्बिसिस (टीवीवी) और प्लीहा (टीसीएस) नसों।प्रयोगशाला निदान में हेमोस्टेसिस संकेतकों में परिवर्तनों का मूल्यांकन करने के साथ-साथ रक्त में डी-डिमर की एकाग्रता को मापने के लिए एक कोगुलेोग्राम की परिभाषा शामिल है (कथित थ्रोम्बिसिस के बाद पहले दिन)

प्रयोगशाला डायग्नोस्टिक्स प्रासंगिक प्रोटोकॉल के अनुसार किया जाता है और इसमें अल्फा-फेटोप्रोटीन (एएफपी) की परिभाषा शामिल है। एक-ऑनकोरर में सापेक्ष विशिष्टता है और आईसीसी के 50-70% रोगियों में ऊंचा एकाग्रता पर पता चला है। एएफपी को यकृत में सामान्य गर्भावस्था, कोलांगियोकार्सीनोमा, कोलोरेक्टल कैंसर मेटास्टेसिस के साथ बढ़ाया जा सकता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान:सीपीयू तालिका 16 में प्रस्तुत किया गया है।

तालिका 16. अंतर निदान (पोर्टल उच्च रक्तचाप के अन्य कारण)

पोर्टल उच्च रक्तचाप का प्रकार	रक्त प्रवाह की विशेषताएं (यूएसडीजी डेटा)	एटियलजि
दिशानिर्देश	· सामान्य में एसपीडी सामान्य रूप से डीपीपी · सामान्य रूप से zpd · जीपीएलए सामान्य DPV उठाया · चार उठाया	· एक्सट्रैक्ड पोर्टल नस (अल्ट्रासाउंड ओबीआर, यूएसडीजी, सीटी / एमआरआई विपरीत प्रवर्धन, एंजियोग्राफी के साथ); पोर्टल नसों के थ्रोम्बिसिस (ओबीआर का अल्ट्रासाउंड, यूएसडीजी, सीटी / एमआरआई विपरीत प्रवर्धन, एंजियोग्राफी); · स्पलीन नस का थ्रोम्बिसिस (ओबीआर का अल्ट्रासाउंड, यूएसडीजी, सीटी / एमआरआई विपरीत, एंजियोग्राफी के साथ); · स्पिलेनियल आर्टरिविज़ाइड फिस्टुला (अल्ट्रासाउंड ओबीआर, यूएसडीजी, सीटी / एमआरआई विपरीत प्रवर्धन, एंजियोग्राफी के साथ); · महत्वपूर्ण बढ़ती प्लीहा (अल्ट्रासाउंड ओबीआर, यूएसडीजी, सीटी / एमआरआई कंट्रास्ट गेन के साथ); · गॉश रोग (रेडियोग्राफिक हड्डी की परीक्षा, अस्थि मज्जा स्मीयर का अध्ययन, आकांक्षा यकृत बायोप्सी, स्टर्नल पंचर, बीटा ग्लुकोसेरेब्रोसिडेस, एसएफएफ, ट्रांसमिनेज की गतिविधि का निर्धारण); घुसपैठ रोग: - माइलोपोलिफ़रेटिव रोग (एक ल्यूकोसाइटिक फॉर्मूला गणना के साथ ओक, रक्त स्मीयर माइक्रोस्कोपी; बीसीआर-एबीएल उत्परिवर्तन, जेनेटिक विश्लेषण (जैक 2 उत्परिवर्तन), अस्थि मज्जा आकांक्षा) के निदान के लिए एसएचएफ, मूत्र एसिड, मछली परिधीय रक्त; - लिम्फोमा (इसके बाद के रूपरेखा और इम्यूनोलॉजिकल रिसर्च, अस्थि मज्जा अनुसंधान के साथ लिम्फ नोड की बायोप्सी)
Intrahranucho-naya	· सामान्य में एसपीडी सामान्य रूप से डीपीपी · सीपीडी उन्नत · जीपीएलए सामान्य DPV उठाया · चार उठाया	1. Previnusoidal पोर्टल उच्च रक्तचाप 2. साइनसॉइडल पोर्टल उच्च रक्तचाप 3. postsynusoidal पोर्टल उच्च रक्तचाप
1. Presbyeni - Dalianportal उच्च रक्तचाप		अनामालिया विकास · वयस्कों में पॉलीसिस्टिक बीमारी (uziobp, सीटी / एमआरआई विपरीत प्रवर्धन के साथ); वंशानुगत हेमोरेजिक रोग (हेमोस्टेसियोग्राम, जेनेटिक रिसर्च); · आर्टिविवेनस फिस्टुलस (यूएसडीजी, एंजियोग्राफी)
		पित्त प्रणाली के रोग प्राथमिक बिलीरी कोलांगिसिस [सिरोसिस] (नैदानिक \u200b\u200bसंकेत, थ्रोम्बोसाइट गिनती के साथ ओक, एससीएफ, जीजीटीपी, ट्रांसमिनेज, एएमए, उजीबॉप, एमआरएचपी); प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस (नैदानिक \u200b\u200bसंकेत, प्लेटलेट गिनती के साथ ओक, एससीएफ, जीजीटीपी, ट्रांसमिनेज, एंका, उजीबॉप, एमआरएचपी); · ऑटोम्यून्यून कोलांगियोपैथी (नैदानिक \u200b\u200bसंकेत, प्लेटलेट गिनती, एसएफएफ, जीजीटीपी, ट्रांसमिनेज, आईजीजी 4, उजीबॉप, एमआरएचपी) के साथ ओक); · विनाइल क्लोराइड (पेशेवर इतिहास) के कारण विषाक्त हेपेटाइटिस
		Neoplastic पोर्टल नस owsion · लिम्फोमा (प्लेटलेट गिनती के साथ ओएसी, इसके बाद के रूपरेखा और प्रतिरक्षा अनुसंधान के साथ लिम्फ नोड की बायोप्सी); · हेमांजिओन्डोथेलियोमा लिवर (धीमी प्रगति, सीपीयू के साथ संचार की कमी, अक्सर कम उम्र, मुख्य रूप से बीमार महिलाएं, बहुविकल्पी प्रक्रिया, उज़ियोब, सीटी / एमआरआई); क्रोनिक लिम्फोलोइकोसिस (प्लेटलेट गिनती के साथ ओएसी, माइलोग्राम)
		ग्रैनुलोमैटस हार · चिस्तिसोमैटोसिस (नायलॉन, पेपर या पॉली कार्बोनेट फिल्टर, हेमेटुरिया का उपयोग करके फ़िल्टरिंग); · सरकोइडोसिस (लिवर बायोप्सी, फेफड़े की क्षति)
		· हेपेटोपोर्टल स्क्लेरोसिस/ बाउंड सिंड्रोम (लिवर बायोप्सी, छाती ऑर्गन एक्स-रे, फेफड़े सीटी)
		· आंशिक नोडल परिवर्तन (Uziobp, USDG, सीटी / एमआरआई विपरीत मजबूत, लिवर बायोप्सी के साथ)
		· Idiopathic पोर्टल उच्च रक्तचाप, गैर-pryrotic पोर्टल फाइब्रोसिस (पोर्टल उच्च रक्तचाप के सभी अन्य कारणों का उन्मूलन, पोर्टल नस के लुमेन के विलुप्त होने के साथ संयोजी ऊतक की वृद्धि, अक्सर पुरातस्य थ्रोम्बिसिस के साथ संयोजन में, जब अल्ट्रासाउंड, यूएसडीजी, सीटी विपरीत प्रवर्धन के साथ)
2. Sinusomi-Dalianportal उच्च रक्तचाप		साइनसॉइडल फाइब्रोसिस · यकृत के मादक घाव (इतिहास, थ्रोमोटेट गिनती के साथ ओक, एएलटी, एएसटी, जीजीटीपी, रक्त शराब का निर्धारण); · एमीओडारोन, मेथोट्रेक्सेट और अन्य दवाओं (इतिहास, यकृत क्षति के अन्य कारणों को खत्म करने) द्वारा औषधीय क्षति; विनाइल क्लोराइड, कॉपर (इतिहास: इतिहास: विनाइल क्लोराइड का औद्योगिक उत्पादन, तांबा, यकृत बायोप्सी का उपयोग करने वाली प्रौद्योगिकियों के लिए विषाक्त क्षति; चयापचय घाव: - नैश (वायरल ईटियोलॉजी, बीएमआई, लिपिड स्पेक्ट्रम, UZIOBP का उन्मूलन); - गोशे की बीमारी (हड्डियों की रेडियोग्राफिक परीक्षा, अस्थि मज्जा स्मीयर का अध्ययन, यकृत की आकांक्षा बायोप्सी, कठोर पंचर, बीटा-ग्लूकोसेरेब्रोसिडेस, एसएफएफ, ट्रांसमिनेज) की गतिविधि का निर्धारण); · सूजन घाव: - वायरल हेपेटाइटिस (मार्कर डायग्नोस्टिक्स, पीसीआर) - सीएमवी (मार्कर डायग्नोस्टिक्स); - बुखार क्यू (महामारी विज्ञान इतिहास का डेटा, पेशे के पेशे और स्थानिकता को ध्यान में रखते हुए, बाध्यकारी पूरक, agglutination, अप्रत्यक्ष immunofluorescence, त्वचा एलर्जी नमूना) की प्रतिक्रिया; - माध्यमिक सिफलिस (सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं (रिबेट, रीफ, आरपीजीए), आरपीआर-टेस्ट, लिम्फ नोड की पंचर बायोप्सी)
		साइनसॉइडल पतन · तीव्र पूर्णतम हेपेटाइटिस (तीव्र प्रवाह, प्लेटलेट गिनती के साथ ओक, हेपेटिक सेलुलर विफलता के संकेत);
		Sinusoidaldefenstration · शुरुआती चरणों में अल्कोहल घाव (इतिहास, प्लेटलेट, एएलटी, एएसटी, जीजीटीपी, रक्त में शराब का निर्धारण) की गणना के साथ ओक);
		साइनसॉइडल घुसपैठ · माईलोइड मेटाप्लासिया इडियोपैथिक (प्लेटलेट गिनती के साथ ओएसी, अस्थि मज्जा अनुसंधान, अनुवांशिक अध्ययन); · लिवर एमिलॉयडोसिस (प्लेटलेट गिनती के साथ ओएसी, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण और सामान्य मूत्र विश्लेषण, यकृत बायोप्सी); Epiopathic पोर्टल उच्च रक्तचाप, देर से चरण (पोर्टल उच्च रक्तचाप के सभी कारणों का उन्मूलन)
3. पोस्टिनो-निष्क्रिय पोर्टल उच्च रक्तचाप		· वाइऑक्स्ड रोग (अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का इतिहास, मकबरे की गिनती के साथ ओक, हेमोस्टेसियोग्राम, अल्ट्रासाउंड, यूएसडीजी); पोर्टल फाइब्रोसिस बड़ी खुराक के दीर्घकालिक स्वागत (3 या अधिक बार अनुशंसित) विटामिन ए के कारण होता है; औषधीय क्षति (हेमेटुज़ुमाब, नेस्ट्रिल, 6-मर्कैप्टोपुरिन के दीर्घकालिक स्वागत का इतिहास); · सरकोइडोसिस (लिवर बायोप्सी); बाडदा किआरी सिंड्रोम (मकबरे की गिनती के साथ ओक, यूएसडीजी, सीटी कंट्रास्ट)
सूर्य	· एसपीडी उठाया DPP सामान्य रूप से या बढ़ गया · सीपीडी उन्नत · GPLD सामान्य या बेहतर है DPV उठाया · चार उठाया	· यह दाएं हाथ की दिल की विफलता है (इकोकग, एंजियोग्राफी, संभवतः श्वसन प्रणाली की पैथोलॉजी की उपस्थिति, छाती एक्स-रे, सीटी फेफड़े); · निचली नस (एंजियोग्राफी) का अवरोध; · संकुचित पेरीकार्डिटिस (ईसीसीजी); Trikuspeitalrehurgitation (ईसीसीजी); · RestrictiveCardiomPatoTy (ECCG)

नोट: एसपीडी - नि: शुल्क पोर्टल दबाव, डीपीपी - एट्रियम के अधिकार में दबाव, सीपीडी - स्क्लिंटेड हेपेटिक शिरापरक दबाव, जीपीटीए - हेनोजेनिक शिरापरक दबाव के ढाल, डीपीवी - दबाव दबाव वियना, आईसीटी - इंट्रा-टेलीविजन दबाव।
संकेतकों के मानदंड:
नि: शुल्क पोर्टल दबाव 16-25 सेमी।
मजबूत हेपेटिक शिरापरक दबाव 5.5 सेमी।
यकृत शिरापरक दबाव के ढाल 1-5 mm.rt.
अंतर्निहित दबाव 16-25 सेमी।

विदेश में उपचार

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में उपचार का इलाज करें

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इलाज

उपचार के व्यवहार:
रोग की प्रगति के प्रतिगमन निलंबन को प्राप्त करने के लिए ईटियोलॉजिकल कारक का उन्मूलन;
· सीपीयू और आईसीसी की जटिलताओं के विकास को रोकना;
· यकृत सिरोसिस की जटिलताओं का सुधार (वीआरवी से रक्तस्राव की रोकथाम, तीव्र रक्तस्राव का उपचार, रक्तस्राव, रक्तस्राव, रोकथाम और टोपी, रोकथाम या टोपी की रोकथाम या उपचार की रोकथाम या उपचार, रोकथाम या लिवर एन्सेफेलोपैथी के उपचार, जीडीएस, आईसीसी)
· गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा में सुधार;
· टीपी के लिए तैयारी।

उपचार की रणनीति:

गैर-दवा उपचार:
मोड:
· धूम्रपान का निषेध;
Decompensated जिगर की बीमारी के साथ रोगियों में शारीरिक गतिविधि का प्रतिबंध और ट्रैक्ट की नसों की वैरिकाज़ नसों की उपस्थिति में।
आहार:
· शराब की खपत का निषेध;
तर्कसंगत पोषण के सिद्धांत;
चीनी और दूध के बिना कॉफी की खपत 2-3 कप प्रति दिन (संतोषजनक सहनशीलता के साथ);
· तालिका नमक (इल्ड-एस्किटिक सिंड्रोम वाले मरीजों में - 2 जी / दिन तक, यानी पाक प्रसंस्करण के साथ नमक जोड़ने के बिना या उसके बाद, अभ्यास में "असंवेदनशील आहार" ")
· सीपीयू की विशिष्ट ईटियोलॉजी के लिए विशिष्ट सिफारिशें (उदाहरण के लिए, विल्सन-कोनोवलोव रोग में तांबा युक्त उत्पादों का बहिष्कार; मधुमेह या इंसुलिन प्रतिरोध, आदि के साथ गैर-मादक स्टेटोगेलिटिस में असामान्य कार्बोहाइड्रेट का बहिष्कार);
· सीपीयू की एक विशिष्ट जटिलता के लिए विशिष्ट सिफारिशें (उदाहरण के लिए, astites के दौरान एक इन्सेट आहार, एसेक्ट सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ 120 mmol / l से नीचे हाइपोनट्रीमिया के तहत तरल की एक सीमा, गंभीर एन्सेफेलोपैथी वाले मरीजों में प्रोटीन प्रतिबंध, युक्तियाँ या अन्य पोर्टो-सिस्टम शंट्स और टी .d।)।

औषधीय उपचारप्रदान करता है:
इपेटोटॉक्सिक दवाओं के उन्मूलन के साथ रोगी द्वारा प्राप्त सभी चिकित्सा का लेखा परीक्षा;
· Etiotropic थेरेपी (उदाहरण के लिए, सीपीयू के वायरल ईटियोलॉजी में एंटीवायरल थेरेपी या अल्कोहल ईटियोलॉजी के साथ असभ्यता, जो कई मामलों में प्रगति और बीमारी के रिग्रेशन में मंदी में योगदान देती है) (तालिका 17);
आधार रोगजनक थेरेपी (उदाहरण के लिए, ऑटोम्यून्यून हेपेटाइटिस के परिणाम में सीपीयू के प्रेडनिसोलोन और एज़ातोप्रोप्री, सीपीयू में डी-पेनिसिलमाइन के परिणाम में सीपीयू में विल्सन-कोलोवलोव रोग, उर्सोडॉक्सिकोमिक एसिड के परिणाम में प्राथमिक पित्त सिरोसिस के दौरान, आदि। अल्कोहल सीपीयू के साथ हेमोक्रोमैटोसिस के दौरान फ्लेबोटोमी और प्रेसील, कई मामलों में बीमारी की प्रगति में मंदी में योगदान देता है और रोगियों के अस्तित्व में वृद्धि करता है) (तालिका 17);
· सीपीयू की जटिलताओं के साथ-साथ उनके प्राथमिक और माध्यमिक प्रोफेलेक्सिस की चिकित्सा;
संक्रमण की रोकथाम: वायरल हेपेटाइटिस, जीवाणु संक्रमण (सेप्सिस, मेनिंगिटिस, निमोनिया और अन्य) टीकाकरण द्वारा ऑर्वी, साथ ही समय पर जीवाणुरोधी चिकित्सा।

तालिका 17. etiotropic और मूल रोगजनक थेरेपी सीपीयू(Ud a-b)

ईटियोलॉजी सीपीयू	दवा से इलाज
एचबीवी, एचडीवी।	पेग-इन्फो अल्फा -2 ए (एक मुआवजा सीपीयू के साथ) Tenofovir लैमीवुडीन
एचसीवी (मुआवजा सीपीयू)	पीईजी जानकारी अल्फा -2 ए; पीईजी-आईएनएफ -2 बी; रिबाविरिन; Simeprevir; OMBITASVIR / PARITYREVIR / RITONAVIR + DASABUVIR
Autimmune हेपेटाइटिस	प्रीडनिसोलोन मेथिलप्रेडनिसोलन अज़तिप्रिन Mofetylamicophenolat उधक
पीबीसी	उधक रेटिनोल पाल्मिटैट टोकोफेरोल एसीटेट राइफैम्पिसिन Fenofibrat।
पीएसएक्स	उधक
शराब हेपेटाइटिस (संयम)	प्रीडनिसोलोन पेंटाक्सिफिला तियामीन ख़तम साइंकोबालामिन
गैर अल्कोहल steathepatitis	टोकोफेरोल एसीटेट Orlistat। मेटफोर्मिन थियाज़ोलिडियंस Pioglitazon Liraglutid Ezenatid। Aatvastatin Rosuvostatin Ezetinib टेल्मिसर्टन लज़ार्टन इरबेसार्टन एपीएफ अवरोधक
विल्सन-कोनोवलोव रोग	डॉ पेनिसिलमीन जस्ता नमक
Gemohromatosis	Desarcharial

Ascites।यकृत और चढ़ाई के सिरोसिस के साथ रोगियों को जिगर की बीमारी की अन्य जटिलताओं को विकसित करने का उच्च जोखिम होता है: अपवर्तक ascites, sbp, hyponatremia या gds। Ascites के रोगियों में मुख्य गतिविधियां तालिका 18 में प्रस्तुत की जाती हैं।

तालिका 18. Ascite थेरेपी के सिद्धांत (UD A-B)

चरणों	आयोजन
पहली पंक्ति	शराब की खपत का निष्पादन
	सोडियम विलंब और गुर्दे की विफलता (स्तर ए) के उच्च जोखिम के कारण, गैर-स्टेरॉयड एंटी-भड़काऊ दवाओं, एमिनोग्लाइकोसाइड्स, एमिनोग्लाइकोसाइड्स, अगर कोई है
	· 2 ग्राम / दिन (दर्द आहार) और प्रशिक्षण आहार सिफारिशों में खाना पकाने के नमक की खपत का प्रतिबंध
	संयुक्त मौखिक थेरेपी मूत्रवर्धक: हर सुबह एक रिसेप्शन में स्पिरोनोलैक्टोन + फ़ुरोसमाइड या टॉरम्सेमोरो उपचार की प्रभावशीलता का नियंत्रण और मूत्रवर्धक की खुराक के चयन को शरीर के वजन से किया जाता है। अनुशंसित वजन घटाने सूजन के बिना रोगियों में 0.5 किलो / दिन के भीतर और 1 किलो / दिन - एडीमा के रोगियों में (स्तर ए)
	· नैदानिक \u200b\u200bऔर जैव रासायनिक संकेतकों की नियमित निगरानी (रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स, क्रिएटिनिन) (स्तर ए) शरीर वजन, साइकोमेट्रिक संकेतक का संचालन
दूसरी पंक्ति	· अनुवाद-अवरोधकों की समाप्ति, एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम के अवरोधक, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर अवरोधक जो रक्तचाप और गुर्दे के रक्त प्रवाह को कम करते हैं (स्तर ए)
	गंभीर हाइपोटेंशन वाले मरीजों में मिडोड्रिन
	Therapeuticazocentz
	· ट्रांस-कार्बोनेट इनोलेनेंट पोर्टोसिस्टम शंटिंग (टिप्स) के मुद्दे पर निर्णय
	· यकृत प्रत्यारोपण के मुद्दे को हल करना

आरोइट थेरेपी के सिद्धांत तालिका 1 में नीचे सूचीबद्ध डिग्री के आधार पर।

तालिका №19। डिग्री (UD-A-B) के आधार पर, थेरेपी

1 डिग्री चढ़ाएं	सलाद आहार
2 डिग्री ascites	· 10 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक में 40 मिलीग्राम या टॉर्समिड की प्रारंभिक खुराक में फ्यूरोसमाइड के साथ 100 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक में स्पाइरोनोलैक्टोन। कम वजन / या महत्वहीन ascites के साथ, कम खुराक असाइन करना संभव है; · मोनोथेरेपी (विशेष रूप से आउट पेशेंट स्थितियों में) में स्पिरोनोलैक्टोन को निर्धारित करना संभव है, हालांकि, यह संयोजन चिकित्सा की तुलना में कम बेहतर है; · यदि वजन घटाने से कोई प्रभाव नहीं है, तो मूत्रवर्धक की खुराक हर 3-5 दिनों में बढ़ जाती है: स्पिरोरनोलैक्टोन प्रति 100 मिलीग्राम, लूप मूत्रवर्धक - प्रारंभिक संबंध (100 मिलीग्राम स्पिरोनोलैक्टोन / 40 मिलीग्राम फ्यूरोजमाइड) के संरक्षण के आधार पर) । Spiroranolactone की अधिकतम स्वीकार्य खुराक - 400 मिलीग्राम / दिन, फ़ुरोसमाइड - 160 मिलीग्राम / दिन; प्रारंभिक हाइपोकैलेमिया के साथ, पोटेशियम के स्तर के सामान्यीकरण के बाद, स्पिरोनोलैटन से उपचार शुरू होता है, लूप मूत्रवर्धक जोड़े जाते हैं; चिकित्सा से पहले पोटेशियम स्तर को समायोजित करना बेहतर है; लक्ष्य एक रोगी को मूत्रवर्धक की न्यूनतम खुराक के साथ एक रोगी को बनाए रखना है। Ascites के संकल्प के बाद, भविष्य में संभावित रद्दीकरण के साथ मूत्रवर्धक की खुराक को न्यूनतम आवश्यक (ascites के एक अवशेष की अनुपस्थिति) में कम किया जाना चाहिए; · मूत्रवर्धक रोगियों में गुर्दे की विफलता, hyponatremia, या सीरम पोटेशियम एकाग्रता में परिवर्तन के साथ सावधानी के साथ प्रयोग किया जाता है; एक नियम के रूप में डायलेंस, गंभीर हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी के रोगियों में contraindicated हैं; यदि गंभीर हाइपोनट्रीमिया (सोडियम सीरम) है तो सभी मूत्रवर्धक रद्द किए जाने चाहिए<120 ммоль/л), прогрессирующая почечная недостаточность, ухудшение печеночной энцефалопатии, мышечные судороги; अगर गंभीर hypokalemia विकसित किया तो Furosemide (Toramsemid) रद्द किया जाना चाहिए (<3 ммоль/л). Спиронолактон должен быть отменен, если развилась тяжелая гиперкалиемия (калий сыворотки >6 mmol / l); स्पिरोनोलैक्टोन के हीटिंग की पृष्ठभूमि पर Gynecomastia के विकास के साथ, इसे amylororride के साथ प्रतिस्थापित करना संभव है (उत्तरार्द्ध कम प्रभावी है); एक पुष्टि hypoalbuminemia के साथ, एल्बुमिन के जिले के 10% -20% का जलसेक दिखाया गया है
3 डिग्री 3 डिग्री	थेरेपी की पहली पंक्ति - वॉल्यूमेट्रिक पैरासेन्टिसिस (एलवीपी); · एक सत्र में वॉल्यूमेट्रिक पैराकेंट्स आयोजित किए जाने चाहिए · मात्रा पैराकैसेंटिस के साथ, परिसंचरण अक्षमता को रोकने के लिए 5 लीटर से अधिक एल्किटिक तरल पदार्थ का निष्कर्षण सामान्य रूप से एल्बमिन (8 ग्राम प्रति 1 लीटर रिमोट एस्किटिक तरल पदार्थ) का प्रशासन; एल्बमिन को छोड़कर प्लाज्मा प्रक्रियाओं का उपयोग अनुशंसित नहीं है; · 5 लीटर एस्किटिक तरल पदार्थ से कम निकालने पर, पैरासेनोसिस के बाद परिसंचरण संबंधी अक्षमता के विकास का जोखिम महत्वहीन है, और इंजेक्शन वाले एल्बमिन की खुराक कम हो सकती है; · वॉल्यूमेट्रिक पैरासेंटे के बाद, रोगियों को ascites की वसूली को रोकने के लिए मूत्रवर्धक की न्यूनतम आवश्यक खुराक प्राप्त करनी चाहिए।
अपवर्तक ascites	· पहली पंक्ति - एल्बमिन की शुरूआत में / के साथ संयोजन में एक बड़ी मात्रा में बार-बार पैरासेन्टिसिस का संचालन करना (रिमोट एस्किटिक तरल पदार्थ प्रति 1 लीटर प्रति 8 ग्राम) · मूत्रवर्धक को अपवर्तक ascites के रोगियों में रद्द किया जाना चाहिए, जो मूत्रवर्धक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ 30 mmol / दिन से कम की मात्रा में सोडियम को हाइलाइट किया जाना चाहिए; युक्तियों पर विचार करना आवश्यक है, विशेष रूप से रोगियों में वॉल्यूमेट्रिक पेरासेंटे के लगातार सत्र या जिनके अप्रभावी पैरासेन्टिसिस हैं। टिप्स अपवर्तक ascites में प्रभावी है, लेकिन पीई विकास के जोखिम से जुड़ा हुआ है। Bilirubin स्तर\u003e 85 μmol / l पर गंभीर हेपेटिक अपर्याप्तता वाले मरीजों के लिए युक्तियों की सिफारिश नहीं की जा सकती है, एक आईएनआर (एमएन)\u003e 2 या ग्रेविटी में सीटीपी\u003e 11 अंक, हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी\u003e 2 डिग्री, संकुचित सक्रिय संक्रमण, प्रगतिशील गुर्दे की विफलता या गंभीर संक्रमण कार्डियोवैस्कुलर बीमारियां; · अपवर्तक के रोगियों में पूर्वानुमान प्रतिकूल, इसलिए उन्हें यकृत प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवारों के रूप में माना जाना चाहिए

सहज बैक्टीरिया पेरिटोनिटिस।सेंट पीटर्सबर्ग वाले मरीजों के इलाज में, सीपीयू को निम्नलिखित सिद्धांतों द्वारा निर्देशित किया जाना चाहिए:
एसबीपी (स्तर ए 1) के निदान के तुरंत बाद एंटीबायोटिक्स शुरू किया जाना चाहिए;
चूंकि ग्राम-नकारात्मक एरोबिक बैक्टीरिया सबसे आम रोगजनकों, जैसे कि आंतों की चॉपस्टिक, पहली पीढ़ी सेफलोस्पोरिन (स्तर ए 1) (तालिका 1);
वैकल्पिक विकल्पों में एमोक्सिसिलिन / क्लैवुलानिक एसिड का संयोजन शामिल है, और फ्लोरोक्विनोलोन, जैसे कि सिप्रोफ्लोक्सासिन या ऑफलोक्सासिन (तालिका 1);
· सीबीपी के रोगियों ने एंटीबायोटिक थेरेपी की प्रभावशीलता को नियंत्रित करने के लिए उपचार की शुरुआत के 48 घंटे के पुन: नैदानिक-प्रतिशत की सिफारिश की;
· एंटीबायोटिक थेरेपी के इनकार या परिवर्तन को नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों और लक्षणों और / या निदान के समय स्तर की तुलना में एस्केटिक तरल पदार्थ के न्यूट्रोफिल की संख्या में कमी या वृद्धि की अनुपस्थिति के साथ माना जाना चाहिए;
· जीएचएस का विकास एंटीबायोटिक दवाओं के साथ मोनोथेरेपी के साथ एक टोपी वाले 30% रोगियों में मनाया जाता है, जो अस्तित्व में कमी की ओर जाता है; 2 दिनों के लिए निदान करते समय 1.5 ग्राम / किग्रा की दर से एल्बमिन की नियुक्ति और 1 ग्राम / चिकित्सा के तीसरे दिन केजी जीडीएस की घटनाओं को कम कर देता है, अस्तित्व में सुधार करता है (स्तर ए 1);
· बीबीसी विकसित करने वाले सभी रोगियों को एक विस्तृत श्रृंखला की एक विस्तृत श्रृंखला के एंटीबायोटिक्स और एल्बमिन (स्तर ए 2) में निर्धारित किया जाना चाहिए;
· एस्किटिक तरल पदार्थ (15 ग्राम / एल से नीचे) में ascites और कम प्रोटीन सामग्री के रोगियों और प्रारंभिक बाधाओं के बिना Norfloxacin 400 मिलीग्राम / दिन के गंतव्य को दिखाया गया है, जो डीबी विकास के जोखिम को कम करता है और अस्तित्व में सुधार करता है। इस प्रकार, इन रोगियों को नॉरफ्लोक्सासिन (स्तर ए 1) की लंबी अवधि की रोकथाम के लिए माना जाना चाहिए;
· एक एपिसोड सीबीपी द्वारा खरीदे गए मरीजों को रेडप की पुनरावृत्ति का उच्च जोखिम होता है, और इस रोगी ने पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं के निवारक उद्देश्य की सिफारिश की। नॉरफ्लोक्सासिन 400 मिलीग्राम / दिन अंदर पसंद की विधि (स्तर ए 1) है; वैकल्पिक तैयारी - सप्ताह में एक बार Ciprofloxacin 750 मिलीग्राम, आवक, 800 मिलीग्राम Sulfamethoxazole 800 मिलीग्राम और 160 मिलीग्राम ट्रिमेथोप्रिस दैनिक, अंदर;
· एसबीपी के इतिहास वाले मरीजों में एक बुरा अस्तित्व पूर्वानुमान होता है और इसे टीपी प्रतीक्षा सूची (स्तर ए) में शामिल किया जाना चाहिए।

तालिका 19. एंटीबैक्टीरियल थेरेपी एसबीपी के मोड(Ud a)

हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी (पीई)।पीई प्रबंधन प्रदान करता है:
जिगर की बीमारी का उपचार;
· उत्तेजक कारकों (तालिका 6) का उन्मूलन और उन पर प्रभाव, जो 80% रोगियों (यूडी-ए) में प्रभावी होने के लिए बाहर निकलता है;
· रोगजनक तंत्र पर प्रभाव (उदाहरण के लिए, अमोनिया उत्पादों में कमी और इसके निपटारे की सक्रियता, न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों पर प्रत्यक्ष प्रभाव और पोर्टोकॉलरल्स के उन्मूलन)।

पीई थेरेपी को तत्काल और योजनाबद्ध (तालिका 20) में बांटा गया है।

तालिका 20. पीई थेरेपीटाइप एस।(Ud a-b)

चरणों	सामान्य घटनाएं	आधार चिकित्सा
आपात चिकित्सा	। नैदानिक \u200b\u200bऔर औषधीय कुशलता का न्यूनतमकरण । 30⁰ के लिए हेडबोर्ड उठाया । ऑक्सीजन । गैस्ट्रिक रक्तस्राव के साथ nasogastric जांच । भारी पीई के साथ युक्तियों या अन्य कृत्रिम pshunts के रोगियों में प्रोटीन खपत का प्रतिबंध । हाइपोकेलेमिया का सुधार । क्लैंप 1-3 एल (लैक्टुलोज़ के 20% -30% जलीय घोल के साथ अधिक कुशलतापूर्वक	। मोनोथेरेपी या संयुक्त थेरेपी - लैक्टुलोज, 30-120 ग्राम / दिन अंदर या एफ़ोर्ड्स में (300 मिलीलीटर लैक्टियाँ सिरप: 700 पानी); लैंडमार्क - पीएच\u003e 6 के साथ 2-3 गुना सॉफ्ट स्टूल की उपलब्धि - एल-ऑर्निथिन एल-एस्पार्टेट, 20-40 ग्राम / दिन वी / वेनो 4 घंटे के लिए, अधिकतम परिचय गति - 5 ग्राम / एच - रिफाक्सिमिन, दिन में 400 मिलीग्राम 3 बार । उपरोक्त उपायों की अप्रभावीता के साथ, पूर्ण हेपेटिक अपर्याप्तता (क्रोनिक की पृष्ठभूमि पर तीव्र यकृत विफलता) के साथ पीई के मामलों में, एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सिफिकेशन (एल्बुमिन डायलिसिस) (यूडी सी) के तरीकों का उपयोग करना संभव है । पीई थेरेपी के लिए गंभीर, प्रगतिशील, प्रतिरोधी के साथ, टीपी का सवाल माना जाता है .
योजनाबद्ध चिकित्सा	। गंभीर पीई के साथ, प्रोटीन की खपत के संबंध में प्रवाह में गिरावट: - पशु प्रोटीन सब्जी की जगह - वैकल्पिक - एक कम प्रोटीन सामग्री के साथ एक आहार और एक शाखा श्रृंखला एमिनो एसिड का संवर्धन	। एक वापसी पीई या न्यूनतम पीई के साथ, लैक्टुलोज़ या रिफैक्सिमिन (यूडी ए) या एल-ऑर्निथिन एल-एस्पार्टेट (यूडी सी) के साथ ओरल थेरेपी (यूडी सी) (साइकोमेट्रिक परीक्षणों के नियंत्रण में)

एसोफैगस और पेट की नसों का वैरिकाज़ विस्तार।सीपीयू के साथ रोगियों को एसोफैगस और पेट के वीआरवी के रक्तस्राव के साथ-साथ योजनाबद्ध पोर्टल उच्च रक्तचाप चिकित्सा में रक्तस्राव डेटा की प्राथमिक और माध्यमिक रोकथाम के उद्देश्य से आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता हो सकती है।
एसोफैगस और पेट के वीआरवी से रक्तस्राव का प्रबंधन तालिका 21 में व्यवस्थित किया गया है।

तालिका 21. वीआरवी एसोफैगस और पेट (यूडी ए-बी) से रक्तस्राव का प्रबंधन

सामान्य घटनाएं	राज्य की गंभीरता, सर्वेक्षण मात्रा, अस्पताल में भर्ती का आकलन श्वसन पथ की निष्क्रियता पर नियंत्रण, चेतना और भारी रक्तस्राव के उल्लंघन में आकांक्षा के जोखिम को ध्यान में रखते हुए हेमोडायनामिक विकारों का सुधार; पोर्टल उच्च रक्तचाप के उत्तेजना के जोखिम के आधार पर अतिरिक्त जलसेक से बचें · हेमेटोलॉजिकल विकारों का सुधार (एचबी स्तर पर एरिथ्रोसाइट ट्रांसफ्यूजन)< 70 г/л, тромбоцитарной массы - при уровне тромбоцитов < 50 000/мм 3) · जमावट विकारों का सुधार (कई पर ताजा जमे हुए प्लाज्मा ट्रांसफ्यूजन\u003e 1.5)
एंडोस्कोपिक / सर्जिकल तरीके	· आपातकालीन एंडोस्कोपी एंडोस्कोपिक थेरेपी - वीआरवी एसोफैगस का एंडोस्कोपिक बंधन - स्क्लेरथेरेपी वीआरवी पेट - ब्लैकमोर / स्टेनटिंग की जांच के साथ इन्फ्यूबेशन (एसोफैगस के वीआरवी के बंधन की अप्रभावीता के साथ; संभावित जटिलताओं के जोखिम को ध्यान में रखें) थेरेपी की अप्रभावीता के साथ, अनियंत्रित प्राथमिक और वीआरवी-टीआईपी या सर्जिकल तरीकों से दोहराया खून बह रहा है
तत्काल फार्माकोथेरेपी	· रक्तस्राव या सोमैटोस्टैटिन (250 μg बोलस + 250-500 μg / एच वी / 3-5 दिनों के लिए जलसेक में) या साइट्रोटाइड (50 μg बोलस + 50 μg / h / h / h में / h / h / h में / h / μg) से पहले Terlimipressinsin 1000 μg v / Wever 3-5 दिनों के भीतर जलसेक में) · प्रोटॉन पंप इनहिबिटर / निर्दिष्ट (पैंटोप्राज़ोल 80 मिलीग्राम / दिन या ezomeprazole 40 मिलीग्राम / दिन, मौखिक प्रशासन में स्थानांतरण के बाद) · गवाही से अन्य हेमोस्टैटिक दवाएं
जटिलताओं की रोकथाम और उपचार	· चिकित्सा का संशोधन - एंटी-एंटीगुलेंट्स का रद्दीकरण, अव्यवस्था - nonsteroidal विरोधी भड़काऊ दवाओं का रद्दीकरण, अन्य दवाएं जो गुर्दे के रक्त प्रवाह को कम करती हैं, साथ ही साथ नेफ्रोटोक्सिसिटी के साथ दवाएं भी · जीवाणुरोधी थेरेपी (अधिक बार सिफट्राक्सोन, 1-2 जी / दिन या अन्य सेफलोस्पोरिन की सिफारिश की जाती है) चयापचय और इलेक्ट्रोलाइट उल्लंघन का सुधार · एनीमिक सिंड्रोम का सुधार गैस्ट्रिक सामग्री की आकांक्षा को रोकने के लिए नास्टोगैस्ट्रिक जांच, समय पर इंट्यूबेशन (संकेतों के अनुसार) · पेट की सफाई

वीआरवी वाले मरीजों में पोर्टल हाइपरटेंशन की योजनाबद्ध चिकित्सा एंडोस्कोपिक बंधन को निष्पादित करना है, जो प्रासंगिक प्रोटोकॉल (वैरिकर्स के एसोफैगस स्थानीयकरण के लिए) के अनुसार आयोजित, β-blockers के उद्देश्य से संयोजन में।
Β-blockers का उपयोग करते समय निम्नलिखित प्रावधानों (1 ए-बी) द्वारा निर्देशित किया जाना चाहिए:
· Β-अवरोधक वीआरवी के साथ निर्धारित किए जाते हैं। वीआरवी गठन को रोकने के लिए β-अवरोधकों का उपयोग प्रभावी नहीं है;
गैर-चुनिंदा β-अवरोधक (प्रोप्रानोलोल) या कार्डियोसोलिलेक्टेकिव-ब्लॉकर्स (कारवेडिलोल) को चयन की तैयारी के रूप में उपयोग किया जाता है।
· उपचार कम खुराक के साथ शुरू होता है, जिसमें हृदय की दर में लक्ष्य में कमी के लिए 25% की वृद्धि होती है, लेकिन कम से कम 55 शॉट प्रति मिनट (औसतन, 55-60 शॉट प्रति मिनट तक);
· प्रति दिन 10-20 मिलीग्राम प्रति दिन 10-20 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक में प्रोप्रानोलोलिकेट्स जब तक सीसीएस प्रति मिनट के लक्ष्य मूल्य तक प्रति मिनट स्ट्राइक; साथ ही, कुछ मामलों में, दैनिक खुराक 60 मिलीग्राम / दिन से अधिक हो सकती है; प्रति दिन 6.25 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक में कार्वेदलॉर्न्स प्रति दिन 25 मिलीग्राम तक की खुराक के साथ;
पर्याप्त खुराक के बावजूद लगभग 30% रोगी β-अवरोधकों द्वारा चिकित्सा का जवाब नहीं दे रहे हैं। रोगियों की इस श्रेणी को केवल तभी पता लगाया जा सकता है जब हेपेटिक शिरापरक दबाव के ढाल को निर्धारित करने के लिए आक्रामक तरीकों का उपयोग किया जा सकता है;
· Β-blockers की नियुक्ति करते समय, निर्देशों में संकेतित contraindications, साथ ही सीपीयू से संबंधित कई विशिष्ट सावधानियां, contraindications ध्यान में रखें। विशेष रूप से, β-अवरोधक पुनर्निर्मित यकृत रोग के साथ सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस और असुरक्षित (विशेष रूप से कार्डिओसिएलेक्टिव) वाले रोगियों में contraindicated हैं। इसके अलावा, β-blockers का उपयोग कई दुष्प्रभावों से जुड़ा हुआ है (उदाहरण के लिए, हाइपोटेंशन, हार्ट ब्लॉक, कमजोरी, नपुंसकता), जो रोगियों की प्रतिबद्धता को प्रभावित कर सकता है।

वीआरवी के अलावा, सीपीयू वाले मरीजों में पोर्टल उच्च रक्तचाप स्वयं पोर्टल गैस्ट्रोपैथी को प्रकट कर सकता है, जिसे एंथ्रल गैस्ट्रिक विभाग के गैस्ट्र्रिटिस से अलग किया जाना चाहिए। पोर्टल गैस्ट्रोपैथी का उपचार, साथ ही साथ वीआरवी के मामले में, रक्तस्राव और इसके विश्राम (1 ए) को रोकने के लिए β-blockers की नियुक्ति के लिए भी प्रदान करता है, और जब वे अप्रभावी होते हैं, तो टिप्स की स्थापना (4 डी)।

हेपेटोरनल सिंड्रोम (जीआरएस।प्रबंधन में सामान्य उपाय और मूल चिकित्सा शामिल हैं। जीडीएस में सामान्य उपायों में शामिल हैं:
। अस्पताल में भर्ती, गहन चिकित्सा (यूडी ए) के अलगाव में अवलोकन;
। तनावग्रस्त ascite (ud a) के साथ paracentesis;
। मूत्रवर्धक का उन्मूलन (स्पिरोनोलैक्टोन बिल्कुल contraindicated है) (ud a);
। बीटा ब्लॉकर्स (UD B) का रद्द करना।

आधार चिकित्सा, उत्पाद के प्रकार के आधार पर, तालिका 22 में प्रस्तुत की जाती है।

तालिका 22. पीआरएस बेस थेरेपी (यूडी ए-बी)

जीआरएस का प्रकार	फार्माकोथेरेपी	गैर-मीडिया थेरेपी
1 प्रकार	थेरेपी की पहली पंक्ति - अल्ब्यूमिन infusions (स्तर ए 1) के संयोजन में terimpipressin (हर 4-6 घंटे बी / vennobolous) - थेरेपी की प्रभावशीलता गुर्दे की क्रिया में सुधार के रूप में प्रकट होती है, 133 माइक्रोन / एल (1.5 मिलीग्राम / डीएल) से कम सीरम क्रिएटिनिन में कमी होती है - उन मामलों में जहां सीरम क्रिएटिनिन चिकित्सा के 3 दिनों के बाद कम से कम 25% कम नहीं होता है, टर्मिन्रेस की खुराक को अधिकतम 4 घंटे में अधिकतम - 2 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाना चाहिए - क्रिएटिनिन सीरम के स्तर में कमी की अनुपस्थिति में, उपचार को 14 दिनों के भीतर बंद कर दिया जाना चाहिए। - चिकित्सा के समाप्ति के बाद जीडीएस की पुनरावृत्ति, टर्मिन्रेस शायद ही कभी नोट किया जाता है। इस मामले में, टर्मिन्रेसिन का उपचार निर्दिष्ट योजना द्वारा फिर से शुरू किया जाना चाहिए और अक्सर सफल होता है - निगरानी साइड इफेक्ट्स: आईबीएस, एरिथमियास (ईसीजी), अन्य आंत और सही इस्किमिया ऑक्टेटाइड और एल्बमिन (यूडी बी) के संयोजन में वैकल्पिक चिकित्सा - नोरेपीनेफ्राइन या मिडोड्रिन या डोपामाइन (गुर्दे की खुराक में)	युक्तियाँ कुछ रोगियों में गुर्दे की क्रिया में सुधार कर सकती हैं, हालांकि 1 जीडीएस प्रकार वाले रोगियों के उपचार के लिए युक्तियों का उपयोग करने की सिफारिश करने के लिए कोई पर्याप्त डेटा नहीं है · रेनल रेनल थेरेपी उन रोगियों में उपयोगी हो सकती है जो VasoConducting दवाओं के साथ चिकित्सा पर प्रतिक्रिया नहीं करते हैं। · यकृत के लिए कृत्रिम समर्थन के लिए सिस्टम पर बहुत सीमित डेटा हैं, और नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में उनके उपयोग से पहले और अनुसंधान की आवश्यकता है (यूडी बी) · टीपी
2 प्रकार	· चयन चिकित्सा - Synfousins \u200b\u200bद्वारा albumin का terimpressressing संयोजन 20% (स्तर बी 1) - 60-70% मामलों में प्रभावी है	· टीपी

जीडीएस वाले मरीजों में टीपी की गवाही और योजना निर्धारित करते समय निम्नलिखित प्रावधानों द्वारा निर्देशित किया जाता है:
टीपी - जीडीएस (यूडी ए) के साथ decompensed जिगर रोग का इलाज करने का सबसे अच्छा तरीका;
· जीडीएस को टीपी के सामने रोका जा सकता है, क्योंकि यह जीवित रहने की दर (यूडी ए) में सुधार कर सकता है;
· जीडीएस के रोगियों में, वज़ोप्रेसॉर्स के साथ चिकित्सा का जवाब देना, केवल टीपी के आचरण पर विचार करना चाहिए;
· जीआरएस के रोगियों में, जिन्होंने वज़ोप्रेसर्स के साथ चिकित्सा का जवाब नहीं दिया, और 12 सप्ताह में गुर्दे की क्रिया (गुर्दे गुर्दे की देखभाल) को बनाए रखने की आवश्यकता में, गुर्दे के प्रत्यारोपण के साथ टीपी पर विचार किया जाना चाहिए।

हेपेटोरनल सिंड्रोम की रोकथाम प्रदान करता है:
सीबीपी (यूडी ए) के रोगियों में एल्बमिन infusions;
गंभीर शराब हेपेटाइटिस और सीपीयू (यूडी बी) के साथ पेंटोक्सिफिलिन रोगियों की नियुक्ति;
इतिहास में सीपीयू और एसपीबी एपिसोड (यूडी बी) के साथ नॉरफ्लोक्सासिन रोगियों की नियुक्ति।

हाइपरप्लेन सिंड्रोम।
हाइपरप्लानिज्म के मामलों में, फार्माकोथेरेपी (हेमेटोलॉजोलॉजोलॉजिस्ट समझौते के अनुसार), साथ ही साथ हस्तक्षेप और शल्य चिकित्सा उपचार विधियों (इंटरनेशनल रेडियोलॉजिस्ट / सर्जन के साथ समझौते में), सीपीयू वाले मरीजों में उपयोग किया जाता है।
· थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए फार्माकोथेरेपी में शामिल हैं:
- infusustrocommunication मास:
<20 000/мм 3 и/или наличием клинических проявлений геморрагического синдрома (УД В);
। प्लेटलेट के साथ रोगियों में<50 000/мм 3 перед проведением инвазивных / оперативных вмешательств (УД В);
- Elrombopag 25-50 मिलीग्राम सामान्यीकरण / सामान्यीकरण / समावेशी ऑटोम्यून्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (यूडी ए) वाले मरीजों में प्लेटलेट के इष्टतम स्तर को प्राप्त करने तक;
एनीमिया के साथ फार्माकोथेरेपी शामिल है
- 20 आईयू / किलोग्राम शरीर के वजन में एरिथ्रोपोइटिन हेमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स (यूडी बी) के स्तर के सामान्यीकरण से पहले सप्ताह में 3 बार एक सप्ताह में 3 बार;
न्यूट्रोपेनिया के लिए फार्माकोथेरेपी (विशेष रूप से सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस के रोगियों में) में शामिल हैं:
- न्यूट्रोफिल (यूडी बी) के इष्टतम स्तर की सामान्यीकरण / उपलब्धि तक plgrantim 300 μg / सप्ताह subcutaneously;
· हस्तक्षेप / सर्जिकल उपचार विधियों (मुख्य रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के दौरान) में शामिल हैं:
- प्लीहा धमनी (यूडी बी) का आंशिक शौकिया;
- Spleenectomy (UD C)।

ट्रॉम आधारित वियना (टीवीवी)।
· TWV स्क्रीनिंग हर छह महीने (यूडी बी) की तुलना में सीपीयू के साथ सभी रोगियों को दिखाया गया है;
· तीव्र प्रकाशन टीवीवी के रोगियों में, ज्ञात सीमा और हाइपरकोगुलेंट थ्रोम्बोलिटिक थेरेपी (यूडी ए) के लिए उपयुक्त है;
· तीव्र / सबाक्यूट टीवीवी वाले रोगी और गतिशीलता में पुनरावर्तन की कमी एंटीकोगुल्टेंट्स हैं; विशेष रूप से, एंटीकोगुलेंट थेरेपी को मुख्य बैरल नस के थ्रोम्बिसिस के साथ या थ्रोम्बिसिस (यूडी बी) की प्रगति के लिए जोखिम कारकों की उपस्थिति में मरीजों में माना जाता है। ; Anticoagulant थेरेपी कम आणविक भार heparins द्वारा किया जाता है (सोडियम Enochaparine 0.5-1 मिलीग्राम / किग्रा 1-2 बार दिन में 1-2 बार, कैल्शियम पी / कैल्शियम या पी / त्वचा 1-2 बार प्रति दिन) या विटामिन विरोधी (खुराक टाइट्रेशन के साथ वारफेरिन एमएनए 2-2.5 है) (यूडी बीसी)। मौखिक anticoagulants पर डेटा वर्तमान में पर्याप्त नहीं है;
क्रोनिक टीवीवी विवादास्पद और निर्णय में एंटीकोगुलेंट्स की नियुक्ति व्यक्तिगत रूप से की जाती है
· थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्रारंभिक हाइपोकोजुएशन वाले रोगी एंटीकोगुलेंट्स का उद्देश्य हेमोरेजिक जटिलताओं के जोखिम से जुड़ा हुआ है;
· टीवीवी के साथ रोगी और एसोफैगस के साथ वीआरवी और रक्तस्राव की रोकथाम के लिए पेट निर्धारित β-अवरोधक (प्रोप्रानोलोल या कारवेडिलोल) निर्धारित किए जाते हैं और एसोफैगस के वीआरवी के एंडोस्कोपिक बंधन को पूरा करते हैं; वीआरवी से बार-बार रक्तस्राव के साथ, सर्जिकल उपचार दिखाया गया है (टिप्स, शंट ऑपरेशंस, स्प्लोकॉमी, टीपी)।

हेपेटोकेल्युलर कार्सिनोमा (एचसीसी)।आईसीसी (पीआरपी के अल्ट्रासाउंड और एएफपी की परिभाषा और एएफपी की परिभाषा) के लिए स्क्रीनिंग हर 3 महीने में वायरल ईटियोलॉजी के सीपीयू के साथ रोगियों में किया जाता है, जिसमें गैर-कुंवारी ईटियोलॉजी के सीपीयू के साथ - हर 6 महीने। आईसीसी का प्रबंधन प्रासंगिक प्रोटोकॉल के अनुसार किया जाता है और, मंच के आधार पर, स्थानीय हस्तक्षेपों (रेडियो फ्रीक्वेंसी ablation, परिवहन केमोफिम्बोलिज़ेशन) के शल्य चिकित्सा विधियों (शोधन या टीपी) के उपयोग के लिए प्रदान करता है, जो थेरेपी (सेराफेनिब) को लक्षित करता है और लक्षण चिकित्सा चिकित्सा।

चिकित्सा उपचार एक आउट पेशेंट स्तर पर प्रस्तुत किया गया

एमएनएन	उद
उधक	1 ए।
Spironolakton	1 ए।
furosemid	1 ए।
Toramsemid	1 ए।
नॉरफ्लोक्सासिन	1 ए।
लैक्टुलोज	1 ए।
रिफाक्सिमिन	1 वी।
प्रोप्रानोलोल	1 ए।
कारवेदिलोल	1 वी।
	2 ए।
फिलग्रास्टिम	2 ए।
Elrombopag	1 वी।
ईपीओटिन बीटा	1 ए।
Menadion।	2 ए।
सोर्फेनिब	1 वी।

स्थिर स्तर पर चिकित्सा उपचार प्रदान किया गया

एमएनएन	उद
उधक	1 ए।
Spironolakton	1 ए।
furosemid	1 ए।
Toramsemid	1 ए।
एल्बुमिन समाधान	1 ए।
Cefotaxim	1 ए।
Ceftriaxon	1 ए।
	1 वी।
सिप्रोफ्लोक्सासिं	1 वी।
ऑफ़लोक्सासिन	2 ए।
नॉरफ्लोक्सासिन	1 ए।
लैक्टुलोज, सिरप	1 ए।
रिफाक्सिमिन	1 ए।
एल-ऑर्निथिन एल-एस्पार्टेट	2 ए।
प्रोप्रानोलोल	1 ए।
कारवेदिलोल	1 वी।
टेरिमिप्रेसिन	1 ए।
सोमेटोस्टैटिन	1 ए।
octreotide	1 ए।
फिलग्रास्टिम	1 वी।
Elrombopag	1 वी।
ईपीओटिन बीटा	1 वी।
Eanoxaparin सोडियम	1 वी।
Snaropean कैल्शियम	1 वी।
वारफारिन सोडियम	2 ए।
Menadion।	2 ए।
सोर्फेनिब	1 वी।
एल्बुमिन समाधान	1 ए।
थ्रोम्बोसाइटिक द्रव्यमान	1 ए।
Cefotaxim	1 वी।
AMOXICILLIN + CLAWULANIC एसिड	1 वी।
सिप्रोफ्लोक्सासिं	1 ए।
ऑफ़लोक्सासिन	1 ए।
नॉरफ्लोक्सासिन	1 ए।
लैक्टुलोज, सिरप	1 ए।
रिफाक्सिमिन	1 ए।
एल-ऑर्निथिन एल-एस्पार्टेट	1 ए।
प्रोप्रानोलोल	1 ए।
कारवेदिलोल	1 ए।
टेरिमिप्रेसिन	1 ए।
सोमेटोस्टैटिन	1 ए।
octreotide	1 ए।
फिलग्रास्टिम	1 वी।
Elrombopag	1 वी।
ईपीओटिन बीटा	1 वी।
सोर्फेनिब	1 ए।

एम्बुलेंस के चरण में चिकित्सा उपचार: लक्षण चिकित्सा चिकित्सा।

उपचार के अन्य प्रकार:

CPU में पोर्टल हाइपरटेंशन के एंडोस्कोपिक उपचार के तरीके:
वीआरआरपी का एंडोस्कोपिक बंधन;
· स्क्लेरथेरेपी वीआरआरपी;
गुब्बारा टैम्पोनड वीआरवीपी।

सीपीयू की जटिलताओं के हस्तक्षेप चिकित्सा के तरीके:
रेडियो आवृत्ति और माइक्रोवेव ablation (आईसीसी में);
· ConstalaraterioChemiaMicolization (आईसीसी में);
स्पलीन धमनी का एम्बोलिज़ेशन (आंशिक ईबोलिज़ेशन);
· चेर्सचिन-चिपगास-विस्तारित नसों;
ट्रांस-कार्बोनेट घेरें पोर्टोसिस्टम शंटिंग।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान:
· लिवर शोधन (आईसीसी के तहत);
· लिवर प्रत्यारोपण;
Spleenectomy;
· गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का सर्जिकल उपचार।

उपचार दक्षता संकेतक:
सीपीयू और आईसीसी की जटिलताओं के विकास की आवृत्ति को कम करना;
· राज्य मुआवजे को प्राप्त करना;
· अस्तित्व में सुधार।

उपचार में प्रयुक्त तैयारी (सक्रिय पदार्थ)

टीका न्यूमोकोकल पॉलिसाक्राइड संयुग्मित adsorbed निष्क्रिय, तरल, 13 वैलेंस
Azathioprine (Azathioprine)
एल्बुमिन मैन (एल्बमिन मानव)
अमोक्सिसिलिन (एमोक्सिसिलिन)
Atorvastatin (Atorvastatin)
वारफारिन (वारफारिन)
दासबुवीर; Obitasvir + Paritaprevir + Ritonavir (दासाबुविर; ombitasvir + paritaprevir + ritonavir))
Deferoxamine (Deferoxamine)
डोपामाइन (डोपामाइन)
इरबेसार्टन (इरबेसार्टन)
कारवेदिलोलोलोल (कारवेदिलोल)
Clavulanic एसिड (Clavulanic एसिड)
L-ornithine-l-aspartate)
लैक्टुलोज (लैक्टुलोज)
Lamivudine (Lamivudine)
Liraglutide (liraglutide)
लॉसार्टन (लॉसर्टन)
Menadion सोडियम Bisulfite (Menadione सोडियम बिसाल्फाइट)
Methylprednisolone (methylprednisolone)
मेटफॉर्मिन (मेटफॉर्मिन)
मिडोड्रिन (मिडोड्रिन)
माइक्रोफेनॉलिक एसिड (मिकोफेनोलेट मोफेटिल) (माइकोफेनोलेट मोफेटिल)
डेट्रोक्विन कैल्शियम (नाड्रोपेरिन कैल्शियम)
Norfloxacin (Norfloxacin)
NOREPINEPHRINE (NOREPINEPHRINE)
ऑक्टोटाइड (ऑक्टेटाइड)
Orlistat (Orlistat)
Opleoxacin (Offloxacin)
पैंटोप्राज़ोल (पैंटोप्राज़ोल)
पेनिसिलामाइन (पेनिसिलमाइन)
Pentoxifyilline (pentoxifyline)
Pioglitazone (Pioglitazone)
पाइरोडॉक्सिन (पाइरोडॉक्सिन)
Prednisolone (prednisolone)
प्रोप्रानोलोल (प्रोप्रानोलोल)
Peginterferon अल्फा 2 बी (Peginterferon अल्फा -2 बी)
Peginterferon अल्फा 2 ए (Peginterferon अल्फा 2 ए)
रेटिनोल (रेटिनोल)
रिबावीरिन (रिबाविरिन)
रिफैक्सिमिन (रिफैक्सिमिन)
रिफाम्पिसिन (रिफाम्पिसिन)
Rosuvastatin (Rosuvastatin)
Simeprevir (Simeprevir)
Somatostatin (somatostatin)
SOORAFENIB (SONAFENIB)
स्पिरोनोलैक्टोन (स्पिरोनोलैक्टोन)
टेल्मिसार्टन (टेलमिसार्टन)
Tenofovir (Tenofovir)
Terlipressin (Terlipressin)
थियामिन (थियामिन)
टोकोफेरोल (टोकोफेरोल)
Torasmide
Ursodeoxycholic एसिड (Ursodeooxycholic एसिड)
Fenofibrate (fenofibrate)
Filgrastim (Filgrastim)
FUROSEMIDE (FUROSEMIDE)
Cefotaxime (Cefotaxime)
CEFTRIAXONE (CEFTRIAXONE)
सायनोकोबामीन (सायनोकोबामीन)
Ciprofloxacin (Ciprofloxacin)
Ezetimib (ezetimibe)
Esomeprazole (Esomeprazole)
Exenatide (exmentatide)
Eltrombopag (eltrombopag)
Enoxaparin सोडियम
Epoetin बीटा (Epoetin बीटा)

उपचार में प्रयुक्त एटीएक्स के अनुसार तैयारी के समूह

(A12CB) जिंक की तैयारी

अस्पताल

अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत अस्पताल में भर्ती के प्रकार को दर्शाते हुए

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
यकृत क्षति (बायोप्सी सहित) की गुरुत्वाकर्षण और ईटियोलॉजी का निर्धारण;
Decompensated जिगर की बीमारी का सुधार;
सीपीयू की जटिलताओं की रोकथाम और उपचार (चिकित्सीय, एंडोस्कोपिक और शल्य चिकित्सा विधियों सहित);
· Etiotropic (एंटीवायरल और अन्य), रोगजनक (immunosuppressive और अन्य) चिकित्सा और इसके दुष्प्रभावों में सुधार;
यकृत प्रत्यारोपण की तैयारी में परीक्षा।

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
· वीआरवी से रक्तस्राव;
· प्रगतिशील यकृत एन्सेफेलोपैथी;
हेपेटोरियल सिंड्रोम;
· सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस;
एक भव्य / निचली नसों की प्रणाली में तीव्र थ्रोम्बिसिस;
Decompensation लक्षणों की तेजी से प्रगति।

निवारण

निवारक कार्रवाई:खंडों में निर्दिष्ट।

आगे के रखरखाव।
सीपीयू के साथ रोगी अक्सर एटियोट्रोपिक थेरेपी (यदि इसे किया जाता है) की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए आजीवन उपचार और अनिवार्य गतिशील अवलोकन के अधीन होते हैं, तो जिगर की बीमारी, रोकथाम और जटिलताओं की सुधार, साथ ही साथ आईसीसी की स्क्रीनिंग के लिए मुआवजे के लिए भी।
वायरल ईटियोलॉजी के सीपीयू के साथ हर 3 महीने की तुलना में कम अक्सर नहीं, और असंवेदनशील ईटियोलॉजी के सीपीयू (सफल एंटीवायरल थेरेपी सहित) के साथ हर 6 महीने की तुलना में कोई कम समय नहीं है, निम्नलिखित अध्ययन किए जाते हैं:
· थ्रोम्बोसाइट गिनती के साथ ओक;
बायोकेमिकल रक्त परीक्षण (एएलटी, एएसटी, जीजीटीपी, एसएफएफ, सामान्य बिलीरुबिन, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, एल्बिनिन, क्रिएटिनिन, यूरिया, ग्लूकोज, सामान्य कोलेस्ट्रॉल);
· कोगुलोग्राम (एमएनओ या पीवी);
· Afp;
· अल्ट्रासाउंड ओबीआर;
डायग्नोस्टिक ईजीडीएस:
- वीआरवी की प्रारंभिक अनुपस्थिति और मुआवजा यकृत रोग के साथ हर 2 साल से कम अक्सर नहीं;
- वीआरवी और / या अस्वीकृत यकृत रोग की प्रारंभिक उपलब्धता के साथ प्रति वर्ष कम से कम 1 बार;
· एक विशेष जटिलता के लिए आवश्यक अध्ययन (उदाहरण के लिए, मूत्रवर्धक असिसी थेरेपी के साथ रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स, हाइड्रोटोक्स के दौरान छाती अंगों की रेडियोग्राफी, गवाही पर अन्य अध्ययन)
· सीपीयू की विशिष्ट ईटियोलॉजी के लिए आवश्यक अध्ययन (उदाहरण के लिए, वीजी में वायरोलॉजिकल डायग्नोस्टिक्स, विल्सन-कोनोवालोवा इत्यादि की बीमारी में रक्त में तांबा या ceruloplaspasmin का स्तर);

प्रगति और अपघटन जब, अनुसंधान नियंत्रण की सीपीयू बहुतायत अधिक हो सकती है (संकेतों के अनुसार)।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

विशेषज्ञ परिषद आरसीआरएस एमजेएसआर आरके, 2015 की बैठकों के प्रोटोकॉल
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जानकारी

प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1) Kaliaskarov कुल्पश Sagydkovna - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज,
प्रोफेसर जेएससी "ओन्कोलॉजी एंड ट्रांसप्लांटोलॉजी का राष्ट्रीय वैज्ञानिक केंद्र", मुख्य फ्रीलांस हेपेटोलॉजिस्ट / गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट एमजेएसआर आरके, लिविंग स्टडीज, अस्थाना के लिए कज़ाख एसोसिएशन के उपाध्यक्ष।
2) नर्स Aleksandr Vitalyevich - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजी विभाग के प्रमुख और पीवीआई "रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी और घरेलू बीमारियों" पर आरजीपी के हेपेटोलॉजी, कज़ाख लिवर स्टडी एसोसिएशन के अध्यक्ष एमजेएसआर आरके, अल्माटी;
3) जुमाबेवा अल्माटिन येर्किनोव्ना - मेडिसिन के मास्टर, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजी विभाग और पीवीआई "रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी और आंतरिक बीमारियों" एमजेएसआर आरके पर हेपेटोलॉजी एचआरजी, यकृत अध्ययन के लिए कज़ाख एसोसिएशन के सचिव, अल्माटी;
4) Konybekova Aliya Anapyarovna - अग्रणी विशेषज्ञ हेपेटोलॉजिस्ट / गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट जेएससी "रिपब्लिकन डायग्नोस्टिक सेंटर", अस्थाना
5) Tabarov एडलेट Berikbolovich - नवाचार प्रबंधन विभाग, नैदानिक \u200b\u200bफार्माकोलॉजिस्ट, पीवीवी पर आरजीपी "कजाकिस्तान गणराज्य के राष्ट्रपति के कार्यालय के कार्यालय के लिए चिकित्सा केंद्र के अस्पताल", अस्थाना।

एक ऐसी स्थिति जिसमें सरकारी अधिकारी का निर्णय उसकी व्यक्तिगत रूचि से प्रभावित हो: अनुपस्थित।

समीक्षक:Tashenova Lyille Kazykovna - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, हेपेटो गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल सेंटर, अल्माटी के प्रमुख।

नोट प्रोटोकॉल समीक्षा शर्तें:प्रोटोकॉल का संशोधन प्रकाशित होने के 3 साल बाद और उसके प्रवेश की तारीख से बल में और / या उच्च स्तर के सबूत के साथ नए तरीकों की उपस्थिति के साथ।

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इटियोलॉजी से उपचार के लिए प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस

प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस (पीबीसी) -

पुरानी प्रगतिशील यकृत रोग मुख्य रूप से इंट्रापेटिक पित्त नलिकाओं को नुकसान पहुंचाता है और क्रोनिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस के विकास, फाइब्रोसिस और यकृत सिरोसिस के गठन की ओर अग्रसर होता है। यह बीमारी मुख्य रूप से युवा और मध्यम आयु (रोगियों का 9 0%) की महिलाओं को पीड़ित करती है, नस्लीय और राष्ट्रीय विशेषताओं को चिह्नित नहीं किया जाता है।

इस बीमारी का प्रसार, पहले दुर्लभ माना जाता है, आधुनिक परिस्थितियों में बहुत महत्वपूर्ण हो रहा है और प्रति 100 हजार आबादी 3.5-15 मामलों की है। घटनाओं में वृद्धि नैदानिक \u200b\u200bतरीकों के सुधार से जुड़ी हुई है, जो रोग के शुरुआती चरणों में कोलेस्टेसिस मार्करों के स्वचालित जैव रासायनिक अध्ययन करने की संभावना के साथ-साथ एंटीमिकोनल एंटीबॉडी (एएमए) का निर्धारण करने की संभावना है।

ईटियोलॉजी और रोगजन्य

बीमारी का कारण स्पष्ट नहीं किया गया है। पीबीसी जेनेटिक पूर्वाग्रह, प्रतिरक्षा विकार, जीवाणु, वायरल और अन्य एंटीजनों के विकास में महत्व पर चर्चा की गई है।

बीमारी के विकास के लिए अनुवांशिक तंत्र के पक्ष में, परिवारों में पीबीसी की बड़ी आवृत्ति पर डेटा, जहां पहले से ही एक बीमार पीबीसी है। उदाहरण के लिए, न्यूयॉर्क में ऐसे परिवारों में, पीबीसी की घटनाएं 1.3% है, और लंदन में - 5.5%। यह रोग माँ से अपनी बेटी को प्रसारित किया जा सकता है,

सेंट्रल रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ गैस्ट्रोएंटेरोलॉजी

और दूसरी पीढ़ी में यह एक छोटी उम्र में विकसित होता है। जेनेटिक फैक्टर की पुष्टि पीबीसी (जनसंख्या में - केवल 0.5% मामलों में) के 7% रिश्तेदारों में एएमए की पहचान पर डेटा प्रदान करती है। वर्तमान में, पीबीसी के विकास के बीच संबंध और मुख्य हिस्टोकॉपिबिलिटी परिसर के कुछ एंटीजनों का पता लगाने से सवाल नहीं किया गया है।

वायरस (हेपेटोट्रोपिक वायरस), जीवाणु (हेपेटोट्रोपिक वायरस), जीवाणु (हेपेटोट्रोपिक वायरस), जीवाणु (एंटरोबैक्टेरिया, हेलिकोबैक्टर) और अन्य एंटीजन (एएच) ट्रिगर कारकों के रूप में कार्य कर सकते हैं। पीबीसी में हेपेटाइटिस बी वायरस के मार्करों का पता लगाने की आवृत्ति, पीबीसी में 5-17% (सीएनआईआईजी - 21% के अनुसार) है। लेकिन अक्सर इम्यूनोरग्यूलेशन की हानि के कारण बीमारी विकसित होती है।

निम्नलिखित में वायरल और जीवाणु एजी की ट्रिगर भूमिका के बारे में परिकल्पना का सार: यह ज्ञात है कि स्तनधारियों और बैक्टीरिया के माइटोकॉन्ड्रिया के बीच एक निश्चित समानता है। विकास की प्रक्रिया में, आंतरिक झिल्ली के ई 2-एंटीजन समेत कई एजी, मानव माइटोकॉन्ड्रियल, उच्च सर्किटिंग बने रहते हैं और बैक्टीरिया, खमीर और स्तनधारियों में उपलब्ध हैं। पित्त नलिकाओं और सूक्ष्मजीवों के उच्च उपकला के लिए क्रॉस प्रतिक्रियाएं संभव हैं। विशिष्ट पीबीसी एएमए के प्रति संवेदनशील प्रोटीन कुछ प्रकार के सूक्ष्मजीवों (echryochies, रिकेतसीसी) में पाया जाता है और जाहिर है, उनकी दीवार में स्थानीयकृत हैं। यह संभव है कि जब पीबीसी की खोज की जाए

एएमए शुरू में एजी एंटरोबैक्टीरिया के खिलाफ निर्देशित किया जाता है जो आंतों के संक्रमण में दिखाई देता है। पीबीसी, आईरसिनोसिस और मादक यकृत रोगों के रोगियों में कक्षा ए के क्रेस्ट्रुलिन के इम्यूनोग्लोबुलिन की पहचान की उच्च आवृत्ति पर डेटा है, जो आंतों की प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रियाशीलता को दर्शाता है और अज्ञात बैक्टीरिया एजी की उपस्थिति का सुझाव देता है, जो भी हो सकता है पीबीसी के विकास में कारक शुरू करना। माइकोबैक्टीरियम गॉर्डोन और पायरूवेट डीहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स के ई 2 सब्यूनिट के बीच क्रॉस प्रतिक्रिया की खोज की गई है - पीबीसी में एएमए के लिए मुख्य प्रतिरक्षा लक्ष्य, लेकिन यकृत ऊतक में एम गॉर्डोन का पता लगाना संभव नहीं था।

हेपेटोबोपोट्स के अध्ययन में, पुरानी कोलेस्टैटिक बीमारियों के साथ सर्वेक्षण किए गए प्रत्येक चौथे को यकृत ऊतक में हेलिकोबैक्टर पिलोरी द्वारा पता लगाया जाता है। रोगियों के सीरम में 69% मामलों में, पीबीसी ने एच। पिलोरी को एंटीबॉडी का पता लगाया। यह माना जा सकता है कि संक्रमण एच। पिलोरी पीबीसी विकसित करते समय एक ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रिया को उत्तेजित करता है।

पीबीसी के विकास और पाठ्यक्रम में, प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यात्मक गतिविधि का उल्लंघन, विशेष रूप से टी- और बी-लिम्फोसाइट्स, सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को विनियमित करते हैं। पित्त नलिकाओं का उपकला घुसपैठ साइटोटोक्सिक टी-लिम्म्फ्स को घुसपैठ करता है।

पीबीसी के रोगजन्य में बहुत महत्व का उत्पादित साइटोकी के स्पेक्ट्रम को दिया जाता है

नए जैविक रूप से सक्रिय मध्यस्थ अन्य कोशिकाओं के साथ एक दूसरे के साथ इम्यूनो-सक्षम कोशिकाओं की बातचीत को पूरा करते हैं। विभिन्न साइटोकिंस चुनिंदा रूप से सेलुलर उप-जनसंख्या और झिल्ली अणुओं की अभिव्यक्ति को उत्तेजित करते हैं, जो कि पित्त नलिकाओं के उपकला की कोशिकाओं के साथ इमू-नम्पेन्ट कोशिकाओं की बातचीत के लिए आवश्यक है। Cyt-Cings, चरित्र, गहराई और के माध्यम से

सूजन की अवधि और शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया। सीएनआईआईजी के अनुसार, 76-97% मामलों में पीबीसी वाले मरीजों में, समर्थक भड़काऊ (ट्यूमर नेक्रोसिस, इंटरलुकिन -6, इंटरफेरॉन-वाई) और विरोधी भड़काऊ गुणों (इंटरलुकिन -4) के साथ साइटोकिन्स की एक मामूली वृद्धि हुई सामग्री निर्धारित किए गए है। इन साइटोकिनों की सांद्रता रोग की जैव रासायनिक और प्रतिरक्षा गतिविधि में वृद्धि के साथ बढ़ती है, जो पीबीसी में सूजन को बनाए रखने और विनियमित करने में उनकी भूमिका की पुष्टि करती है।

पीबीसी में सेल मौत का संभावित प्रत्यक्ष तंत्र - एपोप्टोसिस, टी-सहायता युग दोनों द्वारा किया जाता है, और साइटोकिन्स को गुप्त किया जाता है। एपोप्टोसिस को विशिष्ट रूपरेखा और जैव रासायनिक सुविधाओं के साथ प्रोग्राम किए गए सेल मौत के रूप में परिभाषित किया जाता है। पीबीसी के रोगियों के यकृत में एपोप्टोसिस के अधीन मुख्य कोशिकाएं बिलीरी एपिथेलियम की कोशिकाएं होती हैं (जैसा कि ऑटोम्यून्यून हेपेटाइटिस के साथ हेपेटोसाइट्स के विपरीत)। पीबीसी में पित्त नलिकाओं में उपकला कोशिकाओं के एपिडोसिस को प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस (पीएसएच) और स्वस्थ चेहरे के साथ विश्वसनीय रूप से अधिक बार निर्धारित किया जाता है। शायद पीबीसी में, पीएसएच के विपरीत, एपोप्टोसिस में कोशिकाओं को सूजन क्षति के संबंध में एक माध्यमिक चरित्र होता है।

पीबीसी के दौरान एक ह्यूमरल प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का मूल्य इम्यूनोग्लोबुलिन एम (^ एम) और मुख्य रूप से माइटोकॉन्ड्रिया के लिए विभिन्न उप-सेलुलर संरचनाओं के लिए ऑटोमेंटिबॉडी के उच्च स्तर के स्राव द्वारा पुष्टि की जाती है। पीबीसी और एएमए के बीच एक करीबी संबंध पहली बार Voshai ई द्वारा खोजा गया था! ए 1। 1 9 66 में, अक्सर नियमित अभ्यास में अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस (आईएफएल) की विधि का उपयोग करके कुल एएमए निर्धारित होता है, और पिछले दशक में, एएमए के व्यक्तिगत प्रकारों को निर्धारित करने के लिए immunoopimal विश्लेषण (आईएफए) की अत्यधिक संवेदनशील विधि विकसित की गई है। पीबीसी विशेषता के लिए

एंटीमिटोन्ड्रियल एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए एम 2-एंटीजन (एमएम 2), एंटीजन द्वारा उत्पन्न, एंजाइमों के जटिल के रूप में माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के अंदर स्थित (पाइरवेट डीहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स की ई 2-आपूर्ति)। एमएम 2 पीबीसी (85-95%) वाले अधिकांश रोगियों में पाया जाता है और कार्बनिक या प्रजाति विशिष्ट नहीं हैं। टीएसएनआईआईजी के अनुसार, पीबीसी वाले मरीजों में, एमएम 2 के परिधीय रक्त में आईएफए विधि 85.4% मामलों में मिली, उनकी सामग्री औसतन 250.2 ± 67.8 इकाइयों / मिलीलीटर (40 से 1400 इकाइयों / मिलीलीटर) थी। एएमएएम 2 के स्तर में वृद्धि नैदानिक \u200b\u200bऔर जैव रासायनिक और इम्यूनोलॉजिकल गतिविधि में वृद्धि के साथ सहसंबंधित, पीबीसी के 3-4 वें चरणों में अधिकतम तक पहुंच गई, जो उनके पूर्वानुमानित मूल्य की पुष्टि करता है।

सीरम में एएमए का पता लगाने के अलावा, हाल के वर्षों में, यह लार और मूत्र में एएमए निर्धारित करने पर काम कर रहा है। एएमए सीरम में एएमए की उपस्थिति के साथ पीबीसी के साथ 12 मरीजों में से 9 में लार में पाया जाता है। मूत्र में, एएमए पीबीसी से 83 (86%) के 71 में पाया गया था और पीबीसी के साथ 78 (9 1%) रोगियों में से 71, एएमए द्वारा सकारात्मक पाया गया था। नियंत्रण समूह में, जिसमें लिवर और स्वस्थ व्यक्तियों की अन्य बीमारियों वाले 58 लोग शामिल थे, एएमए किसी भी मामले में नहीं मिला था। लेखकों का सुझाव है कि आबादी की स्क्रीनिंग के लिए इस विधि का उपयोग पीबीसी के पूर्ववर्ती चरणों का पता लगाने की अनुमति देगा।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

बीमारी का विकास एक लंबी एसिम्प्टोमैटिक अवधि या किसी अन्य बीमारी के मुखौटा के तहत एक कोर्स से पहले होता है। यह तथ्य पीबीसी के एसिम्प्टोमैटिक चरण को आवंटित करने के आधार के रूप में कार्य करता है। एक नियम के रूप में, इस समय कोई शारीरिक परिवर्तन नहीं होता है, लेकिन क्षारीय फॉस्फेटेज (एसएफसी) की गतिविधि में एक छोटी वृद्धि, गामा-ग्लूटामल ट्रांसपेप्टिडेस (जीजीटीपी) रक्त में प्रकट की जा सकती है। आईएफएल की मदद से

एक सारांश एएमए डायग्नोस्टिक टिटर 1: 40 और उच्चतर में पाया जाता है।

रोग अनजान शुरू होता है। शुरुआती चरणों में पीबीसी वाले मरीजों को अच्छा लगता है और काम करने की क्षमता बनाए रखना जारी है। सबसे शुरुआती और स्थायी लक्षणों में त्वचा खुजली - स्थानीय या फैलाने, मध्यम या तेजी से उच्चारण शामिल है। कभी-कभी यह कई महीनों या वर्षों से एकमात्र लक्षण होता है। खुजली दर्दनाक हो सकती है और पुरानी अनिद्रा वाले मरीजों में कारण बन सकती है, जो थकान की ओर जाता है, प्रदर्शन और जीवन की गुणवत्ता को कम करता है। कुछ रोगियों में, खुजली बाद के चरणों में दिखाई देती है, लेकिन शायद बीमारी की पूरी अवधि में कोई अनुपस्थित नहीं है।

त्वचा की एक छोटी संख्या में स्कूल और त्वचा की जालीता त्वचा से पहले होती है, लेकिन आमतौर पर कई महीनों या साल बाद दिखाई देती है, कभी-कभी ये लक्षण लगभग एक साथ होते हैं। पीलिया के शुरुआती चरणों में, एक लहर जैसी प्रकृति हो सकती है, और भविष्य में इसकी स्थिर प्रगति अक्सर चिह्नित होती है।

अक्सर, रोगी विभिन्न तीव्रता के दाहिने hypochondrium में थकान और अन्य दर्द की शिकायत करते हैं।

यदि निरीक्षण त्वचा के सूखापन और पिग्मेंटेशन, कॉम्ब्स के निशान, चमड़े के हाइपरकेरेटोसिस (मुख्य रूप से निचले छोरों), पलकों पर xantellasm की उपस्थिति (बहुत ही कम - हथेलियों और कोहनी झुकने पर) पर ध्यान आकर्षित करता है। इसके साथ-साथ, डॉक्टर को पहली अपील के समय के आधे से अधिक रोगियों को गंभीरता की जीई-संचालित डिग्री (महत्वपूर्ण हेपेटोमेगाली विशेषता नहीं है), रोगियों के एक तिहाई में - प्लीहा में मामूली वृद्धि । एडीईएमएस, ascletes, एन्सेफेलोपैथी के अभिव्यक्तियों का पता लगाया जाता है, एक नियम के रूप में, बीमारी के टर्मिनल चरण में।

Tsniig में प्राथमिक अस्पताल में भर्ती के दौरान पीबीसी (पी \u003d 150) के रोगियों में नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों (%) का पता लगाने की आवृत्ति:

कमजोरी, थकान 68.8

वजन घटाने 24.6

विभिन्न तीव्रता 75.8 की त्वचा खुजली

त्वचा परिवर्तन (पिग्मेंटेशन, 67.2

सूखी, xantellasm, xanthomes, कंघी के निशान)

त्वचा की जालीता 12.5 है

हेपेटोमेगाली 87.7

Splenomegaly 46.7

यहां तक \u200b\u200bकि और-एस्केटिक सिंड्रोम 11.7

Autoimmune 29.7 के साथ संयोजन

रोग और सिंड्रोमम

एसिम्प्टोमैटिक फ्लो 7.0

एक प्रयोगशाला अध्ययन के साथ, पीबीसी वाले मरीजों ने जैव रासायनिक रक्त परीक्षण के विशिष्ट विचलन का पता लगाया: एसएफएफ, जीजीटीपी, मध्यम (3-5 गुना) की गतिविधि में उल्लेखनीय वृद्धि - एलानिन-नोटराफ्रेशन (एएलएटी) और शतावरी-स्थानांतरण (असत) , बिलीरुबिन (अलग-अलग डिग्री के लिए) की सामग्री में वृद्धि। मानवीय प्रतिरक्षा के अध्ययन में, भारी बहुमत में, स्तर ^ एम में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है (औसत 6.2 ± 0.6 ग्राम / एल)। नैदानिक \u200b\u200bरूप से महत्वपूर्ण एमएम 2 का पता लगाने है। पीबीसी, एंटीन्यूक्लियर (एएनए) और एंटी-फ़्यूज़न (एजीएमए) एंटीबॉडी के रोगियों में अक्सर पता चला जाता है; अक्सर, एंटीफोस्पोलिपिड एंटीबॉडी निर्धारित होते हैं, साथ ही साथ reticuline और endo-musual के लिए एंटीबॉडी भी होते हैं। रक्त के नैदानिक \u200b\u200bविश्लेषण में, मध्यम एनीमिया काफी आम है, ईएसपी में वृद्धि।

डॉक्टर के लिए पहली अपील के समय पहले से ही तीसरे रोगियों, पोर्टल उच्च रक्तचाप के वाद्य संकेतों का पता लगाया जाता है: स्प्लेनोमेगाली, पोर्टल रक्त प्रवाह दर बदलना, स्पलीन और पोर्टल नसों के व्यास में वृद्धि, एसोफैगस की वैरिकाज़ नसों।

पीबीसी अक्सर अन्य ऑटोम्यून्यून रोगों और सिंड्रोम के साथ संयुक्त होता है। द्वारा

ड्राफ्ट Tsniig, अक्सर (31%) फाइब्रो-ज़िरुचनी एल्वोलिटिस के रूप में फेफड़ों की क्षति का पता चला। रोगियों के पांचवें हिस्से में थायराइड रोग होता है: फैलाने वाला गोइटर और ऑटोम्यून थायराइडिटिस। अक्सर, पीबीसी रूमेटोइड गठिया के साथ - 12.5% \u200b\u200bमें। शेग्रीन सिंड्रोम (सूखी सिंड्रोम: केराटोकॉनजंक्चर-टवाइटिस, जेरोफथाल्मिया, xerostomy), राइनो सिंड्रोम और सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया द्वारा 1-3% का पता लगाया जाता है।

दीर्घकालिक कोलेस्टेसिस वसा-घुलनशील विटामिन के चूषण में गिरावट की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ जटिलताओं का विकास होता है। ऑस्टियोपोरोसिस अक्सर पाया जाता है (सीएनआईआईजी के अनुसार - लगभग 15%) कैल्शियम के आदान-प्रदान में शामिल विटामिन बी चयापचय के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है। 10% मामलों में, वसा घुलनशील विटामिन की कमी ट्रॉफिक त्वचा विकारों, श्लेष्म झिल्ली, पॉलीनीरोपैथी के उल्लंघन से प्रकट होती है। स्टेमेरी, जिसे एक लंबे कोलेस्टेसिस की उपस्थिति की विशेषता माना जाता है, अलग-अलग मामलों में हमारे अवलोकनों में उल्लेख किया गया है।

हिस्टोलॉजिकल पिक्चर

पीबीसी के निदान में दंड बायोप्सी लिवर काफी महत्वपूर्ण है, खासकर बीमारी के असम्बद्ध और शुरुआती चरणों में। यकृत सिरोसिस के चरण में, रूपात्मक परिवर्तन कम विशिष्ट हो रहे हैं।

नैदानिक \u200b\u200bऔर मोर्फोलॉजिकल चरणों पर पीबीसी डिवीजन सशर्त रूप से। बायोप्सी सामग्री में, उनमें से एक के प्रावधान के साथ बीमारी के कम से कम दो चरणों के संकेत हैं।

बायोप्सी में पीबीसी चरणों के पहले चरण में वे पित्त ट्यूबल को नुकसान की विभिन्न डिग्री का पता लगाते हैं। सबसे शुरुआती परिवर्तनों को डायस्ट्रोफी, विनाश और पित्त नलिकाओं के उपकला (असमान की तस्वीर) माना जाना चाहिए

विनाशकारी कोलांगिटिस)। विशेषता अनाज गठन। पीबीसी प्रगति मुख्य रूप से इंट्रापेपेटिक पित्त नलिकाओं के विनाश के कारण है।

बायोपेटेट में 2-3 वें चरणों के साथ, नलिकाओं के प्रसार, पेरी-डुक्टुलर फाइब्रोसिस, अंधे सेप के गठन के साथ स्क्लेरोसिस पाया जाता है।

पीबीसी के चौथे चरण के लिए, एक स्पष्ट माइक्रोनोडुले सिरोसिस की एक तस्वीर पहले चरणों के लिए विशिष्ट संकेतों के साथ विशेषता है।

जब पीबीसी, कोलेस्टेसिस के साथ लीक होने वाली अन्य बीमारियों के साथ, तांबा को यकृत में स्थगित कर दिया जाता है, लेकिन विषाक्त रूप नहीं। हाल के वर्षों में पीबीसी में पोर्टल पथों के ईओसिनोफिलिक घुसपैठ के लिए बहुत सारे काम समर्पित हैं। हेपेटोबीओपोटेट्स में एपोप्टोटिक टूरस पीबीसी की उपस्थिति से इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी की विधि का पता चला था, जो पीबीसी में बिलीरी एपिथेलियम और हेपेटोसाइट्स की कोशिकाओं को क्षतिग्रस्त एपोप्टोसिस प्रक्रियाओं की भागीदारी की पुष्टि करता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

पीबीसी को ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (एआईजी), प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस (पीएसएच), हो-वन (वायरल हेपेटाइटिस सी, साइटोमेगा-मछली पकड़ने हेपेटाइटिस, आदि), मादक हेपेटाइटिस, यकृत क्षति, सरकोइडोसिस इत्यादि के साथ बहने वाली वायरल हेपेटाइटिस के साथ अलग किया जाना चाहिए।

एआईएन, उच्च (सामान्य से 8-10 गुना और अधिक) एएसएटी और alt के स्तर पर ध्यान दिया जाता है, स्तर ^ ओह काफी बढ़ रहा है, एक एजीएमए का पता चला है। कोलेस्टेसिस मार्कर का स्तर बढ़ाना विशेषता नहीं है।

पीएसएक्स का निदान एएमए की अनुपस्थिति में रेट्रोग्रेड कोनंगियोपैंक्राट्रैगोग्राफी या चुंबकीयता कोलंगियोग्राफी की एक विशिष्ट तस्वीर के आधार पर स्थापित किया गया है।

वायरल घावों को खत्म करने के लिए

यकृत सभी रोगियों को वायरस हेपेटाइटिस मार्कर को निर्धारित करने की आवश्यकता है।

औषधि या शराब के स्वागत के कारण कोलेस्टेसिस अनामिसिस के इतिहास के आधार पर स्थापित किया गया है।

प्रयोगशाला संकेतकों (रक्त में कैल्शियम स्तर, कनवर्टिंग एंजाइम इत्यादि की गतिविधि) में परिवर्तन के साथ विविध एक्सेप्टेपेटिक नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों का संयोजन (फेफड़ों, लिम्फ नोड्स, हड्डी और तंत्रिका तंत्र, मायोकार्डियल, आंखें) का संयोजन बहिष्करण की गतिविधि के लिए बहिष्करण की आवश्यकता होती है सरकोइडोसिस का।

पीबीसी के निदान के लिए मानदंड:

महिला तल (बीमार का 90%);

कमजोरी, त्वचा खुजली, पीलिया पर शिकायतें;

अस्पष्ट जीन की मध्यम हेपेटोमेगाली की उपस्थिति;

त्वचा में परिवर्तन (हाइपरपीग्मेंटेशन, xantellasma, combs के निशान);

जीजीटीपी, एसएफएफ में वृद्धि, रक्त सीरम में ^ एम;

सीरम में एएमए का पता लगाने;

जिगर ऊतक में एएमए इम्यूनोगिस-मशाल विधि की परिभाषा के साथ बायो-पीटीटीथ में पीबीसी के हिस्टोलॉजिकल संकेत;

असाधारण प्रणालीगत अभिव्यक्तियों की उपस्थिति।

चार और पूर्वानुमान

विकल्प पहली बार रोग

टीएसएनआईआईजी में हमारे द्वारा देखी गई पीबीसी के रोगियों के एनामनेसिस और नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के डेटा का विश्लेषण, जिससे बीमारी की शुरुआत के लिए कई विकल्प आवंटित करना संभव हो गया।

अक्सर, पीबीसी ने त्वचा की खुजली (76%) की शुरुआत की, अक्सर कम अक्सर - जांडिस (12.5%)।

काफी कम बार पीबीसी के पहले अभिव्यक्तियों यकृत सिरोसिस (एडीमा-एस्किटिक सिंड्रोम - 11.7%, एसोफैगस की वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव - 1.5%) की जटिलताओं की पूर्ति करते हैं और एक्स्ट्रियासिक सिस्टमिक अभिव्यक्तियां (रूमेटोइड आर्ट)

आरआईटी, ऑटोम्यून थायरॉयडिटिस, रेनो सिंड्रोम, आदि) - 1.5%।

7% में, बीमारी एक चिकित्सकीय विषम चरण पर प्रकट हुई थी।

पीबीसी के प्रवाह के लिए विकल्प

पीबीसी की क्लासिक क्लिनिकल पिक्चर में विभिन्न तीव्रता की त्वचा खुजली, रक्त सीरम में एएमए का पता लगाने, एमिनोट्रान-फरज़ की गतिविधि में मामूली या मध्यम वृद्धि (मानक की तुलना में 2-3 गुना अधिक) शामिल है।

हाल के वर्षों में, पीबीसी रोगियों में रुचि जो रक्त सीरम एएमए में नहीं हैं, में काफी वृद्धि हुई है, तथाकथित एएमए-नकारात्मक रोगी हैं, जो सभी रोगियों में से 5-15% बनाते हैं। कुछ विदेशी वैज्ञानिक एएमए-नकारात्मक रोगियों के एक समूह को एक अलग न्यूरोलॉजिकल यूनिट में आवंटित करते हैं - ऑटोम्यून्यून कोलांगिटिस (एआईएच)। इस पैथोलॉजी के लिए, पीबीसी के सभी नैदानिक \u200b\u200bऔर हिस्टोलॉजिकल संकेतों की विशेषता है, लेकिन सीरम में एएमए का पता नहीं चला है। कुछ लेखक सीरम में ऐसे मरीजों में एएनए और एग्मा (1: 160 या अधिक) के उच्च-टाइमर की उपस्थिति का संकेत देते हैं। एक दृष्टिकोण है जिसके अनुसार एआईएच पीबीसी का प्रारंभिक चरण है। पीबीसी के रोगियों के समूहों के समूहों के समूहों के तुलनात्मक अध्ययन के साथ, एएमए के अनुसार क्रमबद्ध और सेरोपोजिटिव, यह पता चला कि जीन की घटना की आवृत्ति डॉ। पी 1 * 08 और डीक्यूपी * 0 कक्षा II एचएलए की तुलना में एएमए पॉजिटिव पीबीसी रोगियों में काफी अधिक थी नियंत्रण (14.9 और 6, 5%) के साथ, और एएमए-नकारात्मक रोगियों के समूह में, इन जीनों का पता नहीं लगाया गया था। शायद रोगियों के एक निश्चित समूह में एएमए गठन के रूप में एक ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रिया आनुवंशिक रूप से होती है।

रोगियों का हिस्सा पीबीसी और एआईजी दोनों की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों और / या हिस्टोलॉजिकल संकेतों की विशेषता का निरीक्षण कर सकता है। इन मामलों का वर्णन करने के लिए, शब्द "क्रॉस-सिंड्रोम" (ओवरलैप-सिंड्रोम) शब्द का अक्सर उपयोग किया जाता है। इस सिंड्रोम की आवृत्ति 6-15% है।

इस प्रकार, निम्नलिखित पीबीसी प्रवाह विकल्पों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

1) क्लासिक अमाम 2 पॉजिटिव;

2) अमाम 2-नकारात्मक;

3) क्रॉस सिंड्रोम पीबीसी और एआईजी (ओवरलैप सिंड्रोम)।

रोगियों में रोग के असम्बद्ध पाठ्यक्रम के रोगियों में, आबादी में इसका पूर्वानुमान अलग नहीं है। इन रोगियों की जीवन प्रत्याशा 15-20 साल और अधिक है।

नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के आगमन के साथ, पूर्वानुमान खराब हो रहा है, औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 12 साल है।

पीबीसी वाले मरीजों के लिए विभिन्न प्रजनन मॉडल प्रस्तावित हैं। मेयो क्लिनिक में विकसित मॉडल, रोगी की उम्र को ध्यान में रखते हुए, बिलीरुबिन और एल्बमिन का सीरम स्तर, उपस्थिति या एस्किट्स की अनुपस्थिति, सबसे बड़ी लोकप्रियता में उपयोग की जाती है। हाल के वर्षों में, पीबीसी वाले रोगियों की जीवित रहने की दर कथित मेयो मॉडल से अधिक थी, जो शुरुआती चरणों में बीमारी के लगातार निदान से जुड़ी हुई है।

प्रक्षेपण का अनुमान लगाने के लिए नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में, डॉक्टर हर छह महीने में सीरम में बिलीरुबिन की एकाग्रता निर्धारित करने के लिए पर्याप्त है। इसकी बढ़ती बीमारी की प्रगति पर गवाही देती है।

पीबीसी का प्रवाह लगातार प्रगतिशील है, पीलिया में धीरे-धीरे वृद्धि और यकृत सिरोसिस का गठन होता है, इसके बाद एसोफैगस की वैरिकाज़ नसों के रूप में अपघटन, भव्य और प्लीहा नसों का विस्तार, एक्कोर की उपस्थिति -स्केटिक सिंड्रोम, प्रोटीन-सिंथेटिक यकृत समारोह में व्यवधान, हेक्टोकनो-सेल अपर्याप्तता में वृद्धि। कोलेस्टेसिस और साइटोलिसिस एंजाइमों की गतिविधि भट्ठी के कार्यशील द्रव्यमान में कमी के कारण पीबीसी के बाद के चरणों में कमी कर सकती है ------------------- चिकित्सीय मामला 4.2004

न तो। टर्मिनल चरण में त्वचा को कम करना भी संभव है। रोगी एसोफैगस की वैरिकोसली विस्तारित नसों से या यकृत सेलुलर विफलता को बढ़ाने की घटना के साथ रक्तस्राव से मर जाते हैं।

मरीजों पीबीसी के पास कोलांगियोकसीनोमा और हेपेटोसेल कार्सिनोमा का जोखिम बढ़ गया है और इसलिए निरंतर पर्यवेक्षण के तहत होना चाहिए। पीबीसी के 16 9 2 के 114 में, 1 976-19 85 में माउ क्लिनिक में मनाया गया, प्राथमिक यकृत कैंसर का खुलासा किया गया। पीबीसी के बाद के चरणों में हेपेटोकेल्युलर कार्सिनोमा विकसित करने का जोखिम हेपेटाइटिस सी वायरस से जुड़े सिरोसिस में समान जोखिम के साथ तुलनीय होगा

रोगजनक चिकित्सा

पीबीसी के तहत रोगजनक चिकित्सा का उद्देश्य बीमारी की प्रगति को धीमा करना, जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना और इसकी अवधि में वृद्धि करना है।

वर्तमान में, Urchodoxico-Leftic एसिड (UPMK) का उपयोग सबसे प्रभावी है। कोलेस्टेटिक यकृत रोगों के इलाज में यूपीसीसी का मुख्य प्रभाव Choleretical, विरोधी apoptotic और immunomodulating तंत्र के कारण है। 3 महीने के लिए 13-15 मिलीग्राम / किग्रा की दैनिक खुराक में दवा का उपयोग और प्रयोगशाला परीक्षणों की कल्याण और सकारात्मक गतिशीलता में सुधार के लिए पीबीसी के शुरुआती चरणों की ओर जाता है।

पीबीसी, OILIBSIREG और के उपचार के परिणामों को सारांशित करना। (2001) सबूत प्रदान करता है कि यूपीसीएम मोनोथेरेपी उपचार की शुरुआत से 3-5 वर्षों में 33% रोगियों में जैव रासायनिक संकेतकों के सामान्यीकरण में योगदान देती है। अपूर्ण जैव रासायनिक प्रतिक्रिया के मामले में, 28% मामलों में बीमारी की प्रगति मनाई जाती है, और पूरी जैव रासायनिक प्रतिक्रिया के साथ - केवल 5%। अपूर्ण जैव रासायनिक प्रतिक्रिया वाले रोगियों में

इसका उपयोग यूडीएचके द्वारा आईएम-नगर इमेजिंग के साथ संयोजन में किया जाता है।

100-300 मिलीग्राम / दिन की खुराक के साथ सुलिंडा-कॉम (गैर-स्टेरॉयडल विरोधी भड़काऊ दवा) के साथ यूडीएचके के संयोजन के साथ पीबीसी के साथ रोगियों के 2 साल के उपचार पर डेटा है। उन मरीजों में जिन्हें सुलिंदक, एसएचएफ की गतिविधि, जीजीटीपी की गतिविधि, साथ ही ^ एम की सामग्री और यूपीसीएम मोनोथेरेपी समूह और अपूर्ण जैव रासायनिक प्रतिक्रिया की तुलना में काफी कम हो गई थी।

पीबीसी वाले मरीजों के इलाज में एक रोगजनक एजेंट के रूप में, एडमिथिनिन का भी उपयोग किया जाता है, जो कोशिका झिल्ली की तरलता को बढ़ाता है, जो कि पित्त एसिड, मुक्त कणों और अन्य जहरीले एजेंटों के साइटोटोक्सिक प्रभावों के प्रतिरोध को बढ़ाता है।

क्रॉस सिंड्रोम के रोगियों में, पीबीसी और एआईजीएस का उपयोग यूडीएचके ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (जीकेएस) के संयोजन में किया जाता है - पूर्वनिर्धारित 20-30 मिलीग्राम / दिन, इसके बाद 5-10 मिलीग्राम / दिन की सहायक खुराक की कमी के बाद। जीसीएस नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के प्रतिगमन को निर्धारित करता है, हिस्टोलॉजिकल और जैव रासायनिक मानकों में सुधार करता है, गुणवत्ता में सुधार करता है और जीवन प्रत्याशा में वृद्धि करता है। गंभीर ओस्टियो-अश्लील के जोखिम को कम करने के लिए जीकेएस और बिस्फोस्फोनेट्स (अलेंड्रोनेट, एथिड्रोनैट) के एक साथ स्वागत किया जाता है।

अन्य immunosuppressive दवाओं।

कई नियंत्रित अध्ययनों ने निराशाजनक, मेथोट्रैक्सेट, साइक्लोस्पोरिन, डी-पेनिसिल-अमीन, कोल्किसिन वाले मरीजों की जीवन प्रत्याशा पर एक महत्वपूर्ण सकारात्मक प्रभाव की अनुपस्थिति दिखायी है। साथ ही, उनमें से कुछ के दुष्प्रभाव इतने गंभीर हैं कि इन दवाओं को वर्तमान में पीबीसी वाले मरीजों के इलाज के लिए अनुशंसित नहीं किया गया है।

टी-लिम्फोसाइट्स के इम्यूनोस्प्रेसिव एक्शन, चुनिंदा और उलटा अवरोधक कार्यों की एक नई दवा के उपयोग के बारे में एक संदेश है। उनमें रिसेप्शन

यूडीएचके (1 जी / दिन) के साथ संयोजन में मोफेटिला (2 जी / दिन) के माइक्रोफेनोलेट ने यकृत ऊतक में एसएफएफ और सूजन परिवर्तन की गतिविधि में महत्वपूर्ण कमी में योगदान दिया। लेखक एसिम्प्टोमैटिक चरण में पीबीसी के मरीजों के लंबे उपचार के लिए दवाओं के इस संयोजन का उपयोग करने का प्रस्ताव करते हैं।

पूर्वनिर्धारित के विकल्प के रूप में, ऑस्टियोपोरोसिस के प्रकटीकरण को मजबूत करना, बुडिसोनी-हाउस के इलाज पर डेटा - नई पीढ़ी के जीसीएस, जो 20% प्रणालीगत परिसंचरण (prednisone में - 80%, methylprednisolone - 87%, हाइड्रोकोर्टिसोन - 58%) । 3-9 मिलीग्राम / दिन की दैनिक खुराक में, बुडसेनाइड एसबी 3 +, एसबी 4 +, एसबी 8 + और अन्य लिम्फोसाइट आबादी की मात्रा को 60% की मात्रा को कम कर देता है, जो 16-32 मिलीग्राम / दिन पूर्वनिर्धारितता की प्रभावशीलता से मेल खाता है। बुडसेनड (9 मिलीग्राम / दिन) के साथ संयोजन में यूडीसीसी के दो साल का उपचार ने साइटोलिसिस और कोलेस्टेसिस के मुख्य संकेतकों में उल्लेखनीय कमी देखी, साथ ही साथ यूडीएचके मोनोथेरेपी की तुलना में हिस्टोलॉजिकल तस्वीर में सुधार (कम से कम जोखिम के साथ हड्डी ऊतक की खनिज घनत्व)।

हाल के वर्षों में, पीबीसी वाले मरीजों में पोर्टल पथों के ईज़ीनोफिलिक घुसपैठ को बड़ी भूमिका दी जाती है। इस संबंध में, पीबीसी prrlukas टॉम वाले मरीजों के एक छोटे समूह के उपचार के बारे में रिपोर्ट ब्रोन्कियल अस्थमा और एटोपिक डार्माटाइटिस के साथ लागू एक विरोधी स्टाइलिश तैयारी है। सभी 12 रोगियों में सकारात्मक परिणाम प्राप्त किए गए थे: 1, 2 और 6 महीने के उपचार के बाद, एसएफएफ की गतिविधि, जीजीटीपी और सामग्री ^ एम और ^ ओ कम हो गई है।

उपर्युक्त दवाओं की कार्रवाई का आकलन करने के लिए, आगे अनुसंधान की आवश्यकता है।

लक्षणात्मक इलाज़

पीबीसी के साथ लक्षण उपचार का उद्देश्य त्वचा खुजली को कम करना है,

आंत में पित्त की कमी के प्रभाव को खत्म करने, हड्डी के ऊतक को मजबूत करना।

त्वचा को कम करने के लिए, उपकरणों का उपयोग एंटरोजिप्टिक परिसंचरण में पित्त एसिड के प्रवाह को कम करने के लिए किया जाता है: आयन एक्सचेंज रेजिन (वाज़ो-ज़ैन, क्वेस्ट, कोलेस्टीरामाइन), अन्य adsorbents (enterosgel, polyfepan)। फेनोबार्बिटल (माइक्रोस्कोमल ऑक्सीकरण के इंड्यूसर) का उपयोग एक स्पष्ट शामक प्रभाव तक ही सीमित है। ब्लो-आंकड़े ^ - हिस्टामाइन के रिकेप्टर्स (तवगिल, डायज़ोलिन, पेपोलॉल्फेन) का अल्पकालिक प्रभाव होता है। Extracorporeal विधियों का उपयोग विस्तार कर रहा है, खासकर हाइपरकोलेस्टेरोलिया के साथ तीव्र त्वचा खुजली के संयोजनों के मामलों में। ये विधियां एक तेज़, लेकिन अस्थिर प्रभाव देती हैं, उनका उपयोग उच्च लागत तक ही सीमित है।

ऑस्टियोपोरोसिस की उपस्थिति में, कैल्शियम (अल्फाकैलसिडोल) और अन्य दवाओं के संयोजन में विटामिन बी 3 तैयारी का उपयोग किया जाता है।

वसा-घुलनशील विटामिन की घाटे को भरने के लिए, उनके सिंथेटिक अनुरूप निर्धारित किए जाते हैं। खुराक, प्रशासन की विधि और उपचार की अवधि हाइपोविटामिनोसिस की डिग्री के आधार पर व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है।

बीन प्रत्यारोपण

पीबीसी - लिवर प्रत्यारोपण के टर्मिनल चरण में पसंद की विधि। पीबीसी में यकृत प्रत्यारोपण के लिए संकेत (आईबसिपेग I., 2001):

30% से नीचे प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स को कम करना;

बढ़ती हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी;

उपचार के लिए प्रतिरोधी ascites;

800 सेमी 3 से कम की जिगर की मात्रा में कमी (अल्ट्रासाउंड के अनुसार);

त्वचा सर्बोस के उपचार की अप्रभावीता।

भारी ऑस्टियोपोरोसिस, जीवन की गुणवत्ता में तेज गिरावट यकृत प्रत्यारोपण के कार्यान्वयन के आधार के रूप में भी कार्य कर सकती है।

पीबीसी वाले मरीजों में यकृत प्रत्यारोपण के निकटतम और दूरस्थ परिणामों का मूल्यांकन अच्छा माना जाता है। जल्दी से त्वचा खुजली, पीलिया, ascles और हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी के अभिव्यक्तियों को कम करता है। Immunosuppressive थेरेपी की पोस्टऑपरेटिव अवधि में कार्यान्वयन के कारण, ऑस्टियोपोरोसिस की गंभीरता शुरू में बढ़ रही है, लेकिन फिर स्थिर हो जाती है। प्रमुख यूरोपीय केंद्रों के अनुसार, प्रत्यारोपण के 5 साल के भीतर रोगियों का अस्तित्व, 85-90% तक पहुंचता है। सफल यकृत प्रत्यारोपण के बाद अधिकांश रोगियों (80% तक) पूरी तरह से प्रदर्शन को पुनर्स्थापित करता है। पोस्टरेटिव अवधि में, 10-15% रोगियों ने नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के बिना पीबीसी के हिस्टोलॉजिकल संकेतों के उद्भव को नोट किया। पुन: प्रत्यारोपण की आवश्यकता लगभग 10% रोगी होती है।

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अवोमिर

रोग का प्राथमिक रूप

चरणों

लक्षण

निदान और उपचार

माध्यमिक सिरोसिस

अभिव्यक्तियों

निदान और चिकित्सा

बच्चों में रोग विकास

पूर्वानुमान और जटिलताओं

रोगी की पीड़ा

लक्षण और लिवर सिरोसिस विशेषताओं

निवारक सिरोसिस गतिविधियों

यकृत की सिरोसिस क्या है, और नैदानिक \u200b\u200bलक्षण क्या हैं

लक्षण

कारण

रोग की रोकथाम

उपचार क्या है

आरेखोसिस थेरेपी

रोगविज्ञान की जटिलताओं के साथ उपचार

हेपेटिक कोमा के दौरान क्या करना है?

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

पैथोलॉजी क्या है?

रोग का प्राथमिक रूप

चरणों

लक्षण

निदान और उपचार

माध्यमिक सिरोसिस

अभिव्यक्तियों

निदान और चिकित्सा

बच्चों में रोग विकास

पूर्वानुमान और जटिलताओं

एस्किटिक तरल पदार्थ का संक्रमण

हेपेटोरनल सिंड्रोम

पोर्टल उच्च रक्तचाप, एसोफैगस और पेट के वैरिकाज़-विस्तारित नसों से रक्तस्राव

कमजोर हाइपोनेट्रेमिया

निष्कर्ष

कम सोडियम सामग्री के साथ आहार

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

वर्गीकरण

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

सिम्प्टोम, प्रवाह

निदान

प्रयोगशाला निदान

क्रमानुसार रोग का निदान

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में उपचार का इलाज करें

इलाज

उपचार में प्रयुक्त तैयारी (सक्रिय पदार्थ)

उपचार में प्रयुक्त एटीएक्स के अनुसार तैयारी के समूह

अस्पताल

निवारण

जानकारी

स्रोत और साहित्य

जानकारी

संलग्न फाइल

ध्यान!